Hanseníase: Epidemiologia, Transmissão e Classificação

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HANSENÍASE
ROGÉRIO RESENDE
2020
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BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Políticas de Saúde. Departamento de Atenção Básica. Dermatologia na Atenção Básica / Ministério da Saúde, Secretaria de Políticas de Saúde.- 1°edição. - Brasília: Ministério da Saúde, 2002
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OMS; Guia prático sobre a Hanseníase- Ministério da saúde, 2017
Dermatologia de Sampaio e Rivitti 4 ed 2018
http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/guia_procedimentos_tecnicos_corticosteroides_hanseniase.pdf
Hanseníase no Brasil: uma revisão literária, nos anos de 2014 a 2019. Márcia Maria Solino Freitas De Souza Pessoa- 2019 
Hanseníase em menores de 15 anos: a importância do exame de contato, Carla Andrea A. Pires et al, Rev. paul. pediatr. vol.30 no.2 São Paulo jun. 2012
REFERÊNCIAS
Doença crônica, infectocontagiosa
Termo “lepra”: em desuso devido à forte estigmatização 
Brasil (2016): foram notificados 25.218 casos novos (taxa de detecção de 12,2/100.000 habitantes) → 2º país com o maior número de casos novos registrados no mundo
É considerada endêmica no Brasil, mas sua incidência está diminuindo nos últimos anos
INTRODUÇÃO
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NOTIFICAÇÃO COMPULSÓRIA
Notificação compulsória (somente após a confirmação diagnóstica)
Doença exclusiva de humanos, 
Crianças < 15 anos raramente são afetadas, quando isso ocorre é um forte indício de alta endemicidade
Se não tratada na forma inicial, a doença quase sempre evolui, torna-se transmissível e pode atingir pessoas de qualquer sexo ou idade ( Raramente em crianças < de 5 anos de idade)
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EPIDEMIOLOGIA
relatos de encontro do bacilo em tatus, porém estes são apenas reservatórios da doença
Essa evolução ocorre, em geral, de forma lenta e progressiva, podendo levar a incapacidades físicas.
Agente etiológico: Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen)
BAAR, intracelular obrigatório, que se cora positivo com o método de Ziehl-Nelsen 
O M. leprae infecta os nervos superficiais e troncos nervosos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann
Olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, fígado etc) também podem ser acometidos
ETIOLOGIA
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Leprosy in cutaneous nerve (CDC/Arthur E. Kaye)
TRANSMISSÃO
Transmissão pelas vias respiratórias
Contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível com um doente com hanseníase que não está sendo tratado. 
Período de incubação: Torno de 5 anos (varia de meses a 20 anos)
Os pacientes multibacilares são a principal fonte de infecção
A susceptibilidade ao M. leprae possui influência genética. 
Alta contagiosidade e baixa patogenicidade
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(muitas pessoas têm o contato, porém a doença não evolui para infecção concretizada)
Devido à baixa patogenicidade do bacilo de Hansen, é necessário contato íntimo e prolongado para a transmissão da hanseníase
Embora possa haver eliminação de bacilos pela pele, a única via de transmissão comprovada em estudos epidemiológicos, são as vias aéreas superiores de pacientes MB não tratados
Grande preocupação: Danos irreversíveis nos nervos periféricos
levando a incapacidades físicas e amputações
Pela ação do sistema imunológico contra o bacilo, que fica alojado nas células de Schwann de nervos periféricos e macrófagos da pele ou na mucosa respiratória
Reação imunológica do hospedeiro. 
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FISIOPATOLOGIA
Th1
-Resposta celular 
-Fagocitose e produção de citocinas 
Th2
-Resposta humoral 
-Efetiva para hanseníase
-Ficam bacilíferos
-Dependente de anticorpos
Danos irreversíveis nos nervos periféricos ->incapacidades físicas e amputações. 
A imunidade humoral é ineficaz contra o M. leprae. 
