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siringomielia

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TRATAMENTO CIRÚRGICO DA SIRINGOMIELIA PELA 
TÉCNICA DE GARDNER 
GILBERTO M . ALMEIDA*; 
EDUARDO BIANCO**; 
MILTON K . SHIBATA**; 
LUIZ ALCIDES MANREZA***; 
ANTONIO J. TEDESCO MARCHESE*** 
O termo siringomielia foi usado pela primeira vez por Ollivier d'Angers, 
em 1827, para designar cavidades intramedulares. O quadro clínico tem início 
insidioso, evolução crônica e lentamente progressiva, podendo apresentar lon-
gos períodos de remissão. Acomete principalmente o adulto jovem. 
Nos casos típicos há dissociação da sensibilidade do tipo siringomiélica 
com hipo ou anestesia térmica e dolorosa, permanecendo conservada a sen-
sibilidade táctil. A localização mais freqüente da siringomielia é na medula 
cervical, acarretando nos membros superiores, além dos distúrbios sensitivos, 
sinais de comprometimento motor periférico: paresias, atrofias musculares, 
abolição de reflexos, alterações tróficas e artropatias. Nos membros inferiores 
podem aparecer sinais de comprometimento do sistema piramidal. 
Com base na teoria hidromiélica, tem sido proposto o termo siringomielia 
típica ou hidromielia para as cavidades que contém líquido claro, semelhante 
ao líquido cefalorraqueano (LCR) . A expressão siringomielia atípica é, então, 
usada para cistos intramedulares que contém líquido diferente do LCR, como 
ocorre nas neoplasias císticas e nas lesões isquémicas liqüefeitaá. 
Patogenia — Vários autores acreditaram que a siringomielia fosse cau-
sada por processo displásico. Entretanto, foi G a r d n e r 1 2 - 1 3 . 1 4 > 1 5 > 1 6 quem de-
monstrou a relação patogênica entre as cavidades medulares e as malforma-
ções associadas. 
Gardner 1 2 reviu sua experiência e os dados da literatura sobre a associa-
ção de anomalias do sistema nervoso em crianças com meningomyelocele e 
em adultos com siringomielia, encontrando as mais variadas combinações dos 
mesmos defeitos do desenvolvimento: hidrocefalia, hidromielia (dilatação do 
canal central), siringomielia, malformação de Arnold-Chiari, síndrome de 
T r a b a l h o d a Cl ín i ca N e u r o l ó g i c a d a F a c u l d a d e de M e d i c i n a d a Un ive r s idade de 
São P a u l o (Prof . H o r a c i o M. C a n e l a s ) e da C l í n i c a N e u r o c i r ú r g i c a d o Hosp i t a l 
9 de J u l h o (P ro f . G i l b e r t o M a c h a d o de A l m e i d a ) : * L i v r e D o c e n t e ; ** R e s i d e n t e s ; 
*** Ass i s ten tes . 
Dandy-Walker, membranas obstruindo os forames do IV ventrículo, hetero-
topia glial, anomalias esqueléticas, escolióse, deformidade dos pés, aumento 
do crânio e do canal vertebral. Baseando-se neste fato e nos estudos embrio-
lógicos de Weed (1917), Gardner estabeleceu sua teoria hidrodinámica. 
Weed demonstrou que, na sexta semana da vida embrionária, o tubo 
neural está distendido pelo líquido no interior dos ventrículos primitivos e 
do canal central da medula. Existe, então, uma hidrocefalomielia fisiológica. 
Neste período, o LCR começa a ser filtrado através do teto membranoso do 
IV ventrículo primitivo, compensando a hidrocefalomielia. Weed postulou, 
também, que quando o teto do romboencéfalo não se torna adequadamente 
permeável, o L C R não pode escapar e completar a dissecção do espaço suba-
racnóideo ( E S A ) . Segundo a teoria hidromiélica, todas as anomalias do sistema 
nervoso acima relacionadas teriam como causa a falha no estabelecimento 
da permeabilidade do teto do I V ventrículo. Os diferentes aspectos e associa-
ções de defeitos do desenvolvimento dependem do maior ou menor atraso na 
instalação da permeabilidade do teto do romboencéfalo e, também, de condi-
ções individuais. 
E m 74 pacientes com siringomielia, G a r d n e r 1 2 . 1 4 . 1 6 notou que o forame 
de Magendie era incompetente, por existir malformação de Arnold-Chiari em 68, 
síndrome de Dandy-Walker em 3 e cisto congênito em 3 casos. E m muitos 
destes doentes o forame de Magendie estava obstruído por membrana que 
correspondia ao teto do romboencéfalo imperfurado. Abrindo esta membrana, 
Gardner atingiu o I V ventrículo encontrando, abaixo do obex, a extremidade 
superior do canal central, alargada em forma de funil. Constatou, assim, a 
persistência da comunicação entre o canal central e o sistema ventricular. 
