Aula – Manifestações Bucais de Doenças Dermatológicas Imunologicamente Mediadas

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Diagnóstico Bucal 2 – Prof. Adriana – 30/11/2017
Aula 11 – Manifestações Bucais de Doenças Dermatológicas Imunologicamente Mediadas
- Pênfigo vulgar
- Penfigoide das membranas mucosas (PMM) ou Bucal
- Líquen plano
As 3 doenças podem começar como uma gengivite descamativa (paciente com saúde bucal boa, mas a gengivite não melhora com nenhuma medicação)
Pênfigo
- Vulgar (comum)	ocorrem na cavidade bucal
- Vegetante (raro)
- Eritematoso	 ocorrem em pele
- Foliáceo
- 1 a 5 milhões de casos por ano
- Pode resultar em óbito
- Etiologia: desconhecida
- Mecanismo etiopatogênico: a célula alvo do pênfigo é a desmogleína (parte do desmossomo) e leva a uma reação inflamatória para que essa célula seja destruída.
Vai haver perda de parte do tecido epitelial, formação de bolhas intraepiteliais com as células que se soltaram, porém a camada basal permanece.
A soltura das células se chama acantólise, que leva a um aumento de volume das células que se soltaram (balonizantes ou células de tzanck). Qualquer lesão nessas bolhas pode gerar úlceras.
- Idade: adultos de 50 anos, sem predileção por sexo
- Lesões erosadas (ulceradas, dolorosas em qualquer local da mucosa)
- Lesões em pele como vesículas e bolhas flácidas
- Infrequente envolvimento ocular, apenas leve conjuntivite
- Sinal de Nikolsky positivo (você induz a formação de bolha propositalmente)
Diagnóstico
- Biópsia incisional perilesional (pode ser que tenha o início do processo acontecendo) – excisional só caso tenha uma única bolha
- Coloração de rotina (HE)
- Imunofluorescência direta e indireta (quando necessário) – tem um marcador específico para desmogleína que vai ficar com uma coloração verde neon onde tiver a reação inflamatória para destruição da mesma. Se não ficar verde é porque não tem nenhuma reação, sendo um resultado negativo – o conjuntivo aparece escuro!
Direta: é feita diretamente no tecido biopsiado
Indireta: é feita através da coleta de sangue
Tratamento
- Encaminhamento para médico 
- Corticoide sistêmico (prednisona) – longo tratamento: insuficiência renal, diabetes etc
- Drogas imunossupressoras (azatioprina)
- 75% resolução após 10 anos de tratamento
- Taxa de mortalidade 5-10%
 
Penfigoide das Membranas Mucosas (PMM)
- Etiologia desconhecida
- Mecanismo etiopatogênico: proteínas dos hemidesmossomos são identificadas como estranhas ao organismo, gerando uma bolha subepitelial. O epitélio se desprende totalmente (a bolha é mais robusta), inclusive a camada basal. Não tem acantólise nem células de Tzanck.
- Predileção por mulheres > 60 anos
- Lesões bucais mais comum além das outras mucosas: nasal, esôfago, laringe, olhos, tecido conjuntivo e vagina
- As lesões bucais são as primeiras a aparecer e as últimas a desaparecer
Complicações
- Ocular 25%
- Fibrose subconjuntival
- Conjuntivite -> tentativa de cura -> cicatriz com aderência -> simbléfaros (parte conjuntiva da pálpebra adere ao olho)
- Cicatrizes levam ao entrópio, que causam triquíase (cílios se voltam para dentro do olho)
- Cicatrizes levam a fibrose das glândulas lacrimais, xeroftalmia, ceratina e cegueira
Diagnóstico 
- Biópsia perilesional
- Coloração de rotina (HE)
- Imunofluorescência direta (90%) – só aparece verde a linha da membrana basal que é onde tem o problema
Tratamento
- Encaminhamento para oftalmologista
- Criteriosa higiene bucal – periodontista
- Corticoide tópico para as lesões bucais
- Corticoide sistêmico (celestone elixir, creme para pele Psorex) + droga imunossupressora (ciclofosfamida)
 
Líquen Plano
Reticular – estrias brancas entrelaçadas (Estrias de Wickham)
- Bilateral 
- Mucosa jugal, lábio, língua
*Ela não falou muita coisa de líquen porque Josi já deu uma aula disso