E BOOK - FIBROSE CÍSTICA - DIETOTERAPIA - UNIGRANRIO

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A Fibrose Cística (FC) ou Mucoviscidose é uma doen-
ça hereditária autossômica recessiva que atinge as glân-
dulas exócrinas, envolvendo múltiplos órgãos e evoluin-
do de forma crônica e progressiva. A mutação ocorre no 
gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance 
Regulator), localizado no braço longo do cromossomo 
sete, sendo identificadas mais de mil mutações neste ge-
ne, o que pode estar relacionado ao quadro de desen-
volvimento da doença (AMBROSIO et al., 2012; ADDE et al., 
2014). 
 A CFTR é uma proteína complexa, responsável pelo 
transporte de cloro através da membrana celular. A dis-
disfunção dessa proteína reguladora de membrana leva 
a um distúrbio da excreção de cloro que gera um influxo 
de sódio e consequente influxo de água, ou seja, maior 
absorção destes, na célula. A desidratação da superfície 
celular devido a esse influxo provoca alterações nas pro-
priedades físico-químicas do muco local, desidratando-
o e tornando-o mais espesso e viscoso, podendo obstru-
ir os ductos dos órgãos envolvidos. A presença de muco 
espesso causa comprometimentos funcionais, que ge-
ram impactos clínicos que variam de um órgão para ou-
tro, ocasionando um vasto conjunto de manifestações e 
complicações, que variam de acordo com o tipo de mu-
tação genética, o tempo da doença e o ritmo individual 
de progressão. Essa mutação genética tem maior inci-
dência sobre a população caucasiana, sendo bem me-
nos frequente em populações asiáticas e negras. Quan-
do descoberta, a sobrevida era mínima de cinco anos 
de vida, porém com os avanços no diagnóstico e no tra-
tamento, os fibrocísticos podem chegar até a terceira 
década de vida. (ATHANAZIO, RA et al., 2017). 
 HEREDITÁRIA 
 Passada pelo código genético dos pais para os filhos. 
 AUTOSSÔMICA 
 Mutação cromossômica que atinge meninos e meni-
nas na mesma proporção. 
 RECESSIVA 
 Quando é herdada uma cópia do gene defeituoso 
de cada um dos pais para desenvolver a doença. Caso 
seja herdada apenas uma cópia de gene defeituoso de 
um dos pais e um gene normal, o indivíduo será apenas 
portador (a). 
 A presença de muco espesso nos ductos dos órgãos 
envolvidos, causam manifestações clínicas e complica-
ções que prejudicam o estado de saúde do fibrocístico e 
consequentemente a qualidade de vida. 
 
 MANIFESTAÇÃO RESPIRATÓRIA 
 A obstrução das vias respiratórias diminui a ação lo-
cal do sistema de defesa, propiciando quadros de infec-
ções e inflamações, o que diminui a capacidade respira-
tória. O muco acumula uma série de microrganismo co-
mo o Staphylococcus Aureus, Haemophilus Influenzae, - 
Pseudomonas Aeruginosa, Burkholderia Cepacia, entre 
outros, que geram esse processo inflamatório. 
 As complicações pulmonares alteram severamente a 
rotina de vida do paciente, podendo ainda desencadear 
refluxos gastroesofágicos, anorexia e consequente des-
nutrição, agravada pelo aumento do gasto energético. 
Em quadros de Doença Pulmonar Crônica, o paciente 
pode cursar para o óbito devido as complicações decor-
rentes (PESSOA, IL et al., 2015; ADDE, FV, 2014). 
 