Bering, em 1962 (citado por Gardner 1 4 ) , demonstrou que o batimento 
do plexo coróide transmite ao líquido ventricular uma onda de pressão, em 
parte absorvida pelo jato de líquido que vai do IV ventrículo para o ESA. 
Segundo Bering, a dilatação do tubo neural é provocada pela pressão pulsátil 
do líquido ventricular, mais do que pela pressão média. 
Para Gardner, na siringomielia, a pressão pulsátil do líquido ventricular, 
não podendo ser absorvida pelo E S A (devido à ausência de permeabilidade 
no teto do I V ventrículo), dirige-se para o canal central da medula. O repetido 
e freqüente "efeito de martelo d'água" mantém a comunicação do sistema 
ventricular com o canal central, distendendo-o. A cavidade siringomiélica 
formar-se-ia por um processo de hidrodistensão, semelhante ao responsável 
pelo desenvolvimento do E S A no embrião, diferindo deste por ser a força 
hidrodinámica puramente pulsátil e mal orientada. A cavidade siringomiélica 
forma-se, na vida embrionária, como resultado da distensão do tubo neural. 
Após o parto, a cavidade mantém-se distendida pela onda de pressão do LCR, 
a cada batimento do plexo coróide. 
Com base em sua teoria, Gardner preconizou o seguinte procedimento 
cirúrgico, que foi realizado nos seus últimos 33 doentes. Após craniectomia 
de fossa posterior e laminectomia cervical alta, é aberta a membrana que 
ocluí o forame de Magendie. A seguir, a extremidade superior do canal central 
é obstruida com fragmento de músculo. A dura-mater deve ser deixada aberta 
para impedir que ocorra novamente o fechamento do forame de Magendie, 
por bloqueio do E S A ao nivel do forame occipital. 
Recentemente, alguns autores apresentaram modificações à teoria pro-
posta por Gardner. Williams 2 9> 3 1 considera o pulso venoso mais importante 
que o pulso arterial na patogenia da siringomielia. E m pessoa normal, aumen-
tos fisiológicos da pressão venosa intracraniana são compensados pelo movi-
mento do LCR para o E S A perimedular. A cavidade siringomiélica forma-se 
quando o canal central permanece aberto e a drenagem do LCR é defeituosa 
por haver, por exemplo, malformação de Arnold-Chiari. Nestas condições, o 
aumento da pressão venosa faz subir a pressão no interior dos ventrículos, 
havendo passagem de LCR para dentro do canal central. A pressão perime-
dular mantém-se baixa devido à existência do bloqueio parcial ao nível do 
forame magno. As diferenças intermitentes de pressão, entre o interior da 
medula e o E S A perimedular, mantém a progressão de siringomielia. 
Ellertsson e G r e i t z 1 0 mediram simultaneamente, em um paciente, a 
pressão no interior do cisto medular e no E S A perimedular, notando que o 
aumento da pressão venosa intracraniana faz subir mais a pressão no interior 
do cisto do que fora da medula. Este resultado reforça a teoria de Williams. 
Lassman e c o l . 1 9 mostraram que as hidromielias limitadas à região dorso-
lombar não poderiam ser explicadas pela teoria de Gardner, a menos que se 
admitisse a obliteração tardia do canal central da medula. 
Exams do líquido cefalorraqueano — Nos doentes com siringomielia, o 
LCR obtido por punção lombar é quase sempre normal, podendo haver discreto 
aumento de proteínas. As provas manométricas de Queckensted-Stookey tam-
bém são normais. Gardner I 2 . 1 4 . 1 6 salientou que o líquido obtido por punção 
do cisto siringomiélico, apresenta composição semelhante ao do LCR. 
Ellertsson 8> 9 relatou 6 casos nos quais comparou o LCR com o líquido 
do cisto siringomiélico, tendo obtido valores menores do que 70 mg% de 
proteínas. Conway 6> 7 , Heinz e co l . 1 8 , Love e Olafson 2 0 e McRaee Standen 2 2 
obtiveram resultados semelhantes. Para G a r d n e r 1 2 . 1 4 . 1 6 , Ellertsson 9 e Lass-
man e co l . 1 9 , quando o teor proteico do líquido cístico ou do LCR for alto 
impõe-se o diagnóstico de neoplasia. 
