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HANSENÍASE Ensino Clínico I Profª. Rafiza Lago Moraes FACULDADE ESTÁCIO DE SÃO LUÍS Agente etiológico • É causada pelo Mycobacterium leprae, ou bacilo de Hansen, que é um parasita intracelular obrigatório, com afinidade por células cutâneas e por células dos nervos periféricos. • infectividade • patogenicidade Modo de transmissão • O homem é considerado a única fonte de infecção da hanseníase. • contato íntimo prolongado, com uma pessoa doente, não tratada. • A principal via de eliminação do bacilo e a mais provável porta de entrada no organismo passível de ser infectado são as vias aéreas superiores. Modo de transmissão • Vias aéreas (Multibacilares não tratados) • 90% das pessoas são resistentes. Após a inalação: • Destruição • Defesa • Disseminação Incubação : 2 a 7 anos (média de 5 anos) Definição de caso de hanseníase Aspectos epidemiológicos • Hanseníase é uma doença infecto-contagiosa, de evolução lenta, que se manifesta principalmente através de sinais e sintomas dermatoneurológicos: lesões na pele e nos nervos periféricos, principalmente nos olhos, mãos e pés. Suscetibilidade e Imunidade • É menos freqüente em menores de 15 anos, contudo, em áreas mais endêmicas, a exposição precoce, em focos domiciliares, aumenta a incidência de casos nessa faixa etária. Transmissão Exercem influencia no adoecimento: • fatores ligados ao bacilo (exposição e quantidade); • fatores ligados ao doente (resposta imunológica frente ao bacilo); • fatores ambientais (condições socioeconômicas, populacionais e sanitárias). Descoberta dos casos Detecção ativa campanhas e investigação epidemiológica de contatos Casos novos é um caso de hanseníase que nunca recebeu tratamento específico. Sinais e sintomas dermatológicos • Manchas pigmentares ou discrômicas: resultam da ausência, diminuição ou aumento de melanina ou depósito de outros pigmentos ou substâncias na pele. • Placa: é lesão que se estende em superfície por vários centímetros. Pode ser individual ou constituir aglomerado de placas. • Infiltração: aumento da espessura e consistência da pele, com menor evidência dos sulcos, limites imprecisos, acompanhando-se, às vezes, de eritema discreto. • Tubérculo: designação em desuso, significava pápula ou nódulo que evolui deixando cicatriz. • Nódulo: lesão sólida, circunscrita, elevada ou não, de 1 a 3 cm de tamanho. É processo patológico que localiza-se na epiderme, derme e/ou hipoderme. Pode ser lesão mais palpável que visível. Sinais e sintomas neurológicos Dor e espessamento dos nervos periféricos (neurites), pode ser causada tanto pela ação do bacilo nos nervos como reação do organismo no bacilo! Perda de sensibilidade e força nas áreas inervadas por esses nervos (pálpebras, membros superiores e inferiores). Incapacidades e deformidades Diagnóstico ESSENCIALMENTE CLÍNICO POR MEIO DE EXAME DERMATONEUROLÓGICO • Anamnese - obtenção da história clínica e epidemiológica (contato?); • Avaliação dermatológica - identificação de lesões de pele com alteração de sensibilidade; • Avaliação neurológica - identificação de neurites, incapacidades e deformidades; • Classificação do grau de incapacidade física. As pessoas que têm hanseníase, geralmente, queixam-se de: manchas dormentes na pele, dores, cãimbras, formigamento, dormência e fraqueza nas mãos e pés. A investigação epidemiológica é muito importante para se descobrir a origem da doença e para o diagnóstico precoce de novos casos de hanseníase. Avaliação dermatoneurológica • Visa identificar as lesões de pele próprias da hanseníase, pesquisando a sensibilidade nas mesmas. • Deve ser feita uma inspeção de toda a superfície corporal, no sentido crânio-caudal, seguimento por seguimento, procurando identificar as áreas acometidas por lesões