 MANIFESTAÇÃO GASTROINTESTINAL 
 São, em sua maioria, secundárias da insuficiência 
pancreática. As obstruções causadas pelo muco nos ca-
nais pancreáticos impedem a dispensação das enzimas 
pancreáticas que atuam na digestão, entre elas: amila-
se, lipase e proteases, o que impacta diretamente na 
absorção dos macronutrientes pelo organismo. A secre-
ção de bicarbonato de sódio também é prejudicada, re-
duzindo a eficácia dos sais biliares, que não alcalinizam 
o pH do duodeno como deveriam, contribuindo para a 
síndrome de má absorção (PESSOA, IL et al., 2015; ADDE, 
FV, 2014). 
 As manifestações incluem um quadro de esteatorreia 
e comprometimento nutricional, vinculado à baixa ab-
sorção de proteínas, lipídeos e carboidratos e o déficit 
de vitaminas lipossolúveis. Com o passar do tempo, as 
obstruções biliares prejudicar a função hepática, levan-
do ao quadro de Esteatose Hepática e Colelitíase. 
 No intestino, a disfunção absortiva de cloro, sódio e 
água dificultam a formação do bolo fecal, ocasionando 
as Síndromes Obstrutivas Intestinais, como o Íleo Meco-
nial, Obstrução Distal e Constipação (PESSOA, IL et al., 
2015; ADDE, FV, 2014). 
 OUTRAS MANIFESTAÇÕES 
 GLÂNDULAS SUDORÍPARAS 
 A anormalidade na homeostase do cloreto de sódio gera o 
acumulo de sódio e cloreto no suor, apresentando o quadro 
de “suor salgado”, que é utilizado como forma de diagnóstico 
na FC. Isto está relacionado à perda de líquidos e eletrólitos, 
resultando numa possível desidratação. 
 
 GÊNITO-URINÁRIO 
 A obstrução dos ductos deferentes nos homens portadores 
de FC leva ao quadro de infertilidade. Nas mulheres, a dificul-
dade para engravidar se dá pelo acúmulo de muco cervical 
espesso, que funcionam como um obstáculo para as células 
de esperma. 
 
 OSTEOPENIA E OSTEOPOROSE 
Quadro ao qual é propiciada pela má absorção que leva a 
depleção das concentrações séricas de Vitamina D e K, envol-
vidas nas reações de absorção de cálcio (PESSOA, IL et al., 2015; 
ADDE, FV, 2014). 
 MEDICAMENTOSA 
 O uso constante de Anti-inflamatórios (Não Esteróis) e Imu-
nossupressores devido ao quadro de infecções frequentes po-
dem levar ao grau de nefrotoxicidade, causando assim, em 
pacientes com idade mais avançada, doença renal aguda ou 
crônica. 
 
 DIABETES MELLITUS 
 Complicação comum e grave, devido ao tecido pancreáti-
co lesionado começar a substituir suas glândulas por tecido fi-
broso, afetando a parte endócrina do pâncreas e suas enzi-
mas, o que implica diretamente na intolerância à glicose e di-
abetes mellitus, podendo assim, ser agravada pela presença 
de infecções, má absorção, tempo de transito intestinal, multi-
plicação bacteriana e outros. 
 
 DESNUTRIÇÃO 
 Um dos principais agravos que mais prejudicam o 
tratamento da FC. O quadro Policarencial causado pela 
Síndrome de Má Absorção é piorado pelo comprometi-
mento energético gerado no desenvolvimento da doen-
ça respiratória severa (PESSOA, IL et al., 2015; ADDE, FV, 2014). 
 Devido ao maior co-
nhecimento e preocupa-
ção das equipes de saú-
de e da população à 
cerca da doença, o di-
agnóstico vem aumen-
tando significativamente 
no Brasil. O Ministério 
da Saúde tem desenvol-
vido campanhas de 
prevenção para o diag-
nóstico precoce, melho-
rando assim, a expecta-
tiva e condição de vida. 
Portanto, para o diag-
nóstico da FC, o mesmo 
se inicia na Triagem 
Neonatal, onde é nesta 
fase que é realizado os 
testes específicos para a 
doença. 
 O Teste da Tripsina Imunorreativa (TIR), que é uma 
enzima relacionada a insuficiência pancreática, que 
quando aumentada pode estar relacionado a obstrução 
de canais pancreáticos com a presença de muco. O tes-
te deve ser realizado em recém-nascidos com até 30 di-
as de vida, onde as concentrações de TIR são reduzidas. 
Para se evitar resultados falso-negativos, o exame deve 
ser repetido. 
TESTES 
 O Teste do Suor é um procedimento ao qual analisa 
a quantidade de cloro presente no suor, sendo não efeti-
vo em recém-nascidos por não responderem bem aos 
estímulos da pilocarpina, por isto, é necessário aguar-
dar até o primeiro mês de vida para ser realizado. 
 
