Hanseníase

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Doença infecciosa insidiosa e progressiva 
incapacitante causada pelo bacilo álcool-ácido 
resistente da espécie Mycobacterium leprae. 
Acomete os olhos, pele e sistema nervoso periférico 
(não compromete SNC primariamente), podendo 
evoluir para neuropatia e incapacidades funcionais. 
É uma doença com grande estigma social, 
e seus portadores tendem a sofrer grandes 
preconceitos e discriminação, por esse motivo a 
denominação “lepra” caiu em desuso no Brasil (apesar 
de ainda ser aceita pelo mundo), sendo substituída 
por “Mal de Hansen” ou “Hanseníase”. Ainda é 
considerada uma doença de povos negligenciados, 
população mais pobre em países não desenvolvidos. 
O Brasil é o segundo país com mais casos 
de Hanseníase no mundo, atrás apenas da Índia. Ao 
longo da história, pacientes foram exilados da 
sociedade, separados de suas famílias em colônias 
distanciadas do centro urbano inicial. 
 
Fisiopatologia 
O M. leprae apresenta melhor crescimento 
em áreas como pele, segmentos nervosos próximos 
à pele e membranas mucosas do trato respiratório 
superior. É uma doença marcada pelo 
desenvolvimento de granulomas por reação de 
hipersensibilidade do tipo IV em células de Schwann 
(com desmielinização dos nervos periféricos), 
endotélio e sistema monocitário. 
Na ausência de tratamento da apresentação 
clínica inicial (paucibacilar), a doença tende a evoluir 
para a forma multibacilar e torna-se transmissível. 
Doentes paucibacilares não são 
considerados importante fonte de transmissão. 
Considera-se que a transmissão seja feita por 
descarga nasal (gotículas provenientes das VAS) em 
pacientes com a forma multibacilar não tratados (o 
contato deve ser íntimo e prolongado), hansenomas 
e lesões erosadas da pele em pacientes bacilíferos 
também são contaminantes. Não há transmissão por 
objetos usados pelo paciente. 
O período de incubação é bem longo, fica 
em torno de dois a sete anos, com possibilidade de 
períodos curtos (sete meses) a longos (dez anos). 
A evolução ocorre de forma lenta e 
progressiva, podendo resultar em incapacidades 
físicas em indivíduos de qualquer sexo ou idade.. 
Após a penetração do bacilo no organismo, 
ocorre uma infecção subclínica, com cura 
espontânea na maioria dos casos. Num menor 
número de indivíduos, os bacilos se propagam para 
nervos periféricos e pele, onde são fagocitados pelas 
células de Schwann. 
O M. leprae, apesar de altamente infectante, 
possui baixa patogenicidade e virulência. Ou seja, 
muitas pessoas se infectam com o bacilo e poucas 
pessoas adoecem 
Considera-se que a maioria da população 
(>90%) apresenta imunidade natural contra o 
patógeno e sabe-se que a suscetibilidade ao M. leprae 
possui influência genética. 
 
Existem evidências que sugerem que 
indivíduos suscetíveis que apresentam os alelos HLA-
DR2 e HLA-DR3 desenvolvem a forma paucibacilar e 
os que apresentam HLA-DQ1 desenvolvem a forma 
multibacilar. 
Em indivíduos paucibacilares, a resposta 
imune é regulada pela subpopulação celular Th1, que 
libera IL-2, IL-12, IL-15, IL-18 e INF-γ, que promovem a 
ativação dos macrófagos, resultando em resposta 
vigorosa contra os bacilos. 
O doente multibacilar apresenta o padrão 
Th2, que promove a liberação de IL-4, IL-10 e IL-13, 
responsáveis pela desativação dos macrófagos, 
aumentando a proliferação bacilar. 
 
Apresentação clínica 
Devemos pensar em hanseníase sempre 
que o paciente apresentar lesões de pele crônicas 
não responsivas ao tratamento convencional para as 
afecções comuns ou com perda de sensibilidade nas 
lesões ou extremidades. 
É obrigação do médico clínico saber fazer 
diagnóstico de hanseníase, principalmente em áreas 
endêmicas (como o Amazonas). 
As manifestações clínicas variam de acordo 
com os grupos de genes HLA., de acordo com o 
estado imunológico do hospedeiro. 
 