de pele. • As áreas onde as lesões ocorrem com maior freqüência são: face, orelhas, nádegas, braços, pernas e costas, mas elas podem ocorrer, também, na mucosa nasal. • Devem ser realizadas as seguintes pesquisas de sensibilidade nas lesões de pele: térmica, dolorosa, e tátil, que se complementam. Avaliação dermatoneurológica Exame físico Classificação operacional e formas clínicas • Formas Paucibacilares (não transmite) 1. Hanseníase Indeterminada 2. Hanseníase Tuberculóide • Formas Multibacilares (transmite) 1. Hanseníase Dimorfa 2. Hanseníase Virchowiana Hanseníase Indeterminada • É a forma inicial da doença; • Caracterizada por área circunscrita hipoestésica; • Mancha (uma até cinco), hipocrômica ou com periferia eritematosa; • Lesão ou lesões com diminuição das sensibilidades térmica e dolorosa, da sudorese e dos pêlos. Não há comprometimento de tronco nervoso; As baciloscopias de pele não revelam bacilos, portanto, é forma paucibacilar e não-contagiante. Hanseníase Tuberculóide • Representa a forma de forte resposta imune celular, ou seja, os macrófagos e linfócitos organizam-se em granulomas, localizando a doença e determinando a morte bacilar. • Lesões em placa (elevadas e totalmente preenchidas) ou de borda papulosa; • limites bem nítidos; • Comprometimento simétrico de troncos nervosos; • Lesões eritemato-acastanhadas; • Alterações da sensibilidade térmica, dolorosa e tátil; • Ausência de suor e rarefação de pêlos. Hanseníase dimorfa (ou borderline) • Forma intermediária; • Lesões características das formas tuberculóide e virchowiana; • Lesões eritemato-acastanhadas em grande número, em placas; • O acometimento dos nervos é mais extenso; Hanseníase Virchowiana (ou lepromatosa) • Representa a forma de fraca resposta imune celular; • O bacilo se multiplica com maior facilidade; • Maior gravidade com anestesia dos pés e mãos. • Manchas hipocrômicas tornam-se infiltradas por macrófagos repletos de bacilos, formando as pápulas, placas e nódulos (hansenomas), eritemato- ferruginosas, mal delimitadas, com diminuição das sensibilidades térmica, dolorosa e tátil. A disseminação difusa na pele determina: queda do terço externo da sobrancelha(madarose); • congestão nasal; • diminuição da sudorese; • rarefação dos pelos; • comprometimento de mucosas, ossos, olhos e nervos periféricos. As baciloscopias de pele são positivas, sendo a forma contagiante, multibacilar! Dignóstico Laboratorial • A baciloscopia é o exame microscópico onde se observa o Mycobacterium leprae, diretamente nos esfregaços de raspados intradérmicos das lesões hansênicas ou de outros locais de coleta selecionados: lóbulos auriculares e/ou cotovelos, e lesão quando houver. • BAAR (bacilo álcool ácido resistente); • Baciloscopia é um exame complementar para classificação dos casos de PB ou MB. Baciloscopia positiva MB Baciloscopia negativa PB e menos de 5 lesões Diagnóstico Laboratorial Tratamento • A poliquimioterapia (PQT) é constituída pelo conjunto dos seguintes medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina, com administração associada. • É administrada através de esquema-padrão, de acordo com a classificação operacional do doente em PB ou MB. Esquema PB • rifampicina: uma dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada; • dapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária autoadministrada; • Duração: 6 meses (6 cartelas em no máximo 9 meses) Esquema MB • rifampicina: uma dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada; • dapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diáriaautoadministrada. • clofazimina: uma dose mensal de 300 mg (3 cápsulas de 100 mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 50mg auto-administrada; • Duração: : 12 meses (12 cartelas em no máximo 18 meses) Prevenção