DISTÚRBIOS PIGMENTARES

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PIGMENTAÇÕES 
PATOLÓGICAS 
"Alteração no grau de 
pigmentação do interior 
das células." 
PIGMENTAÇÃO PATOLÓGICA 
O acúmulo anormal de pigmentos ou a sua diminuição 
também são indicativos de que a célula sofreu agressões. 
Uma pigmentação anormal é mais um sinal de perda da 
homeostase e da morfostase celular, portanto, é 
patológica. 
 
O espectro de cores das pigmentações patológicas geralmente abrange os 
tons retratados nesta figura, principalmente com relação aos pigmentos 
endógenos. 
 
TIPOS DE PIGMENTAÇÕES 
A pigmentação patológica pode ser exógena, cujos 
pigmentos são de origem externa ao organismo, ou 
endógena, formada a partir de pigmentos naturais do 
corpo. 
PIGMENTAÇÕES EXÓGENAS 
Pigmentação por pigmentos de 
origem 
 externa ao corpo. 
PIGMENTAÇÕES EXÓGENAS 
-chegam ao organismo e se depositam no local de 1º 
contato 
-a partir daí podem ser eliminadas, fagocitadas ou 
transportadas para outros locais 
PIGMENTAÇÕES EXÓGENAS 
ANTRACOSE 
SIDEROSE 
BISMUTO 
ARGIRIA 
 
PIGMENTAÇÕES EXÓGENAS 
ANTRACOSE 
-pigmentação por sais de carbono 
-comum sua passagem pelas vias aéreas, chegando aos alvéolos 
pulmonares e ao linfonodos regionais por intermédio da fagocitose 
do pigmento 
-não gera grandes problemas, mas sua evolução pode originar 
disfunções pulmonares graves, principalmente em profissionais que 
constantemente entram em contato com a poeira de carvão 
-Cor: varia do amarelo-escuro ao negro 
PIGMENTAÇÕES EXÓGENAS 
SIDEROSE 
-pigmentação por óxido de ferro. Cor: ferrugem. 
BISMUTO 
-atualmente é rara de ser vista, sendo comum na terapia para 
sífilis 
-Cor: enegrecida. 
 
Por vezes é impossível saber a origem do 
pigmento. 
PIGMENTAÇÕES EXÓGENAS 
ARGIRIA 
-pigmentação por sais de prata 
-geralmente é oriunda por contaminação sistêmica por 
medicação, manifestando-se principalmente na pele e na 
mucosa bucal 
-Cor: acinzentada a azul-escuro e enegrecida se a prata 
sofrer redução 
PIGMENTAÇÕES EXÓGENAS 
TATUAGEM 
-feita por sais de enxofre, mercúrio, ferro e outros corantes 
-a fagocitose, feita por macrófagos, desses pigmentos pode 
provocar a transferência destes para linfonodos regionais. 
Cor: varia conforme o tipo de pigmento presente. 
 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS 
Pigmentação por pigmentos 
produzidos dentro do corpo. 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS 
A pigmentação endógena pode ser dividida: 
1 - pigmentos hemáticos ou hemoglobinógenos, oriundos 
da lise da hemoglobina 
2 - pigmentos melânicos, originados da melanina 
3 – pigmentos da lipofucsina 
4 – pigmentos do ácido homogentísico 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS HEMÁTICAS 
-esses pigmentos se originam da hemoglobina, 
proteína composta por quatro cadeias polipeptídicas 
e quatro grupos heme com ferro no estado ferroso 
(Fe++) 
-ela dá a cor vermelha às hemácias, responsáveis 
pelo transporte de oxigênio dos pulmões para os 
tecidos e de gás carbônico dos tecidos para os 
pulmões 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS HEMÁTICAS 
-sua porção protéica é chamada de globina, 
consistindo de duas cadeias alfa e duas beta (as 
cadeias alfa têm forma helicoidal) 
-a lise dessa estrutura origina os pigmentos 
denominados de hemossiderina e bilirrubina 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS HEMÁTICAS 
HEMOSSIDERINA 
-resultado da polimerização do grupo heme da hemoglobina, a 
hemossiderina é uma espécie de armazenagem do íon ferro 
cristalizado 
-este se acumula nas células, principalmente do retículo endotelial 
-é originada da lise de hemácias, de dieta rica em ferro ou da 
hemocromatose idiopática (alteração da concentração da hemoglobina nos 
eritrócitos) 
-sua cor é amarelo-acastanhado 
Microscopicamente, apresenta estruturas espalhadas pelo 
tecido conjuntivo, com coloração que vai do marrom ao 
amarelo. 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS HEMÁTICAS 
BILIRRUBINA 
Substância desprovida de funções fisiológicas, que se 
origina da decomposição da hemoglonina e vai se 
constituir no pigmento da bile. 
Acumula-se nas células, sob a forma de depósitos 
amorfos, globulares, cuja coloração transita do amarelo 
escuro ao preto, passando por várias tonalidades de 
verde. 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS HEMÁTICAS 
BILIRRUBINA 
-é o produto da lise do anel pirrólico, sem a presença de ferro 
-conjugada ao ácido glucurônico pelo hepatócito, a bilirrubina torna-
se mais difusível, não se concentrando nas células que fagocitam 
hemácias, o que provoca um aumento generalizado desse 
pigmento, denominado de icterícia 
-tem sua origem nos casos de lise hemática, de doença 
hepatocítica ou de obstrução das vias biliares 
-acredita-se, hoje, que a bilirrubina seja originada da hematoidina, 
pigmento que se cristaliza próximo às hemácias rompidas 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS HEMÁTICAS 
BILIRRUBINA 
-Denomina-se HIPERBILIRRUBINENIA, o acúmulo intracelular 
excessivo de bilirrubina, associado às seguintes condições: 
 - aumento da síntese de bilirrubina, durante a degradação 
das hemácias 
 - defeitos na captação da bilirrubina pelos hepatócitos 
 - defeitos na excreção 
 - é evidente em órgãos como o fígado e os rins 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS HEMÁTICAS 
BILIRRUBINA 
Icterícia 
-constitui um distúrbio clínico associado à hiperbilirrubinemia, onde 
a bilirrubina é observada, principalmente, na pele 
-a pele adquire uma tonalidade que varia do amarelo ao 
esverdeado 
-é observado na eritroblastose fetal 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
Produzida por melanoblastos, a melanina tem cor castanho-
enegrecida, sendo responsável pela coloração das mucosas, 
pele, globo ocular, retina, neurônios etc. 
 