A defesa é efetuada pela imunidade celular
Capaz de fagocitar e destruir os bacilos
Mediada por citocinas (TNF-alfa, IFN-gama) e mediadores da oxidação
Se predomínio da resposta TH1: Podem erradicar a doença ou permanecer no polo tuberculoide. 
Se predomínio TH2: Ficam mais bacilíferos e desenvolvem características de doença do polo Wirchowiano 
FISIOPATOLOGIA
OMS (Operacional) 
Classificação para fins operacionais de tratamento 
Paucibacilar PB (Até 5 lesões MAIS baciloscopia negativo) 
Multibacilar MB (6 ou mais lesões OU baciloscopia positiva) 
MADRI 
Hanseníase Indeterminada (PB) 
Hanseníase Tuberculoide (PB)
Dimorfa (MB)
Virchowiana (MB) 
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CLASSIFICAÇÃO 
Todos os pacientes passam por essa fase no início da doença. 
Fonte de infecção: Geralmente, um paciente com hanseníase MB 
Lesões hipocrômicas, anestésica e anidrótica, com bordas imprecisas.
Lesões geralmente é única com anidrose local 
Perda da sensibilidade térmica e/ou dolorosa, 
A tátil geralmente é preservada, pois não há comprometimento de troncos nervosos, apenas ramúsculos nervosos cutâneos. 
A prova da histamina é incompleta na lesão 
Baciloscopia é negativa
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INDETERMINADA (PAUCIBACILAR) 
Geralmente afeta crianças abaixo de 10 anos, ou mais raramente adolescentes e adultos. 
Fonte de infecção: Geralmente, um paciente com hanseníase MB não diagnosticado, ainda convive com o doente, devido ao pouco tempo de doença
Pode se manifestar até em crianças de colo (H. Nodular da infância) 
Lesões em número reduzido e de distribuição assimétrica
Placa eritematosa, anestésica ou bem delimitadas com centro claro. 
Pode ter um único nervo espessado com perda total de sensibilidade no seu território de inervação. 
Neurite: Quadro agudo de dor intensa e edema, sem comprometimento funcional do nervo. 
Com o avançar da doença, passa a evidenciar o danos
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TUBERCULOIDE (PAUCIBACILAR) 
O sistema imune da pessoa consegue destruir os bacilos espontaneamente
Cursando com dormência e perda da força muscular.
Sinal da raquete: Espessamento neural emergindo da placa 
Biópsia de pele quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma sozinha o diagnóstico
A baciloscopia é negativa 
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TUBERCULOIDE (PAUCIBACILAR) 
Instabilidade imunológica,-> Grande variação em suas manifestações
Múltiplas lesões avermelhadas ou esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal delimitadas OU por múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes à lesão tuberculoide, porém a borda externa é pouco definida. 
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DIMORFA/BODERLINE (MB) 
Grande variação em suas manifestações clínicas, seja na pele, nos nervos, ou no comprometimento sistêmico
Hipo ou Anestesia, com diminuição de funções autonômicas 
É comum haver comprometimento assimétrico de nervos periféricos 
É a forma mais comum de apresentação da doença.
Após um longo período de incubação (cerca de 10 anos ou mais), 
Baciloscopia: Se bem realizada, é frequentemente positiva 
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DIMORFA/BODERLINE (MB) 
Baciloscopia: Se bem realizada, é frequentemente positiva 
exceto em casos raros em que a doença está confinada aos nervos. 
HANSENÍASE VIRCHOWIANA
É a forma mais contagiosa da doença
Pele avermelhada, seca, infiltrada, com poros dilatados (“casca de laranja”), poupando couro cabeludo e axilas (áreas quentes)
Na evolução da doença, é comum aparecerem pápulas e nódulos escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas)
Estágio mais avançado: 
Fácies Leonina: infiltração da face com madarose 
Xerose e anidrose 
Câimbras, parestesias nas mãos e pés e Artralgias
Perfuração do septo nasal e desabamento nasal.
