Glicogenólise e glicogênese

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Metabolismo do glicogênio 
 
• Degradação 
1. Glicogênio fosforilase 
2. Enzima desramificadora (transferase e α-1,6 glicosidase) 
3. Fosfoglicomutase 
4. Glicose 6-fosfatase (hepática) 
5. Regulação a) Alostérica b) hormonal 
• Síntese 
1. Substrato UDP-glicose 
2. Alongamento 
3. Ramificação 
4. Síntese de novo – glicogenina-sintase iniciadora 
5. Regulação 
• Doenças do depósito de glicogênio 
 
 
Função do glicogênio hepático: fonte de glicose entre 4 e 16 horas 
após refeição. 
Estrutura do glicogênio 
 
Estrutura do glicogênio 
 
Estrutura do glicogênio 
 
Função do 
glicogênio 
 Glicogênio fosforilase 
Degradação do glicogênio - Glicogenólise 
ENZIMA DESRAMIFICADORA 
 
 
 
 TRANSFERASE 
 
 Α-1,6 GLICOSIDASE 
Degradação do glicogênio 
Degradação do glicogênio nos pontos de ramificação 
Atividade da fosfoglicomutase 
Glicose-1-fosfato Glicose-6-fosfato 
Glicose-6-fosfatase 
Glicose-6-fosfato + H2O Glicose + Pi 
Localização intracelular: lúmen do 
retículo endoplasmático – 
 
 
FIGADO!!!!!!!!!! 
Atividade da Glicose-6-fosfatase 
Glicogenoses: 
Doenças genéticas do metabolismo do 
glicogênio 
Tipo Denominação Enzima 
defeituosa 
Orgão 
afetado 
Estrutura 
do 
glicogênio 
Quantidade 
do 
glicogênio 
Características 
clínica 
I Von Gierke Glicose 6 
fosfatase 
Fígado e 
rins 
Normal Aumenta Hepatomegalia 
Hipoglicemia 
Hiperlipemia 
III Cori Desramificante Músculos 
e fígado 
Extremida
des curtas 
Aumenta Semelhante ao 
tipo I, porém 
branda 
IV Anderson Ramificante Fígado e 
baço 
Extremida
des 
longas 
Normal Cirrose hepática, 
Morte por 
insuficiência 
hepática 
Ativa 
Ativa 
Ativa 
 
Ativa 
 
Regulação hormonal da glicogenólise 
P 
P 
No músculo: 
No fígado, o glucagon 
desencadeia a liberação de 
Ca2+, que se liga e ativa a Proteina 
Quinase 
Diferenças entre a regulação da glicólise no 
fígado e no músculo 
 NO FÍGADO 
 em presença de epinefrina e glucagon, a fosforilação do 
complexo bifuncional inibe a PFK2; 
 a concentração de frutose-2,6-bisfosfato diminui; 
 quando a glicogenólise está ativa a glicólise está inibida; 
 NO MÚSCULO CARDÍACO 
 em presença de epinefrina, a fosforilação do complexo 
bifuncional ativa a PFK2 
 a concentração de frutose-2,6-bisfosfato aumenta 
 estimulando a PFK1 e, portanto, a glicólise 
 quando a glicogenólise está ativa a glicólise está ativa 
Energia 
120g 
Síntese do glicogênio - glicogênese 
Síntese do glicogênio - glicogênese 
O substrato: 
A formação de UDP-glicose 
Por que formar um glicosil-nucleotídeo? 
UDP-glicose 
• Sua formação é irreversível, contribuindo para a 
irreversibilidade da via de biossíntese; 
 
• Os grupos negativos dos nucleotídeos 
favorecem a interação do substrato com a 
enzima; 
 
• Identificando hexoses com nucleotídeos, as 
células podem separá-las para a síntese de 
dissacarídeos e polissacarídeos. 
Incorporação de um resíduo de glicose à cadeia de glicogênio 
Ação da enzima ramificadora: glicosil (4:6)transferase 
Síntese “de novo” 
do glicogênio: 
a participação da 
glicogenina 
Regulação coordenada 
da glicogênese e 
glicogenólise 
Glucagon 
Epinefrina 
Insulina 
Regulação coordenada 
da glicogênese e 
glicogenólise 
Síntese de Lactose