Efeitos do Treinamento Muscular Inspiratório em Pacientes com Mucopolissacaridose

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	Ministério da Educação
	Universidade Federal de São Paulo
	Campus Baixada Santista
	Departamento de Ciências da Saúde
Av. Ana Costa, 95 – Vila Mathias – Santos – SP - CEP: 11060-001, Fone/Fax: (13) 32218058.
Hayanne Osiro Pauletti
EFEITOS DO TREINAMENTO MUSCULAR INSPIRATÓRIO EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE
S a n t o s
 2009
	
Ministério da Educação
Hayanne Osiro Pauletti
EFEITOS DO TREINAMENTO MUSCULAR INSPIRATÓRIO EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE
Trabalho de Conclusão de Curso 
apresentado como exigência parcial 
para obtenção do título de 
Bacharel em Fisioterapia. 
Orientadora:
Profª. Dra. Milena Carlos Vidotto Crescentini1 
Co-orientadora:
Profª. Dra. Vânia D’Almeida2
1Departamento de Ciências da Saúde
2Departamento de Biociências
S a n t o s
 2009
Autorizo a reprodução e divulgação total ou parcial deste trabalho, por qualquer meio convencional ou eletrônico, para fins de estudo e pesquisa, desde que citada a fonte. 
Ficha Catalográfica
PAULETTI, Hayanne Osiro
Efeitos do Treinamento Muscular Inspiratório em pacientes com Mucopolissacaridose
Trabalho de Conclusão de Curso 
apresentado como exigência parcial 
para obtenção do título de 
Bacharel em Fisioterapia. 
Aprovado em:
Banca Examinadora 
Profª. Dra. Vânia D’Almeida – Departamento de Biociências
Julgamento:________________ Assinatura:_____________________
Profº. Dr. Victor Zuniga Dourado – Departamento de Ciências da Saúde
Julgamento:________________ Assinatura: _____________________
Profª. Dra. Josy Davidson – Departamento de Medicina - Disciplina de Pneumologia
Julgamento:________________ Assinatura: _____________________
 À minha amada mãe, Rosa. 
 Em memória de meu pai, Francisco.
AGRADECIMENTOS 
À equipe do Instituto de Genética e Erros Inatos do Metabolismo – IGEIM, especialmente à Dra. Ana Maria, pelo apoio e consentimento para a realização da pesquisa.
À Sueli, enfermeira do IGEIM, pela ajuda e paciência no recrutamento de pacientes.
Ao curso de especialização em fisioterapia respiratória, setor de neurocirurgia, pela disponibilização dos aparelhos para a realização dos testes.
Ao CNPQ e IGEIM, pelo apoio financeiro.
 