Estudo radiológico — Nas radiografias simples podem ser observadas 
anomalias ao nível do forame magno, alterações vertebrais, fraturas antigas 
e escolióse cervical. Existe, na maioria dos casos, aumento dos diâmetros na 
coluna cervical. Conway 6 , baseando nos diâmetros normais da tabela de Wolf, 
encontrou, quase sempre, aumento ou irregularidade do diâmetro da coluna 
cervical. Esta medida foi normal nas radiografias de dois pacientes com tumor 
intrarraqueano. Ellertsson 8 encontrou, em vários casos, estreitamento do diâ-
metro sagital ao nível torácico; entretanto, McRae e Standen 2 2 referiram 
que em seus casos o diâmetro também estava alargado a este nível. 
A mielografia com contraste positivo6> 8 . 3 8 . 2 0 mostra o alargamento do 
canal na região cervical. Heinz e c o l . 1 8 recomendaram a tentativa de levar 
a substancia de contraste para dentro do IV ventrículo, tentando contrastar 
o canal central da medula e, conseqüentemente, o cisto siringomiélico. 
G a r d n e r 1 4 > 1 6 observou, nos pneurmencefalogramas, defeito de enchimento 
da cisterna magna e do sistema ventricular, verificando, também, a presença 
de "cisto colabado" ao nível da coluna cervical. 
Várias técnicas de perimielografia com ar foram desenvolvidas para diag-
nóstico de siringomielia. Conway 6 recomenda fazer punção lombar com o 
doente sentado, colocando a cabeça de modo a impedir a entrada de ar acima 
do forame magno. Em todos os seus casos, pequena quantidade de contraste 
passou para os ventrículos. Nos pacientes com siringomielia, a medula aparece 
estreitada por colapso do cisto. Segundo Conway, isto se deve à passagem 
do líquido da cavidade medular para o sistema ventricular. Ellertsson 8 , após 
punção lombar e injeção de ar, realiza exame sistemático em várias posições, 
notando mudança do aspecto da medula cervical. E m 30 casos, as diferenças 
da imagem medular permitiram ao autor diagnosticar o "cisto flácido", con-
siderado de fundamental importância para o diagnóstico radiológico da sirin-
gomielia. Ellertsson também introduz ar diretamente no cisto para verificar 
a comunicação com o sistema ventricular. Heinz e c o l . 1 8 afirmaram que, 
quando não há colabamento do cisto, o diagnóstico mais provável é de tumor. 
Bradac 5 realiza a perimielografia com o doente em decúbito lateral esquerdo, 
com a parte superior do corpo elevada e, a seguir, em decúbito dorsal, obtendo 
radiografias de perfil. Com o paciente em decúbito lateral, a medula aparece 
de tamanho normal ou aumentada; quando em decúbito dorsal, a medula 
aparece mais estreita. Bradac acredita que a medula, envolvida por ar, oferece 
menor resistência que o LCR. A consistência da medula está diminuída por 
causa da degeneração cística, sendo então, sua forma modificada pela mudança 
de posição. Esta modificação de forma é considerada pelo autor como caracte-
rística da siringomielia. 
Tjaden e col. 2 8 , após constatarem na perimielografia a presença de cisto 
flácido, fazem iodoventriculografia, tentando verificar a passagem da subs-
tância de contraste para o canal dilatado. Heinz e c o l . 1 8 também realizam 
a iodoventriculografia após verificarem a presença do cisto. M o r r i s 2 4 apre-
sentou dois casos nos quais a substância de contraste, injetada no sistema 
ventricular, passou para o canal central. 
Tratamento — É difícil avaliar os resultados obtidos com as diversas 
formas de tratamento porque as casuísticas são pequenas, as técnicas são 
numerosas e os resultados têm sido avaliados de maneira não uniforme. 
Gulewicz 1 7 (1968) apresentou 62 doentes em que foi utilizada a radio-
terapia, com melhora transitória da dor em alguns casos. Nos 22 pacientes 
de Boman e Iivanainen 3 (1967) não houve modificação do quadro com este 
tratamento. 
Love e Ola f son 2 0 (1966) relataram 44 casos nos quais foram feitas 
Taminectomias; em 15 foi utilizada alguma forma de drenagem permanente 
do cisto. Dos 33 doentes que foram acompanhados, 12 melhoraram, 11 piora-
ram e 10 permaneceram inalterados. Os autores consideram que os resultados 
cirúrgicos foram satisfatórios em 22 casos; neste grupo estão incluídos 10 pa-
cientes em que foi empregada drenagem com fio de tántalo. Para estes auto-
res, a mielotomia com drenagem é o tratamento cirúrgico mais indicado. 
Dos 6 doentes de Lassman e c o l . 1 9 (1968), nos quais foram feitas laminecto-
mias com aspiração dos cistos, 4 melhoraram, um apresentou melhora discreta 
e um permaneceu inalterado. Pitts e Groff 2 6 (1964) fizeram revisão de 33 pa-
cientes nos quais foram feitas 46 intervenções cirúrgicas (laminectomias com 
esvaziamento dos cistos ou drenagem contínua da cavidade): 7 melhoraram, 
22 apresentaram discreta melhora ou deixaram de piorar, 16 continuaram 
piorando e um faleceu. 