O processo de síntese da melanina é controlado por 
hormônios, principalmente da hipófise e da supra-renal, e 
pelos hormônios sexuais. 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
Casos de alterações nessas glândulas podem acarretar em 
aumentos generalizados da melanina. 
 
Exposições aos raios ultra-violeta também provocam esses 
efeitos. 
Fragmento de pele em que se nota a pigmentação melânica 
normal (acastanhada) da camada basal do epitélio (HE, 250X) 
The brown "lesion" is a patch of excess melanin pigment. It is flat and there are 
no signs of inflammation, ulceration, or other change. 
Alterações relacionadas com a formação 
excessiva de melanina 
1 - éfiles ou sardas 
2 - nevus 
3 - pigmentação racial ou fisiológica 
4 - mancha mongólica 
5 - melanomas 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
EFÉLIDES OU SARDAS 
Etiologia 
 São pequenas máculas que aparecem na infância em 
regiões cutâneas expostas ao sol. 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
EFÉLIDES OU SARDAS 
Características clínicas 
 - cor castanho-amarelada ou castanha 
-a luz ultravioleta escurece estas lesões 
-elas tornam-se mais claras no período de não exposição 
-quando as eféfides, as máculas pigmentadas maiores, e as 
máculas melanóticas, encontram-se em excesso e em distribuição 
bucal e peribucal, devem ser consideradas a síndrome de Peutz-
Jeghers ou a doença de Addison 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
EFÉLIDES OU SARDAS 
-hiperpigmentação na membrana basal causada por 
melanoblastos 
- mancha de 
pequena dimensão, 
de coloração 
acastanhada, em 
que o excesso de 
pigmento fica retido 
em células epiteliais 
e macrófagos 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
NEVUS CELULARES 
-do latim, significamarca de nascimento 
-mancha negra intensa que vai do marrom ao negro 
-é constituído por melanócitos e seu pigmento – a 
melanina 
-localização heterotópica dos melanoblastos (camada 
basal da epiderme) 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
NEVUS CELULARES 
Etiologia 
-são quaisquer lesões congênitas dos vários tipos de células 
e tecidos, mas usualmente, podem-se referir a lesões 
pigmentadas compostas de células névicas 
-as células névicas que diferem dos melanócitos pela 
tendência de formar “ninhos” 
-podem ser encontrados em tecido epitelial, conjuntivo de 
sustentação ou em ambos. 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
NEVUS CELULARES 
-Podem ser classificados em função da sua localização, de 
acordo com a microscopia em: 
 -Intradérmicos – as células névicas estão localizadas 
no tecido conjuntivo 
 -Juncional – as células névicas estão localizadas na 
junção entre o epitélio e o conjuntivo 
 -Composto – localiza-se no tecido conjuntivo e epitelial 
Nevus composto 
Nevus intradérmico 
Nevus juncional 
Manobra de vitropressão 
em lesão de origem 
pigmentar - nevus 
Manobra de vitropressão 
em lesão de origem 
vascular – hemangioma 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
PIGMENTAÇÃO RACIAL OU 
FISIOLÓGICA 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
PIGMENTAÇÃO RACIAL OU FISIOLÓGICA 
Etiologia 
É uma hiperpigmentação que não tem predileção por sexo e 
é influenciada pelas características étnicas das pessoas de 
raça negra, asiática e seus descendentes. É causada pela 
deposição de melanina, sem alteração da arquitetura normal 
da mucosa. 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
PIGMENTAÇÃO RACIAL OU FISIOLÓGICA 
Características clínicas 
Apresenta distribuição simétrica e localizada na gengiva, principalmente 
inserida, e palato. Eventualmente pode ocorrer em qualquer outra parte da 
mucosa bucal. 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
MANCHA MONGÓLICA 
-mancha clara, principalmente na região do dorso e sacral 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
MELANOMAS 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
MELANOMAS 
-manchas escuras, de natureza cancerosa, fortemente 
enegrecida 
-há o aumento da quantidade de melanócitos, os quais 
encontram-se totalmente alterados, originando esse tumor 
maligno 
-em geral, os melanomas são destituídos de pigmentação 
