13. Alergias%2c erros inatos e carencias nutricionais

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ALERGIAS ALIMENTARES, 
FENILCETONÚRIA, GALACTOSEMIA E FRUTOSEMIA
Prof.Junior Pereira
PLANO DE AULA
Aula/ Data Conteúdo Objetivos
Aula 13. 02/06 • Conduta nutricional nas alergias • Descrever o tratamento alimentares, fenilcetonúria, nutricional nas alergias frutosemia e galactosemia alimentares, fenilcetonúria, 
frutosemia e galactosemia 
Antígenos alimentares, presença de 
aditivos e contaminantes de natureza química ou bacteriológica podem facilmente explicar a elevada frequência de REAÇÕES ADVERSAS AOS ALIMENTOS. 
?
HIPERSENSIBILIDADE 
INTOLERÂNCIA ALIMENTAR
HIPERSENSIBILIDADE A ALIMENTOS
REAÇÃO ADVERSA A ALIMENTOS
ALERGIA ALIMENTAR
Qualquer reação indesejável após ingestão de 
um alimento normalmente tolerado pela 
maioria dos indivíduos. 
Intolerância alimentar
Hipersensibilidade ou Alergia alimentar
Reação adversa tóxica
Reação adversa não tóxica
REAÇÃO ADVERSA A ALIMENTOS
!
!
!
Resposta exagerada do organismo causada 
pelo consumo de determinado alimento 
Manifestações indesejáveis 
SEM PARTICIPAÇÃO DO SISTEMA IMUNOLÓGICO 
INTOLERÂNCIA ALIMENTAR
!
!
!
Resposta imunológica do organismo à 
proteína do alimento 
 
Manifestações indesejáveis 
6
ALERGIA ALIMENTAR
Os antígenos alimentares de maior potencial 
alergênicos são: LEITE DE VACA, ovo, trigo, 
amendoim, crustáceos, nozes, soja, peixe.
Sensibilização para ocorrência de 
fenômenos alérgicos a alimentos
SECUNDÁRIO
PRIMÁRIO
7
PRIMÁRIO: PODE SER IMEDIATO (MEDIADO IgE) OU TARDIO
SECUNDÁRIO: OCORRE DEVIDO A INFECÇÃO DO TGI E 
ABSORÇÃO EXCESSIVA DE MACROMOLÉCULAS.
10
SINTOMAS
11
!
!
ALERGIA À PROTEÍNA DO 
 LEITE DE VACA (APLV)
!
Reação do SI quando o organismo entra em 
contato com a proteína do leite de vaca 
ᵦ-lactoglobulina, caseína e α-lactoalbumina 
12
Fração proteica % indivíduos sensíveis
Beta-lactoglobulina 66-82
Caseína 43-60
Alfa-lactoalbumina 41-53
Globulina sérica bovina 27
Albumina sérica bovina 18
CA!USAS
!
Inclusão precoce do leite de vaca e fórmulas infantis na alimentação da criança, em detrimento do leite materno 
!
 
Contato com a proteína do leite 
de vaca no leite materno 
13
do, seguida pela
DIAGNÓSTICO
!
•Exclusão de alimentos contendo proteína do 
leite de vaca por um curto perío reintrodução dos alimentos observação de sintomas. 
!
•Medição dos níveis de IgE 
!
•Testes cutâneos 
 
 
TERAPIA NUTRICIONAL
1) Exclusão dos alérgenos alimentares 
2)Utilização de fórmulas ou dietas hipoalergênicas, 
em lactentes.
OBJETIVO
15
Evitar desencadeamento dos sintomas, a progressão da 
doença e a piora das manifestações alérgicas e proporcionar a crianças crescimento e desenvolvimento adequados. 
1
Consenso Brasileiro Alergia 
Alimentar, 2007
6
17
Não são 
indicadas na 
APLV
18
19
20
(preparados sem adição de leite); Maisena, 
láctea, mucilagens com leite ou traços de leite na sua 
macaxeira, cará, tapioca, banana comprida, 
fontes de cálcio como brócolis, espinafre, 
Sopas instantâneas; vegetais preparados com leite 
de bico, amendoim, nozes. São boas fontes de 
cálcio castanhas e amêndoas.
de cabra, leite em pó, leite evaporado, leite condensado, 
NENHUM TIPO. 
achocolatado, bebida láctea, fórmulas infantis à base de leite; 
orientação médica ou de nutricionista.
Creme azedo, creme de leite, doce de leite, molho branco; 
boas fontes de cálcio os peixes: sardinha fresca, 
Qualquer um preparado com leite (bolo de carne, 
margarina ou creme vegetal sem leite.
doces e balas contendo leite (caramelo, balas de chocolate).
21
ALIMENTOS PREFIRA NÃO CONSUMIR
Cereais, tubérculos, raízes
Frutas, legumes 
e verduras
 