 
 
O teste é considerado padrão ouro na com- 
firmação da FC. O teste possuí elevada es- 
pecificidade e sensibilidade, baixo custo e é 
não invasivo. 
 O Teste Genético possuí aplicação necessária quan-
do há um diagnóstico não definido, como em pacientes 
com formas atípicas da doençapulmonar e pancreática 
que apresentam o Teste do Suor negativo. Em compara-
ção aos outros testes, o mesmo é inacessível pela popu-
lação devido ao seu alto custo. 
 O diagnóstico precoce e o tratamento correto melho-
ram as condições de vida do paciente, mesmo que a 
doença não possua cura. O Teste do Pezinho completo é 
de grande valia para o diagnóstico, sendo este marca-
dor importante para implementação no teste oferecido 
pelo SUS. Em casos de DPOC com sintomatologia espe-
cífica; Íleo Meconial; Insuficiência Pancreática; Má Ab-
sorção e outras podem contribuir para o diagnóstico clí-
nico através de exames avaliativos de função pancreáti-
ca, análise de escarro, espirometria e outros. 
 
(ATHANÁZIO, RA et al., 2017; AMBROSIO, VLS et al., 2012; PESSOA, 
IL et al., 2015; MOCELIN, H et al., 2017; MELOTTI, RCNC et al., 
2016) 
 
 TRATAMENTO 
 Na Insuficiência Pancreática a terapia de reposição 
enzimática é realizada através da administração de en-
zimas lipases, proteases e amilases em concentrações 
de acordo com a idade. Tendo como objetivo, facilitar a 
digestão e absorção de nutrientes, devendo ser utilizada 
de acordo com a rotina das refeições. Em complicações 
pulmonares, a fisioterapia respiratória ajuda a retardar 
a progressão da FC. As técnicas utilizadas são: 
 Pode-se ter auxilio com o uso de mucolíticos que irão 
diminuir a viscosidade do escarro devido à degradação 
do DNA extracelular em pequenos fragmentos, e o uso 
de broncodilatadores. Em casos de comprometimento 
pulmonar mais grave, a suplementação de oxigênio du-
rante as atividades se faz necessário. 
 A colonização de bactérias e fungos no muco acu-
mulado nos pulmões pode desencadear uma resposta 
inflamatória, ocasionando uma infecção pulmonar. Sen-
do assim, o uso de antibióticos deve ser feito com caute-
la de acordo com a cultura encontrada na secreção. Em 
casos de uma resposta não efetiva à antibioticoterapia, 
pode-se haver uma resistência ao medicamento, pioran-
do o quadro do paciente e exigindo antibióticos com 
uma carga mais potente. 
 Em pacientes com FC, a Nutrição deve avaliar e mo-
nitorar regularmente o estado nutricional, assegurando 
uma adequada ingestão calórica. A intervenção nutrici-
onal deve ser precoce, para que não haja prejuízos do 
estado nutricional e a piora da função pulmonar que 
consequentemente reduz a sobrevida do paciente. A 
desnutrição, por causa da má absorção, inapetência e 
pelo gasto de energia aumentado pelo quadro das do-
enças pulmonares, é uma das principais complicações 
que implicam na qualidade de vida na FC. O aporte nu-
tricional adequado pode evitar ou minimizar as morbi- 
dades associadas ao paciente, como a osteoporose e a 
diabetes mellitus, causadas pela deficiência insulínica e 
de vitaminas lipossolúveis. 
 Lembrando que o paciente deve ser constantemente 
monitorado por toda equipe de saúde, considerando 
que suas manifestações podem ser as mais diversas, da 
forma típica ou atípica, requerendo cuidados individuali-
zados (MELOTTI, RCNC et al., 2016; ATHANAZIO, RA et al., 2017; 
SODER, BENETTI, VOLKWEIS, 2015.) 
 EQUIPE INTERDISCIPLINAR NA FC 
 O processo evolutivo do quadro da FC tem impacto 
direto na relação entre os profissionais de saúde, os pa-
cientes e seus familiares. As alterações decorrentes a 
mudança do estado de saúde e aos cuidados necessá-
rios, afetam diretamente a condição emocional e psico-
lógica dos familiares em enfrentar a situação ao qual se 
encontra. Logo, é importante que o processo de huma-
nização englobe os fatores específicos como a relação 
profissional-paciente, a comunicação e a informação fa-
cilitada e o modo ao qual a mesma é passada, a toma-
da de decisão dos cuidados e principalmente os fatores 
psicoemocionais. A abordagem do profissional de saúde 
facilita o processo de compreensão familiar, permitindo 
assim o conhecimento sobre a doença (AFONSO & MITRE., 
2013; TAVARES, CARVALHO & PELLOSO., 2014). 
 O tratamento exige que o paciente com FC seja 
acompanhado por centros especializados, que dispo-
nham de uma equipe interdisciplinar contendo Médicos- 
(Pediatras, Pneumologistas, Gastroenterologistas), Nutri-
cionistas, Fisioterapeutas, Enfermeiros, Psicólogos, Far-
macêuticos e Assistentes Sociais (MELOTTI, RCNC et al, 2016; 
ATHANAZIO, RA et al, 2017). 
 É essencial que o acompanhamento interdisciplinar, o 
diagnóstico precoce e efetivo seja realizado para a ga-
rantia da melhor qualidade de vida dos pacientes com 
Fibrose Cística (FC). 
 A fim de promover a conscientização da população e 
a busca pelo conhecimento das equipes 
de saúde, o Ministério da Saúde esta- 
beleceu o dia 5 de Setembro como Dia 
Nacional da Conscientização e Divulgação 
da Fibrose Cística (MINISTÉRIO DE SAÚDE). 
 AMBROSIO, Valeria Laguna Salomão, et al. "PROTOCOLO DE ATENDIMENTO NUTRI-
CIONAL EM FIBROSE CÍSTICA". Secretaria de Estado de Saúde de São Paulo – Programa Na-
cional de Triagem Neonatal. 2012. 
 
