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* Anemias Hemolíticas Clebson Almeida Francisca Viviane Martins Francisco Castro Katiane Rêgo Larissa Silva Vanessa Furtado Walef Mesquita * Ciclo de vida eritrócitos: * Classificação Tradicional das Anemias: Tempo de vida dos eritrócitos. Três grupos: Produção eritrócitos da destruição Perda sanguínea aguda * Definição AH: Anemias Hemolíticas (AH) causadas por na destruição dos eritrócitos da concentração de hemoglobina, que ocorre na vida média eritróide Hemólise descompensada * Clinicamente podem ser: Hereditária ou adquirida Agudas ou crônicas Discretas a muito grave Hemólise intravascular ou extravascular Defeitos intracorpuscular ou fatores extracorpuscular * Tipos de AH * Características comuns dos distúrbios hemolíticos: * Hereditária: Intracorpuscular Enzimopatias Anormalidade do metabolismo redox (deficiência de G6PD), principal exemplo de AH devido interação entre uma causa intracorpuscular e extracorpuscular. Maioria dos casos são assintomáticos, podendo evoluir para INN, Kirnicterus e AHA. * Hereditária: Intracorpuscular Enzimopatias Três fatores desencadeantes: Favas, Infecções e fármacos (AAA) Diagnóstico Laboratorial: Hemograma, reticulocitose, Teste de G6PD, método semiquantitativo (teste de triagem), Tratamento: evitando a exposição a fatores de risco. * Hereditária: Intracorpuscular Defeitos do Complexo Membrana-citoesqueleto Falha estrutural que resulta na hemólise, fragilidade osmótica. Pode ser: Esferocitose hereditária e Eliptose hereditária Raras, icterícia, esplenomegalia e cálculos biliares Tratamento: não dispõe Diagnóstico: Morfologia do eritrócito * Hereditária: Extracorpuscular Síndrome hemolítica-urêmica familiar (Atípica) Afetam crianças, tríade: IRA, AH micro angiopática e trombocitopenia Mutação nos genes que codificam as proteínas do complemento Atípica: infecção por Escherichia coli Manifestações clinicas: eritrócitos fragmentados. LDH, BI, Ureia e creatinina aumentados. Tratamento: Plasmaferese * Adquirida: Extracorpuscular Mecânica, Fármacos e Infecções Mecânica: desgaste e laceração dos eritrócitos; casos mais discretos usa-se suplemento de ferro. Fármacos: Penicilinas, Dapsona, metildopa... (hapteno ou Mimentismo) Infecções: Áreas endêmicas da malária, Escherichia coli * Adquirida: Extracorpuscular Anemia Hemolítica Auto imune AHAI Causada por um anticorpo direcionado contra um antígeno eritrocitário. Os auto anticorpo liga-se aos eritrócitos . (HARISSON 2013) * Características clinicas: AHAI Inicio abrupto e dramático Tríade: Nível de hemoglobina 4g/dL, remoção maciça de eritrócitos (icterícia) e esplenomegalia. Hemólise intravascular (hemoglobinúria) * Diagnóstico das Anemias Hemolíticas Auto Imune Exame Físico : Icterícia Febre Esplenomegalia Hepatomegalia Acrocianose Letargia Obnubilação Insuficiência Renal * Diagnóstico das Anemias Hemolíticas Auto Imune Achados de laboratório clínico Reticulócitos Níveis de BI Níveis de haptoglobina Níveis de hemoglobina livre no plasma Hemoglobinúria Coombs Direto * Tratamento AHAI Emergência clinica, tratamento imediato, transfusão de eritrócitos, corticosteroides: Prednisona (1 mg/kg/dia) Tratamento de segunda linhagem: Esplenectomia e Rituximabe * Adquirida: Intracorpuscular Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) HPN caracteriza-se por hemólise intravascular persistente devido uma anormalidade intrínseca do eritrócito, que se torna extremamente sensível ao Sistema de Complemento ativado. Rara, sem tratamento a sobrevida média é de 8-10 anos. * * Hemoglobinúria Paroxística a Noturna (HPN) Manifestações clinicas: hematuria, dor abdominal grave, trombose, hepatomegalia aguda e ascite. Pode evoluir para anemia aplásica (AA). Diagnóstico: hemoglobinuria, VCM , reticulocitose, deficiência de ferro, BI , LDH , Tratamento: transfusão de eritrócitos filtrados, suplemento de ac. Fólico, suplemento de ferro, transplante de medula em casos de anemia aplásica. * INTERVENÇÕES DE ENFERMAGEM AH Minimizando a Fadiga; Proporcionar a Ingestão Nutricional Adequada; Prevenção de Infecção; Reduzir a Ansiedade; Educação da Família e Manutenção da Saúde; Avaliação dos Resultados. * REFERÊNCIAS BRASILEIRO FILHO, G. Bogliolo: Patologia. 7ª Edição. Editora Guanabara Koogan S.A., Rio de Janeiro, RJ, 2006. BRUNNER & SUDDARTH. Tratamento de Enfermagem Médico Cirúrgico. Vol. 2. 9° edição. 2000. HARRISON, Medicina Interna. Vol 1. 18° edição. 2013. * OBRIGADO!! *
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