Reações imunológicas 
São complicações sistêmicas inflamatórias 
que acometem 15-30% dos pacientes multibacilares 
(virchowiano e dimorfos) e ocorrem com fenômenos 
agudos, como primeira queixa da doença ou durante 
meses a anos após o tratamento. 
Os sintomas mais comuns a essas reações 
incluem fadiga, adinamia, febre, neurite, artrite, irite e 
sintomas nasofaríngeos. 
Esse estado inflamatório agudo pode levar 
a injúria grave dos nervos com subsequente paralisia 
e deformidade., além de aumentar o risco de alergias 
medicamentosas, progressão da doença e choque 
séptico. 
Entre os fatores que aumentam os riscos 
para aparecimento dessas reações estão: gravidez, 
parto, doenças que alteram a imunidade, stress físico 
e emocional, cirurgias, anemias e etc. 
O tratamento para essas reações é feito 
com corticoterapia (prednisona) em altas doses. 
 
Tipo 1 (tr1, reação reversa ou rr) 
Típica em pacientes BT, BB ou BL. 
Caracterizada por sinais de flogose em máculas 
preexistentes na face ou em tronco nervoso, 
descamativas, com evolução para úlceras, 
geralmente com neurite de nervos dos cotovelos, 
punhos, joelhos e tornozelos. Pode apresentar dor ou 
alteração de sensibilidade e perda da função em um 
ou mais nervos com fraqueza muscular 
 
Tipo 2 (tr2, eritema nodoso lepromatoso ou enl) 
´Típica em paciente BL-LL, caracterizada 
por erupção cutânea súbita de máculas ou nódulos 
dolorosos numerosos superficiais e/ou profundos na 
derme. Pode evoluir para pústulas e úlceras. 
As lesões são comuns em membros 
superiores e face. Podem durar duas semanas e 
aparecerem outros episódios. 
 
Manifestações associadas incluem febre alta, 
anemia, leucocitose, cefaleia, insônia, dor generalizada, 
especialmente em articulações inflamadas, 
linfadenopatia, orquite, iridociclite e flacidez muscular. 
O fenômeno de Lúcui é uma complicação 
rara caracterizada por vasculopatia necrotizante 
súbita em pacientes com LL não tratada e há o risco 
de óbito. 
Tratamento de escolha: talidomida (porém 
tem efeito colateral importante em pacientes do sexo 
feminino: teratogenia grave). Em contraindicação para 
uso de talidomida pode-se usar prednisona associada 
a clofazimina 
 
Fatores de risco 
▪ Contato íntimo com paciente com hanseníase 
em atividade, especialmente na forma 
multibacilar, exposição a tatus (animal). 
▪ Idade acima de 30 anos. 
▪ Influência genética com alteração de alelos 
PARK2/PACRG 
▪ Moduladores na vida de sinalização NOD2., tipo 
HLA como definidor da forma da doença e a 
imunossupressão. 
▪ Para a reação imunológica tipo 2, os fatores de 
risco incluem puberdade, gestação e lactação 
 
Abordagem diagnóstica 
O diagnóstico é estabelecido com base nas 
manifestações clínicas. O exame físico deve incluir o 
exame dermatoneurológico e avaliação da sudorese. 
 
Uma avaliação neurológica completa deve ser 
realizada nos seguintes momentos: 
- Início do tratamento 
- A cada 3 meses durante o tratamento na ausência 
de queixas 
- Sempre que houver queixas (dor, fraqueza, 
parestesia...) 
- No controle periódico de pacientes em uso de 
corticoides (estados reacionais e neurites) 
- Na alta do tratamento 
- No acompanhamento pós-operatório de 
descompressão neural (em 15,45, 90 e 180 dias) 
. 
O M. leprae é um parasita intracelular 
obrigatório e não é possível o cultivo em meios de 
cultura. Entre os exames de rotina solicitados estão: 
biópsia de pele (lesões hansênicas, lóbulos auriculares 
e/ou cotovelos), seguida de baciloscopia, exame 
histopatológico e/ou PCR, quando disponível. A 
baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico da 
hanseníase. 
 
