ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

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ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
A bicamada lipídica dos eritrócitos é sustentada por um conjunto de proteínas de sustentação que compõe o citoesqueleto.
O citoesqueleto é composto por basicamente por espectrina α e β, anquirina, filamentos curtos de actina, tropomiosina, tropomodulina, aducina e proteínas 4.1, 4.2.
A esferocitose pode ser causada por
 - deficiência isolada de espectrina;
 - deficiência combinada de espectrina e anquirina;
 - deficiência de banda 3;
 - deficiência de proteína 4.2.
A hemácia não nasce esferocitica. O formato é conferido após a circulação das hemácias com mutação. Fisiologicamente, as hemácias sofrem deformação para passar pelos pequenos capilares. Na esferocitose, não há esta deformação, e as hemácias defeituosas causam hemoestase nos capilares, o que pode gerar, por exemplo, o sequestro esplênico.