 ADDE, Fabíola Villac. "FIBROSE CÍSTICA NA CLÍNICA PEDIÁTRICA". Pediatr. mod 50.1 
(2014). 
 
 PESSOA, INGRID LACERDA, et al. "FIBROSE CÍSTICA: ASPECTOS GENÉTICOS, CLÍNI-
COS E DIAGNÓSTICOS". Brazilian Journal of Surgery and Clinical Research – BJSCR, Vol.11, 
n.4, pp.30-36. Jun - Ago 2015. 
 
 SODER, Taís Fátima; BENETTI, Fábia; VOLKWEIS, Dionara Simoni Hermes. “TERAPIA 
NUTRICIONAL NA FIBROSE CÍSTICA: REVISÃO INTEGRATIVA”. Revista de Enfermagem, v. 11, 
n. 11, p. 100-111, 2015. 
 
 MELOTTI, Roberta de Cássia Nunes Cruz, et al. “PROTOCOLO ASSISTENCIAL DE FI-
BROSE CÍSTICA: SERVIÇO DE REFERÊNCIA PEDIÁTRICO E ADULTO DO ESTADO DO ESPÍRI-
TO SANTO”. Secretaria de Saúde do Governo do Estado do Espírito Santo – Vitória. 2016. 
 
 MOCELIN, Helena, et al. “TRIAGEM NEONATAL PARA FIBROSE CÍSTICA NO SUS NO 
RIO GRANDE DO SUL”. Boletim Científico de Pediatria - Vol. 6, N° 1. 2017. 
 
 ATHANAZIO, Rodrigo Abensur et al. “DIRETRIZES BRASILEIRAS DE DIAGNÓSTICO E 
TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA”. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 43, n. 3, p. 219-
245, 2017. 
 
 Afonso, Selene Beviláqua Chaves, and Rosa Maria de Araujo Mitre. "NOTÍCIAS DIFÍCEIS: 
SENTIDOS ATRIBUIÍDOS POR FAMILIARES DE CRIANÇAS COM FIBROSE CÍSTICA”. (2013). 
 
 Okuda Tavares, Keila; de Barros Carvalho, Maria Dalva; Pelloso, Sandra Marisa. 
“DIFICULDADES VIVENCIADAS POR MÃES DE PESSOAS COM FIBROSE CÍSTICA”. Texto & 
Contexto Enfermagem, vol. 23, núm. 2, abril-junho, 2014, pp. 294-300.