Mcllroy e Richardson 2 3 (1965) apresentaram 24 casos com seguimento 
incompleto. Nesta série foi feita craniectomia suboccipital, laminectomia cer-
vical e, quando indicada, aspiração e drenagem do cisto. Nove doentes apre-
sentaram alguma melhora, 8 permaneceram inalterados e 7 pioraram. Appleby 
e co l . 1 (1969) relataram 6 casos nos quais foram feitas craniectomia de fossa 
posterior e laminectomia cervical: 4 pacientes melhoraram (apenas um nitida-
mente), um melhorou por pouco tempo e um permaneceu inalterado. New-
t o n 2 5 (1969) realizou craniectomia de fossa posterior, laminectomia cervical 
e punção do cisto em 13 doentes: 7 melhoraram, 6 deixaram de piorar e um 
morreu; um outro doente foi submetido à laminectomia e drenagem do cisto, 
com melhora do quadro. 
Gardner e A n g e l 1 6 (1958) e Gardner 1 4 (1965) relataram 74 casos nos 
quais foi feita craniectomia de fossa posterior e laminectomia cervical. Ba-
seando-se em sua teoria para explicar a siringomielia, Gardner obstruiu, nos 
últimos 33 doentes, a comunicação do IV ventrículo com o canal central, 
usando músculo ou algodão. Os resultados foram avaliados globalmente: 
52 pacientes melhoraram, 11 ficaram inalterados, 6 pioraram e 5 morreram. 
A técnica proposta por Gardner foi utilizada por Conway 7 (1967) e por 
Rodriguez Valle jo e c o l . 2 7 (1971) : Conway obteve melhora nos 6 doentes 
operados e, 4 dos 6 pacientes relatados por Rodriguez Vallejo e col. também 
melhoraram. 
Benini e Krayenbühl 2 (1969), baseados também na teoria de Gardner, 
admitiram que a derivação ventrículo-atrial, diminuindo a onda de pressão no 
interior do ventrículo, reduziria a distensão do cisto siringomiélico. Estes 
autores empregaram a derivação em dois doentes, com bons resultados. 
C A S U Í S T I C A 
CASO 1 — S . M . S . , 34 anos de idade, sexo feminino, branca, internada em 
15-06-1970 (Registro H9J 24791) . Cerca de 8 anos antes da internação a paciente 
começou a sentir dores do tipo radicular nos membros superiores, principalmente 
à direita. Dois anos após surgiram atrofia e deficit motor progressivos, inicialmente 
no membro superior direito e, depois, no esquerdo. Cerca de 4 anos antes da inter-
nação passou a notar deficit motor nos membros inferiores. Exame — Tetraparesia 
com sinais periféricos nos membros superiores e piramidais nos membros inferiores. 
A amiotrofia e o deficit motor eram mais intensos no membro superior direito (mãos 
simiescas). Faseiculações musculares ao nível da cintura escapular. Alteração da 
sensibilidade, suspensa, com dissociação do tipo siringomiélico, nos membros supe-
riores e hemitorax esquerdo, com comprometimento parcial da sensibilidade táctil. 
Exame do LCR lombar — Normal. Radiografias de coluna vertebral — Alargamento 
do canal raqueano cervical. Perimielografia com lipiodol — Alargamento da medula 
cervical e dorsal alta.Punção medular (Ds-D<s) — Presença de cavidade cística de 
onde foram aspirados 10 mi de líquido cristalino, com composição semelhante à 
do LCR. 
Operação (23-06-70) — Craniectomia de fossa posterior e laminectomia de Ci 
e CÜ. O arco do atlas apresentava-se assimétrico. Havia malformação de Arnold-
Chiari. Afastadas as amígdalas cerebelares, constatou-se que o canal central da 
medula estava alargado e em comunicação ampla com o IV ventrículo. O canal 
central foi obstruido com fragmento muscular. Evolução — A paciente apresentou 
melhora progressiva, com desaparecimento das dores nos membros superiores e do 
quadro piramidal nos inferiores; regressão parcial da amiotrofia, principalmente no 
membro superior esquerdo. As alterações sensitivas tornaram-se menos intensas 
(seguimento de 34 meses). 