Classificação 
Pacientes com hanseníase são 
diagnosticados de acordo com as variações clínicas 
da doença, tal como manifestações histopatológicas e 
resposta imune celular à infecção por M. leprae. 
 
Classificação da OMS (operacional) 
Baseada no número de lesões na pele: 
Multibacilar 
Seis ou mais lesões de pele e 
pode apresentar bacilos 
detectáveis em esfregaços de 
pele 
Paucibacilar 
5 ou menoslesões de pele sem 
detecção de bacilos em 
esfregaços de pele (baciloscopia 
negativa) 
 
 
Classificação de madri 
Consiste no estabelecimento de dois polos 
estáveis e opostos. O polo imune-positivo 
corresponde a hanseníase tuberculoide (HT, 
paucibacilar) e o polo imune-negativo, a hanseníase 
virchowiana (HV, multibacilar). Estabelece ainda dois 
polos instáveis: hanseníase indeterminada (HI, 
paucibacilar) e hanseníase dimorfa (HD, multibacilar) 
Hanseníase 
indeterminada 
(HI-PB) 
Comum a todos os pacientes no 
início da doença após um longo 
período de incubação, podendo 
ser não perceptível. A lesão de 
pele geralmente é macular (ou 
mancha) única, comumente 
hipocrômica, não elevada, com 
bordas mal definidas, seca, com 
hipoestesia ou anestesia térmica 
ou dolorosa, mas com 
preservação tátil. Comum 
ausência de sudorese na região 
da mancha. 
 
 
 
HANSENÍASE 
tuberculoide 
(HT-pb) 
Manifesta-se como nódulo 
anestésico na face ou tronco 
(hanseníase nodular na infância, 
em crianças que convivem com 
indivíduos bacilares sem 
tratamento), mas, ainda mais 
frequentemente, manifesta-se 
como uma pápula anestésica 
com bordas elevadas, bem 
delimitadas e centro claro. 
Podem surgir placas 
eritematosas, circunscritas, 
numulares ou anulares, com 
bordas infiltradas ou 
descamativas, de crescimento 
centrífugo e leve atrofia central, 
mas o centro geralmente tem 
aparência “saúdável”. 
Pode se apresentar como um 
único nervo espessado com 
parestesia no território inervado. 
 
 
 
Hanseníase 
dimorfa (MB) 
É a forma mais comum (70% 
dos casos). É a forma de 
instabilidade imunológica, as 
lesões cutâneas tem aspecto 
variado de HV ou HT. 
.Caracteriza-se por placas ou 
manchas eritematosas ou 
hipocrômicas (maiores e mais 
numerosas que as placas da 
HT), com bordas infiltradas de 
coloração ferruginosa, vinhosa 
 
ou acastanhada com limite 
interno fixo e externo 
esmaecido. Quando numerosas, 
desenham aspecto de “renda” 
ou “queijo suíço”, as lesões 
também podem chegar a 
extensões maiores. Há anestesia 
ou hipoestesia com diminuição 
de sudorese e vasorreflexia à 
histamina. O comprometimento 
de nervos periféricos é 
usualmente assimétrico 
 
 
 
Hanseníase 
virchowiana 
(mb) 
Caracteriza-se pela infiltração 
difusa e progressiva da pele, 
mucosas de vias aéreas 
superiores e nervos, sempre de 
forma simétrica. 
É a forma mais contagiosa da 
doença. A pele se apresenta 
hiperemiada, com coloração 
eritematoferruginosa, seca, 
infiltrada, com poros dilatados 
(‘aspecto de casca de laranja’), 
poupando couro cabeludo, axilas 
e meio da coluna lombar. É 
comum o aparecimento de 
hansenomas (nódulos escuros, 
endurecidos e assintomáticos). 
Em casos avançados pode 
haver madarose e queda de 
outros pelos, inclusive cílios. A 
face apresenta-se sem rugas 
devido à infiltração, o nariz fica 
congestionado, pés e mãos 
cianóticos e edematosos e olhos 
secos. A sudorese é reduzida ou 
ausente de forma generalizada. 
Cãibras e formigamentos nas 
mãos e pés são comuns, assim 
como artralgia (podendo 
inclusive positivar FAN, FR e 
VDRL), os dedos podem ficar 
edemaciados e avermelhados. 
Há espessamento simétrico dos 
nervos periféricos e ramos 
superficiais. 
 
