Cardiopatias Congênitas - Whitebook

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Definição: Cardiopatia congênita é uma
alteração estrutural na função do coração ou
dos grandes vasos da base, presente ao
nascimento.
Apresentação Clínica
Geralmente, temos a apresentação clínica da
cardiopatia congênita nos primeiros meses
de vida, mas o diagnóstico pode ser feito em
qualquer época desde o período fetal. A
maioria dos casos ocorre nos primeiros seis
meses, com predomínio no primeiro mês
de idade (tendo maior taxa de hospitalização
na primeira semana de vida).
Cardiopatias ductodependentes são
dependentes do canal arterial, cujo
fechamento piora o quadro clínico, e são
mais prevalentes nesse início da vida:
● Transposição de grandes artérias;
● Tetralogia de Fallot;
● Coarctação da aorta;
● Atresia pulmonar;
● Atresia tricúspide com estenose pulmonar
severa;
● Interrupção do arco aórtico;
● Estenose aórtica crítica;
● Hipoplasia de ventrículo esquerdo.
As cardiopatias cujas manifestações
clínicas dependem da queda da resistência
vascular pulmonar geralmente se
expressam de 1 a 6 meses de vida como:
● A comunicação interventricular (CIV);
● A persistência de canal arterial (PCA);
● O defeito do septo atrioventricular.
Síndromes clínicas: RN e lactentes
costumam apresentar quatro alterações
clínicas: cianose, insuficiência cardíaca,
sopro e arritmia, enquanto crianças maiores
e adolescentes podem também apresentar
dor precordial, tontura e síncope.
Pulsos diminuídos: Na hipoplasia do
coração esquerdo e na estenose aórtica
crítica, os pulsos estão diminuídos em todos
os locais. Na coarctação da aorta e na
interrupção do arco aórtico, os pulsos estão
diminuídos nas extremidades inferiores.
Cianose: A cianose na criança com
cardiopatia congênita é do tipo central,
quase sempre generalizada. O aparecimento
da cianose ocorre quando a concentração de
hemoglobina reduzida é > 5 g/dL, o que
justifica sua ausência em crianças com
anemia. A cianose pode ser leve ou ausente
em casos com hiperfluxo pulmonar e grande
mistura arteriovenosa. Em alguns RN, a
cianose é a única manifestação clínica.
Insuficiência cardíaca: Várias cardiopatias
podem se apresentar com sinais clínicos de
insuficiência cardíaca como taquipneia,
cansaço, interrupção das mamadas, sudorese,
taquicardia, cardiomegalia e/ou
hepatomegalia. Tais manifestações clínicas
decorrem de alterações fisiológicas. Com
isso, a idade de aparecimento da
insuficiência cardíaca pode auxiliar a
diferenciação diagnóstica.
Sopro: O sopro cardíaco é a principal causa
de encaminhamento para a investigação de
cardiopatia congênita, mas a maioria dos
pacientes apresenta sopro inocente. Quando
há alguma doença associada que apresente
repercussão hemodinâmica, geralmente a
causa do encaminhamento é a insuficiência
cardíaca. A ausência de sopro cardíaco não
afasta a presença de cardiopatia.
Arritmia: É uma manifestação rara de
cardiopatia congênita. O bloqueio
atrioventricular total (BAVT) é a arritmia
congênita isolada ou associada mais
frequente. Pode ser a primeira manifestação
clínica de doenças, como anomalia de
Ebstein e transposição corrigida de grandes
artérias.
Infecções congênitas: Avaliar presença de
infecções perinatais também é importante. A
rubéola congênita é responsável por
persistência de canal arterial (PCA), estenose
pulmonar valvar, estenose de ramos
periféricos da artéria pulmonar. Algumas
infecções congênitas (toxoplasmose, herpes,
HIV, sífilis, CMV, rubéola) podem levar a
quadro de grave disfunção ventricular
decorrente de miocardite, com variáveis
graus de disfunção hemodinâmica.
Síndromes genéticas: Várias síndromes
estão associadas a cardiopatias congênitas:
● Síndrome de Down: CIV, defeito de septo
atrioventricular, PCA, CIA e tetralogia de
Fallot;
● Trissomia do 13 (síndrome de Patau): CIA,
CIV, dextrocardia, doença polivalvular e
ducto arterioso pérvio (persistência do
canal arterial);
● Trissomia do 18 (síndrome de Edwards):
CIA, CIV, PCA, coarctação da Aorta,
dupla via de saída de ventrículo direito e
displasia polivalvular;
● Síndrome de Turner: coarctação da aorta,
válvula aórtica bicúspide;
● Síndrome Noonan: estenose pulmonar,
cardiomiopatia;
● Síndrome de Marfan: prolapso da válvula
mitral, dilatação da raiz da aorta;
● Síndrome de Williams: estenose aórtica
supravalvar, estenose pulmonar distal;
● Síndrome Holt-Oram: CIA, CIV;
● Síndrome DiGeorge: tronco arterioso
comum, tetralogia de Fallot, interrupção
do arco aórtico;
● Síndrome alcoólica-fetal: CIV, CIA,
tetralogia de Fallot;
● Síndrome de Alagille: estenose pulmonar
periférica;
● CHARGE: CIV, CIA e defeito de septo
atrioventricular;
● Ellis-van Creveld: átrio único;
● Fanconi: PCA, CIV;
● Cimitarra: hipoplasia do pulmão direito,
DAPVPD.
