Embriologia - Sistema Respiratória - Formação e Doenças

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Universidade Federal do Rio de Janeiro
Disciplina: Bases I – Embriologia
Formação do Sistema Respiratório
O sistema respiratório começa a ser formado na quarta semana do desenvolvimento embrionário, no assoalho da extremidade caudal da faringe primitiva a partir do sulco laringotraqueal. O endoderma deste sulco laringotraqueal dá origem ao epitélio pulmonar e às glândulas da laringe, da traqueia e dos brônquios. O mesoderma esplâncnico envolve o intestino anterior,e, portanto, participa da formação do sulco laringotraqueal, dará origem ao tecido conjuntivo, cartilagem e músculo liso dessas estruturas.
Até o final da quarta semana, o sulco laringotraqueal sofre uma envaginação para formar o divertículo laringotraqueal (ou divertículo respiratório ou broto pulmonar) localizado na região ventral à parte caudal do intestino anterior. À medida que esse divertículo laringotraqueal se alonga, ele vai sendo envolvido pelo mesoderma esplâncnico e sua extremidade distal sofre uma dilatação formando o broto respiratório, a partir do qual se originará a árvore respiratória.
No início de sua formação, o divertículo laringotraqueal possui uma comunicação aberta com o intestino anterior através do canal laríngeo primitivo. Entretanto, quando o divertículo se alonga caudalmente, duas pregas longitudinais, as pregas traqueoesofágicas são formadas na sua parede. Essas pregas aumentam de tamanho, se aproximam uma da outra e se fundem formando o septo traqueoesofágico, que dividirá o intestino anterior em uma parte ventral, o tubo laringotraqueal, e uma parte dorsal, o esôfago.
O epitélio de revestimento da laringe se origina do endoderma do tubo laringotraqueal, enquanto que as cartilagens (cartilagens tireóidea, cricóidea e aritenóidea) e os músculos se originam do mesênquima do quarto ao sexto arco faríngeo. A epiglote possui origem diferente sendo formada pela proliferação do mesênquima nas extremidades ventrais do terceiro e do quarto arco faríngeo, da parte caudal da eminência hipofaríngea, explicando o fato da a epiglote ser uma cartilagem elástica, ao contrário das demais cartilagens laríngeas que são de cartilagem hialina. O orifício laríngeo muda de aparência de uma fenda sagital para uma abertura em formato de “T” devido à rápida proliferação desse mesênquima. O epitélio laríngeo também prolifera rapidamente, resultando em oclusão temporária do lúmen. A recanalização da laringe ocorre por volta da 10ª semana do desenvolvimento, formando um par de recessos laterais, os ventrículos laríngeos, que são limitados por pregas teciduais que se diferenciam em pregas vocais falsas e verdadeiras.
Uma vez que a musculatura da laringe é derivada do mesênquima do quarto e sexto arcos faríngeos, todos os músculos laríngeos são inervados por ramos do décimo nervo craniano, o nervo vago. 
 Durante a separação do divertículo laringotraqueal do intestino anterior, forma-se a traqueia e duas envaginações laterais, os brotos brônquicos primários. O epitélio e as glândulas da traqueia são derivadas do endoderma do tubo laringotraqueal
No início da quinta semana, cada broto brônquico se alarga para formar os brônquios principais direito e esquerdo. O brônquio principal direito constitui três brônquios secundários, e o brônquio principal esquerdo forma dois, prenunciando assim, os três lobos pulmonares do lado direito e dois lobos pulmonares do lado esquerdo. Com o crescimento subsequente nos sentidos caudal e lateral, os brotos pulmonares se expandem para a cavidade corporal, os canais pericardioperitoneais. O mesoderma esplâncnico que cobre o exterior dos pulmões, torna-se a pleura visceral, e a camada de mesoderma somático, que cobre a superfície interna da parede corporal, torna-se a pleura parietal. O espaço entre as pleuras é a cavidade pleural.
A maturação dos pulmões é dividida em quatro estágios: pseudoglandular, canalicular, saco terminal e alveolar. Estágio Pseudoglandular (6ª a 16ª semana): durante este estágio, os pulmões em desenvolvimento assemelham-se histologicamente às glândulas exócrinas. Por volta da 16ª semana, todos os principais elementos da porção condutora dos pulmões já estão formados. Portanto, fetos nascidos durante este período são incapazes de sobreviver.Estágio Canalicular (16ª a 26ª semana) neste estágio, a luz dos brônquios e dos bronquíolos terminais torna-se maior e o tecido pulmonar torna-se altamente vascularizado. Os bronquíolos terminais darão origem a dois ou mais bronquíolos respiratórios, e cada um destes se dividirá em três a seis passagens, os ductos alveolares primitivos. No final deste estágio, alguns sacos terminais já se desenvolveram nas extremidades dos bronquíolos respiratórios, e o tecido pulmonar é bem vascularizado, tornando a respiração possível. No entanto, fetos nascidos durante este período podem sobreviver sob cuidados intensivos. 