 
 
OBS: Como já visto, a hanseníase pode se 
manifestar como vários tipos diferentes de lesões 
elementares, então não existe um padrão específico. 
Geralmente as lesões são hipocrômicas, 
assimétricas e com a sensibilidade alterada (a grande 
dica para diagnóstico de hanseníase é a alteração de 
sensibilidade nas manchas). 
 
Com relação à ordem da sensibilidade 
perdida: geralmente a primeira a sumir é a térmica, 
depois a dolorosa e por último a tátil, 
Térmica = testa-se com tubos de ensaio 
com água quente e fria, verificar se o paciente 
consegue diferenciar. Dolorosa = picadas leves com 
agulha esterilizada tanto na mancha acometida quanto 
na parte sã Tátil = passar um algodão na pele do 
paciente e verificar se consegue senti-lo. 
Em alguns casos essa perda de sensibilidade 
é reversível. Mas em casos de doença prolongada, o 
quadro pode melhorar (hipoestesia), mas não chega 
a voltar a ser como antes. 
Na hanseníase indeterminada e na 
hanseníase tuberculoide, ambas paucibacilares, a 
biópsia de pele comumente não confirma o 
diagnóstico e a baciloscopia vem negativa. 
Na hanseníase dimorfa (MB), a baciloscopia 
da borda infiltrada das lesões é frequentemente 
positiva, exceto em casos de doença confinada aos 
nervos. 
O diagnóstico de hanseníase virchowiana 
(MB) pode ser confirmado pela baciloscopia dos 
lóbulos das orelhas e cotovelos. 
O diagnóstico é estabelecido quando um 
dos critérios do exame físico está presente e a 
biópsia da pele na margem da lesão confirma a 
presença do bacilo álcool-ácido resistente em nervo 
cutâneo. Em regiões endêmicas, o diagnóstico clínico 
é suficiente. (o Amazonas é uma região endêmica). 
O resultado positivo de uma baciloscopia 
classifica o caso como MB. Porém, o resultado 
negativo não exclui o diagnóstico clínico da 
hanseníase e nem classifica o doente 
obrigatoriamente como PB. 
 
Diagnósticos diferenciais 
▪ Hanseníase indeterminada: pitiríase versicolor, 
eczemátide (comum em crianças, ao contrário da 
hanseníase, verificar sensibilidade também), 
eczema seborreico, nevos, hipocromias pós-
inflamatórias residuais, vitiligo. 
▪ Hanseníase tuberculoide: dermatofitose - tinea 
(diferenciar fazendo teste de sensibilidade), 
psoríase, lúpus cutâneo discoide, sífilis, granuloma 
anular, esclerodermia circunscrita, doenças 
granulomatosas, psoríase (a psoríase geralmente 
tem escamação intensa da superfície, ao contrário 
da hanseníase) 
▪ Hanseníase virchowiana: farmacodermias, sífilis, 
Leishmaniose cútis difusa ou anérgica, LES, 
neurofibromatose (doença de Recklinghausen), 
paracocidiomicose, neoplasias (linfomas) e 
metástases cutâneas. 
▪ Hanseníase dimorfa: considerados todos os 
diagnósticos diferenciais nas formas HT e HV. 
▪ Estado reacional tipo 1: Farmacodermias, erisipela, 
celulite, urticária, sarcoidose, paralisias súbitas e 
recidiva de hanseníase. 
▪ Estado reacional tipo 2: Febre de origem 
indeterminada, linfomas, LES, vasculites 
necrosantes, eritema nodoso de várias etiologias. 
 
