cardiopatias congenitas final

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Sumario: Cardiopatias congénitas 
• Definicao 
• Classificacao 
• Cardiopatias congenitas mais frequentes 
(cianoticas e nao cianoticas) 
 
Cardiopatias congénitas 
• Anomalias estructurais do coracao ou grandes 
vasos, presentes no momento do nascimento 
• Actualmente a maior parte detectam-se durante a 
gravidez 
• 90% de causa desconhecida 
• 5% de base cromosómica associadas a outras 
malformacioes (trisomia 21) 
• Algumas de causa ambiental (rubeola congénita) 
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS 
• Mais de 90% dos doentes são o resultado da 
interação de multiplas causas genéticas e 
ambienciais. 
• Causas conhecidas como: 
– Rubéola materna 
– Efeitos teratogénicos de fármacos 
– Radiação da grávida e do feto, 
Devem ser evitadas. 
 
CORACÃO NORMAL 
Cardiopatias congénitas 
Malformation 
Incidence per Million 
Live Births % 
Ventricular septal defect 4482 42 
Atrial septal defect 1043 10 
Pulmonary stenosis 836 8 
Patent ductus arteriosus 781 7 
Tetralogy of Fallot 577 5 
Coarctation of aorta 492 5 
Atrioventricular septal defect 396 4 
Aortic stenosis 388 4 
Transposition of great arteries 388 4 
Truncus arteriosus 136 1 
Total anomalous pulmonary venous connection 120 1 
Tricuspid atresia 118 1 
TOTAL 9757 
SÍNDROME DE EISENMENGER 
Doentes com uma comunicação ao nível 
aorto-pulmonar, ventricular ou auricular 
e com um fluxo predominantemente ou 
exclusivo direito-esquerdo, consequência de 
uma hipertensão pulmonar obstrutiva. 
Cardiopatias congénitas: classificacao 
• Cardiopatias com shunt esquerdo-direito 
• Aumento do fluxo sanguíneo pulmonar 
• Hipertensao pulmonar. Irreversivel se persiste 
• Cardiopatias com shunt direito-esquerdo 
• Cianose 
• Cardiopatias congénitas obstructivas 
• Pode associar-se a shunt direito-esquerdo 
Cardiopatias com shunt esquerdo-direito 
• Defeito do septo auricular 
• Defeitos do septo ventricular 
• Persistencia do canal arterioso 
 Defeito do septo interauricular (CIA) 
 Defeito do septo interventricular (CIV) 
 Persistência canal arterial 
 Defeito do septo auriculoventricular (canal 
atrioventricular) 
 
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS 
CIANÓTICAS TARDIAS (SHUNT E-D) 
Defeito do septo interauricular (CIA) 
• Abertura no septo 
interauricular 
 
• Passagem de sangue entre 
ambas auriculas. 
 
• Cardiopatia congénita mais 
frequentemente 
diagnosticada na idade 
adulta 
 
• Maior prevalência no sexo 
feminino 
 
( 5- 10%) 
(65-75%) (15-20%) 
Classificação anatómica: 
 - ostium secundum 
 ( 75%) 
 - ostium primum 
 - sinus venosus 
CIA SHUNT E- D SINDROME DE 
DOWN 
AP 
AD 
VD 
VE 
AE 
CIV 
• Ocorre em ambos os sexos 
 
• Cerca de 90% encerram 
expontâneamente até aos 10 
anos 
Defeito do septo interventricular (CIV) 
DEFEITO SEPTO INTERVENTRICULAR (CIV) 
“EINZEMEIGER 
Comunicação interventricular (civ) s. Down 
PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL SHUNT E- D 
• Liga a aorta descendente abaixo da 
artéria subclávia esq. permitindo na 
circulação fetal o fluxo preferencial 
para a aorta descendente e 
oxigenação da circulação 
placentária. 
 
• Após o nascimento com a expansão 
dos pulmões a resistência vascular 
pulmonar diminui, condicionando o 
encerramento do (FO) e do ( CA) 
10% das cardiopatias congénitas 
Persistência do Canal Arterial (PCA) 
VD 
VE 
AD 
AE 
Ao 
AP 
CA 
PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL 
(PCA) 
DEFEITO DA VÁLVULA ATRIOVENTRICULAR 
(1A+1V) 
Cardiopatias com shunt direito-esquerdo 
Cianóticas precoces 
 
• Tetralogia de Fallot 
(CIV, Estenose pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito, 
cavalgamento aórtico sobre CIV) 
• Transposicao dos grandes vasos 
• Tronco arterioso persistente 
• Atresia tricuspide 
15/57 
Cardiopatias com shunt direito-esquerdo 
Cianóticas precoces 
 
15/57 
Hipóxia arterial secundária à 
mistura de sangue venoso e arterial 
através da comunicação entre as 
duas circulações 
TETRALOGIA DE FALLOT SHUNT D- E 
1- DEXTRPOSICAO AORTA 
 
2- HIPERTROFIA VENTRICULO DIREITO 
 
3- ESTENOSE VALVULA PULMONAR 
 
4- COMUNICACAO INTERVENTRICULAR 
Ao AP 
OBST 
CONE 
SAÍDA 
VD 
VE 
AE 
AD 
CIA- COMPLEXO DE EIZENMENGER E HVD 
TRANSPOSICÃO DOS GRANDES VASOS 
Cardiopatias com obstruccao 
 
• Coartacao aórtica 
• Estenose e atresia aórtica 
• Estenose e atresia pulmonar 
Coartacao da aorta 
• Obstruccao total oo 
parcial da aorta 
descendente 
• Ausencia ou 
debilidade dos 
pulsos femurais 
• Pulsos aumentados 
nos membros 
superiores 
Hipertensao arterial 
COARTACAO DA AORTA E ATEROSCLEROSE 
COARCTAÇÃO DA AORTA 
ESTENOSE AORTICA SUPRAVALVULAR 
• A etiologia mais frequente no adulto com < 65 
anos - Válvula aórtica bicúspide 
• Incidência 2% na população geral 
• Prevalência sexo masculino 4:1 
Anatomia 
Fusão das comissuras e calcificação as cúspides 
Estenose VAo 
AORTA BICÚSPIDA CONGÉNITA CALCIFICADA 
ESTENOSE AÓRTICA CALCIFICADA SENIL 
Cerca de 10% da cardiopatias congénitas 
 
- Valvular ( 90%) 
- Supravalvular ou infundibular 
 
- Lesões associadas 
 CIA; CIV; T Fallot 
Anatomia: 
Estenose Pulmonar 
• Robbins y Cotran. Patología Estructural y funcional. 7ª 
Edición. Elsevier 2005 
 
• Rubin: Patología estructural: Fundamentos clínico-
patológicos en medicina. McGraw-Hill-Interamericana 
2006 
 
• Rosai’s Ackerman’s Surgical Pathology, 9ª Edición 
Bibliografía