 
Leguminosas e 
 
 
 
 
Leite e 
derivados
Carnes e ovos
Óleos, gorduras 
e açúcares
Pães, biscoitos, bolachas, massas e cereais Biscoitos, bolachas, bolos, pães e cereais com leite; farinha 
arrozina, cremogema, aveia; Inhame, composição; salgadinho. 
cuscuz, batata doce. 
Todos os tipos. 
Importante consumir regularmente vegetais Qualquer uma preparada com leite.
couve.
Todas, incluindo feijão, lentilha, ervilha, grão 
(gratinadas, com molho branco).
Leite de vaca (integral, semi-desnatado ou desnatado), leite 
 iogurte, coalhada, leite fermentado, leite maltado, Utilizar fórmula infantil de acordo com Queijos (todos), queijo de cabra, queijo ralado, requeijão; 
Sorvetes com leite; Manteiga.
Carne de boi, fígado, frango, peixe e ovos. São 
manjuba e lambari. strogonoff).
 
Óleo vegetal, como de soja, canola, azeite e Manteiga, margarina com leite, chocolates (com e sem leite); 
Ingredientes que podem 
conter leite de vaca: 
 
Caseína, caseinato, coalho,composto lácteo, lactoalbumina, lactoglobulina, lactose, lactulose, proteínas do soro, soro do leite, whey protein, aroma de queijo, sabor artifical de manteiga, sabor de caramelo, sabor creme de bavária, sabor creme de coco, sabor iogurte, sabor leite condensado, sabor queijo, sabor açúcar queimado e leitelho. 
 
22
Leia também a bula de remédios (lactulona, suplementos de cálcio) e o rótulo de cosméticos (sabonetes, pomadas, condicionador, xampu, protetor solar, etc), pois estes produtos também podem conter leite e, em contato com a pele, provocar alergia.
Erros inatos do 
metabolismo 
deficiência de produtos
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Acúmulo substratos e 
Doenças metabólicas 
genéticas
Bloqueios vias metabólicas 
específicas
Defeitos enzimáticos
Mutações gênicas
no desenvolvimento 
Pode constituir 
manifestação 
metabólica genética
24
Vômitos, inapetência, acidose metabólica, hipoglicemia, hiperamonemia, letargia
Atraso 
neuromotor, retardo mental e déficit de 
crescimento
Variedade de sinais e sintomas sem causa definida
Incidência: 1:1.000 nascimentos
(Herança autossômica recessiva)
específicos
25
Direcionamento exames 
Teste de triagem em 
amostra sangue e urina
! PROGRAMAS DE TRIAGEM:
Estratégia detecção pré- sintomática e prevenção alguns erros inatos metabolismo e outras doenças
Quadro clínico sugestivo 
erros inato metabolismo
m
 Fenilcetonúria (PKU)
Brasil: 1:11.818 a 1:15.000
hiperfenilalaninemia 
26
!
Níveis normais: 2-4mg/dL 
Fenilcetonúria: > 10 mg/dL 
Diagnóstico: teste do 
pezinho
Caracteriza-se por 
(HFA) persistente
Resultado de um defeito no etabolismo responsável pela hidroxilação do aminoácido 
fenilalanina
Incidência de 1:5.000 a 1:16.000 RN 
biliza co
Invia nversão 
fenilalanina em tirosina
Deficiência enzima hepática fenilalanina hidroxilase ou seu cofator tetraidrobiopterina (BH4)
Quadro Clínico
RDNPM (+ importante)
Odor fétido característico na urina
Irritabilidade 
Convulsão 
Disfagia
Vômitos recorrentes
Atraso da fala e linguagem.
●
●
●
●
●
●
●
28
Tratamento
❑ Manter níveis sanguíneos de fenilalanina de acordo com o recomendado para fenilcetonúricos 
❑ Evitar manifestações clínicas da doença 
❑ Oferecer quantidades adequadas de fenilalanina, proteínas, calorias e micronutrientes 
❑ Promover o crescimento e 
desenvolvimento adequados
29
Indivíduos sadios: 
!
250-500mg/dia 
!
2500 mg/dia 
Fenilcetonúricos: 
! Características
• Restrição severa fenilalanina 
(FAL) – proteínas alimentares são 
muito ricas FAL
•	Utilização substituto proteico para complementar aporte de proteína
• Suplementação tirosina
Tratamento → Dietético
salgados, etc. 
31
! ALIMENTOS RICOS EM FAL
Carnes de qualquer tipo: boi, carneiro, aves, peixe, caça, linguiça, presunto, 
salsicha, salame, ou qualquer produto ou alimento que os contenha.
Grãos: feijão, ervilha, grão de bico, lentilha, soja, amendoim, ou produtos ou 
alimentos que os contenha.
Leite e qualquer derivado do leite: queijo, iogurte, coalhada, requeijão, doce 
de leite e todos os alimentos que contenham leite.
Outros: Ovos, nozes, gelatinas, farinha de trigo e de soja, alimentos industrializados com grande quantidade de proteína, produtos dietéticos, adoçantes (aspartame).
Alimentos derivados ou preparações que contenham qualquer quantidade de 
um desses alimentos. Exemplo: bolos, pães, pão de queijo, biscoitos, 
 Alimentos com níveis moderados de FAL
Massas e legumes: arroz, batata doce, batata inglesa, inhame, 
cenoura, chuchu, abobrinha, moranga, etc.
Vegetais: almeirão, espinafre, acelga, tomate, etc.
Frutas: maçã, mamão, abacaxi, pera, laranja, jabuticaba, etc. 
Produtos especiais com menor quantidade de fenilalanina.
!
Alimentos com baixos níveis de FAL
Açúcar, algodão doce, balas de frutas e de gomas, pirulitos de frutas, picolés de frutas; café e chás; farinha de mandioca (tapioca) e polvilho. Gelatina vegetal (feita com algas marinhas). Geléia de frutas, mel e sagu. Groselha, limão e acerola. Mostarda, óleo vegetal e pimenta. Sucos de frutas artificiais (sem aspartame), refrigerantes comuns.
PARA O RECÉM-NASCIDO
Fórmula metabólica + LM, como fonte de FAL
 Outras fontes alimentares como: amido de milho, lipídeos e polímeros de glicose devem ser utilizados de forma a suprir a demanda calórica do paciente
 Quando o uso do LM não for possível: fórmula enriquecidas em AGPCL → Otimizar a acuidade visual → ARA e DHA formados a partir de metabólitos derivados da FAL
 Para melhor utilização dos AA: dividir o total da mistura de aminoácidos por pelo menos 3 refeições por dia e aporte energético adequado
o
o
o
o
34
GESTANTE COM FENILCETONÚRIA
Uma mulher grávida c/ ↑ [ ] 
de FAL no sangue põe em risco o feto em vista do transporte de aa através da placenta
!
Bebês: defeitos cardíacos, atraso no crescimento, microcefalia e retardo mental
35
D
Galactosemia
Incidência de 1:44.000 RN 
36
Doença herança autossômica recessiva
eficiência galactose 
1-fostafo uridil 
transferase
!
37
Quadro Clínico
.
38
Vômito Diarréia Letargia Falha de 
desenvolvimento Hipoglicemia
!
Tratamento
Recomendação
< ou = 5 mg de 
Limitar os de 5-20mg 
▪
Excluir os > 20 mg de 
▪
39
▪ Liberar alimentos com 
galactose/100g
de galatcose/100g 
galactose/100g
! Características
▪	Suspensão imediata de todas as fontes de lactose e galactose da dieta (LM, LV). 
▪ Utilizar leite de soja
▪ Restrição alimentos com 
quantidade significante galactose 
▪ Adoçante sem lactose 
▪ Manter níveis de GAL < 2mg/dL
Tratamento → Restrição galactose e lactose
40
seguros, manteiga e chantilly.
GRUPOS
CONSUMIR
NÃO CONSUMIR
Leite e derivados
Leite de soja
Leite e derivados.
 
