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Caso clínico 1 LIPED-2018.1 1 Anamnese K.N., masculino, 20 meses, caucasiano, natural da Áustria Internado em Portugal no primeiro episódio febril no país Primeiro filho de pais saudáveis, não consanguíneos, sem história familiar de febre periódica RN termo, peso ao nascer 3900g, APGAR 9/10 Desenvolvimento estrutural e psicomotor normal para a idade HDA: iniciou com episódios de febre alta (39 – 40°C), aos 6 meses, com periodicidade de 28 em 28 dias, duração de 5 dias, com início e fim súbitos, estando assintomático no intervalo entre os episódios febris. 2 Ao exame físico: Criança aparentando doença Orofaringe hiperemiada, sem exsudado Aftas em pequeno número na mucosa jugal Adenomegalias cervicais bilaterais de consistência mole sem sinais inflamatórios Sem outras alterações ao exame; A febre atingia 40 °C, cedia mal aos antipiréticos, tendo-se mantido durante 5 dias. O que chamou atenção no caso? Vamos relembrar... Lactente 1 anos e 8 meses RN termo, sem intercorrências na gestação e parto HMF ausente DNPM e pondero-estrutural dentro da normalidade Há 14 meses apresentando episódios febris que duram 5 dias e voltam a cada 28 dias, estando assintomático entre os episódios Ao exame: Hiperemia de orofaringe Aftas Adenomegalia cervical bilateral 5 Quais exames pedir? Exames que poderiam ser pedidos inicialmente: Hemograma Parcial de urina e urocultura PCR VHS Radiografia de tórax Sorologias – CMG, Epstein Barr, Toxoplasmose Exames solicitados: Hemograma: Leucocitose com neutrofilia (leucócitos = 12490; neutrófilos = 76,4%) PCR = 8,4 mg/dl VHS = 59 mm Provas de função renal, função hepática – sem alterações Radiografia do tórax, USG renal, abdominal e pélvica não revelaram alterações Hemoculturas, uroculturas, coproculturas, mielocultura e exame cultural do exsudado da mucosa nasal e orofaringe negativos. Sorologias para vírus da Hepatite B, Hepatite C, Epstein-Barr, Citomegalovírus e Vírus da Imunodeficiência Humana 1 e 2 negativas. Intradérmico – VDRL, sorologias para Brucella sp, Rickettsia sp, Leptospira, Listeria e Borrelia negativas Exame parasitológico de fezes negativo. As dosagem das Imunoglobulinas séricas (Ig G, IgA e IgM) e Ig D sérica e medular foi normal. Mielograma sem alterações. 8 Exames solicitados Dosagens de C3, C4, CH50, CIC, beta 2 microglobulina normais; ANA, pANCA e cANCA, Ac anticardiolipina normais; Biopsia cervical ganglionar inconclusiva Pesquisa de substância amiloide na gordura subcutânea abdominal negativa Não foram detectadas alterações oftalmológicas ou cardíacas em consultas da especialidade. Evolução Passada a crise e efetuados os exames complementares referidos, a criança tem alta, assintomática. Na crise seguinte, após o mesmo período de intervalo e com as mesmas características clínicas, iniciou medicação: Prednisona 2mg/kg/dia, 1 vez ao dia Verificou-se regressão da febre com a medicação e posterior diminuição progressiva do número de dias de febre e alargamento dos períodos intercrises Qual diagnóstico? FMF- Febre Mediterrânica Familiar HIDS- Síndrome de Hiper-IgD TRAPS- Síndrome Periódica Associada aos receptores do fator de necrose tumoral Neutropenia Cíclica PFAPA- Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharingitis and Adenitis PEREIRA, SÍLVIA et al. PFAPA: a propósito de um caso clínico. 2003. 12 Critérios de Exclusão FMF Tem habitualmente um início mais tardio, e história familiar de outros indivíduos afetados. O doente não apresentava sintomas e sinais maior desta doença como serosite e artrite. HIDS Níveis normais de IgD sérica e medular, bem como ausência de sintomatologia habitualmente como artrite. TRAPS Clinicamente se caracteriza como febre com duração mais prolongada (> 1 semana), há envolvimento das serosas, artrite, mialgia e conjuntivite Neutropenia cíclica Não foram observadas infecções bacterianas de repetição e nas avaliações não foi encontrada neutropenia. Ausência da típica esplenomegalia, perda dentária e prostatite. PFAPA ? 13 PFAPA - um diagnóstico clínico ou um diagnóstico de exclusão? http://www.iapo.org.br/manuals/04-7.pdf PFAPA Acrônimo de Syndrome of Periodic Fever, Apthous sintomatitis, Pharingitis and Adenitis; Etiologia desconhecida, não parecendo existir predisposição genética, étnica ou geográfica; Definida clinicamente, pois não se encontram alterações laboratoriais – por isso, subdiagnosticada Caracteriza-se por episódios de febre alta com intervalos mais ou menos regulares (média de 4 semanas), com a duração de 4 a 5 dias, que desaparecem espontaneamente; Tem início numa idade precoce (antes dos 5 anos), diminuindo a frequência dos episódios conforme a criança cresce; Não há repercussão no desenvolvimento neuropsicomotor ou pondero-estatural Período intercrises – assintomático Não são descritas sequelas *Os períodos febris não duram MENOS que 3 dias nem MAIS que 7 dias 16 PFAPA Critérios diagnósticos: Episódios febris recorrentes e regulares, com início antes dos 5 anos; Sintomas constitucionais na ausência de infecção respiratória alta, com pelo menos um dos seguintes: Estomatite aftosa Linfadenite cervical faringite Exclusão de neutropenia cíclica Ausência completa de sintomas no intervalo entre as crises Desenvolvimento psicomotor e pondero-estatural adequados; 17 PFAPA EXAMES COMPLEMENTARES: No período febril, há alteração laboratorial inespecífica com regressão após a crise Leucocitose moderada; PCR e VHS elevadas PFAPA CONDUTA A crioterapia instituída precocemente diminui a duração e gravidade dos sintomas; Recomenda-se: Prednisona 1-2mg/kg/dia no primeiro dia de febre e repetir eventualmente no segundo dia; Amigdalectomia: O papel da amigdalectomia permanece controverso http://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/publicacoes/Reumato-DocCient-Sindrome-PFAPA.pdf Referências Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987;110:43-6. PEREIRA, SÍLVIA et al. PFAPA: a propósito de um caso clínico. 2003. http://www.iapo.org.br/manuals/04-7.pdf https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/s%C3%ADndromes-febris-peri%C3%B3dicas-heredit%C3%A1rias/s%C3%ADndrome-pfapa http://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/publicacoes/Reumato-DocCient-Sindrome-PFAPA.pdf
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