CASO 2 — J . B . , 27 anos de idade, sexo masculino, branco, internado em 
31-07-1970 (Registro H9J 25987). O paciente nasceu com meningorradiculocele lombo-
sacra que foi corrigida cirurgicamente, restando paraparesia sensitivo-motora como 
seqüela. Apresentou poliomielite anterior aguda com 15 meses de idade. Mesmo assim, 
conseguiu andar até a idade de 5 anos e meio, quando passou a necessitar de apa-
relhos ortopédicos para a deambulação. A partir dos vinte anos, começou a perceber 
alterações na sensibilidade dolorosa e térmica, de início nos membros inferiores. Os 
sintomas foram se estendendo até atingir a parte superior do tórax. Desde esta 
época, apresenta, com caráter progressivo, queda da capacidade motora residual dos 
membros inferiores, diminuição da força muscular e dores no membro superior 
direito, impotência coeundi, incontinencia urinaria e escaras nas regiões sacro-glúteas. 
Exame clínico geral — Estado geral precário, paciente descorado, emagrecido, febril 
e toxemiado. Presença de escaras, infectadas, profundas e extensas, na região sacra 
e em ambas as regiões glúteas, ao nível das articulações coxo-femurais. Exame neu-
rológico — Paraplegia crural flácida e monoparesia braquial direita, ílácida. Anes-
tesia térmica e dolorosa com nível em Ti. Anestesia táctil abaixo de Ls. Hipoestesia 
térmica e dolorosa no membro superior direito, com excessão do bordo cubital. 
Radiografias da coluna vertebral — Alargamento do canal raqueano cervical. 
Perimielografia com lipiodol — Alargamento da medula cervical. 
Operação — Após a melhora do estado geral e tratada a infeccão, o paciente 
foi operado (craniectomia de fossa posterior e laminectomia de Ci) em 22-12-1970. 
Constatou-se nítida comunicação entre o IV ventrículo e o canal central. A cisterna 
magna era ampla. Colocou-se um fragmento muscular ao nível do óbex, obstruindo 
a comunicação anormal. Evolução — Após a operação de Gardner, o paciente foi 
submetido à correção cirúrgica das escaras. Apresentou progressiva melhora do 
estado geral, boa cicatrização das escaras, desaparecimento das dores no membro 
superior direito, melhora do deficit sensitivo no membro superior direito e da incon-
tinencia urinaria (seguimento de 30 meses). 
CASO 3 — F . A . S . , 21 anos de idade, sexo masculino, branco, internado em 
05-01-1971. (Registro H C 868770). O paciente apresentava, desde os 3 anos de Idade, 
quadro evolutivo com comprometimento sensitivo-motor nos 4 membros. Exame — 
Tetraparesia espástica mais acentuada à direita. No membro superior direito, sinais 
de comprometimento periférico (atrofia e diminuição de reflexos). Sensibilidade tér-
mica e dolorosa comprometida, com anestesia nos dois terços inferiores da face, 
membro superior direito e hemitórax direito, e hipoestesia no restante. Hipoestesia 
táctil de Ci para baixo. Artrestesia comprometida nos pés. Apalestesia nos membros 
superiores e inferiores. Eletromiografia — Comprometimento bilateral de células do 
corno anterior em nível cervical alto. Exame de LCR lombar com manobra de 
Stookey, normal. Punção medular toráxica alta — Aspirado líquido com composição 
idêntica à do LCR. Radiografia da coluna vertebral — Alargamento do canal ra-
queano em níveis cervical e toráxico. Perimielografia com lipiodol — Trânsito livre 
do contraste, notando-se alargamento da coluna cervical. 
Operação ( 2 0 - 0 1 - 7 1 ) — Craniectomia de fossa posterior. Comprovada ampla 
comunicação do IV ventrículo com o canal central da medula, que foi tamponada 
com músculo. Evolução — De início, o paciente permaneceu inalterado; depois houve, 
por um ano, discreta melhora progressiva de todo o quadro, principalmente de deficit 
sensitivo. Após este período, permanece inalterado (seguimento de 2 8 meses) . 
CASO 4 — E . C . S . , 2 2 anos de idade, sexo masculino, branco, internado em 
2 7 - 0 1 - 7 1 (Registro HC 9 5 0 2 6 5 ) . Desde os 1 6 anos o paciente apresenta, progressiva-
mente, deficit motor, atrofias e alterações sensitivas nos membros superiores. 
Exame — Escolióse toraco-lombar com concavidade para a esquerda. Acentuado 
deficit no membro superior esquerdo com sinais de lesão periférica (mão simiesca). 
Quadro piramidal nos membros inferiores. Sensibilidade superficial comprometida no 
bordo cubital dos membros superiores e no hemitórax e hemiface esquerdos, com 
maior deficit da sensibilidade à dor e à temperatura. Exame do LCR com manobra 
de Stookey, normal Eletromiografia — Comprometimento bilateral de células do 
corno anterior em nível cervical alto, mais intenso do lado esquerdo. Radiografias 
da coluna vertebral — Alargamento do canal raqueano na região cervical. Perimie-
lografia com lipiodol — Ausência de bloqueio. Alargamento da medula cervical. 