Aos pacientes, sem os quais não seria possível a realização do estudo. 
À minha orientadora Profª. Dra. Milena Vidotto que, pelos momentos de convivência, muito me ensinou, contribuindo para meu crescimento intelectual, profissional e pessoal, pela amizade, ajuda e confiança depositados em mim, meus maiores agradecimentos e admiração.
À minha co-orientadora Profª. Dra. Vânia D’Almeida, um agradecimento muito especial por todas as oportunidades e por me incentivar a dar os primeiros passos no campo da pesquisa científica.
Ao meu amigo e colaborador Evandro Sperandio, pela paciência em todos os momentos, por todo auxílio e dedicação durante a pesquisa.
Ao meu namorado Felipe Yoshimatsu, pelo imensurável amor e compreensão.
À minha família, tia Dete e prima-irmã Tu, por todo suporte e carinho nesta fase da minha vida.
Aos meus amigos, pelo apoio e convivência durante todo o processo de aprendizado, fundamentais para a realização deste trabalho.
À Deus, sempre presente. 
RESUMO
Introdução: As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças causadas pela deficiência de qualquer uma das enzimas envolvidas na degradação dos glicosaminoglicanos (GAGs). Os pacientes com MPS apresentam importante declínio da função respiratória no decorrer da doença, evoluindo com complicações respiratórias. 
Materiais e Métodos: Os pacientes com diagnóstico clínico e laboratorial de MPS I, II e VI, em tratamento no Centro de Referência em Erros Inatos do Metabolismo (CREIM) da Universidade Federal de São Paulo, foram incluídos no estudo mediante os critérios de inclusão e exclusão, e divididos distribuídos em dois grupos, um grupo controle (GC) e um grupo intervenção (GI). Todos os pacientes foram submetidos à avaliação inicial composta por avaliação da função pulmonar (CVF, VEF1 e VEF1/CVF estas abreviaturas não precisam ser definidas?) e de força muscular respiratória [Pressão Inspiratória Máxima (PImax) e Pressão Expiratória Máxima (PEmax)]. No GI, os pacientes foram avaliados e submetidos a um programa de treinamento muscular inspiratório (TMI). A carga utilizada no treinamento foi de 40% da PImax durante oito semanas consecutivas ou conforme protocolo adaptado ao paciente. Os pacientes foram acompanhados quinzenalmente, sendo a carga do treinamento reajustada após avaliação da PImax. No GC, os pacientes foram apenas avaliados. Ao final do período foi realizada uma avaliação qualitativa dos sintomas respiratórios no GI. Os pacientes foram questionados em relação à sensação de dispnéia e às atividades de vida diárias. 
Resultados: Foram avaliados quatro pacientes em cada grupo não são quatro no total??, sendo que em ambos os grupos, 75% eram do sexo masculino. Os pacientes avaliados neste estudo apresentaram diminuição da expansibilidade torácica [0,63(0,12-0,94)] e discreto aumento na frequência respiratória [21,5(12,75-26,5)]. Os pacientes do GC não apresentaram diferença significante das pressões respiratórias máximas iniciais e finais. Os pacientes do GI apresentaram uma tendência a aumento das pressões respiratórias máximas após o período de treinamento muscular O tempo médio de treinamento tempo médio de treinamento é diferente das 8 semanas de intervenção? foi de 34,5±15 dias. Os pacientes submetidos ao TMI apresentaram aumento significante da PImax quando comparados com o grupo controle [GC 25(18-36,5) vs GI 94(55-115)], porém, a PEmax não aumentou significantemente [GC 46(29-84) vs GI 60(52-107)]. Não houve diferença significante entre a porcentagem do valor predito para a Capacidade Vital (CV) inicial e final no grupo intervenção. Na avaliação qualitativa dos sintomas respiratórios realizada ao final do treinamento, a maioria dos pacientes relatou melhora na sensação de dispnéia e no cansaço ao realizar as atividades de vida diária. 
Conclusões: Os pacientes com MPS avaliados neste estudo apresentam diminuição da expansibilidade torácica, baixa capacidade vital e diminuição de força dos músculos respiratórios. Após a realização de um programa de Treinamento Muscular Inspiratório houve aumento significante da PImax nesta população.
Palavras-chave: exercícios respiratórios; testes de função respiratória; músculos respiratórios; mucopolissacaridose. 
ABSTRACT
Introdução: As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças causadas pela deficiência de qualquer uma das enzimas envolvidas na degradação dos glicosaminoglicanos (GAGs). Os pacientes com MPS apresentam importante declínio da função respiratória no decorrer da doença, evoluindo com complicações respiratórias. 