melânica devido à natureza pouco diferenciada do melanócit 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
MELANOMAS 
Etiologia 
-origina-se da transformação neoplásica de melanócitos ou 
de células névicas 
-a quantidade de exposição ao sol (risco aumentado), o grau 
de pigmentação natural (risco diminuído) e de lesões 
precursoras, como nevos de junção, são fatores 
predisponentes para o melanoma 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
MELANOMAS 
Características clínicas 
-não há diferença de incidência entre os sexos 
- o cutâneo é mais comum e ocorre na população mais jovem 
-os melanomas da mucosa bucal são pouco comuns e 
ocorrem geralmente na população acima de 50 anos 
Melanoma. Microscopic image showing melanoma cells with 
pleomorphic, hyperchromatic nuclei, prominent nucleoli, and 
deposits of melanin pigment. 
Melanoma. Microscopic image showing nests of melanoma 
cells demonstrating nuclear pleomorphism and 
hyperchromatism and deposits of melanin pigment. 
Melanoma. Microscopic 
image showing nests of 
melanoma cells in the 
connective tissue and 
within the epithelium. 
The cells demonstrate 
nuclear pleomorphism 
and hyperchromatism 
and deposits of melanin 
pigment. 
Borda irregular maligna Borda regular benigna 
Tamanho superior a 6mm Tamanho inferior a 6mm 
Regras para diferenciar lesões pigmentares 
malignas de benignas 
Dois ou mais tons maligno Tom único de cor benigno 
Assimétrica maligna Simétrico benigno 
Regras para diferenciar lesões pigmentares 
malignas de benignas 
Alterações relacionadas com a formação 
diminuída de melanina 
1 – vitiligo 
2 – albinismo 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
 VITILIGO 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
Como diminuição localizada da pigmentação melânica tem-se: 
VITILIGO 
-comum nas mãos 
-causada pela diminuição da quantidade de melanócitos 
produtores de pigmento na epiderme, manifestando-se 
clinicamente como manchas apigmentadas 
Destruição de melanócitos com formação de áreas 
despigmentadas ao lado de outras hiperpigmentadas. 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
ALBINISMO 
 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS MELÂNICAS 
ALBINISMO 
-forma recessiva e autossômica 
-localizada principalmente na região do crânio 
-os melanócitos encontram-se em número normal, mas não 
produzem pigmento 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS 
LIPOFUSCINA 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS LIPOFUSCINA 
Do latim: lipo = gordura fusco = marrom 
Pigmento de cor pardo-amarelada cuja deposição, 
nas células e tecidos, é mais evidente em indivíduos 
idosos. 
São formados pela polimerização progressiva de 
lipídeos simples e complexos que constituem as 
membranas sub-celulares. 
 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS LIPOFUSCINA 
O acúmulo de lipofuscina em células, tecidos e 
órgãos resulta, portanto: 
-aumento da taxa de autofagocitose 
-diminuição do processo de eliminação dos corpos 
residuais (usualmente, os corpos residuais formados 
são eliminados por exocitose) 
 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS LIPOFUSCINA 
Os depósitos de lipofuscina são vistos: 
-na atrofia fisiológica do envelhecimento 
-nos pacientes com grave desnutrição 
-nos pacientes acometidos por estados caquéticos, 
relacionados ao câncer 
 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS 
ÁCIDO HOMOGENTÍSICO 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS ÁCIDO 
HOMOGENTÍSICO 
Representa um produto intermediário no 
metabolismo normal da tirosina. 
Ao ser sintetizado, sofre degradação oxidativa 
através da ação da enzima oxidase-homogentísica, 
normalmente presente no fígado e nos rins. 
Apresenta coloração que varia do vermelho-
acastanhado ao preto. 
 
 
PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS ÁCIDO 
HOMOGENTÍSICO 
A ocronose (alcaptonúria) é uma doença rara, 
geneticamente determinada, cuja 
característica principal é um defeito na 
enzima oxidase-homogentísica, onde o 
ácido tem sua degradação reduzida e 
deposita-se excessivamente, em diversos 
sítios tissulares, como pele e cartilagens.