anemia falciforme 2

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[hematologia]
ANEMIA FALCIFORME
SINDROMES-CONSEQUENCIAS
Maior risco de sepse: Principalmente em pacientes menores que 5 anos de idade. Na anemia falciforme ocorre a falcização e isquemia, principalmente no baço que com o tempo, vai desaparecer, pois está sendo destruído e perdendo a função (Asplenia Funcional). A função do baço é realizar proteção contra bactérias capsuladas (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Neiserria meningitidis...). O protocolo recomenda que, um paciente <3 anos com FEBRE e aparentemente um “quadro viral” se trata como bacteriana (internação, antibiótico e investigação). OBS: LEUCOCITOSE é normal em A.F, pois é uma doença inflamatória (Paciente em bom estado geral, brincando e pulando com leucocitose NÃO interna). Entre 3 e 5 anos com “quadro gripal” e bom estado geal, pede exames (RX, hemograma, EAS...) e reavalia em 24 horas. >5 anos, bem e aparentemente quadro viral, reavalia 24 horas (>5 anos já tem anticorpos para a maioria das bactérias). 
O PACIENTE DIAGNOSTICADO COM A.F NO TESTE DO PEZINHO TOMA PENICILINA TODO DIA ATÉ OS 5 DIAS DE IDADE.
Crise de dor: a dor causa irritação, descarga adrenalina que causa vasoconstrição, piorando a A.F. O tratamento da dor é agressivo e deve ser tratado rapidamente para que não perpetue a dor e a doença. 
Se o paciente estiver com fáscies de dor 2-3: tratamento apenas com dipirona
Caso seja 4-6: dipirona + anti-inflamatório
Caso a fáscie seja 8-10: dipirona + anti-inflamatório + morfina. 
OBS: anti-inflamatório é feito caso saiba a função renal e geralmente não é usado em criança, apenas no caso de dor extrema e apenas o nimesulida.
AVC: Paciente chega no hospital com A.F e plegia da perna → deve-se pensar em AVC, pois o paciente com A.F tem 400x mais chances de ter AVC ISQUÊMICO que um paciente normal. Conduta: TC (mesmo normal, AVC isquêmico demora 24-48h para aparecer). Se fosse um tumor, AVC hemorrágico ou outra causa, apareceria imediatamente na TC. O AVC da A.F tem tratamento diferente que em pacientes hígidos: líquido, oxigênio e transfusão de troca.
Transfusão de troca: A hemácia em foice está obstruindo o vaso. Essa transfusão é a tentativa de transformar a paciente fenotipicamente em “traço”, mesmo que momentaneamente. 
EX: Paciente com 500 mL, sendo 400 mL HbS e 100 mL normal. A pessoa com traço falciforme tem aproximadamente 80% HbA e 20% HbS. Retira-se 10mL/kg e transfunde-se 5mL/kg de concentrado de hemácias. Não se deve apenas transfundir pois aumenta a viscosidade do sangue, tendendo a piorar o AVC.
Um paciente com A.F e AVC faz o hemograma. Hb < 8 transfunde 5mL/kg até ficar em torno de 8 (que ao mesmo tempo chega hematócrito em torno de 30). A partir daí, retira-se 10mL/kg e ao mesmo tempo da-se volume (soro fisiológico) 2 a 3 vezes a diferença entre retirada e transfusão → faz isso em torno de 2-3 vezes seguidas. DEVE SER FEITO IMEDIATAMENTE.
Síndrome torácica: Dor torácica, febre, cianose, tosse, sendo o pulmão o órgão atingido e as duas principais hipóteses infecção e isquemia. Dor que não melhora com medicamento o diagnóstico é isquemia (síndrome torácica), principal causa de morte no adulto. O tratamento é hidratação, oxigênio, antibiótico normal + azitromicina ou claritromicina (pois é mais comum infecção por bactérias atípicas) e transfusões pequenas em 2 unidades. Caso não haja melhora, faz-se troca de sangue e se continuar, faz novamente. 
Priaprismo: Ereção dolorosa e persistente. É uma urgência, se não tratar o paciente até 12 horas desde o começo ocorre disfunção sexual. Tratamento: líquido, remédio para dor e chamar urologista que irá fazer uma drenagem de seio cavernoso. Deve ser feita no MESMO DIA.
Pancitopenia: Pode ser 3 situações: crise hemolítica (ictérico, respiração normal e taquicardia), o tratamento é apenas hidratação
Sequestro esplênico: Queda brusca de Hb + baço aumentado. Devido as últimas isquemias, o baço aumenta rapidamente de volume e sequestra as células do sangue ocorrendo CHOQUE. Tratamento: Choque faz 5mL/kg (baço sequestrou, mas NÃO DESTRUIU, as hemácias vão voltar). Caso não melhore, faz mais 5mL/kg. Paciente deve sair do hospital com a cirurgia marcada para retirada do baço, pois ele não funciona na A.F.
Parvirose: Queda da Hb. Não faz nada, pois é autolimitada e resolve em 4 semanas. 
OBS: Anemia Falciforme NÃO é uma doença transfusional e caso precise de transfusão, o sangue deve ser SANGUE FENOTIPADO.