Materiais e Métodos: Os pacientes com diagnóstico clínico e laboratorial de MPS I, II e VI, em tratamento no Centro de Referência em Erros Inatos do Metabolismo (CREIM) da Universidade Federal de São Paulo, foram incluídos no estudo mediante os critérios de inclusão e exclusão, e divididos em dois grupos, um grupo controle (GC) e um grupo intervenção (GI). Todos os pacientes foram submetidos à avaliação inicial composta por avaliação da função pulmonar (CVF, VEF1 e VEF1/CVF) e de força muscular respiratória [Pressão Inspiratória Máxima (PImax) e Pressão Expiratória Máxima (PEmax)]. No GI, os pacientes foram avaliados e submetidos a um programa de treinamento muscular inspiratório (TMI). A carga utilizada no treinamento foi de 40% da PImax durante oito semanas consecutivas ou conforme protocolo adaptado ao paciente. Os pacientesforam acompanhados quinzenalmente, sendo a carga do treinamento reajustada após avaliação da PImax. No GC, os pacientes foram apenas avaliados. Ao final do período foi realizada uma avaliação qualitativa dos sintomas respiratórios no GI. Os pacientes foram questionados em relação à sensação de dispnéia e às atividades de vida diárias. 
Resultados: Foram avaliados quatro pacientes em cada grupo, sendo que em ambos os grupos, 75% eram do sexo masculino. Os pacientes avaliados neste estudo apresentaram diminuição da expansibilidade torácica [0,63(0,12-0,94)] e discreto aumento na frequência respiratória [21,5(12,75-26,5)]. Os pacientes do GC não apresentaram diferença significante das pressões respiratórias máximas iniciais e finais. Os pacientes do GI apresentaram uma tendência a aumento das pressões respiratórias máximas após o período de treinamento muscular O tempo médio de treinamento foi de 34,5±15 dias. Os pacientes submetidos ao TMI apresentaram aumento significante da PImax quando comparados com o grupo controle [GC 25(18-36,5) vs GI 94(55-115)], porém, a PEmax não aumentou significantemente [GC 46(29-84) vs GI 60(52-107)]. Não houve diferença significante entre a porcentagem do valor predito para a Capacidade Vital (CV) inicial e final no grupo intervenção. Na avaliação qualitativa dos sintomas respiratórios realizada ao final do treinamento, a maioria dos pacientes relatou melhora na sensação de dispnéia e no cansaço ao realizar as atividades de vida diária. 
Conclusões: Os pacientes com MPS avaliados neste estudo apresentam diminuição da expansibilidade torácica, baixa capacidade vital e diminuição de força dos músculos respiratórios. Após a realização de um programa de Treinamento Muscular Inspiratório houve aumento significante da PImax nesta população.
Key-words: breathing exercises; respiratory function tests; respiratory muscles; mucopolysaccharidosis
LISTA DE TABELAS
Tabela 1-	Características demográficas dos quatro pacientes com Mucopolissacaridose incluídos do estudo.
Tabela 2-	Características clínicas dos quatro pacientes com Mucopolissacaridose incluídos do estudo.
Tabela 3-	Valores das medianas e quartil 25% e 75% das Pressões Respiratórias Máximas iniciais e finais no Grupo Controle.
Tabela 4-	Valores das medianas e quartil 25% e 75% das Pressões Respiratórias Máximas iniciais e finais no Grupo Intervenção.
Tabela 5-	Avaliação qualitativa dos sintomas respiratórios.
LISTA DE FIGURAS
Figura 1-	Capacidade Vital absoluta e predita de quatro pacientes com Mucopolissacaridose incluídos no estudo.
Figura 2-	PImax absoluta e predita de quatro pacientes com Mucopolissacaridose incluídos no estudo.
Figura 3-	PEmax absoluta e predita de quatro pacientes com Mucopolissacaridose incluídos no estudo.
Figura 4-	Valores das medianas da PImax inicial no Grupo Controle e Grupo Intervenção.
Figura 5-	Valores das medianas da PEmax inicial no Grupo Controle e Grupo Intervenção.
Figura 6-	Valores das medianas da PImax e PEmax iniciais e finais no Grupo Intervenção.
Figura 7-	Valores das medianas da PImax final no Grupo Controle e Grupo Intervenção.
Figura 8-	Valores das medianas da PEmax final no Grupo Controle e Grupo Intervenção.
Figura 9-	Valores das medianas das porcentagens do valor predito para Capacidade Vital inicial e final no Grupo Intervenção.
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS 
ARSB	Arilsulfatase B
CREIM	Centro de Referência em Erros Inatos do Metabolismo
CRF	Capacidade Residual Funcional
CV	Capacidade Vital
CVF	Capacidade Vital Forçada 
DPOC	Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica 
GAG	Glicosaminoglicano
GC	Grupo Controle
GI	Grupo Intervenção
I2S	Idunorato-2-sulfatase
IMC	Índice de Massa Corpórea
MPS	Mucopolissacaridose 
PEmax	Pressão Expiratória Máxima
PImax	Pressão Inspiratória Máxima
Rpm	Respirações por minuto
SBPT	Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
TMI	Treinamento Muscular Inspiratório
TRE	Terapia de Reposição Enzimática
VEF1	Volume Expiratório Forçado no primeiro segundo
 
