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LEUCEMIAS PATOLOGIA MEDICA DR. NELSON FERREIRA LEUCEMIAS Son enfermedades q se caracterizan por una proliferación incontrolada de células inmaduras de la hematopoyesis (blastos) q infiltran la MO y la sangre periférica. Etiología: no definida. La madurez o inmadurez de las células es la q determina si una leucemia es aguda o crónica. Así las leucemias agudas constan de poblaciones de células predominantemente indiferenciadas y las crónicas de células + maduras. Leucemias Agudas Leucemias Agudas: pueden ser •linfoblastica •mieloblastica La LLA puede dividirse en estirpe B o T. -pre-pre B (indiferenciada) LLA (B): -pre-B (temprana) (común) -pre-B -B LLA (T): -pre-T -timica madura -cortical Son por lo general rápidamente progresiva, se caracteriza por la sustitución de la MO por células blasticas clonadas. Es + fcte en la infancia, max 3-5 años (LLA). Es + fcte en adultos, aparece cualquier edad (LMA). Las células se acumulan en MO sustituyendo a las células hematopoyéticas normales e invaden otros órganos. La sustitución de la MO produce anemia, trombocitopenia y granulocitopenia. Cuadro Clínico: Fracaso de la hematopoyesis normal c/ hemorragia, palidez, fiebre, la hemorragia se manifesta por petequias, equimosis, hemorragia en mucosa. La afectación del SNC se ve cefalea, vómitos, irritabilidad. Puede haber dolor óseo y/o articular. Granulocitopenia se asocia a infecciones bacterianas. Fiebre sin causa aparente. Leucemia Aguda -curso rápido -astenia-adinamia -palidez -fiebre -dolor óseo Leucemia crónica aparece lentamente , palidez astenia , linfoadenopatias, hepatoesplenomegalia Puede también observarse afectación general: astenia, anorexia, perdida peso, fiebre. Por ej: -LLA-B: hepatoesplenomegalia, masa abdominal y afectación temprana SNC. -LLA-T: masa mediastinica. Diagnostico y Pronostico DX: anemia y trombocitopenia, recuento leucocitario total disminuido, normal o aumentada células blasticas en extendido de sg periférico. Confirmación = estudio de MO (aspirado). PX: favorable: edad 3-7 años, recuento leucocitario <25000, ausencia de invasión del SNC. Desfavorable: recuento leucocitario >25000, >20 años. LLA mejor PX. -TTO: quimioterapia/prednisona/vincistina/citorabina. -TTO suporte: transfusiones/ATBS/sintomatico. LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA(LMC) Es una mieloproliferacion causada por la transformación maligna de una del madre pluripotencial, en la cual hay una hiperproducion de granulocitos s/t en MO y tb en otras localizaciones extra medulares. Se puede producir a cualquier edad y en ambos sexos, c/ mayor frecuencia a los 45 anos. La MO es hipercelular, pueden desarrollarse a mieloblastica en otras localizaciones , (SNC, huesos, ganglios linfáticos, piel). Presencia de una anormalidad cromosómica adquirida en la medula ósea (el cromosoma filadelfia o Ph) - Alteración molecular (oncogen BCR/ABL) ETIOLOGIA: desconocida La LMC representa el 15-20% de las leucemias y es de > incidencia en los países occidentales. Aparece en la edad media y su pico de incidencia max. está entre los 30-40 años. Predomina en mujeres. CUADRO CLINICO Enfermedad de curso bifásico: periodo inicial o fase crónica, fase de aceleración, fase final o crisis blástica. Pueden ser asintomático o son sintomáticos inespecíficos (astenia, anorexia, debilidad, perdida peso, fiebre, sudación nocturna, sensación de plenitud abdominal, esplenomegalia(dato mas constante), puede haber adenopatía) Laboratorio: •Leucocitos mayor o igual 200000 •Plaquetas normal o aumentado •Extensión de sg periférica, todas las etapas de la diferenciación granulocitica •Biopsia de MO hipercelular granulocitica. Aspirado de MO (mielocitos y metamielocitos). •Anomalías cromosómicas: cromosoma filadelfia PRONOSTICO PRONOSTICO: supervivencia media de 4.5 años. Crisis blástica que puede provocar la muerte del paciente en < de 1 año. Diagnostico •Esplenomegalia (+) •Leucocitosis c/ granulocitos inmaduros •Aumento absoluto en el numero de basofilos y eosinofilos •Fosfatasa alcalina leucocitaria baja Presencia del cromosoma filadelfia TTO: hidroxiurea:1,5-3 gr/día. V/O Busulfan: 4mg/día. V/O INF alfa: logra remisiones clínico hematológicas. * trasplante de médula ósea: alogenico * Presencia de imatinib: 400mg/dia. V/O. Inhibidor de la proteína tirosincinasa BCR/ABL. -OBS: Anormalidad genética asociada a la LMC, cromosoma filadelfia = translocacion del cromosoma 23 p/ el 9. Mujer: esterilidad. Hombre: priapismo. Aguda: + grave y indica malignidad. LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA (LLC) Expansión clonal de linfocitos aparentemente normales q afecta ganglios linfáticos y tejido linfoide c/ infiltración progresiva MO y sg periférica. Afecta a personas de edad avanzada (60 anos), _ frecuente en hombres q mujer. La acumulación de linfocitos se inicia c/ ganglios linfáticos y se disemina por otros tejidos; hay infiltración progresiva de la MO. La hematopoyesis normal se afecta: hay anemia, granulocitopenia, trombocitopenia. Cuadro Clínico presentación insidiosa, adenopatías asintomáticas, astenia, anorexia, perdida peso, disnea d esfuerzo, esplenomegalia, hepatomegalia. Al progresar aparece palidez, petequias, predisposición a las infecciones. Laboratorio: linfocitosis absoluta> 50000 aumento del numero de linfocitos en MO, anemia, trombocitopenia. Diagnostico DX: recuentos sanguíneos anormales en personas asintomáticas. Síntomas específicos (+) adenopatías generalizada, se confirma por hemograma (+) aspirado de MO, linfocitos atípicos. -Estadios: 0): linfocitosis > 10.000 I): + adenopatía > 40%, linfocitos en MO II): + hepatoesplenomegalia III): + anemia HB < 11gr% IV): + trombocitopenia < 100.000 plaquetas. -TTO: transfusión/ATBS/antineoplasicos/corticoides. GRACIAS
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