de incapacidades: auto-cuidados • A principal forma de prevenir a instalação de incapacidades físicas é o diagnóstico e tratamento precoces; • Colírio para reposição de lagrimas, soro fisiológicos para ressecamento do nariz, óleo com ácidos graxos essenciais e creme com ureia a 10% para lubrificar e hidratar a pele. Vigilância epidemiológica • Notificação dos casos • Vigilância de casos comunicantes • Investigação obrigatória • Cada caso diagnosticado deve ser notificado na semana epidemiológica de ocorrência do diagnóstico • Utilizar a ficha de notificação do SINAN (Sistema nacional de agravos de notificação) Investigação epidemiológica de contato • Descobrir casos entre os contatos intradomiciliares; • A investigação consiste no exame dermatoneurológicos de todos os contatos intradomiciliares dos casos detectados; • Consiste contato intradomiciliar toda e qualquer pessoa que resida ou tenha residido com o doente de hanseníase nos últimos 5 anos. • Deve ser feita a orientação quanto ao período de incubação, transmissão, sinais e sintomas precoces da hanseníase; • Se o contato for considerado não doente, avaliar cicatriz vacinal de BCG (bacilo vivo) e seguir a recomendações. • Inserção inferior do deltóide direito. Investigação epidemiológica de contato AVALIAÇÃO DE CICATRIZ DE BCG EM CONTATOS INTRADOMICILIARES ORIENTAÇÕES SEM CICATRIZ BC G PRESCREVER 1 DOSE DE BC G ID UMA CICATRIZ BC G PRESCREVER 1 DOSE DE BC G ID DUAS CICATRIZES BCG NÃO PRESCREVER NENHUMA DOSE Investigação epidemiológica de contato Reações hansênicas • São alterações do sistema imunológico, que se exteriorizam como manifestações inflamatórias agudas e sub-agudas, que podem ocorrer mais frequentemente nos casos MB. • Elas podem ocorrer antes, durante ou depois do tratamento com PQT. Reações hansênicas REAÇÃO TIPO 2 (ENH) REAÇÃO TIPO 1 (RR) Reação tipo 1 ou reação reversa (RR) Caracteriza-se pelo aparecimento de novas lesões dermatológicas (manchas ou placas), infiltração, alterações de cor e edema nas lesões antigas, com ou sem espessamento e dor de nervos periféricos (neurite). Reação tipo 1 ou reação reversa (RR) Reação tipo 2 (Eritema nodoso hansênico - ENH) • Caracteriza-se por apresentar nódulos subcutâneos dolorosos, acompanhados ou não de febre, dores articulares e mal-estar generalizado, com ou sem espessamento e dor de nervos periféricos (neurite). OBS: Os estados reacionais (RR e ENH) são a principal causa de lesões dos nervos e de incapacidades provocadas pela hanseníase. Reação tipo 2 (Eritema nodoso hansênico - ENH) Suspeita de reações Hansênicas: • confirmar o diagnóstico de hanseníase e fazer a classificação operacional; • diferenciar o tipo de reação hansênica; • investigar fatores predisponentes (infecções, infestações, distúrbios hormonais, fatores emocionais e outros). IMPORTANTE • Não contraindica o início do tratamento. • Se aparecer durante o tratamento, esse não deve ser interrompido, mesmo porque reduz significativamente a frequência e a gravidade dos mesmos. • Após o tratamento específico para a hanseníase, não é necessário reiniciá-lo e sim iniciar a terapêutica antir-reacional. Tratamento de reações hansênicas • Diferenciar o tipo de reação hansênica; • Avaliar a extensão do comprometimento de nervos periféricos, órgãos e outros sistemas; • Investigar e controlar fatores potencialmente capazes de desencadear os estados reacionais; • Conhecer as contraindicações e os efeitos adversos dos medicamentos utilizados no tratamento da hanseníase e em seus estados reacionais; • Instituir, precocemente, a terapêutica medicamentosa e medidas coadjuvantes adequadas visando a prevenção de incapacidades; • Encaminhar os casos graves para internação hospitalar. Reação tipo 1 ou reação reversa (RR) • Iniciar prednisona na dose de 1 a 