 
 
SUMÁRIO
1. INTRODUÇÃO 
Mucopolissacaridose tipo II (MPS II)
Mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI)
Complicações Respiratórias na Mucopolissacaridose
2. OBJETIVOS 	
3. MATERIAIS E MÉTODOS 
3.1. Seleção da Amostra
3.1.1. Critérios de Inclusão
3.1.2. Critérios de Exclusão
3.2. Tipo de Estudo
	3.3. Método 
3.3.1. Grupo Controle e Grupo Intervenção 
3.3.2. Avaliação Respiratória
3.3.3. Avaliação Respiratória
3.3.4. Expansibilidade Torácica
3.3.5. Avaliação da Função Respiratória
3.3.6. Medidas da força muscular respiratória
3.3.7. Programa de Treinamento Muscular Respiratório
3.3.8. Reavaliação
3.4. Métodos Estatísticos 
4. RESULTADOS
	4.1. Avaliação Respiratória
	4.2. Treinamento dos músculos inspiratórios
	4.2.1. Pressões Respiratórias Máximas
	4.3. Avaliação da Capacidade Vital
	4.4. Avaliação respiratória qualitativa
5. DISCUSSÃO 
6. CONCLUSÕES 
7. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
8. ANEXOS 
	ANEXO A – Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
	ANEXO B – Ficha de Avaliação Respiratória
	ANEXO C – Ficha de Reavaliações 
	ANEXO D – Planilha de Acompanhamento
1. INTRODUÇÃO
	As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças causadas pela deficiência de qualquer uma das enzimas envolvidas na degradação dos glicosaminoglicanos (GAGs). Há sete tipos de MPS conhecidos (I, II, III, IV, VI, VII e IX), que são classificados de acordo com a enzima deficiente. Os termos V e VIII não são mais empregados, e apenas um paciente foi descrito com MPS IX (NATOWICZ et al., 1996). 
	Os GAGs não degradados ou parcialmente degradados são armazenados e/ou excretados na urina. Em todas as MPS o curso é crônico e progressivo, e o envolvimento é multissistêmico. A natureza ubíqua dos GAGs no tecido conjuntivo determina essa característica multissistêmica das manifestações clínicas (DIETRICH et al., 1976; MUENZER, 2004). 
	A incidência conjunta das MPS é estimada em 1:10 000 a 1: 25 000 recém-nascidos vivos (SOLYOM, 1996; NELSON, 1997). Os tipos de MPS mais comuns são o I e o III, e o mais raro é o tipo VII (MEIKLE et al., 1999; POORTHUIS et al., 1999). Em um estudo realizado no Brasil, os tipos mais freqüentemente encontrados foram o I e o VI (COELHO et al., 1997). 
1.1. Mucopolissacaridose tipo II (MPS II)
A Mucopolissacaridose tipo II (Síndrome de Hunter) foi descrita pela primeira vem em 1917 por Charles Hunter (NATIONAL MPS SOCIETY, 2008). Trata-se de uma doença de depósito lisossômico, ligada ao X, causada pela deficiência da iduronato-2-sulfatase (I2S), uma enzima lisossomal que atua em uma etapa do catabolismo dos glicosaminoglicanos (MUENZER et al., 2006). Como conseqüência, há um aumento da concentração urinária dos GAGs dermatam sulfato e heparam sulfato. A incidência da MPS II é estimada, com base em estudos internacionais, em 1:68.000-1:320.000 recém-nascidos vivos (PINTO et al., 2006). 
A MPS II foi dividida historicamente em dois grandes grupos (grave e leve) de acordo com a gravidade dos sintomas. Atualmente, é mais apropriado considerar a MPS II como uma doença de amplo espectro, que abrange indivíduos afetados desde a forma mais grave, até aqueles com a forma branda, e toda uma extensão de diferentes graus de comprometimento entre esses dois extremos (NATIONAL MPS SOCIETY, 2008).
	O fenótipo da MPS II, devido ao acúmulo de GAGs nos tecidos e órgãos, inclui atraso de desenvolvimento, perda auditiva, macroglossia, dentição anormal, obstrução de vias aéreas superiores, hepatoesplenomegalia, valvopatia, diminuição de amplitude de movimento, baixa estatura e deformidades esqueléticas (MUENZER et al., 2006).
Embora o tratamentoda MPS II ser paliativo, estudos com modelos animais de MPS II sugerem que a Terapia de Reposição Enzimática com I2S recombinante pode ser efetiva na diminuição dos estoques teciduais de GAGs, além de aumentar a função pulmonar de pacientes com MPS II (MUENZER et al., 2006).
1.2. Mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI)
A Mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI), foi descrita pela primeira vez em 1963, clinicamente semelhante a MPS tipo I, mas com a inteligência preservada e excreção urinária aumentada do GAG dermatan sulfato (NEUFELD et al., 2001; NYHAN et al., 1998). É uma doença autossômica recessiva, causada pela atividade deficiente da hidrolase lisossômica N-acetilgalactosamina 4-sulfatase, ou arilsulfatase B (ARSB), gerando uma degradação incompleta do glicosaminoglicano (GAG) dermatan sulfato, que é excretado na urina de forma elevada (AZEVEDO et al., 2004). Este processo acaba resultando também em dano ao lisossomo, morte celular e disfunção orgânica (GIUGLIANI et al., 2007).
	A MPS VI parece ser um dos tipos mais raros de MPS (MEIKLE ET AL., 1998; POORTHUIS et al., 1999), mas, no Brasil, a situação é diferente, pois este é um dos tipos mais freqüentemente diagnosticados (AZEVEDO et al., 2004; COELHO et al., 1997). Ainda não são conhecidas as razões deste achado. 
Os indivíduos com MPS VI usualmente são normais ao nascimento, mas eventualmente podem apresentar características como dolicocefalia, fronte ampla e alterações em coluna. Com a evolução da doença e dependendo da gravidade do caso, apresentarão alterações em vários órgãos e tecidos, que podem incluir: face infiltrada, hepatoesplenomegalia, retardo de crescimento, contraturas articulares, alterações cardiovasculares, hipertensão arterial secundaria aos problemas cardíacos e ao comprometimento dos vasos, alterações oculares (opacificação de córnea, glaucoma, e papiledema com atrofia óptica), alterações neurológicas (hidrocefalia e compressão medular, sendo que a ocorrência de retardo mental não é freqüente), síndrome da apnéia do sono, doença pulmonar obstrutiva e restritiva, infecções respiratórias freqüentes perda auditiva, hérnia umbilicais e inguinais (NEUFELD et al., 2001).
1.3. Complicações Respiratórias na Mucopolissacaridose
O comprometimento respiratório nos pacientes com MPS é um problema muito freqüente, tendo como causa o depósito de GAGs que ocorre por toda a via aérea. A traquéia torna-se estreita e pode ser frouxa, ou mais flexível do que o normal, devido aos seus anéis cartilaginosos anormais. Há um achatamento do osso do nariz devido ao menor crescimento dos ossos da face e ao espessamento do revestimento mucoso. Além disso, o pescoço curto, cordas vocais engrossadas, língua aumentada, nódulos ou excesso de ondulações do tecido podem favorecer o bloqueio da via aérea. Essas características podem levar a complicações como a apnéia obstrutiva, hipoxemia crônica, hipercapnia, hipertensão pulmonar e, às vezes, cor pulmonale (PYERITZ, 1999).
Os pacientes com MPS também desenvolvem doenças pulmonares restritivas devido a uma combinação de fatores, incluindo a redução da excursão diafragmática devido à hepatoesplenomegalia, deformidades da coluna e uma caixa torácica pequena e não complacente. Estas alterações podem evoluir para atelectasias, infecções pulmonares, respiração superficial e insuficiência respiratória (WALKER et al., 2003). 
	Os músculos respiratórios podem ser treinados para melhorar sua força e/ou resistência. O treinamento dos músculos respiratórios parece ser importante, visto que o desequilíbrio entre a força gerada pelos músculos respiratórios e as alterações no comprimento destes músculos pode originar dispnéia (CAMPBELL & HOWELL, 1963; PAULIN et al., 2003). 
Vários estudos mostram resultados benéficos do treinamento de músculos respiratórios em diversos tipos de populações, como na Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC), Asma, Insuficiência Cardíaca, Esclerose Múltipla, Miastenia Grave, Distrofia Muscular Miotônica e Fibrose Cística (CHIAPPA, 2003; FREGONEZI et al., 2005, 2006; GALVÃO, 2006; HILL et al., 2006; KLEFBECK & NEDJAD, 2003; NIELD, 1999; SERÓN et al., 2005). Em pacientes com MPS não existem muitos relatos sobre treinamento muscular respiratório, portanto, o objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos do treinamento muscular inspiratório nesta população.
2. OBJETIVO
O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos do treinamento muscular inspiratório em pacientes com Mucopolissacaridose.
�3. MATERIAIS E MÉTODOS
3.1. Seleção da Amostra
3.1.1. Critérios de Inclusão 
		
Foram incluídos no estudo os pacientes de ambos os sexos, com diagnóstico clínico e laboratorial de MPS I, II e VI, em tratamento no Centro de Referência em Erros Inatos do Metabolismo (CREIM) da Universidade Federal de São Paulo. Os responsáveis concordaram em participar da pesquisa e assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de São Paulo.
3.1.2. Critérios de Exclusão
Foram excluídos do estudo os pacientes que apresentaram retardo mental acentuado e aqueles que, por qualquer motivo, não foram capazes de realizar a avaliação respiratória e o programa de treinamento muscular respiratório proposto.
 