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HANSENÍASE VIRCHOWIANA
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HANSENÍASE VIRCHOWIANA
No homem, pode ter queixa de dor testicular devido a orquites
Em idosos do sexo masculino, é comum haver comprometimento dos testículos, levando à azospermia , ginecomastia e impotência
Artralgias 
Exames reumatológicos podem vir positivos (FAN, FR)
Os nervos periféricos e seus ramos superficiais estão simetricamente espessados
Baciloscopia positiva do lóbulos das orelhas e cotovelos
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infiltração da face: pele lisa/sem rugas 
Dor nas articulações também são comuns e, frequentemente, o paciente tem o diagnóstico equivocado de doenças reumatológicas
Exames reumatológicos podem vir positivos, como FAN, FR, assim como VDRL
Manifestações sistêmicas dahanseníase (infrequentes)
SNC: neuropatias motoras, sensoriais e autonômicas
Olhos: irite, conjuntivite e danos do nervo óptico
Sistema reticuloendotelial: hepatoesplenomegalia infiltrativa
Sistema renal: glomerulonefrite
Gônadas: infiltração testicular 
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QUADRO CLÍNICO
CLÍNICA !!!! 
Lesões de pele com alteração da sensibilidade, ou comprometimento neural periférico
Teste de sensibilidade térmica
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DIAGNÓSTICO
Outras doenças podem apresentar perda da sensibilidade: notalgia parestésica, esclerodermia...
Sala em iluminada (luz do dia) e Examinar TODA a pele 
Procure por calosidades, atrofias musculares e úlceras
Marcar a área com uma caneta esferográfica
1° a sensibilidade a perder: Fibras mais finas (calor e dor),
2 tubos de ensaio de vidro de 5ml, água quente e água gelada 
Agulha de insulina estéril. 
Opções: Algodão com éter ou álcool e um algodão seco
Se não tiver nenhum, utilize diretamente a agulha para o teste da sensibilidade dolorosa
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TESTE DE SENSIBILIDADE
. Teste os tubos primeiro em você mesmo, e depois no paciente 
Explicar ao paciente com ele de olhos abertos e realizar com ele de olhos fechados
Compare com a área de pele normal contralateral ou adjacente.
Confirma-se hipo ou anestesia apenas com alteração definida de uma das sensibilidades.
Sensibilidade dolorosa: Encoste a agulha nas lesões de pele com uma leve pressão, alternando área interna e externa à lesão. 
Pode-se ir alternando a ponta da agulha e o cabo da agulha
Sensibilidade tátil: Utiliza-se algodão, fio dental ou o monofilamento verde (0.05g) do kit estesiométrico
.
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TESTE DE SENSIBILIDADE
Toda perda de sensibilidade na pele (térmica, dolorosa e/ou tátil), bem caracterizada, é indicadora de hanseníase.
Exame neurológico: inspeção, palpação/percussão e avaliação funcional (sensibilidade, força muscular) dos nervos
Principais troncos nervosos periféricos acometidos na hanseníase:
Face- trigêmeo e facial
Braços- radial, ulnar e mediano
Pernas- fibular e tibial
Não troque a clínica pela baciloscopia ou biópsia.
Principais troncos nervosos periféricos
acometidos na hanseníase:
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EXAME NEUROLÓGICO 
O exame deve ser feito na sequência crânio-caudal, para sistematizar uma rotina de exame 
Nervo facial: Observe os movimentos palpebrais e de sobrancelhas
Espessamento visível ou palpável dos nervos do pescoço (auricular)
do punho (ramo dorsal dos nervos radial e ulnar), e dos pés (fibular superficial e sural).
Palpação do Ulnar - cotovelo (ulnar)
Joelho (fibular comum) 
Tornozelo (tibial). 
Visíveis, assimétricos, endurecidos, dolorosos ou com sensação de choque.
Caso você identifique qualquer alteração nos nervos, confirme a anormalidade com o teste da sensibilidade no território inervado.
Se não houver perda de sensibilidade, mas persistir a dúvida, encaminhe o paciente para a referência e faça o acompanhamento do caso.
Não troque o exame clínico pela baciloscopia ou biópsia.