1,5 mg/kg/dia, conforme avaliação clínica; • Manter a PQT, se o doente ainda estiver em tratamento específico; • Imobilizar o membro afetado com tala gessada, em caso de neurite associada; • Monitorar a função neural sensitiva e motora; • Reduzir a dose de corticóide, conforme resposta terapêutica. Reação tipo 2 ou eritema nodoso hansênico (ENH) • A talidomida é a droga de escolha na dose de 100 a 400mg/dia. • Na impossibilidade do seu uso, prescrever prednisona, na dose 1 a 1,5mg/kg/dia. • Manter a PQT, se o doente ainda estiver em tratamento específico; • Introduzir corticosteróide em caso de comprometimento neural, segundo o esquema já referido; • Imobilizar o membro afetado em caso de neurite associada; • Monitorar a função neural sensitiva e motora; • Reduzir a dose da talidomida e/ou do corticóide, conforme resposta terapêutica. Efeitos colaterais dos medicamentos e condutas RIFAMPICINA • Cutâneos – rubor de face e pescoço, prurido e rash cutâneo generalizado. • Gastrointestinais – diminuição do apetite, náuseas, vômitos, diarreias e dor abdominal leve. • Hematopoéticos – trombocitopenia ou sangramentos anormais, como epistaxes. OBS: Podem também ocorrer hemorragias gengivais e uterinas. • Hepáticos – mal-estar, perda do apetite, náuseas, podendo ocorrer também icterícia. OBS: transaminases e/ou bilirrubinas aumentarem mais de duas vezes o valor normal. • A coloração avermelhada da urina não deve ser confundida com hematúria. • A secreção pulmonar avermelhada não deve ser confundida com escarros hemoptóicos. • A pigmentação conjuntival não deve ser confundida com icterícia. CLOFAZIMINA • Cutâneos – ressecamento da pele (ictiose), alteração na coloração da pele e suor. • Gastrointestinais – diminuição do peristaltismo, dor abdominal. DAPSONA • Cutâneos – síndrome de Stevens-Johnson, dermatite esfoliativa ou eritrodermia. • Hepáticos – icterícias, náuseas e vômitos. • Hemolíticos – tremores, febre, náuseas, cefaleia, icterícia leve, metaemoglobinemia, cianose, dispnéia, taquicardia, fadiga, desmaios, anorexia e vômitos. Critérios de alta por cura • O encerramento da PQT deve ser estabelecido segundo os critérios de regularidade ao tratamento: número de doses e tempo de tratamento, sempre com avaliação neurológica simplificada, avaliação do grau de incapacidade física e orientação para os cuidados após a alta. Hanseníase e gestação • A PQT é recomendada; • Mulheres com diagnóstico de hanseníase e não grávidas devem receber aconselhamento para planejar a gestação após a finalização do tratamento de hanseníase; • Em mulheres na idade reprodutiva, deve-se atentar ao fato de que a rifampicina pode interagir com anticoncepcionais orais, diminuindo sua ação. Hanseníase e gestação • É comum que os primeiros sinais de hanseníase apareçam durante a gravidez e no puerpério, quando também podem ocorrer os estados reacionais e os episódios de recidivas. • Complicações: anemia e RN com pele hiperpigmentada pela clofazimina. Prevenção e tratamento de incapacidades físicas • A avaliação neurológica deve ser realizada no início do tratamento; a cada 3 meses durante o tratamento, se não houver queixas; • Sempre que houver queixas, tais como: dor em trajeto dos nervos, fraqueza muscular, inicio ou piora de queixas parestésicas; • No controle periódico de pacientes em uso de corticóides, em estados reacionais e neurites; • Na alta do tratamento Pontos importantes para observar na época da alta • As lesões cutâneas nemsempre desaparecem totalmente; • A alteração da função neural, sensitivo motora, pode persistir indefinidamente, se o dano neural ocorre em mais de 1/3 do nervo; • A baciloscopia pode necessitar de um tempo maior para negativar; • Reação reversa não significa recidiva
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