3.2. Tipo de estudo
	Este estudo é uma série de casos.
3.3. Método 
3.3.1. Grupo Controle e Grupo Intervenção
	Participaram do estudo quatro no resumo está 8 pacientes, alocados em dois grupos: um Grupo Controle (GC) e um Grupo Intervenção. No GC, os pacientes foram avaliados inicialmente e reavaliados após oito semanas; no GI, os mesmos pacientes do GC foram submetidos a um protocolo de treinamento muscular respiratório e foram reavaliados após o término do programa proposto.
3.3.2. Avaliação Respiratória
Foi realizada uma avaliação respiratória que constou da observação do tipo de tórax, padrão ventilatório, presença de sinais de desconforto respiratório, alterações posturais, avaliação da tosse e expectoração e ausculta pulmonar. 
3.3.3. Expansibilidade Torácica
A expansibilidade torácica foi mensurada com o paciente em sedestação, tórax desnudo e os membros superiores ao longo do corpo, utilizando-se uma fita métrica colocada sobre sua caixa torácica nas regiões axilar e abdominal. Cada medida foi obtida após solicitar ao paciente que realizasse uma expiração máxima seguida de uma inspiração máxima e outra expiração máxima. As medidas foram repetidas duas vezes e considerada a média dos dois valores obtidos.
		
3.3.4. Avaliação da Função Respiratória
Foram avaliadas as medidas da capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e a relação entre o volume expiratório forçado no primeiro segundo e capacidade vital forçada (VEF1/CVF), as quais foram realizadas através de um espirômetro MIR SpiroTel Portable Spirometer. 
As variáveis foram coletas com o paciente em decúbito a aproximadamente 45 graus, utilizando um obturador nasal. O paciente foi orientado a realizar uma inspiração máxima antes do início do teste e, em seguida, uma expiração sem hesitação por no mínimo 6 (seis) segundos através de um bucal acoplado ao espirômetro.
A realização da espirometria foi baseada nas recomendações da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT, 2002): foram realizados, no máximo, dez testes, em que pelos menos três deles foram aceitáveis, ou seja, os resultados reprodutíveis de CVF e VEF1 não diferiram em mais de 200 ml ou 5% nas três tentativas, não podendo ocorrer artefatos durante o processo, como tosses ou vazamentos.
3.3.6. Medidas da força muscular respiratória
A força dos músculos respiratórios foi traduzida através da medida das pressões inspiratória e expiratória máximas (PImax e PEmax). Estas foram avaliadas através de um manovacuômetro marca Comercial Médica, com o pacientesentado, utilizando um obturador nasal. A partir da capacidade residual funcional (CRF), o paciente foi orientado a respirar tranqüilamente através de um bucal adaptado ao manovacuômetro.	A medida da PImax foi realizada solicitando que o paciente realizasse uma inspiração máxima a partir da CRF, juntamente com a oclusão da válvula unidirecional do manovacuômetro. A medida da PEmax foi realizada solicitando que o paciente realizasse uma expiração máxima a partir da CRF, juntamente com a oclusão da válvula unidirecional do manovacuômetro. Em ambos os casos, as medidas foram repetidas por 5 cinco vezes ou até que a última medida fosse menor que a anterior, sendo considerada a maior medida obtida. 
3.3.7. Programa de Treinamento Muscular Respiratório 
Os pacientes utilizaram o aparelho denominado Threshold® IMT, específico para Treinamento Muscular Inspiratório (TMI). É comercialmente disponibilizado na forma de um cilindro plástico transparente, contendo, em uma das extremidades, uma válvula que se mantém fechada pela pressão positiva de uma mola e, na outra extremidade, um bocal. A válvula bloqueia o fluxo aéreo até que o paciente gere pressão inspiratória suficiente para vencer a carga imposta pela mola. A pressão inspiratória desenvolvida pelo paciente é independente do fluxo de ar e da freqüência respiratória. 
Os pacientes receberam o aparelho Threshold® e o treinamento foi realizado a domicílio. O indivíduo foi orientado a manter-se sentado, com um padrão respiratório diafragmático, mantendo frequência respiratória de doze a vinte respirações por minuto. A carga utilizada no treinamento foi de 40% da PImax, a duração foi de oito semanas consecutivas, com freqüência de 5 vezes por semana ou conforme protocolo adaptado à tolerância do paciente. Todos foram acompanhados quinzenalmente, sendo a carga do treinamento reajustada após medição da PImax. Para reforçar a importância da realização dos exercícios, os pacientes receberam uma planilha de acompanhamento, na qual o avaliador anotava as datas em que deveria ser realizado o treinamento e qual a carga a ser utilizada. O paciente deveria preencher, diariamente, apenas se treinou (marcar com um “x”) e qual o tempo em que permaneceu treinando. Se, porventura, o paciente não conseguisse realizar o treinamento em um dos dias anotados na planilha, estes não eram assinalados e uma reposição era marcada. 
3.3.8. Reavaliação
Ao final de oito semanas foi realizada a reavaliação da função respiratória e das medidas de força muscular respiratória em ambos os grupos, além de uma avaliação qualitativa dos sintomas respiratórios no GI. Os pacientes foram questionados em relação a sensação de dispnéia (“Você sentiu melhora para respirar?) e em relação às atividades de vida diárias (“Você sentiu melhora no cansaço para realizar suas atividades diárias?). 
3.4. Métodos estatísticos
As variáveis categóricas foram resumidas em freqüências absolutas e relativas (porcentagens). As variáveis numéricas serão expressas em medianas e interquartis. As alterações nas variáveis numéricas serão analisadas por meio de testes não paramétricos pareado (Wilcoxon) e não pareado (Man-Withney). 
�4. Resultados
4.1. Avaliação respiratória
	Participaram deste estudo quatro pacientes com MPS, suas características demográficas e clínicas estão descritas na Tabela 1.
Tabela 1 - Características demográficas dos quatro pacientes com Mucopolissacaridose incluídos 
 do estudo.
	CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS 
	MEDIANA (25% - 75%) OU VALOR (%)
	Sexo masculino
	3 (75%)
	Tipo de MPS
 I
 II
 VI
	