Operação ( 1 1 - 0 5 - 7 1 ) — Feita craniectomia de fossa posterior e laminectomia 
Ci e Cz. O afastamento das amígdalas cerebelares foi muito difícil por existirem 
aderências. Atingido o IV ventrículo, foi constatada comunicação com o canal central 
da medula, a qual foi ocluida com fragmento de músculo. Evolução — Após o ato 
cirúrgico, o membro superior esquerdo ficou totalmente paralisado. Em poucos dias, 
o deficit do membro superior voltou às condições pré-operatórias. O quadro pira-
midal dos membros inferiores desapareceu completamente e o deficit dos membros 
superiores (sensitivo e motor) permaneceu idêntico ao existente antes da cirurgia. 
Vários exames eletromiográficos mostraram o mesmo quadro (seguimento de 2 4 meses). 
C O M E N T Á R I O S 
O quadro clínico da siringomielia nem sempre apresenta as características 
esquemáticas descritas nos livros de semiología. Quando há suspeita clínica, 
devem ser feitos exames subsidiários para comprovar o diagnóstico. Nos nossos 
casos o estudo radiológico simples mostrou alargamento do canal raqueano; 
o exame do L C R lombar (casos 1, 3 e 4) foi normal e a eletromiografia 
(casos 3 e 4) evidenciou sinais de comprometimento de células da ponta ante-
rior da medula na região cervical. Em todos os nossos doentes foi feita 
perimielografia com lipiodol que mostrou alargamento da medula cervical. 
Esta técnica não nos permitiu constatar o "cisto flácido". Com a perimielo-
grafia gazosa vários autores 5> 6> 8 . 1 8 têm mostrado a variação de volume da 
medula, conforme a posição do paciente, o que firma o diagnóstico. Alguns 
autores 1 8 > 2 4 > 2 8 recomendam a ventriculogram com lipiodol para demonstrar 
a comunicação do IV ventrículo com o canal central da medula. Tentamos 
realizar este exame apenas em um paciente (caso 1) , tendo sido impossível 
puncionar o ventrículo lateral. A punção medular, com retirada de líquido 
com constituição idêntica à do LCR, também permite confirmar o diagnóstico 
de siringomielia. Na nossa casuística, este exame foi positivo nos dois pacientes 
(caso 1 e 3) em que foi feito. 
Embora existam na literatura relatos de doentes que melhoraram com 
as diversas técnicas de mielotomia e/ou drenagem da cavidade siringomiélica, 
na maioria dos casos os resultados parecem não ser satisfatórios. Os dados 
existentes nãopermitem comparar, de maneira precisa, estes resultados com 
os obtidos com a técnica de Gardner; entretanto, temos a impressão de que 
este último método fornece melhores resultados 7> 1 4 > 1 6 . 2 7 . A nossa experiência 
confirma esta impressão. 
Em todos os nossos doentes a sintomatologia estava piorando progressiva-
mente antes da intervenção e todos melhoraram no pós-operatório (segui-
mento de 24 a 34 meses, com média de 29 meses). O quadro sensitivo segmentar 
melhorou em 3 doentes e permaneceu inalterado em um (caso 4 ) . O deficit 
cordonal da sensibilidade, presente em dois pacientes apenas, ficou inalterado 
em um caso (caso 2, com mielomeningocele) e melhorou no outro (caso 3 ) . 
Os sinais de lesão do neurônio motor periférico permaneceram inalterados em 
dois doentes (casos 2 e 4) e melhoraram discretamente em dois (casos 1 e 3 ) . 
0 quadro da lesão piramidal desapareceu em dois pacientes (casos 1 e 4) 
melhorando pouco em outro (caso 3 ) . As dores nos membros superiores (casos 
1 e 2) desapareceram totalmente. Distúrbios esfincterianos, presentes em um 
doente (caso 2) , melhoraram nitidamente, tornando desnecessária a sondagem 
vesical. 
Verificamos, portanto, que em todos os nossos doentes, não só a sintoma-
tologia deixou de progredir, como houve melhora, principalmente no que 
respeita às dores e ao quadro piramidal. 
R E S U M O 
O t ra tamento c i rúrg ico da s i r ingomiel ia é, e m geral, considerado decepc io-
nante. Vár ios t ipos de d renagem da cavidade s i r ingomiél ica não t ê m fornecido 
resul tados satisfatórios. Gardner, e m magní f ica série de trabalhos, mos t rou 
que a sir ingomielia e as várias ma l fo rmações associadas à hidrocefal ia t ê m 
fis iopatogenia única. Baseado e m sua teoria, Gardner propôs , e m 1958, o b lo -
queio da c o m u n i c a ç ã o entre o I V vent r ícu lo e o canal centra l da medula , 
para o t ra tamento da sir ingomielia. Es ta técnica não t e m sido realizada c o m 
mui ta freqüência. E m p r e g a m o s o m é t o d o propos to po r Gardner e m 4 pacientes, 
os quais m e l h o r a r a m após a in tervenção cirúrgica. 