 No estágio de Saco terminal (26ª semana ao nascimento) os sacos terminais são revestidos principalmente por células epiteliais pavimentosas de origem endodérmica responsáveis pelas trocas gasosas. Entre essas células, de forma dispersa, estão células epiteliais arredondadas secretoras – pneumócitos do tipo II (células septais) que secretam o surfactante pulmonar, uma mistura complexa de fosfolipídios e proteínas, formando uma película sobre as paredes internas dos sacos alveolares, neutralizando as forças de tensão superficial na interface ar-alvéolo. A rede de capilares sanguíneos e linfáticos prolifera rapidamente no mesênquima ao redor dos alvéolos em desenvolvimento. O íntimo contato entre as células epiteliais e endoteliais estabelece a barreira hematoaérea, que possibilita as trocas gasosas adequadas para a sobrevivência do feto no caso de ele nascer prematuramente.
O Estágio Alveolar (32ª semana aos 8 anos de idade) se sobrepõe ao estágio de saco terminal, e continua no período pós-natal até os 8 anos de idade. Cerca de 95% dos alvéolos maduros se desenvolvem no período pós natal. Antes do nascimento, os alvéolos primitivos aparecem como pequenas protuberâncias nas paredes dos bronquíolos respiratórios e dos sacos alveolares. Após o nascimento, o aumento no tamanho dos pulmões se dá pelo crescimento exponencial no número de bronquíolos respiratórios e alvéolos primitivos. O principal mecanismo para aumentar o número de alvéolos é a formação de septos secundários de tecido conjuntivo que subdividem os alvéolos primitivos existentes. O desenvolvimento alveolar está bem avançado até os 3 anos de idade, mas novos alvéolos são adicionados até aproximadamente 8 anos.
Fistulas Traqueosofágica
Fístula traqueoesofágica ou esofagotraqueal é a comunicação anormal entre a traqueia e o esôfago. Esta condição provoca a entrada de alimentos e líquidos do esôfago para a traqueia e desta para os brônquios e pulmões, manifestando crises de tosse durante as refeições, que são acompanhadas por dispnéia, cianose, libertação da expectoração espumosa com pedaços de comida. A causa mais comum para a fístula traqueoesofágica é a intubação, em UTI, por um longo período. A fistula pode ѕеr congênita, surgindo durante а terceira semana dе desenvolvimento еm decorrência dе umа fusão еntrе a traqueia e o esôfago, também pode ocorrer a fístula após algumas situações como traumatismo na região cervical, como ferimento por arma branca ou de fogo, ou na região do tórax, em decorrência da invasão de um tumor maligno de regiões vizinhas e em pessoas que foram submetidas a qualquer cirurgia dessas regiões como lesões malignas ou benignas da laringe, tireoide, esôfago, tumores do tórax, entre outras. Em casos raros, pode acontecer de crianças aspirarem ou ingerirem acidentalmente algum objeto que poderá ocorrer uma lesão cortante da traqueia ou do esôfago.
Os sintomas da fístula traqueosofágica congênita, em recém-nascidos, aparece dentro de algumas horas após o nascimento, havendo tosse, asma, distensão abdominal a cada gole de leite, acompanhada por muco espumoso do nariz e da boca da criança. A respiração é difícil, podendo desenvolver uma arritmiaacentuada e cianose. A condição da criança piora progressivamente. Em 40% das crianças com fístula traqueosofágica revelou cardiopatias congênitas concomitantes, alterações das vias intestinais e urinárias. A literatura descreve a síndrome VATER, incluindo anormalidades da coluna vertebral (vértebras em cunha), atresia anal, fístula tracheoesophageal, raio de hipoplasia e displasia renal.
O diagnóstico é feito ao observar os sintomas, e confirmado atravez dа endoscopia digestiva е endoscopia respiratória. Pаrа о estabelecimento dе um tratamento adequado, еѕѕеѕ exames devem ѕеr realizados em todo о aparelho digestivo е respiratório, visando identificar precisamente quais áreas foram comprometidas. Também há а opção dе ѕе realizar о exame contrastado, quе é capaz dе apontar соm exatidão о local onde а fístula ѕе encontra.
O tratamento depende dа região onde а fístula ѕе encontra, mаѕ quase sempre é preciso realizar umа intervenção cirúrgica. O tratamento nãо cirúrgico envolve о uso dе cânulas orotraqueais оu dе traqueostomia, visando desviar о trânsito dоѕ líquidos е dоѕ alimentos е obstruir а fístula, sendo, então, ministrados alimentos роr meio dе sondas.