0 (0%)
1 (25%)
3 (75%)
	Idade (anos)
	19,5 (12,75 – 25,5)
	IMC (kg/ cm2)
	24,4 (22,4 – 25,7)
	Tempo de TRE (meses)
	20 (9,25 - 51)
 TRE: Terapia de Reposição Enzimática; IMC: Índice de Massa Corpórea.
Os pacientes avaliados neste estudo apresentaram diminuição da expansibilidade torácica, discreto aumento na frequência respiratória e predomínio de padrão diafragmático (Tabela 2). 
Tabela 2 - Características clínicas dos quatro pacientes com Mucopolissacaridose incluídos do
 estudo.
	CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
	MEDIANA (25% - 75%) OU VALOR (%)
	Expansibilidade (cm)
 Torácica
 Abdominal
	
0,63 (0,13 - 0,94)
1,5 (1 - 2)
	Freqüência Respiratória (rpm)
	21,50 (12,75 - 26,5)
	Desconforto Respiratório
 Ausente
 Presente
	
4 (100%)
0 (0%)
	Tosse
 Eficaz
 Ineficaz
	
4 (100%)
0 (0%)
	Tipo de tórax
 Normolíneo
 Brevelíneo
 Longelíneo
	
2 (50%)
2 (50%)
0 (0%)
	Padrão Respiratório
 Diafragmático
 Misto
 Costal
	
3 (75%)
1 (25%)
0 (0%)
	Todos os pacientes apresentaram valores de capacidade vital (CV) abaixo dos valores preditos (Figura 1). Os valores de PImax e PEmax encontrados também foram menores que os valores preditos (Figura 2 e 3 respectivamente). 
 Figura 1 - Capacidade Vital absoluta e predita de quatro pacientes com Mucopolissacaridose
 incluídos no estudo.
 Figura 2 - PImax absoluta e predita de quatro pacientes com Mucopolissacaridose incluídos no
 estudo.
 Figura 3 - PEmax absoluta e predita de quatro pacientes com Mucopolissacaridose incluídos no
 estudo.
	
4.2. Treinamento dos músculos inspiratórios
	A mediana do tempo que os pacientes realizaram o programa de treinamento respiratório com Threshold® foi de 38 (19-46) dias, sendo a carga inicial média de 10 (9-14) cmH2O e a carga final média de 32 (13-40) cmH2O.
Aqui eu fiquei com dúvida porque vc fala no resumo 8 semanas...
4.2.1. Pressões respiratórias máximas
 Não houve diferença significante entre o grupo controle e o grupo intervenção nos valores da PImax e PEmax antes de iniciar o programa de treinamento (Figura 4 e 5).
 
 Figura 4 - Valores das medianas da PImax inicial no grupo controle e grupo intervenção.
 Figura 5 - Valores das medianas da PEmax inicial no grupo controle e grupo intervenção.
Após o período de treinamento, os pacientes do grupo intervenção apresentaram uma tendência a aumento das pressões respiratórias máximas (Tabela 3 e Figura 6) 
Tabela 3 - Medianas e interquartil 25% e 75% dos valores das Pressões Respiratórias Máximas
 	 iniciais e finais no Grupo Intervenção.
	VARIÁVEIS (cmH2O)
GRUPO INTERVENÇÃO
	MEDIANA 
(25% - 75%)
	p
	PImax 
	Inicial 
	25 (18 – 36,5)
	0,068
	
	Final
	94 (55 – 115)
	
	PEmax 
	Inicial 
	46 (29 – 84)
	0,066
	
	Final
	60 (52 – 107)
	
 
 
Figura 6 - Valores das medianas das PImax e PEmax iniciais e finais no grupo intervenção.
Os pacientes do grupo controle não apresentaram diferença significante das pressões respiratórias máximas iniciais e finais (Tabela 4). 
Tabela 4 - Valores das medianas e interquartil 25% e 75% das Pressões Respiratórias Máximas
 	 iniciais e finais no Grupo Controle.
�
	VARIÁVEIS (cmH2O)
GRUPO CONTROLE
	MEDIANA 
(25% - 75%)
	p
	PImax 
	Inicial 
	30 (12,5 – 51,25)
	0,99
	
	Final
	25 (18 – 36,5)
	
	PEmax 
	Inicial 
	52,5 (26,2 – 82,5)
	0,99
	
	Final
	46 (29,9 – 42,6)
	
�
Os pacientes submetidos ao treinamento de músculos inspiratórios apresentaram aumento significante da PImax quando comparados com o grupo controle (Figura 7), porém, não houve aumento significantemente da PEmax (Figura 8).
 
Figura 7 - Valores das medianas da PImax Final no grupo controle e grupo intervenção.
Figura 8 - Valores das medianas da PEmax Final no grupo controle e grupo intervenção.4.3. Avaliação da Capacidade Vital
Não houve diferença significante na porcentagem dos valores preditos da Capacidade Vital (CV) antes e após o período de treinamento no grupo intervenção (Figura 9).
Figura 9 - Valores das medianas das porcentagens do valor predito inicial e final no grupo
 	 intervenção.
4.4. Avaliação respiratória qualitativa
Na avaliação qualitativa dos sintomas respiratórios realizada ao final do treinamento, a maioria dos pacientes relatou melhora na sensação de dispnéia e no cansaço ao realizar as atividades de vida diária (Tabela 5).
Tabela 5 - Avaliação qualitativa dos sintomas respiratórios
	Questões
	Nem um pouco
	Um pouco
	Melhorou
	Melhorou muito
	Você sentiu melhora para respirar?
	0 (0%)
	0 (0%)
	2 (50%)
	2 (50%)
	Você sentiu melhora no cansaço para realizar suas atividades diárias?
	0 (0%)
	1 (25%)
	2 (50%)
	1 (25%)
�5. Discussão
	