S U M M A R Y 
Syringomyelia: its surgical treatment by Gardner's method. 
Report of four cases 
T h e surgical t rea tment o f sy r ingomyel ic patients is usual ly considered 
as deceptional . T h e drainage methods employed have resul ted insatisfactory. 
Gardner, in a classical series of papers, developed the "hydromye l i c theory" 
to explain syr ingomyel ia and others nervous sys tem malformat ins . Founded 
on his o w n theory he proposed the b lockadge o f the communica t ion be tween 
the fourth ventr ic le and the central canal . W e have employed this me thod 
on 4 patients, wi th sat isfactory results. 
R E F E R Ê N C I A S 
1. A P P L E B Y , A . ; B R A D L E Y , W . G.; F O S T E R , J. B . ; H A N K I N S O N , J. & 
H U D G S O N , P. — S y r i n g o m y e l i a d u e t o c h r o n i c a r achno id i t i s a t the f o r a m e n 
m a g n u m J. neu ro l . Sci . 8 :4541, 1969 . 
2 . B E N I N I , A . & K R A Y E N B U H L , H . — Ein neue r c h i r u r g i s c h e r w e g zu r b e h a n d l u n g 
de r hyd r -und s y r i n g o m y e l i a . S c h w e i z . m e d . W s c h r . . 99 :1137, 1969 . 
3 . B O M A N , K. .& I I V A N A I N E N , M. — P r o g n o s i s o f s y r i n g o m y e l i a . A c t a neu ro l . 
Scand . 43 :61 , 1967 . 
4 . B O N N A L , J.; W I N T G E N S , M . & S T E V E N A E R T , A . — S y r i n g o m y é l i e p s e u d o -
t u m o r a l e a v e c c y p h o s c o l i o s e c h e z un g a r ç o n de 16 ans . A c t a neu roch i r . 17 :280 , 
1967 . 
5 . B R A D A C , G. B. — T h e v a l u e o f g a s m y e l o g r a p h y in the d i agnos i s o f s y r i n g o -
m y e l i a . N e u r o r a d i o l o g y 4 : 4 1 , 1972 . 
6 . C O N W A Y , L . W . — R a d i o g r a p h i c s tud ies o f s y r i n g o m y e l i a . T h e h y d r o d y n a m i c s 
o f the sy r inx in r e l a t ion to the rapy . T r a n s . A m e r . neu ro l . A s s . 86 :205 , 1961. 
7 . C O N W A Y , L. W . — H y d r o d i n a m i c s tudies in s y r i n g o m y e l i a . J. N e u r o s u r g . 27 :501 , 
1967 . 
8 . E L L E R T S S O N , A . B . — S e m i o l o g i c d i agnos i s of s y r i n g o m y e l i a re la ted to roen t -
g e n o l o g i c f ind ings . A c t a neu ro l . Scand . 45 :385 , 1969 . 
9 . E L L E R T S S O N , A . B . — S y r i n g o m y e l i a and o t h e r cys t i c sp ina l c o r d les ions . A c t a 
neuro l . Scand . 45 :403 , 1969 . 
10. E L L E R T S S O N , A . B. & G R E I T Z , T . — T h e d i s t end ing f o r c e in the p r o d u c t i o n 
o f c o m m u n i c a t i n g s y r i n g o m y e l i a . L a n c e t 1:1234, 1970. 
1 1 . F O S T E R , J. B. ; H U D G S O N , P. & P E A R C E , G. W . — T h e a s s o c i a t i o n o f s y r i n g o -
m y e l i a and c o n g e n i t a l c e r v i c o - m e d u l l a r y a n o m a l i e s : p a t h o l o g i c a l e v i d e n c e . B r a i n 
92 :25 , 1969 . 
1 2 . G A R D N E R , W . J. — A n a t o m i c a n o m a l i e s c o m m o n t o m y e l o m e n i n g o c e l e o f 
i n f a n c y and s y r i n g o m y e l i a o f a d u l t h o o d s u g g e s t a c o m m o n o r i g e n . C l e v e l a n d 
Clin. Q. 26 :118 , 1959 . 
1 3 . G A R D N E R , W . J. — D i a s t e m a t o m y e l i a and the K l ippe l -Fe i l s y n d r o m e . C l e v e l a n d 
Clin. Q. 3 1 : 1 9 , 1964 . 