O tratamento cirúrgico, habitualmente necessário, pode ѕеr dе vários tipos distintos, mаѕ geralmente tеm роr objetivo fazer umа ressecção dа região onde а fístula ѕе encontra. Além disso, pode ѕеr feita а ressecção dа fístula traqueal, соm substituição dе tecido traqueal sadio, еm associação соm sutura dа fístula esofágica.
Líquido amniótico e desenvolvimento pulmonar
Antes do nascimento, os pulmões estão cheios de líquido amniótico, que contem elevada concentração de cloro e poucas proteínas, além de algum muco das glândulas brônquicas e surfactantes das células epiteliais alveolares. A quantidade de surfactantes aumenta nas últimas semanas do nascimento.
Os movimentos respiratórios fetais começam antes do nascimento e causam a aspiração do líquido amniótico, o que serve para estimular o desenvolvimento pulmonar e condicionar os músculos respiratórios.
Os movimentos respiratórios após o nascimento trazem ar aos pulmões, que se expandem e enchem a cavidade pleural. Embora os alveolos aumentem de tamanho, o crescimento do pulmão após o nascimento se deve principalmente a um aumento no número de brônquios respiratórios e alvéolos. Quando a respiração começa no nascimento, a maior parte do liquido nos pulmões é absorvida rapidamente pelo sangue e pelos capilares linfáticos e um pequeno volume provavelmente é expelido pela traqueia e pelos brônquios durante o parto. Com a entrada de ar nos alvéolos durante a primeira respiração, o revestimento surfactante evita o desenvolvimento de uma interface ar-água (sangue) com altas tensões superficiais. Sem a camada de surfactante, os alvéolos colapsariam durante a respiração (atelectasia).
Oligohidramnio 
Oligohidramnio é caracterizado por uma diminuição na quantidade de líquido amniótico, causando um retardamento no desenvolvimento pulmonar por uma restrição do tórax fetal pelas paredes uterinas, impedindo o crescimento pulmonar, como consequencia, pode ocorrer a hipoplasia pulmonar.
Os principais sintomas do oligohidramnio são útero mais pequeno que a média para a idade da gravidez, movimentos fetais menos frequentes, fundo uterino menor que o esperado para idade gestacional e atraso no desenvolvimento fetal.
A melhor forma de diagnóstico é por meio da ecografia. De entre as técnicas existentes destaca-se o índice de líquido amniótico, que analisa o volume de líquido amniótico, cujo valor varia de acordo com a idade gestacional. A oligohidramnia é definida quando o somatório é menor ou igual a 5,0 cm.
Como forma de tratamento, podemos destacar a recomendação do repouso e o consumo de água, além disso, de acordo com a idade da gravidez, e caso não existam contra-indicações maternas e/ou fetais, pode proceder-se à indução do parto vaginal com monitorização contínua do feto.
Síndrome da Dificuldade Respiratória
O surfactante é muito importante para a sobrevida dos prematuros, quando o surfactante é insuficiente a tensão superficial da membrana aéreo-liquida se torna alta, ocasionado um grande risco de colapso dos alvéolos durante a expiração. Como consequência, ocorre a síndrome da dificuldade respiratória, que é uma causa comum de morte em crianças prematuras. Nesses casos os alvéolos parcialmente colapsados contém um liquido com elevado conteúdo proteico, muitas membranas hialinas e corpos lamelares, que também é conhecida como doença da membrana hialina.
O tratamento de prematuros com glicocorticoides para estimulação de produção de surfactante ajudaram a reduzir a taxa de mortalidade associada a doença e possibilitaram a sobrevida de alguns bebes de até 5 meses de gestação.
As anormalidades mais comuns são divisões anormais da árvore brônquica, algumas delas acarretando lóbulos supranumerários, essas variações da arvore brônquicas tem pouca importância funcional, mas podem causar dificuldades inesperadas durante uma broncoscopia.
Além disso, há os cistos pulmonares congênitos, que se formam pela dilatação de brônquicos terminais ou maiores, que podem ser pequenos e múltiplos, dando ao pulmão um aspecto de favo de mel nas radiografias, ou podem se restringir a uma ou mais áreas maiores. As estruturas císticas do pulmão geralmente têm má drenagem e causam, frequentemente, infecções crônicas.
Referências:
SADLER, T.W. LANGMAN: Embriologia Médica. 11ª Edição. Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2010.
MOORE, K. Embriologia Básica. 8ª Edição. Elsevier, 2013
COELHO, Marlos de Souza, et al.: Fístula traqueoesofágica como complicação tardia de traqueostomia, J Pneumol 2001;27(2):119-122), Curitiba, 2000.