Baciloscopia 
Exame histopatológico 
Teste de mitsuda 
Pesquisa no sangue de anticorpos contra PGL-1 (antígeno glicolipídio fenólico-1): é positiva em 95% dos virchowianos
Prova de Histamina Exógena 
Prova de histamina endógena 
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DIAGNÓSTICO
Na maior parte dos casos, os exames subsidiários não são necessários para o diagnóstico e classificação dos doentes
Os resultados devem ser correlacionados com a clínica, pois há muitas dificuldades e erros no processo de coleta, fixação, envio, coloração e leitura de lâminas de baciloscopia ou biópsia
Negativa na Paucibacilar
Se MB e continuar negativa, levar em consideração o quadro clínico 
Locais: 
lóbulos das orelhas direita e esquerda
Cotovelos direito e esquerdo 
lesão cutânea suspeita 
(áreas “frias” da pele).) 
A coloração é feita pelo método de Ziehl-Neelsen 
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BACILOSCOPIA 
INDETERMINADA: 
Um infiltrado inflamatório perivascular e perineural inespecífico 
A procura de bacilos (BAAR) é quase sempre negativa
TUBERCULÓIDE: 
Um granuloma tuberculóide (ou epitelióide) que destrói pequenos ramos neurais, agride a epiderme e outros anexos da pele.
A procura de bacilos (BAAR) é negativa
VIRCHOWIANA: 
Infiltrado histiocitário xantomizado ou macrofágico. 
Incontáveis bacilos dispersos e organizados em grumos (globias)
DIMORFA: 
Infiltrado linfo-histiocitário, que varia desde inespecífico até com a formação de granulomas tuberculóides; 
Bacilos presentes, sobretudo nos nervos dérmicos e nos músculos lisos dos pelos
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HISTOPATOLÓGICO
Resultados negativos para baciloscopia da biópsia NÃO excluem o diagnóstico clínico da hanseníase. 
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HISTOPATOLÓGICO
Se a pesquisa de bacilos não for feita em uma lâmina corada pela técnica de Faraco-Fite, quase sempre o resultado é falso-negativo (o bacilo não se cora em vermelho).
Intradermorreação com o antígeno lepromina
PGL-1 é um antígeno específico para o Mycobacterium leprae
Positivo: pápula maior ou igual que 5mm após 4 semanas
Expressa o grau de imunidade celular, auxiliando na classificação da forma clínica, entretanto, NÃO faz diagnóstico
Tuberculóide: Positiva ( há boa resposta imunocelular)
Virchowianos: Negativa (resposta é deficiente) 
Dimorfos: Graus variáveis de positividade.
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TESTE DE MITSUDA
Avalia a resposta vasorreflexa à Difosfato de histamina 1,5% 
Indica integridade e viabilidade do sistema nervoso autonômico de 
Dilatar os vasos cutâneos superficiais, o que resulta no eritema. 
São esperados 3 sinais típicos (tríplice de Lewis): 
Sinal da punctura: (Lesões puntiformes) 
Eritema reflexo: 2 a 8 cm ao redor da área 
Pápula: 2 a 3 minutos da punctura 
Sem o eritema, essa ocorrência é altamente sugestiva de hanseníase
Descartar uso de antialérgicos ou ser uma lesão de nascença 
PROVA DA HISTAMINA EXÓGENA
Sinal da punctura: lesões puntiformes avermelhadas que surgem quase que imediato (até 15 segundos) à escarificação por agulha de insulina dentro da gota aplicada sobre a área hipocrômica; 
Eritema reflexo: eritema que atinge de 2 a 8cm ao redor da área com limites fenestrados percebido a partir de 30 a 60 segundos após a escarificação; 
Pápula: caracteriza-se por lesão intumecida lenticular que surge após 2 a 3 minutos no local da punctura/escarificação.
Também permite avaliar a função vascular. 