 
 Frutas e vegetais
Damasco, abacaxi, uva verde, ameixa, pêssego, framboesa, alcachofra, aspargo, broto de feijão, beterraba, repolho, couve- flor, aipo, acelga, milho, pepino, berinjela, couve, alface, cogumelo, folhas de mostarda, quiabo, salsa, rabanete, espinafre, abobrinha, nabo.
Frutas enlatadas ou congeladas, processadas com ingredientes não seguros*. Tâmara, mamão, caqui, tomate, melancia, laranja, maçã, banana, figo, kiwi, pera, abacaxi, melão, vegetais processados com ingredientes não seguros, vegetais empanados, amanteigados ou cremosos, pimentão, brócolis, couve de bruxelas, cenoura, cebola, abóbora, batata doce e inhame
 
 
 Carnes, aves, peixes 
e ovos
Carne bovina, cordeiro, carne de porco, vitela, presunto de porco, peixe, peru, galinha, ovo
Carne bovina, peixe ou ave à milanesa ou empanada, produtos embutidos contendo sólidos não gordurosos de leite, miolo, rim, fígado, pâncreas
Cereais e pães
Cevada, trigo sarraceno, aveia, centeio, trigo, arroz, macarrão, pães e bolachas sem leite
Misturas preparadas com biscoitos, bolos, panquecas ou massas. Alguns cereais secos, pães, bolachas, torradas feitas com ingredientes não seguros
Grãos, nozes e 
sementes
Amendoim, manteiga de amendoim, 
nozes
Feijão e ervilha seca, avelã, semente de 
abóbora, açafrão, gergelim, girassol
!
!
Gorduras
Todos os óleos vegetais, margarina e molhos de salada sem leite ou derivados, manteiga de nozes, bacon, toucinho, banha de porco, maionese, azeitonas
Margarina e molho com ingredientes não 
!
5) Frutosemia
Incidência de 1:20.000 RN 
41
Comprometimento na 
utilização de frutose
Deficiência da enzima frutose 1,6-bifosfato aldolase (Aldolase B)
!
!
Tratamento
Quantidade frutose
frutose são excluídas
20mg/kg de peso/dia
consequência da restrição 
42
Menores de 3 anos: fontes de 
Maiores de 3 anos: 10 a 
!
A suplementação de vitaminas 
e minerais é necessária em 
dietética
▪ Eliminação de todas as frutas e 
maioria dos vegetais
▪ O aleitamento materno é seguro 
e deve ser encorajado
▪ 	Atenção na introdução das fórmulas (presença frutose e sacarose)
▪ 	Sorbitol é frequentemente encontrado em produtos dietéticos e medicamentos
!
Restrição de frutose e exclusão de sacarose e sorbitol da dieta
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Leitura Sugerida
• Accioly, E; Saunders C; Lacerda EMA. Nutrição em obstetrícia e pediatria, 2 ed. Rio de Janeiro: Cultura médica: Guanabara Koogan, 2009. 
• Palma, D; Oliveira FLC, Escrivão MAMS. Guia de nutrição na infância e na 
adolescência. São Paulo: Manole, 2009 
• Vasconcelos MJOB et al. Nutrição Clínica: obstetrícia e pediatria. Rio de Janeiro: MedBook, 2011. 
• BARBOSA Janine Maciel, et al. Guia ambulatorial de nutrição materno-infantil. Rio de Janeiro: Medbook, 2013. 
• RIELLA MC, MARTINS C. Nutrição e o rim. 2 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013 
•
Cuppari, L. Guia de Nutrição: nutrição clínica no adulto. 3ed. Barueri, SP:Manole, 
2014. 
MAHAN, L.K.; ALIN, M.T. KRAUSE. Alimentos, nutrição e dietoterapia. 13 ed. São Paulo: Rocco, 2013. 
CHEMIN, SS; MURA JDP. Tratado de alimentação, nutrição e dietoterapia. 2 ed. São Paulo: Rocca, 2011 
!
!
!
•
•
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