MIV 27 AULA 15 SARCOIDOSE

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21.09.2016 – MIV27 – Aula 14 
Professora: Gerlânia 
SARCOIDOSE 
Anotações: Rafael Queiroga + João Gabriel + Slides = Sá porra! 
 
Definição 
Doença multissistêmica (vários órgãos acometidos, porém principalmente pulmonar), de etiologia indefinida, que se 
caracteriza pela presença de processo inflamatório crônico granulomatoso. Seu principal achado é um acúmulo de 
linfócitos T e fagócitos mononucleares em órgãos afetados, com granulomas epitelioides não-caseosos e alterações 
da arquitetura tecidual normal. 
Acomete o interstício pulmonar. Diagnóstico diferencial: doenças inflamatórias granulomatosas como tuberculose, 
micoses e com doenças intersticiais (micronódulos). Causa indefinida, nem autoimune, nem bactérias, nem fungos, 
nem vírus. Sabe-se que tem relação com predisposição genética. Em geral no adulto jovem do sexo masculino, com 
sintomas respiratórios, tosse seca, febrícula, inapetência. 
Chama sarcoidose pois a primeira lesão descrita foi na pele. 
Epidemiologia 
 Ocorre mundialmente; 
 Mulher 19:100000 > homem 16,5/100000; 
 Idade < 40 anos; 
 Adultos > crianças; 
 Diferenças raciais; 
 Casos familiares. 
Etiologia 
Desconhecida, existe uma resposta imunológica exagerada, em pessoas geneticamente predispostas, a agentes 
ambientais infecciosos ou não-infecciosos. 
 Agentes infecciosos que podem mimetizar: M. tuberculosis, vírus. 
 Exposição ambiental: trabalho em áreas rurais, produtos agrícolas, inseticidas. 
 Predisposição genética: alelos HLA-DRB1, HLA-DQB1 
Observação: isso dificulta o diagnóstico, pois não tem uma etiologia clara. A epidemiologia e o diagnóstico 
diferencial auxiliam na confirmação de sarcoidose. Em geral, devido a escarros negativos, procede a uma biópsia 
em que se encontra granulomas epitelioides. 
Quadro clínico 
Pulmão: 
 90% dos casos; 
 Doença intersticial (acometimento do conjuntivo do pulmão, alvéolos, pequenos brônquios e vasos; 
 Linfadenopatia hilar bilateral: 75-90% dos pacientes; 
 Envolvimento pleural, pneumotórax e HAP são raros. 
 Assintomática 
 Tosse seca, dispneia, dispneia aos esforços, dor torácica 
 Exame clinico pode ser normal 
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 Provas de função pulmonar: distúrbio restritivo 
Criou-se uma classificação radiológica para os casos suspeitos de sarcoidose, é a chamada classificação de Scadding: 
Estádio Alterações 
0 Radiografia sem alterações 
I Linfadenopatia hilar isolada 
II Linfadenopatia hilar e infiltrados pulmonares 
III Infiltrados pulmonares sem adenomegalias associadas 
IV Lesões fibróticas avanças sem adenomegalia (irreversível) 
Observação: acometimento geralmente bilateral. 
Sarcoidose cutânea: 
 20-35% dos pacientes; 
 Lesões máculo-papulares, em placas, eritema nodoso, únicas ou múltiplas. 
Observação: acomete mais as mulheres, pode apresentar dores e febre, porém com radiografia de tórax normal. . 
Geralmente a forma aguda é auto medicada. Se nessa fase for diagnosticada, de eritema nodoso, pode ter granuloma 
na lesão. Quadro pode regredir sem uso de medicação. Só recomenda tratar a partir de estádio 3 ou se tiver em olho 
por exemplo 
Sarcoidose ocular: 
 Trato uveal, íris, corpo ciliar e a coroide 
 Uveíte anterior (75%), uveíte posterior (25-35%) 
Observação: deve ser tratada, mesmo em estádios mais baixos, devido a importância do órgão, pode causar 
cegueira. 
Sarcoidose cardíaca: 
 3-17% dos casos; 
 Miocardiopatia, com perda da função muscular. 
Neurossarcoidose: 
 5% dos pacientes; 
 Desordens endócrinas, convulsões, paresias de nervos cranianos, massas intraparenquimatosas. 
Observação: tratamento através de pulsoterapia com corticoide, tratamento imediato. 
Hepática: 
 Hepatomegalia, colestase. 
Renal: 
 Proteinúria, aumento da creatinina, hematúria. 
Metabolismo do cálcio (alguns autores acreditam que são devido à atividade dos macrófagos) 
 Hipercalcemia (11%), hipercalciúria (40%). 
Observação: são sinais de mau prognóstico. 
Em crianças: 
 < 4 anos: comprometimento cutâneo, ocular, ósseo e articular; 
 > 8anos: sintomas constitucionais, comprometimento pulmonar (semelhante à clínica nos adultos). 
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Diagnóstico 
!!!História e exame clínico bem feito!!! 
Alterações laboratoriais: 
 Anemia (rara) 
 Leucopenia (5-10%), trombocitopenia (rara) 
 VHS elevado, sem utilidade para atividade 
 Hipercalciúria, hipercalcemia. 
 Alterações da função hepática 
 Radiografia de tórax 
 TC de tórax 
 LBA: CD4/CD8 >3,5 
 PPD negativo; 
 Excluir outras doenças granulomatosas; Excluir com doença fúngica e tuberculose. 
 Biópsia (histopatologia): granulomas epitelioides não-caseosos. Guiada por broncoscopia. Apresentar esses 
nódulos em regiões de feixes peribronquivasculares tem alta especificidade. 
Tratamento 
Indicações: 
 Presença de sintomas incapacitantes (como dispneia); 
 Extensão da doença; 
 Disfunções ou perda da função dos órgãos; 
 Progressão da doença; 
 Estadio III e IV da doença pulmonar; 
 Doença cardíaca, neurológica, renal, ocular e a hipercalcemia: indicações absolutas. 
Tratamento: 
 Prednisona: 1mg/kg/dia por 12 meses (não usa a dose máxima pelos 12 meses, começa com a dose máxima 
por cerca de 2 meses, depois, começa a fazer redução gradual); 
 Metotrexato; 
 Azatioprina; 
 Ciclofosfamida; 
 Ciclosporina; 
 Cloroquina. 
Observação: melhor tratamento é baseado no uso de corticosteroides. Os outros fármacos só devem ser utilizados 
quando não respondem a corticoides ou possuem algum efeito colateral a eles. 
Comentários sobre as imagens mostradas: 
 Rx de tórax: pequenas opacidades nodulares difusas bilaterais, associadas a adenomegalias hilares. Sem 
outros achados; 
 Células de Langerhans circundadas por células epitelioides; 
 Não é tão especifico, mas pode ter uma aparência de núcleo com células ao redor; 
 Eritema nodoso: acomete muito as mulheres, são manchas escuras avermelhadas e arredondadas. Faz 
diagnóstico diferencial com LES e doenças do colágeno; 
 Pode simular a psoríase; 
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 Ossos também podem ser acometidos. Pode apresentar focos osteolíticos principalmente nas mãos. Podem 
se queixar também de artralgia; 
 Pode apresentar nefrocalcinose; 
 No pulmão, órgão mais acometido, temos uma imagem bem clássica de alargamento hilar e região 
paratraqueal. 
 
Rx tórax: pequenas opacidades nodulares difusas bilaterais, associadas a adenomegalias hilares. Sem 
outros achados.