OBS: Como as lesões hansenianas são variadas, a 
história clínica é essencial para que o diagnóstico 
diferencial possa ser feito adequadamente. 
Questionar tempo de evolução (se for breve, 
 
hanseníase é improvável), possíveis 
medicamentos que possam ter causado 
farmacodermia, perguntar sobre prurido (ausente 
na hanseníase). 
 
Acompanhamento 
Indicações de internação: somente em 
casos graves de disseminação hematogênica com 
envolvimento de órgãos ou choque séptico, ou 
reações imunológicas de difícil controle ambulatorial. 
Indicações de alta: estabilidade clínica, 
hemodinâmica e laboratorial após tratamento para 
hanseníase 
Recidiva: Desenvolvimento de novos sinais e 
sintomas após conclusão da poliquimioterapia (PQT) 
 
Abordagem terapêutica 
O tratamento para hanseníase consiste em 
PQT contendo rifampicina e dapsona, podendo incluir 
clofazimina, de acompanhamento ambulatorial. Essas 
medicações são fornecidas gratuitamente pelo SUS. 
Na tomada mensal de medicamentos e 
recebimento das cartelas dos antimicrobianos diários, 
deve ser feita a avaliação do paciente quanto à 
evolução das lesões de pele, comprometimento 
neural e estados reacionais. 
A gravidez e o aleitamento materno não 
contraindicam a PQT. 
 
Conduta na atenção primária 
▪ Solicitar no início e no fim do tto, bem como 
estados reacionais: hemograma completo, 
hepatograma, glicose, ureia, creatinina e EAS. 
▪ Acompanhamento mensal 
▪ Fornecimento mensal da dose supervisionada e 
da cartela autoadministrada 
▪ Após alta, reavaliação dermatoneurológica uma 
vezao ano durante pelo menos 5 anos. 
▪ Avaliar contato domiciliar e social com casos 
suspeitos. 
▪ Profilaxia através da vacinação com bacilo de 
Calmette-Guerin (BCG) para contatos 
intradomiciliares. 
 
Vacinas para contatos 
▪ Ausência de cicatriz de BCG ou uma cicatriz: 
uma dose da vacina 
▪ Duas cicatrizes de BCG: não prescrever. 
 
Esquema terapêutico para paucibacilares (pb) 
Critério de cura: 6 cartelas em até 9 meses 
Adultos: 
1. Rifampicina (RFM) dose mensal de 
600mg (2 cp de 300mg) supervisionada 
em unidade de saúde 
2. Dapsona (DDS) dose mensal de 100mg 
supervisionada (unidade de saúde) e a 
dose diária de 100mg autoadministrada 
(em casa). 
 
Caso dapsona precise ser suspensa, 
substituir por clofazimina. 
 
Esquema terapêutico para multibacilares (mb) 
Critério de cura: 12 cartelas em até 18 meses 
Adultos: 
1. Rifampicina (RFM) dose mensal de 
600mg (duas cápsulas de 300mg) 
supervisionada 
 
2. Dapsona (DDS) dose mensal de 100mg 
supervisionada (unidade de saúde) e 
dose diária de 100mg autoadministrada 
(domiciliar) 
3. Clofazimina (CFZ) dose mensal de 
300mg (3 cp de 100mg) supervisionada 
(unidade de saúde) e uma dose diária 
de 50mg autoadministrada (domiciliar). 
 
Caso dapsona precise ser suspensa, 
substituir por ofloxacina 400mg (supervisionada e 
diariamente) ou por minociclina 100mg (dose 
supervisionada e diariamente) 
OBS: tratar recidivas com esquema para a 
forma multibacilar. 
 
Possíveis efeitos colaterais: 
1. Rifampicina: hepatotoxicidade, 
“síndrome pseudogripal” (comum em 
casos iniciais de HIV), mudança na 
coloração de secreções, cefaleia, fadiga. 
2. Clofazimina: alteração na coloração da 
pele (escurecimento) e xerodermia. 
Deposito da medicação nas alças 
intestinais. 
3. Dapsona: anemia hemolítica, sintomas 
GI, hepatotoxicidade 
 
Para dano neurológico e neurite (que causa 
dor absurda), existe uma cirurgia para 
descompressão de nervos chamada neurolise, 
realizada por um ortopedista