Doença Hemolítica2

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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
Profª Jeanne Alencar
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 DEFINIÇÃO:
Doença hemolítica neonatal causada pela destruição precoce dos eritrócitos do neonato, conseqüente à passagem transplacentária de anticorpos maternos ativos contra antígenos dos eritrócitos do neonato.
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Definição:
 Presença de anemia hemolítica conseqüente à ação de anticorpos maternos anti-D (principalmente), do tipo IgG, dirigidos aos antígenos presentes nos eritrócitos do feto e ausentes nos eritrócitos maternos.
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Epidemiologia:
 A doença hemolítica por incompatibilidade Rh é particular por sua maior gravidade.
 A doença hemolítica por incompatibilidade ABO é particular por sua maior freqüência.
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Epidemiologia:
 As incompatibilidades ABO e Rh são responsáveis por, aproximadamente, 98% dos casos de doença hemolítica neonatal.
 A associação das incompatibilidades ABO e Rh em um mesmo binômio mãe-filho reduz o risco de incompatibilidade Rh de 16 para 2%.
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Epidemiologia:
 A doença hemolítica é um distúrbio que muito se beneficiou com os avanços ocorridos nas últimas décadas na medicina fetal, em especial o aprimoramento das técnicas de ultra-sonografia, que permitiram uma visualização mais segura do feto, propiciando o aperfeiçoamento de procedimentos dirigidos a este.
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Etiopatogenia:
 Os determinantes antigênicos Rh são transmitidos geneticamente de cada um dos pais e determinam o tipo Rh e dirigem a produção de vários fatores dos grupos sanguíneos (C, c, D, d, E e e).
 Cada fator pode suscitar uma resposta de anticorpos específicos: 90% dos casos decorrem do antígeno D.
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DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Epidemiologia:
Antígeno D: 
Existem diversas variações, incluindo um grupo heterogêneo chamado variante Du
Esta variante pode ser falsamente tipada como Rh-negativa.
Importância clínica: eritrócitos Du-positivos podem estimular a produção de AC anti-RH (D) em indivíduos Rh-negativos
Resultado: pode levar a falhas na prevenção com a imunoglobulina Rh (D)
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Etiopatogenia:
 Quando o sangue fetal Rh-positivo (em geral mais de 1ml) entra na circulação materna durante a gravidez, abortamento ou parto, a formação de anticorpos anti-D pode ser induzida nas gestantes Rh-negativas não-sensibilizadas.
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Etiopatogenia:
 Uma vez ocorrida imunização, doses menores de antígeno estimulam um aumento do título de anticorpos.
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Etiopatogenia:
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Fisiopatologia:
 Os anticorpos (AC) maternos se fixam aos antígenos (Ag) presentes na membrana celular dos eritrócitos fetais.
 No baço estes complexos Ag-AC aumentam a quimiotaxia de macrófagos e estes promovem a ruptura da membrana e modificação na forma dos eritrócitos (esferócitos) causando hemólise.
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Fisiopatologia:
 A anemia fetal causa hipóxia tecidual, que por sua vez estimula a eritropoiese medular e extramedular (fígado e baço).
 A eritropoiese acelerada compromete a maturação eritróide levando à formação de eritrócitos nucleados.
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DOENÇA HEMOLÍTICA
POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Fisiopatologia:
 A eritropoiese hepática causa alterações em sua arquitetura, com hipertensão portal, comprometimento da função celular e  produção de albumina.
Isso leva a  pressão coloidosmótica e desenvolve-se edema generalizado.
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DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
 Fisiopatologia:
Fixação de AC aos antígenos
Das células fetais
↑ quimiotaxia de 
macrófagos
Adesão ao complexo 
Ag-AC
Ruptura da
membrana
esferócito
Maior fragilidade osmótica
Hemólise
Anemia
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 Quadro Clínico:
 Dependem da intensidade da hemólise.
 Leve: 
anemia ausente ou muito leve. Níveis de hemoglobina maiores que 12-13g/dL e bilirrubina < 3-3,5mg/dL. Não é necessário exsanguineotransfusão (EXT). Ocorre em cerca de 50% dos casos.
DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
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 Quadro Clínico:
 Moderado (25% dos casos): 
hiperbilirrubinemia intensa. Palidez discreta, hepatoesplenomegalia e níveis de bilirrubina , com progressão rápida nas primeiras horas de vida.
DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
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Quadro Clínico:
 Grave : 
Anemia progressiva e possibilidade de evolução para edema generalizado, caracterizando a hidropsia fetal. 
DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
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DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
Diagnóstico:
 Fetal  detecção precoce no caso de antecedentes maternos (perdas fetais anteriores, icterícia neonatal grave em outros filhos, etc.).
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DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
Diagnóstico:
 Neonatal  verificação da tipagem sanguínea. A sensibilização materna é indicada pela presença de AC anti-D (Coombs Indireto)
Ao nascer, a confirmação do tipo sanguíneo Rh+ do RN e negativo da mãe, acompanhada da positividade do teste de Coombs direto são elementos diagnósticos. 
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DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
Diagnóstico
 A intensidade poderá ser avaliada pelo grau de anemia e hiperbilirrubinemia no período neonatal imediato, além da presença de hepatoesplenomegalia, extensão do edema, petéquias e sufusões hemorrágicas.
 No hemograma observam-se: anemia (Hb <13g;dL), ↑ eritroblastos e reticulócitos (a contagem de reticulócitos é superior a 6%, podendo chegar a 30-40%)
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DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
Uso da imunoglobulina humana Rh (D)
A proteção ocorre pelo bloqueio ou ligação no local antigênico das hemácias fetais Rh-positivas
A dose: 250-300mcg IM até 72 hs após o parto (90% das imunizações acontecem no mento do parto), podendo ser feita até 28 dias após o parto). 
Em grandes hemorragias transplacentárias (1/1000 partos), devem ser usadas doses maiores (600 até 900mcg.)
 
 
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DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh
Uso da imunoglobulina humana Rh (D)
Indicações:
mãe Rh-negativa, Du-negativa, Prova de Coombs indireta negativa
RN Rh-positivo ou Rh-negativo, Du-positivo
Pesquisa de anticorpos anti-Rh no sangue do cordão umbilical (prova de Coombs direta) negativa para o fator Rh
Durante a gravidez (com 28 semanas): se o parceiro for Rh-positivo ou Rh-negativo, Du-positivo
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Obrigada!