Traçar uma reta na pele do paciente, passando pela área de lesão
Espera-se um eritema reflexo linear e homogêneo 0,5 a 1cm
Nas lesões de hanseníase, esse eritema não acontece internamente e as manchas se tornam mais definidas em contraste ao eritema externo intenso
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PROVA DA HISTAMINA ENDÓGENA
A prova de histamina endógena também permite avaliar a função vascular por meio da liberação de histamina endógena 
Deve-se ficar atento às mesmas fases (Sinal da punctura, eritema reflexo e pápula), esperando-se um eritema reflexo linear e homogêneo de 0,5 a 1cm de largura junto ao traço. 
Indeterminada: lesões hipocrômicas 
Pitiríase alba
Vitiligo inicial
Pitiríase versicolor
Tuberculoide: 
Tinha
Eczema
Eritema figurado
Granuloma anular
Sarcoidose
Lúpus
Tuberculose
Virchowianos: quadros disseminados
Micose fungoide
Leishmaniose
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Em nenhum desses casos se altera a sensibilidade nas lesões
Apesar de ser uma doença curável, tem característica de cronicidade
Requer tratamento supervisionado
Classificação (OMS):
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TRATAMENTO
Tratamento é gratuito pelo SUS. 
Alertar sobre a importância da adesão ao tratamento para evitar a resistência e a falência
Mostre-se interessado no problema do paciente; sem preconceito em relação à doença. 
Enfatize que a doença tem cura, 
Esclareça que todos os focos da doença devem ser eliminados e que o bacilo também pode estar presente em seus familiares (com ou sem sintomas), e que, por isso, todos devem ser examinados e acompanhados por pelo menos 5 anos.
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TRATAMENTO
	
	Rifampicina
	Dapsona
	Clofazimina
	Dose mensal de 600mg (2 cápsulas de 300mg), com administração supervisionada
	Dose mensal de 100mg supervisionada + dosediária de 100mg autoadministrada
	Dose mensal de 300mg (3 cápsulas de 100mg), com administração supervisionada, e dose diária de 50mg autoadministrada
	Dose mensal de 600mg (2 cápsulas de 300mg), com administração supervisionada
	Dose mensal de 100mg supervisionada + dose diária de 100mg autoadministrada
PAUCIBACILAR
MULTIBACILAR
Período de 
tratamento:
6 a 9 meses
12 a 18 meses
Dapsona: Anemia discreta pela Dapsona (queda de até 0,2g% de hemoglobina por mês) são esperadas, e não contraindicam a suspensão da Dapsona; nesses casos, administrar ácido fólico e complexo B. 
HIV e Gestação não contraindica o tratamento 
Uso de medicamentos 2h após o almoço para evitar intolerância gástrica e eventual abandono do tratamento.
Crianças:
> 50 kg : Igual ao do adulto
Entre 30 e 50 kg: cartelas infantis
< 30 kg: ajustes de dose
Rifampicina: urina pode apresentar coloração avermelhada
Mulheres em idade fértil: Utilizar métodos anticoncepcionais de barreiras por sete dias após a dose supervisionada
Clofazimina: pode causar aumento da pigmentação da pele, além de potencial ressecamento da pele. Nesses casos, prescrever hidratantes
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ORIENTAÇÕES -TRATAMENTO
Se ainda assim houver dor epigástrica, introduzir omeprazol, ranitidina ou cimetidina pela manhã
Deve-se iniciar o tratamento já na primeira consulta, após a definição do diagnóstico, se não houver contraindicações 
Seguimento mensal para medicação supervisionada
Aos pacientes com grande número de lesões em que a melhora não foi tão considerável, pode ser necessário estender o tratamento 
Todo paciente deve ser examinado minuciosamente na busca de ferimentos e calos, que surgem sem que o paciente perceba devido à hipoestesia, evitando incapacidades permanentes
Dapsona é esperado uma anemia discreta- ↓de até 0,2g% de hmg por mês- e não contraindicam (Ac. Fólico + Complexo B) 
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TRATAMENTO
Objetiva diagnosticar a doença na fase inicial e quebra da cadeia de transmissão e evitar sequelas
Contato domiciliar: 
Que conviva ou tenha convivido, no âmbito domiciliar, nos últimos 5 anos anteriores ao diagnóstico da doença 
Contato social: 
Que conviva ou tenha convivido em relações sociais, de forma próxima e prolongada com o caso notificado (ex. vizinhos, colegas de trabalho…)
Anamnese dirigida + exame dermatoneurológico
Vacinação BCG para os contatos sem sinais/sintomas de hanseníase, 
independente se são contatos de casos PB ou MB 
Não é uma vacina específica
A bcg pode abreviar o tempo de incubação.