1 4 . G A R D N E R , W . J. — H y d r o d y n a m i c m e c h a n i s m o f s y r i n g o m y e l i a : i ts r e l a t i on -
ship to m y e l o c e l e . J. N e u r o l . N e u r o s u r g . P sych ia t . 28 :247 , 1965. 
1 5 . G A R D N E R , W . J. — E m b r y o l o g i c o r i g i n o f sp inal m a l f o r m a t i o n . A c t a r ad io l . 
5 :1013, 1966 . 
1 6 . G A R D N E R , W . J. & A N G E L , J. — T h e m e c h a n i s m s o f s y r i n g o m y e l i a and i ts 
s u r g i c a l c o r r e c t i o n . Clin. N e u r o s u r g . 6 :131 , 1958. 
1 7 . G U L E W I C S , E. — W y n i k i l e c z e n i a j a m i s t o s c i rdzen ia p r o i e n i a m i r o e n t g e n a . 
N e u r o l o g i a N e u r o c h i r . p o l . 2 : 6 1 1 , 1 9 6 8 . 
1 8 . H E I N Z , E. R . ; S C H L E S I N G E R , E. B . & G O R D O N P O T T S , D . — R a d i o l o g i c s igns 
o f h y d r o m y e l i a . R a d i o l o g y 8 6 : 3 1 1 , 1 9 6 6 . 
1 9 . L A S S M A N , L. P.; M I C H A E L J A M E S , C. C. & F O S T E R , J. B . — H y d r o m y e l i a 
J. neu ro l . Sci . 7 :149 , 1968 . 
2 0 . L O V E , J. G. & O L A F S O N , R . A . — S y r i n g o m y e l i a : a l o o k at su rg i ca l the rapy . 
J. N e u r o s u r g . 24 :714 , 1966. 
2 1 . M A G E E , K . R . & S C H N E I D E R , R . C. — L o s s o f d e e p - p a i n sensa t ion w i t h o u t 
o t h e r w i s e n o r m a l senso ry p e r c e p t i o n . J. A m . m e d . Ass . 200 :795 , 1967. 
2 2 . M c R A E , D . L . & S T A N D E N , J. R o e n t g e n o l o g i c f ind ings in s y r i n g o m y e l i a and 
h y d r o m y e l i a . A m . J. R o e n t g . 98 :695 , 1966. 
2 3 . M c I L R O Y , W . J. .& R I C H A R D S O N , J. C. — S y r i n g o m y e l i a : a c l in ica l r e v i e w of 
75 cases . Can. m e d . A s s . J. 9 3 : 7 3 1 , 1 9 6 5 . 
2 4 . M O R R I S , M. F . — T h e cen t ra l c ana l . R a d i o g r a p h y 35 :159 , 1969 . 
2 5 . N E W T O N , E. J. — S y r i n g o m y e l i a a s a m a n i f e s t a t i o n o f d e f e c t i v e f o u r t h ven-
t r i cu l a r d r a i n a g e . A n n . R . Co l l . Surg . 44 :194 , 1969. 
2 6 . P I T T S , F. W . & G R O F F , R . A . — S y r i n g o m y e l i a : cu r r en t s ta tu ts o f su rg i ca l 
t he rapy . S u r g e r y 56 :806 , 1964 . 
2 7 . R O D R I G U E Z V A L L E J O , J.; P O R T E R A , A . ; G U T I É R R E Z D E L O L M O , M. C. & 
M A T A , P. — R e v i si o n del c o n c e p t o de s i r i n g o m i e l i a c o m espec ia l r e f e r enc i a al 
t i po " c o m u n i c a n t e " p o r d e f e c t o en el d r e n a g e del c u a r t o v e n t r i c u l o . R e v . c l in . 
Esp 120 :363 , 1 9 7 1 . 
2 8 . T J A D E N , R . J.; E T H I E R , R . ; V E Z I N A , J. L. & M E L A N Ç O M , D . — I o d o v e n t r i ¬ 
c u l o g r a p h y in h y d r o m y e l i a . J. Can. A s s . R a d i o l . 20 :265 , 1 9 6 9 . 
2 9 . W I L L I A M S , B. — T h e d i s t end ing f o r c e in the p r o d u c t i o n o f " c o m m u n i c a t i n g 
s y r i n g o m y e l i a " . L a n c e t 2 :189, 1969 . 
3 0 . W I L L I A M S , B. — S y r i n g o m y e l i a . Br i t i sh m e d . J. 1:434, 1970. 
3 1 . W I L L I A M S , B. — T h e d i s t end ing f o r c e in the p r o d u c t i o n o f c o m m u n i c a t i n g 
s y r i n g o m y e l i a . L a n c e t 2 :41 , 1970. 
Clínica Neurológica — Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo — 
Caixa Postal 3461 — São Paulo, SP — Brasil.

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