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Intolerância hereditária à frutose
Rev Bras Nutr Clin 2014; 29 (3): 247-50
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Unitermos: 
Intolerância à Frutose. Erros Inatos do Metabolismo. 
Dietoterapia. Frutose.
Keywords: 
Fructose Intolerance. Metabolism, Inborn Errors. 
Diet therapy. Fructose.
Endereço para correspondência: 
Camila Saran da Silva
Rua Santo Antônio de Pádua, 218 – Diadema, SP, 
Brasil – CEP: 09961-190
E-mail: mila1_saran@hotmail.com
Submissão:
23 de julho de 2014
Aceito para publicação:
30 de setembro de 2014
RESUMO
A intolerância hereditária à frutose é um erro inato do metabolismo (EIM), causado pela deficiência 
da aldolase B. Caso não seja tratada a tempo, pode trazer sérios prejuízos à saúde do indivíduo 
e, até mesmo, o óbito. Este trabalho é uma revisão de literatura, cujo objetivo é descrever a 
dietoterapia da intolerância hereditária à frutose. A conduta desta afecção é uma dieta restrita 
em frutose, sacarose e sorbitol, já que não existe tratamento medicamentoso. Portanto, é impor-
tante tanto o profissional da saúde como o paciente conhecer os desafios da doença, para que 
tenham êxito no tratamento alimentar. 
ABSTRACT
The hereditary fructose intolerance is an inborn error of metabolism caused by aldolase B deficiency, 
if not treated early it can cause serious damage to the individual’s health and even death. This 
is a literature review, whose objective is to describe the dietary treatment of hereditary fructose 
intolerance. The management of this disease is a fructose, sucrose and sorbitol restricted diet 
since there is not any medicine to treat it; therefore it is important that health professionals and 
patients know about the challenges of this disease in order to have a successful diet therapy.
Camila Saran da Silva1
Vanessa Averof Honorato de Almeida2
Fernando Luiz Affonso Fonseca1,3
1. Faculdade de Medicina do ABC (Fmabc). Departamento de Clínica Médica e Farmacologia, Santo André, SP, Brasil.
2. Universidade Nove de Julho (Uninove). Departamento de Ciências da Saúde, São Paulo, SP, Brasil.
3. Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Instituto de Ciências Químicas, Ambientais e Farmacologia, Diadema, SP, Brasil.
AArtigo de Revisão
Intolerância hereditária à frutose
Hereditary fructose intolerance
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Silva CS et al.
INTRODUÇÃO
O erro inato do metabolismo (EIM) é um distúrbio de 
origem genética capaz de ocasionar uma falha enzimática, 
obstruindo uma específica via metabólica. São conhecidos 
cerca de 500 EIM diferentes, tendo em média a prevalência 
de 1:5000 nascidos vivos1,2.
Podemos classificar os EIM em três grupos. Grupo 1: 
Transtornos de síntese ou catabolismo de células complexas; 
Grupo 2: Erros hereditários intermediários do metabolismo, 
no qual ocorre uma intoxicação aguda ou gradual decorrente 
da toxicidade do substrato acumulado2,3; Grupo 3: Insufici-
ência na produção e utilização de energia4-6. 
Quando o organismo não consegue metabolizar a 
frutose, este é diagnosticado como um EIM derivado da 
intolerância hereditária à frutose (IHF)1,2.
A frutose é um carboidrato (monossacarídeo) de extrema 
importância, sendo que, em alguns casos, também pode ser 
utilizado como via metabólica para produção de energia 
pelo nosso organismo ou como alternativa de edulcorante 
para diabéticos7,8. 
Os principais alimentos que apresentam fontes de frutose 
são: vegetais, frutas, mel, alimentos industrializados com alto 
teor de açúcar, entre outros9,10.
A IHF é uma doença causada pela deficiência enzimática 
da aldolase B11, tendo como principal sintoma hipoglicemia 
grave. É transmitida de forma recessiva pelos pais do indi-
víduo7, cuja maior prevalência é na Europa12, onde cerca de 
1:20.000 nascidos vivos apresentam essa doença13. 
Quando existe um diagnóstico preciso no início da 
doença, a IHF pode ser tratada com a ajuda de uma equipe 
multidisciplinar, que irá estudar o melhor tratamento para esse 
indivíduo, evitando, assim, uma série de danos irreversíveis 
e, até mesmo, o óbito3,11,14. 
Este trabalho tem como objetivo realizar uma revisão 
bibliográfica sobre o tratamento dietoterápico da IHF. 