Neste estudo observamos que um programa de treinamento muscular inspiratório se mostrou eficiente no aumento da pressão inspiratória máxima (PImax) em pacientes com mucopolissacaridose (MPS), além de melhorar a sensação de dispnéia e diminuir a sensação de cansaço durante a realização das atividades de vida diária .
Os pacientes com MPS deste estudo apresentaram diminuição importante da expansibilidade torácica, com predomínio do padrão diafragmático. Os valores de referência para normalidade da expansibilidade torácica variam entre 3,75cm e 7,5cm (EVANS, 2003), sendo que os pacientes avaliados em nosso estudo apresentaram valores de expansibildade torácica com acentuada redução (mediana de 0,63cm). A baixa expansibilidade torácica favorece o padrão respiratório diafragmático, evidenciado em 75% dos pacientes em nosso estudo, porém também pode dificultar a ventilação pulmonar, relacionando assim, à baixa capacidade vital encontrada na amostra.
Neder et al., em 1999, propuseram valores de referência para PImax e PEmax em adultos normais. Ao compararmos tais valores com nosso estudo, observamos que os pacientes avaliados têm valores abaixo do predito. A hepatoesplenomegalia e as deformidades de coluna encontradas nos indivíduos com MPS reduzem a expansibilidade torácica (KAMIN, 2008), resultando em menor excursão diafragmática, baixa expansão pulmonar e, consequentemente, menores pressões respiratórias, diminuindo a capacidade física desses pacientes e podendo gerar dispnéia (CAMPBELL & HOWELL, 1963; PAULIN et al., 2003). 
A baixa complacência da parede torácica e a ineficácia dos músculos respiratórios podem explicar o discreto aumento na freqüência respiratória de repouso dos indivíduos analisados, pois esses fatores levam a uma sobrecarga inspiratória, aumentando o trabalho respiratório, o consumo de oxigênio e o custo energético da respiração (PAISANI et al, 2005). No intuito de atender essas demandas, a bomba ventilatória pode utilizar	 inúmeras combinações entre frequência respiratória e volume corrente (NEDER & NERY, 2002). Como a capacidade vital encontra-se diminuída e, consequentemente o volume corrente, o organismo destes pacientes aumenta a frequencia respiratória para haver a compensação. 
Essas alterações respiratórias ocorrem provavelmente porque o comprometimento respiratório nas MPSs é muito freqüente, e os pacientes desenvolvem doenças pulmonares restritivas devido a uma combinação de fatores decorrentes do depósito anormal de GAGs nos tecidos (WALKER et al., 2003; PYERITZ, 1999). A hepatoesplenomegalia e as deformidades de coluna encontradas nos indivíduos com a doença reduzem a expansibilidade torácica (KAMIN, 2008), resultando em menor excursão diafragmática, baixa expansão pulmonar e, consequentemente, menores pressões respiratórias, diminuindo a capacidade física desses pacientes e podendo gerar dispnéia (CAMPBELL & HOWELL, 1963; PAULIN et al., 2003). 
Devido às alterações encontradas nestes pacientes, foi elaborado um programa de treinamento de músculos inspiratórios (TMI), que foi adaptado para a capacidade de cada paciente. Os protocolos utilizados para o TMI ainda não estão bem definidos, e por este motivo, adaptamos a intervenção para a capacidade respiratória de cada participante, bem como sua resposta durante o treinamento. 
Após o término do treinamento pudemos observar que houve diferença significante nos valores da PImax entre os grupos controle e intervenção. No entanto, ao compararmos a PImax antes e após o treinamento, não obtivemos significância estatística, mesmo com o aumento da PImax após o término do treinamento, provavelmente isto aconteceu devido ao número reduzido de pacientes que participaram do estudo. 
Mesmo com todas as alterações respiratórias em pacientes com MPS descritas na literatura, existem poucos relatos sobre tratamento fisioterapêutico respiratório nestes pacientes. Nosso estudo mostrou aumento da força de músculos inspiratórios e melhora na percepção do desconforto respiratório após o período de treinamento. Em um relato de caso recente, um paciente com MPS foi submetido a treinamento de músculo inspiratório e também apresentou benefícios em aspectos como capacidade física, social e emocional (SAVCI et al., 2006).
Em outras populações, o TMI mostra-se como uma ferramenta importante para o aumento da força muscular inspiratória, redução da dispnéia (NIELD, 1999), melhora da capacidade funcional (CHIAPPA, 2003), fadiga e percepção de resistência física (KLEFBECK & NEDJAD, 2003), assim como em nosso estudo, no qual os pacientes relataram melhora da sensação de cansaço e maior facilidade para respirar. 
Estes benefícios podem ocorrer devido ao principal efeito que este treinamento traz ao sistema respiratório, que é o ganho de força muscular inspiratória. Há aumento no número de mitocôndrias intramusculares, enzimas para extração de energia e transporte de elétrons (CARUSO, 2007), sobretudo no diafragma, resultando em um aumento da PImax. A maior resistência muscular respiratória gera menos fadiga e melhora a capacidade física.
 Em um estudo realizado por Serón et al. (2005) foi avaliada a efetividade do TMI na melhora de variáveis funcionais em pacientes com limitação crônica ao fluxo aéreo, mostrando que o treinamento é efetivo no ganho de força muscular inspiratória e no aumento da percepção de qualidade de vida (SERÓN et al., 2005). 
Em pacientes com fibrose cística o TMI aumenta a PImax e a PEmax (GALVÃO, 2006). Assim como no estudo de Hill et al. (2006) que mostrou aumento da função muscular inspiratória, redução da dispnéia e da fadiga em indivíduos com DPOC moderado a grave submetidos a um programa de TMI (HILL et al., 2006). 
Durante a realização do treinamento, os pacientes foram orientados a realizarem uma respiração tranqüila com padrão diafragmático. Em um estudo recente, foi observado que associar o TMI à reeducação respiratória é efetivo para ganho de força muscular respiratória, mobilidade torácica, melhora do padrão respiratório e da resistência muscular respiratória (FREGONEZI et al., 2005), fato que também pode ter contribuído para o aumento da força muscular inspiratória. 
Uma das limitações deste estudo foi o baixo número de pacientes incluídos, já que a MPS é uma doença genética rara, tendo sua incidência conjunta estimada em 1:10 000 a 1: 25 000 recém-nascidos vivos (SOLYOM, 1996; NELSON, 1997). Além disso, a avaliação respiratória necessita de uma boa compreensão e cognição para ser realizada e estes aspectos encontram-se afetados comprometidos (talvez?) na maior parte dos pacientes com a doença.
Outra limitação se refere ao programa de treinamento do estudo, pois os indivíduos tinham características distintas e nem todos os pacientes conseguiram realizar a carga proposta. Além disso, a proposta de treinamento foi de oito semanas e nem todos os pacientes puderam completar todas as semanas propostas, provavelmente se todos tivessem finalizado as oito semanas de treinamento os benefíciosobservados seriam maiores.
�6. CONCLUSÕES
	
