MITOCÔNDRIA

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MITOCÔNDRIA
CARACTERÍSTICAS GERAIS
Organela responsável pela maior parte da geração energética.
Forma arredondada ou alongada.
Presente nas células eucarióticas.
Papel predominante na respiração celular (aeróbica).
Quantidade é variada: tamanho / atividade fisiológica.
Localização: regiões de maior demanda energética.
MORFOLOGIA
 ALONGADA ARREDONDADA
Presença de DNA, RNA e auto-reprodução por fissão
Bactérias aeróbias
Células eucariontes anaeróbias
Células eucariontes aeróbias
ORIGEM
Evoluíram à partir de bactérias (endossimbiose).
Comprovação da hipótese endossimbiótica.
Rickettias
Similaridades com a bactéria.
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 HERANÇA MATERNA
Perda da integridade da membrana mitocondrial de origem paterna.
Liberação de enzimas CPS- 6 na matriz mitocondrial paterna
Degradação do seu material genético, bem como a degradação de toda a organela
Ação de enzimas de origem mitocondrial materna.
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FUNÇÕES
Respiração Celular Aeróbica
Síntese de hormônios esteroides
Desencadeiam a apoptose
Produção de calor- Termogênese
PRINCIPAL FUNÇÃO: PRODUÇÃO DE ATP
O ATP (Adenosina Trifosfato) pode ser empregado para:
– Reações enzimáticas;
– Mecanismo de transporte ativo;
– Biossíntese de biomoléculas;
– Transmissão de impulso nervoso;
– Mobilidade celular;
– Contração muscular;ATP → ADP → AMP
 Produção de ATP pode ser por 3 vias:
– Glicólise no citoplasma;
– produzido dentro dos cloroplastos;
– Produzido dentro das mitocôndrias → oxidação de vários substratos;
ULTRAESTRUTURA
Bicamada lipídica associada a proteínas (20% lipídeos – 80% proteínas); 
Possui diversas dobras → cristas mitocondriais;
Maior permeabilidade seletiva → Proteínas transportadoras.
Síntese de ATP (complexo ATP-sintetase).
MEMBRANA INTERNA
Bicamada lipídica associada a proteínas (50% lipídeos – 50% proteínas); 
Exercem o controle de entrada e saída de moléculas;
É lisa e possibilita a entrada de diversas moléculas pequenas e leves.
Possui proteínas formadora de canais (porinas)
MEMBRANA EXTERNA
Invaginação da membrana interna.
Presentes componentes da fosforilação oxidativa.
Complexo enzimático F1F0.
MATRIZ MITOCONDRIAL
CRISTAS MITOCONDRIAS
Genoma mitocondrial
RNA
Ribossomos
Enzimas
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Conversão das ligações químicas de moléculas ricas em energia que poderão ser usadas em processos vitais
Libera dióxido de carbono, energia e água, e consome oxigênio, glicose ou outras substâncias orgânicas
Obtenção de energia mais utilizado pelos seres vivos
A respiração só ocorre dentro da célula, especificamente na mitocôndria
Processa-se nas seguintes etapas:
 GLICÓLISE CICLO DE KREBS CADEIA RESPIRATÓRIA FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA 
Pode ser de dois tipos: respiração anaeróbia (sem utilização de oxigênio) e respiração aeróbia (com utilização de oxigênio).
Respiração celular
Processa-se nas seguintes etapas:
Glicólise : ocorre no citosol;
 gerados 4 ATPs (consumidos 2 ATPs);
 fase anaeróbica. 
Ciclo de Krebs: ocorre na matriz;
 gerados 2 ATPs;
 libera gás carbônico. 
Cadeia respiratória: ocorre nas cristas;
 consome oxigênio;
 libera água;
 gera 34 ATPs. 
RESPIRAÇÃO CELULAR
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CICLO DE KREBS
SALDO DO CICLO
-PRODUTOS
 2 CO2 4 CO2
 3 NADH2 X2 6 NADH2
 1 FADH2 2 FADH2 
 1 ATP (GTP) 2 ATP 
 (1 ACETIL) ( 2 ACETIL)
CADEIA RESPIRATÓRIA
Elétrons derivados do NADH e FADH2
Se combinam com o oxigênio molecular
Energia liberada
Síntese de ATP a partir de ADP.
Cadeia de transporte de elétrons
Quinto complexo proteico
Acoplar as reações geradoras de energia do transporte de elétrons
Síntese de ATP
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CADEIA RESPIRATÓRIA
Elétrons provenientes do NADH
Cadeia de transporte de elétrons
Através do complexo I
Mononucleotídio de Flavina
(transferidos)
Coenzima Q
(através de um carregador ferro - enxofre)
Complexo I
Complexo III
Citocromo b
Citocromo c
Complexo IV
Oxigênio molecular
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CADEIA RESPIRATÓRIA
Complexo II
Recebe os elétrons do Succinato
FADH2
(transferidos)
Coenzima Q
Complexo III
Complexo IV
Energia proveniente da transferência de elétrons derivadas do NADH (complexos I, III e IV)
Acoplada à síntese de ATP
Energia proveniente da transferência de elétrons derivadas do FADH2 (complexos III e IV)
Não são acoplados à síntese de ATP
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A maioria dos genomas mitocondriais não codificam proteínas.
IMPORTAÇÃO DE PROTEÍNAS
ribossomos livres do citosol
Importadas para a mitocôndria
Proteínas mitocondriais
Codificadas
Sintetizadas
genes presentes no núcleo
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IMPORTAÇÃO DE PROTEÍNAS
Proteínas
Pré-sequências terminais
Complexo Tom
Tom 20 e Tom 22
Tom 5 e Tom 40
(transferida)
Atravessa a membrana externa
Domínio intermembrana do Tom 22
Complexo Tim
Chaperona HSP70 + Tim 44
Catraca
(utilizando a hidrólise do ATP)
Matriz
MPP remove as pré-sequências
Proteína se liga a HSP70
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DOENÇAS MITOCONDRIAIS
Congênita
Mau funcionamento das mitocôndrias
Predominância nas células musculares
Obstrução da captação da energia que a célula necessita
Provoca disfunções musculares, fadiga muscular, rigidez, câimbras e espasmos.
MIOPATIA MITOCONDRIAL
Herança recessiva ligada ao X, mitocondrial ou autossômica recessiva
Alteração no metabolismo energético, defeito na fosforilação oxidativa e na geração de ATP celular
Ataca o sistema nervoso central
Maioria dos casos, afeta crianças
Causa Regressão intelectual, distúrbios na respiração, vômitos, convulsões, alterações oftalmológicas 
Diagnóstico é feito por exames de sangue e imagem
Não possui tratamento
SÍNDROME DE LEIGH- Encefalomielopatia necrosante de Leigh
Atrofia do nervo óptico
Ligada à disfunção da cadeia respiratória mitocondrial provocada por mutações no DNA mitocondrial
Aparece geralmente em jovens adultos
Causa ofuscamento e turvação da visão que com o tempo pioram
Diagnóstico é realizado por exame de sangue
Ainda não existe cura.
DOENÇA DE LHON – Neuropatia óptica hereditária de Leber
Doença neuro-degenerativa
Afeta geralmente idosos
Provoca perda de funções cognitivas pela morte de células cerebrais
Diagnóstico por exames de sangue e imagem
Não há cura
Tratamento por meio de drogas que retardam a doença.
ALZHEIMER- Demência senil tipo Alzheimer
AGRADECIMENTO ESPECIAL: