Distrofia Muscular em Golden Retriever

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Distrofia Muscular em Golden Retriever
Componentes: MAGNA PRISCILA COLARES
MICHELLE GOULART
RESUMO
As distrofias musculares em cães abrangem um grupo de miopatias hereditárias nas quais há carência de proteínas musculares específicas. Neste trabalho foi abordado, a distrofia por carência ou deficiência da distrofina que é a mais comum, caracterizada por perda da instabilidade da membrana sarcoplasmática, seguida de degeneração, necrose com substituição do tecido funcional por tecido fibroso, resultando da atrofia muscular. As manifestações clínicas se tornam evidentes entre 8 a 12 semanas de idade, momento em que os cães desenvolvem passadas enrijecidas, com progressiva atrofia dos músculos do tronco e membros e hipertrofia dos músculos da língua. Atualmente não há cura para as distrofias musculares, e os cães da raça Golden Retriever são utilizados como modelo experimental para a Distrofia Muscular de Duchenne que acomete humanos, por apresentarem associação quanto à deleção do gene que codifica a distrofina.
INTRODUÇÃO 
O gene da distrofina está localizado no cromossomo X, mais precisamente no éxon p21. Dessa forma a distrofia muscular é caracterizada como uma miopatia hereditária ligada ao sexo, sendo transmitida, na maioria das vezes, por fêmeas portadoras, assintomáticas ou que apresentam raras manifestações clínicas como fraqueza em membros e alterações miopáticas na eletromiografia e biopsia muscular. As fêmeas portadoras apresentam apenas um cromossomo X afetado (recessivo), podendo transmití-lo a sua descendência, sendo mais frequente a existência de machos afetados, uma vez que esses, herdando o cromossomo X alterado, invariavelmente serão doentes. As fêmeas acometidas pela doença necessariamente apresentam os dois cromossomos X alterados e, na maioria das vezes, isso acontece por mutação, já que o macho afetado não se reproduz em condições naturais devido à extrema fraqueza muscular.
Distrofia muscular é um termo amplamente utilizado para se referir a qualquer doença primária do músculo esquelético que provoque degeneração progressiva e limitada regeneração dos músculos. Muitos são os exemplos de doenças progressivas musculares (miopatias) têm sido descritos em animais, podendo ser hereditárias, as quais se assemelham às distrofias musculares em seres humanos, sendo a mais comum a distrofia muscular de Duchenne (DMD). Nos cães, a distrofia muscular ligada ao cromossomo X e associada à deficiência de distrofina é a miopatia hereditária mais comum e melhor caracterizada nos caoe da raça Golden Retriever, sendo este o modelo animal mais autêntico para estudo da doença em humanos. 
A distrofina é uma proteína que atua na estabilidade da membrana plasmática durante a contração muscular, e sua carência, está relacionada à necrose e ciclos de regeneração e degeneração que progridem para necrose, fibrose endomisial e perimisial e atrofia muscular.
DESENVOLVIMENTO
NOME CIENTÍFICO E POPULAR DA DOENÇA
Distrofia muscular é um termo amplamente utilizado para se referir a qualquer doença primária do músculo esquelético que provoque degeneração progressiva e limitada regeneração dos músculos. Inúmeros exemplos de doenças progressivas musculares (miopatias) têm sido descritos em animais, podendo ser hereditárias, as quais se assemelham às distrofias musculares em seres humanos, sendo a mais comum a distrofia muscular de Duchenne (DMD). 
SINAIS CLÍNICOS
Os cães afetados pela distrofia muscular apresentam manifestações clínicas a partir de oito semanas de idade. Inicialmente eles têm fraqueza e intolerância ao exercício. Dentro de algumas semanas a atrofia muscular se espalha e se torna aparente. Estas manifestações iniciais são seguidas de fraqueza generalizada, extensão da base da língua e dificuldade na deglutição (disfagia). A disfagia é devido à atrofia dos músculos mastigatórios, hipertrofia da língua e sialorréia, associadas ao megaesôfago, o que requer a administração de alimentos pastosos, oferecidos em pequenas porções várias vezes ao dia. 
MÉTODOS E DIAGNÓSTICOS
Todos os cães da raça Golden Retrevier devem ser observados desde o momento do nascimento, sendo realizados exames laboratoriais quando julgado necessário, exames radiográficos em animais com idade de 6 messes em diante, analise de enzimas séricas que faz diagnóstico de lesões do tecido muscular esquelético e biopsia muscular.
TRATAMENTOS 
Infelizmente, até o momento não existe cura ou tratamento específico para a distrofia muscular de qualquer origem genética. Por ser uma doença de importância clínica em Medicina Humana e Veterinária, pesquisas em todo mundo direcionam seus estudos em várias frentes de tratamento, desde terapias farmacológicas, terapias gênicas e, por último, a utilização de células tronco. 
PROFILAXIA E CONTROLE
Nas doenças hereditárias, o controle deve ser direcionada na tentativa de conscientizar criadores e associações de cães de raça, veterinários e pesquisadores. A prevenção está na dependência da identificação dos portadores de anormalidades genéticas deletérias entre os reprodutores de uma raça em particular, impedindo-se sua reprodução, antes que seja gerada uma ninhada de cães acometidos pela anomalia genética e consequente manifestação fenotípica. 
CONCLUSÃO
As doenças hereditárias em cães devem ser consideradas e melhor estudadas uma vez que sua incidência tem sido observada cada vez mais frequentemente na clínica de pequenos animais.
A distrofia muscular do Golden Retriever é melhor caracterizada na espécie canina, sendo considerada modelo animal para estudo de terapias para a distrofia muscular de Duchenne, que acomete os humanos. Observa-se nos últimos anos, um aumento na descrição de casos isolados de distrofias musculares não somente ligados a ausência da distrofina como também de outras proteínas associadas à membrana plasmática, presentes em diversas raças de cães levando-os a apresentarem o fenótipo clínico distrófico. 
Dessa forma, é necessário alertar os veterinários quanto à ocorrência das miopatias congênitas, para possibilitar o diagnóstico dessas enfermidades e orientar os proprietários e criadores de raças puras quanto ao defeito genético e hereditariedade das alterações.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICA
MACHADO, Thais.Golden Retrevier Muscular Dristrophy (GRDM) como modelo morfofuncional da reparação tecidual na Distrofia Muscular de Duchenne. 2009. 106 f. Dissertação (Pós Graduação) – Faculdade de medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade de São Paulo, São Paulo. 
FERREIRA, C. et al. Avaliação do Metabolismo de Carboidratos de cães da raça Golden Retriever portadores e afetados pela Distrofia Muscular Progressiva. XV Congresso CBNA PET 2016.
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GERGE, A. et al Alterações do trato digestório de cães da raça Golden Retriever afetados pela distrofia muscular. Pesq. Vet. Bras. vol.30 no.12 Rio de Janeiro Dec. 2010.