3 Mitocondria

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Mitocondria
Ultra-estrutura da mitocondria
A mitocondria é a segunda maior organela da célula (2 um) depois do núcleo (10 um).
Mitocôndria vista com marcador fluorescente Regiões da mitocondria
membrana dupla:
MMI e MME
cristas mitocondriais
espaço intermembranar
matriz mitocondrial
A mitocôndria tem dupla 
membrana: MMI e MME
assim como o núcleo
Membrana mitocondrial interna (MMI) –
rica em invaginações (cristas)
sem colesterol, mas com o lipideo cardiolipina
pouco fluida
impermeável
80% ptns/20% lipideos
Membrana mitocondrial externa (MME) –
lisa
com colesterol (pouco)
muito fluida
muito permeável com muitas porinas < 5.000 daltons
60% ptns/40% lipideos
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A membrana mitocondrial interna (MMI) 
contém proteínas com 3 tipos de função:
1 - proteínas da cadeia respiratória
2 – o complexo enzimático da ATP sintase
3 – proteínas transportadoras que regulam a
passagem de metabólitos para dentro e fora
da matriz mitocondrial
Corantes e sondas que marcam 
especificamente mitocondrias:
Verde de Janus – corante vital
Tetrazolium - corante
DiOC6 – sonda fluorescente
Mitocondrias 
marcadas com 
DiOC6 (verde)
DNA nuclear 
marcado com 
brometo de etídio 
(vermelho)
DNA 
mitocondrial 
(amarelo)
Mitocondrias estão em geral próximas a 
estruturas com grande necessidade energética:
•Sarcômeros de músculo esquelético e de 
músculo cardíaco
•Flagelos de sptz e de organismos 
unicelulares
•Microtúbulos no citoplasma celular
•Gotas lipídicas
•Áreas de membrana onde ocorre 
transporte ativo de íons (ex: células 
parietais do estômago)
Estruturas ricas em mitocondrias
Músculo cardíaco Cauda de sptz
Mitocondrias no músculo esquelético
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Mitocondrias 
próximas aos 
sarcômeros no 
músculo 
estriado 
esquelético *
Mitocondrias são estruturas dinâmicas
videomicroscopia
Fusão e partição são constantes nas mitocondrias
Video microscopia da rede de 
mitocôndrias das células
Microtúbulos x mitocondrias
microtúbulosmitocondrias
Mitocondrias se movem sobre trilhos de microtúbulos
Partição ou segmentação
Não se pode fazer contagens de número de mitocôndrias/célula,
mas sim de volume de mitocôndrias/célula (~ 25%)
a m.m.i. se divide antes da m.m.e.
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Partição vista pela microscopia eletrônica
Síntese proteica
As mitocondrias possuem toda a maquinaria para a síntese proteica
Origem das proteínas mitocondriais
a partir do:
DNA nuclear e do
DNA mitocondrial
Genoma mitocondrial
O genoma da mitocondria possue genes que codificam:
RNA t, RNAr, proteínas da cadeia respiratória e ATPsintase.
“Jumping genes”
(genes saltatórios)
Durante a evolução, vários genes mitocondriais
foram para o genoma nuclear
Drogas inibidoras da transcrição e da tradução
em mitocôndrias são diferentes das celulares 
clorafenicol
cicloheximida
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Como a mitocondria produz 
ATP?
Fracionamento 
de mitocôndrias
Fração solúvel do
conteúdo do espaço
intermembranar
Frações contendo
materiais da MMI,
da MME e da matriz
Fragmentação
da mitocondria
rompimento mecânico
da MMI
vesículas de MMI
se formam
ATPsintase ou partícula elementar ou partícula F0/F1
matriz mitocondrial
espaço intermembranar
m.m.i.
Estrutura da ATP sintase Estrutura da ATPsintase
cabeça com atividade
enzimática que fica 
voltada
para a matriz
pedúnculo que se
insere na MMI
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Bombeamento
de prótons para 
o espaço
intermembranar
Enzimas da cadeia respiratória
Gasto de energia (mas não de ATP) para o bombeamento de H+ da 
matriz para o espaço intermembranar
Conversão de energia
Teoria Quimiosmótica
Diferença de carga elétrica e de concentração de prótons (H+)
é gerada entre a matriz e o espaço intermembranar
matriz
espaço 
intermembranar
m.m.i.
Força próton-motora
carga elétrica
concentração
de H+
a ATP sintase pode tanto sintetizar como quebrar ATP
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Funcionamento da ATPsintase
Mitocondria mais ativa x menos ativa
Mitocondria mais ativa:
espaço intermembranar grande
Mitocondria menos ativa:
espaço intermembranar menor
Mitocondrias são degradadas em autossomas O papel das 
mitocôndrias 
na apoptose
as mitocôndrias liberam
citocromo c no citoplasma
que se liga a proteína
Apaf-1, a ativa e assim
aproxima pro-caspases
*
Doenças mitocondriais: presença de muitas cristas 
mitocondriais para compensar a falta de função de 
produção de ATP De onde vieram 
as mitocondrias?
Qual a origem 
evolutiva
das mitocondrias?
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Origem evolutiva das mitocondrias
Mitocondrias evoluiram a partir de um ancestral comum
ao que deu origem as bactérias do tipo púrpura
*
Teoria do endossimbionte ou Teoria de Margullis
•MME é semelhante a membrana plasmática da célula;
•MMI é semelhante a membrana da bactéria;
•MMI não possui colesterol, assim como as membranas 
de bactérias;
•MMI apresenta o lipideo cardiolipina, assim como as 
membranas de bactérias;
•MMI apresenta ATPsintase, assim como as membranas 
de certas bactérias;
Teoria do endossimbionte ou Teoria de Margullis
•Presença de DNA (e DNA circular) nas mitocondrias, assim 
como as bactérias;
•Presença de RNAs (t, m e r) e de toda maquinaria para 
síntese proteica nas mitocondrias, assim como as bactérias;
•Presença de mitoribosomas nas mitocondrias semelhantes 
(coeficiente de sedimentação) aos de bactérias;
•mitoribosomas sensíveis ao antibiótico clorafenicol (droga 
que inibe a síntese proteica), assim como as bactérias;
•DNA mitocondrial sem histonas, assim como nas bactérias.
Hipótese de eva
*As mitocôndrias paternas dos 
espermatozóides não são transferidas 
para a célula ovo durante a 
fecundação.
*Somente as mitocôndrias maternas
ficam na célula ovo e são assim 
passadas de geração em geração.