Pearls & Piftalls
Características clínicas das principais
cardiopatias congênitas que apresentam
insuficiência cardíaca:
● Início com < 48 horas de vida:
- Anomalia de Ebstein: Cianose central,
cardiomegalia acentuada, bloqueio de ramo
direito;
- Hipoplasia de ventrículo esquerdo:
Ausência de pulso nos quatro membros,
choque, ausência de sopro, sobrecarga
ventricular direita, cianose importante com
CIA restritivas;
● Início na 1a semana de vida:
- Estenose aórtica valvar grave: Ausência de
pulso nos quatro membros, choque, sopro
sistólico leve ou ausente, sobrecarga
ventricular esquerda;
- Drenagem anômala de veias pulmonares
obstrutiva: Cianose central, área cardíaca
normal, edema pulmonar, sobrecarga
ventricular direita;
● Início na 2a a 3a semanas de vida:
Coarctação da aorta: Ausência de pulsos em
membros inferiores, choque, ausência de
sopro, sobrecarga ventricular direita;
● Início com mais de 3 semanas de vida:
- Transposição de grandes artérias + CIV,
tronco arterioso, dupla via de saída do VD
sem estenose pulmonar: Cianose central,
sobrecarga biventricular;
- Cardiopatias de shunt (CIV, PCA, defeito
de septo AV total, origem anômala de
coronária esquerda, ventrículo único sem
estenose pulmonar): Sopro de aparecimento
tardio.
Abordagem Diagnóstica
Como os sintomas dos pacientes estão
relacionados às alterações do fluxo
pulmonar, as cardiopatias congênitas são
classificadas funcionalmente em
cardiopatias de hipofluxo/normofluxo
/hiperfluxo pulmonar, além de serem
primariamente classificadas como cianóticas
e acianóticas.
Abordagem diagnóstica usual: Para
fazermos o diagnóstico das cardiopatias
congênitas, utilizamos a clínica, o
ecocardiograma, o teste de hiperóxia, a
radiografia de tórax e o eletrocardiograma.
Ecocardiograma: Ajuda na diferenciação
entre a cianose de causa cardíaca e a não
cardíaca (pulmonar, hematológica e
neurológica), além de revelar anomalias
estruturais e funcionais diagnósticas.
Teste de hiperóxia: Fornecer oxigênio a
100%, por 5-10 minutos: se PaO2 aumentar
acima de 150 mmHg, sugere ausência de
cardiopatia congênita cianótica; se PaO2
aumentar acima de 250 mmHg, a exclui. Caso
não tenha os aumentos citados, está
fortemente associado à alteração
cardiológica.
Radiografia de tórax: Pode exibir alterações
na silhueta cardíaca sugestivas de
determinada cardiopatia congênita, bem
como o aumento da área cardíaca em
vigência de insuficiência cardíaca. O fluxo
pulmonar também pode ser avaliado pela
trama vascular pulmonar, sendo importante
também no diagnóstico diferencial com
causas respiratórias.
Eletrocardiograma: Revela sobrecargas
cavitárias e distúrbios de condução que
auxiliam no diagnóstico diferencial das
cardiopatias congênitas.
Rastreio - teste da oximetria ou teste do
coraçãozinho: O teste do coraçãozinho deve
ser realizado em todos os neonatos
aparentemente saudáveis com idade
gestacional > 34 semanas, entre 24 e 48 horas
de vida, antes da alta hospitalar. Medir a
oximetria de pulso no membro superior
direito (MSD) e em um dos membros
inferiores. Observar se o neonato está com
extremidades aquecidas e se o monitor
evidencia onda de padrão homogêneo.
● Resultado normal: Saturação periférica ≥
95% em ambas as medidas e diferença < 3%
entre as medidas do membro superior direito
e um dos membro inferiores;
● Resultado anormal: Caso qualquermedida
seja < 95% ou houver diferença ≥ 3% entre as
medidas do membro superior direito e
membro inferior, uma nova aferição deve ser
realizada após uma hora. Caso o resultado se
confirme, fazer ecocardiograma dentro das
próximas 24 horas.
Causas cardiovasculares de cianose:
● Com hipofluxo pulmonar: Estenose
pulmonar grave, atresia pulmonar (com ou
sem CIV), atresia tricúspide, tetralogia de
Fallot, transposição de grandes artérias com
estenose pulmonar, anomalia de Ebstein;
● Com hiperfluxo pulmonar: Coração
esquerdo hipoplásico, drenagem anômala
total, transposição de grandes vasos com ou
sem CIV, ventrículo único, atresia tricúspide
com transposição de grandes artérias (TGA),
tronco arterioso comum.
Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico diferencial se estabelece entre
as diversas cardiopatias congênitas e entre
causas não cardíacas de cianose e/ou
taquipneia no RN. São causas não cardíacas:
● Hipertensão arterial pulmonar;
● Pneumonia;
● Doença de membrana hialina;
● Atelectasia;
● Enfisema lobar congênito;
● Hérnia diafragmática;
● Hipoplasia pulmonar;
● Laringomalácia;
● Anel vascular;
● Síndrome de aspiração meconial;
● Cisto broncogênico;
● Edema pulmonar;
● Derrame pleural, quilotórax, hemotórax;
● Pneumotórax;
● Obstrução das vias respiratórias;
● Síndrome da angústia respiratória do RN
- Última atualização: 05/05/2021