MÉTODO
Esta pesquisa constitui-se de uma revisão bibliográfica 
exploratória. Realizada busca de artigos científicos inde-
xados nas bases de dados eletrônicos como: Lilacs, SciELO 
e PubMed. Foram usados artigos nacionais e internacionais, 
utilizando-se os seguintes descritores: Intolerância à Frutose, 
Erro Inato do Metabolismo, Dietoterapia, Frutose. 
REVISÃO DE LITERATURA
Existem dois períodos na IHF, que são denominados 
primários ou secundários, e podem manifestar os sintomas 
agudos ou crônicos da doença, dependendo do período que 
a mesma se encontra7,15.
O primeiro momento ocorre na deficiência da aldolase 
B, que é responsável pela divisão da frutose-1-fosfato. Sendo 
assim, com a deficiência dessa enzima os níveis de frutose-1-
fosfato tendem a aumentar e, com isso, os níveis de fósforo 
serão diminuídos, ocasionando um desarranjo no potencial 
de fosfato, gerando náuseas, vômitos e uma sobrecarga 
renal, pois o acúmulo de fosfato faz com que os rins percam 
a capacidade, gerando acidificação urinária e dificultando 
a reabsorção tubular. Já na inibição secundária ocorre um 
acúmulo de frutose-1-fosfato, pela fosforilação da frutose 
através da frutoquinase (e não pela ausência da aldolase 
B), com isso, elevando a frutose no sangue e a eliminação 
urinária, ocorrendo bloqueio da atividade da fosforilase e da 
frutose-1,6- difosfato-aldolase, o que provoca a diminuição 
da formação de glicose e glicogênio, impedindo a gliconeogê-
nese, ocasionando hipoglicemia intensa nesses indivíduos7,16,17. 
O aparecimento dos sintomas ocorre quando o paciente 
consome algum alimento ou bebida contendo frutose, saca-
rose e sorbitol, normalmente encontrado em frutas, refrige-
rantes, alimentos light ou diet, legumes, alguns vegetais, 
sucos e mel18-20, e até mesmo medicamentos que contêm 
açúcar na sua estrutura14.
As crianças que recebem aleitamento materno exclusivo 
até os 6 meses não apresentam as manifestações clínicas 
da doença, somente após a introdução de fórmulas infantis 
ou cereais que normalmente contêm açúcar na sua formu-
lação7,8,21. Ao consumir tais alimentos, o indivíduo tem 
rapidamente uma hipoglicemia grave, náuseas, vômitos, dor 
abdominal e diarreia22-25. Caso não seja tratado devidamente 
ou tenha um diagnóstico tardio da doença, os sintomas 
podem se tornar mais graves, ocasionando falha renal, 
acidose metabólica, cirrose hepática progressiva, coma e, 
eventualmente, óbito12. 
O protocolo para diagnóstico imediato da IHF é a 
exclusão de proteínas e dos carboidratos que contêm frutose 
ou galactose e coleta para exames laboratoriais, sendo 
realizada biópsia hepática ou teste de frutose intravenosa, 
o qual não é o mais recomendando, pois o paciente pode 
vir a ter hipoglicemia grave, o que torna perigoso para a 
saúde do mesmo, destacando que ambos os métodos são 
extremamente invasivos2,26,27.
Na Europa, por sua vez, o diagnóstico é realizado com 
exames moleculares que, além de serem mais precisos, 
acarretam menos prejuízos a esses pacientes14,24,26.
Estabelecido o diagnóstico da doença, o tratamento reali-
zado é uma dietoterapia restrita de frutose, sacarose e sorbitol. 
Com o tratamento alimentar adequado, ocorre rapidamente 
o desaparecimento dos sintomas da doença, podendo o 
paciente viver normalmente, sem sequelas3,12,22,24,28.
Esse EIM não tem cura, sua conduta é um tratamento 
dietoterápico com suplementação por toda a vida. É preciso 
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Tabela 1 – Alimentos permitidos e não permitidos no tratamento da Intolerância Hereditária à Frutose.
Alimentos Permitidos Não PermitidosLeite e derivados Leite de vaca, iogurte natural (sem açúcar), queijos naturais. Leite condensado, sorvetes, iogurte de frutas, baunilhas.
Produtos de origem animal Carnes vermelhas, aves, peixes e mariscos, vísceras, ovos. Embutidos (salsicha, presunto, patês, etc.).
Frutas Limão. Todas as frutas, in natura, em conserva e secas.
Hortaliças Vagem, abobrinha, salada verde, espinafre, aipo, alho-poró, 
aspargos, couve-flor, agrião, endívia.