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BUSCA ATIVA DOS CONTATOS
*Atenção especial deve ser dada aos familiares do caso notificado, por apresentarem maior risco de adoecimento, mesmo não residindo no domicílio
São fenômenos de aumento da atividade da doença, com piora clínica 
Resultam da inflamação aguda causada pela atuação do sistema imunológico do hospedeiro que ataca o bacilo
Se carga bacilar mais alta, mais comum reações de início mais tardio, 
Existem basicamente 2 tipos: 
Tipo I ou reação reversa
Tipo II ou eritema nodoso hansênico
Fenômeno de Lúcio: invasão maciça do endotélio por
 bacilos, levando à vasculite intensa → áreas de necrose
na pele afetada 
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ESTADOS REACIONAIS
Glicocorticoides e a talidomida não são uteis no fenômeno de Lucio 
É a mais comum
Mudança no estado de imunidade do indivíduo por uma reação tipo IV (Imunidade celular) 
Podem ocorrer: 
Modificação das lesões: Edemaciadas, mais avermelhadas e pruriginosas
Surgimento de novas lesões 
Piora dos sinais neurológicos (perda da sensibilidade, dor…)
O grande temor é o comprometimento neural provocado pelo processo inflamatório e/ou infiltração de bacilos, 
Tratamento urgente nesses casos reacionais
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REAÇÃO DO TIPO I OU REVERSA
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REAÇÃO DO TIPO I OU REVERSA
Ocorre devido a uma reação do tipo III com depósitos de imunocomplexos 
Ocorre em virchowianos e dimorfos, normalmente durante o tratamento
Manchas ou nódulos na pele, quentes, dolorosos e avermelhados, às vezes ulcerados e/ou
Febre, dor nas articulações, mal-estar e/ou
Comprometimento dos olhos (ex. iridociclite)
Comprometimento sistêmico: Anemia severa aguda, leucocitose com desvio à esquerda, comprometimento do fígado, baço, linfonodos, rins, testículos, suprarrenais
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REAÇÃO DO TIPO II OU ERITEMA NODOSO HANSÊNICO
Iridociclite-manifestações: dor, fotofobia, lacrimação e interferência na acuidade visual
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REAÇÃO DO TIPO II OU ERITEMA NODOSO HANSÊNICO
REAÇÃO DO TIPO I
Prednisona 1 mg/kg/dia, VO, pela manhã, com desmame gradual
Dexametasona 0,15 mg/kg/dia (pctes hipertensos ou cardiopatas)
Profilaxia para Strongiloydes stercoralis: albendazol 400mg/dia por 3 a 5 dias
REAÇÃO DO TIPO II/eritema nodoso hansênico:
Talidomida 100 a 400 mg/dia, VO, de preferência à noite. 
Droga de escolha, mas é proibida a mulheres em idade fértil. 
Nesse caso, pode-se utilizar a pentoxifilina 400mg 3x/dia ou aines
Neuralgia: Pode associar amitriptilina 25mg/dia
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TRATAMENTO-ESTADOS REACIONAIS
Os surtos reacionais são autolimitados em média de 3 a 6 meses para a reação tipo I e 1 mês para a reação tipo II (eritema nodoso hansênico).
Essas exacerbações reacionais podem ocorrer mesmo após anos de alta, e fica sempre difícil diferenciá-las de possível recidiva
Na dificuldade de resposta com os tratamentos já mencionados, a recidiva deve ser considerada, e o paciente, encaminhado para nova terapia
É recomendável realizar o exame odontológico nos pacientes, pois focos infecciosos podem ser possíveis desencadeantes das reações hansênicas. 
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TRATAMENTO-ESTADOS REACIONAIS