Todos os outros legumes in natura ou em conserva. Legumes 
secos, grão de bico, lentilhas, fava, ervilhas secas.
Condimentos Sal, pimenta, vinagre, gelatina, maionese caseira
(ovos, vinagre e óleo).
Cebola, pepino pequeno, ketchup, canela, baunilha, molhos 
comerciais.
Açúcares Glicose, maltose, dextrina-maltose, cacau não açucarado,
doces caseiros (com leite natural, sem
açúcar, farinha de trigo, ovos, manteiga, glicose),
cremes caseiros com glicose.
Frutose, sacarose e sorbitol.
Mel, bombons, confeitos, marmelada, castanha,
açúcar de cana, beterraba, chocolates e cacau
com açúcar.
Gorduras Manteiga, óleo, margarina, toucinho, banha. Nenhuma.
Bebidas Chá, café, água mineral, infusões, suco de limão. Bebidas lácteas com açúcar, limonadas, sodas,
xaropes de frutas, cidras, sucos de frutas,
achocolatados, refrigerantes.
Bebidas Infantis Leite materno, fórmulas sem açúcares. Todas as fórmulas que contêm açúcares (sacarose, frutose e 
sorbitol).
Medicamentos Todos que não têm açúcar na sua formulação. Medicamentos com açúcar, Agar, goma arábica.
Adaptado de Barreiros et al.7 e Ruiz Pons et al.8 
que haja acompanhamento de uma equipe multiprofissional 
(pediatras, nutricionistas, ou outros profissionais da saúde) e 
acompanhamento alimentar adequado para a vida inteira 
desses pacientes, fazendo com que os sintomas possam ser 
controlados. O nutricionista tem um papel imprescindível 
na vida desses indivíduos, tanto na conduta dietoterápica 
como nas orientações nutricionais que devem ser seguidas 
rigorosamente2,14,26,29. 
Além da alimentação, a suplementação de vitamina C é 
importantíssima, para compensar possíveis desequilíbrios que 
a dieta sem frutose possa acarretar, sendo prescrita uma ou 
duas vezes ao dia, doses de 50 a 200 mg (dependendo da 
indicação do médico, e idade da pessoa), e em alguns casos 
também é recomendada a suplementação de ácido fólico29,30. 
Na Tabela 1, podemos conferir alguns alimentos que 
são permitidos e os que não são permitidos no tratamento 
da IHF7,8.
Aconselha-se que essas pessoas tenham uma pulseira 
de aviso sobre possuir a IHF, principalmente em viagens, 
evitando, assim, algum tipo de preocupação15.
Diversas são as dificuldades para seguir uma dieta restrita 
nos açúcares (frutose, sacarose e sorbitol). Uma delas seria 
justamente a aquisição desses alimentos, já que diferente-
mente de outros EIM, é extremamente difícil de encontrar 
produtos restritos em frutose (e derivados); socialmente, 
esse indivíduo também encontra muitas dificuldades para se 
manter na dieta, principalmente em festas, viagens, jantares, 
entre outros, se sentindo, algumas vezes, excluído30.
No caso dos escolares, é recomendável que levem 
merenda, por ser mais inacessível adquirir algo na própria 
escola. Um fator relevante são os pais dessas crianças, que 
normalmente se demonstram muito preocupados com as 
restrições alimentares e têm receio de que seu filho compar-
tilhe o lanche do amigo. Por não saberem como lidar com 
a situação, eles amedrontam e impõem certas barreiras 
que nem sempre são necessárias; por isso, é importante um 
acompanhamento de um nutricionista, que auxiliará com 
alimentação correta, opções de substituições, orientações 
para leitura de rótulos dos alimentos, novas preparações e 
orientações em geral a serem seguidas30. 
CONCLUSÃO
É essencial que o nutricionista conheça muito bem essa 
afecção, já que esse profissional tem papel primordial no 
tratamento desses indivíduos. Porém, é imprescindível que os 
portadores desse EIM também compreendam a complexidade 
da sua condição para poderem seguir de forma consciente o 
seu tratamento alimentar, aderindo à dieta, que é extrema-
mente restrita e muito difícil de ser seguida, principalmente 
pela escassez de produtos isentos desses açúcares.
Por ser uma afecção rara, existe pouca pesquisa sobre a 
IHF, principalmente na área da nutrição, sendo muito difícil 
encontrar a conduta e orientações nutricionais que devem 
ser seguidas perante a doença. É necessário, para melhor 
evolução do diagnóstico da doença, mais pesquisas científicas 
nessa área, a fim de aprimorar o tratamento desses pacientes.
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