Os pacientes com MPS avaliados neste estudo apresentam diminuição da expansibilidade torácica, baixa capacidade vital e diminuição de força dos músculos respiratórios. Após a realização de um programa de Treinamento Muscular Inspiratório houve aumento significante da PImax e melhora dos sintomas respiratórios nesta população. Amostra? Porque acho que chamar 4 de população, vão questionar...
�7. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
AZEVEDO, A. C. Estudo clínico e bioquímico de 28 pacientes com mucopolissacaridose tipo VI [dissertação]. Porto Alegre: Universidade Federal do Rio Grande do Sul; 2004.  
CAMPBELL, E. J. M.; HOWELL, J. B. L. The sensation of breathlessness. Br Med Bull, v.19, 1963.
CARUSO, P. Treinamento do Músculos Respiratórios. In: George Jerre Vieira Sarmento, Fisioterapia Respiratória no Paciente Crítico. 2 ed. Barueri: Editora Manole, p. 98-100, 2007.
CHIAPPA, G.R.S. Efeitos do treinamento muscular inspiratório em pacientes com Insuficiência Cardíaca: Impacto na Capacidade Funcional, na Oscilação da Ventilação, e na Qualidade de Vida. Disponível na internet via www.lume.ufrgs.br/bitstream/handle/10183/5131/000465764.pdf?sequence=1. Acesso em abril de 2009.
COELHO, J. C.; WAJNER, M.; BURIN, M. G.; VARGAS, C. R.; GIUGLIANI, R. Selective screening of 10.000 high-risk brazilian patients for the detection of inborn errors of the metabolism. Eur J Pediatr, v.156: 650-654, 1997.
DIETRICH, C. P.; SAMPAIO, L. O.; TOLEDO, O. M. Characteristic distribution of sulfated mucopolysaccharides in different tissues and in their respective mitochondria. Biochem Biophys Res Commun, v.71, n.1:1-10, 1976.
EVANS, R.C. Exame Físico Ortopédico Ilustrado, 2. ed.: Editora Manole, 2003.
FREGONEZI, G. A. F.; RESQUETI, V. R.; PRADAS, J.; CASAN, P. Effects of 8-week, Interval-Based Inspiratory Muscle Training and Breathing Retraining in Patients with Generalized Myasthenia Gravis. Chest, v.128, n.3: 1524-1530, 2005. 
FREGONEZI, G. A. F.; RESQUETI, V. R.; CASAN, P. Domiciliary Respiratory Muscle Training in Myotonic Dystrophy. Arch Bronconeumol, v.42, n.11: 605-607, 2006.
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NEDER, J. A. & NERY, L. E. Teste de Exercícios Cardiopulmonar. J Pneumol, 
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NEUFELD, E. F.; MUENZER, J. The mucopolysaccharidosis. In: SCRIVER, C. R.; BEANDET, A. L.; SLY, S.; VALLE, D.; CHILDS, B.; KINZLER, K. W.; VOLGESLTEIN, B., editors. The metabolic and molecular basis of inherited disease. McGraw-Hill, p. 3421-52, 2001.
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NYHAN, W.; OZAND, P. Maratoux-Lamy disease Mucopolysaccharidoses VI (MPS VI) / N-Acetylgalactosamine-4-sulfatase deficiency. In: NYHAN, W., OZAND, P., editors. Atlas of metabolic diseases. London: Chapman & Hall, p. 477-81, 1998.
PAISANI, D. M.; CHIAVEGATO, L. D.; FARESIN, S. M. Volumes, capacidades pulmonares e força muscular respiratória no pós-operatório de gastroplastia. J. bras. Pneumol, v.31, n.2, pp. 125-132, 2005.
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PINTO, L. L.; SCHWARTZ, I. V.; PUGA, A. C.; VIEIRA, T. A.; MUNOZ, M. V.; GIUGLIANI, R. et al. Prospective study of 11 Brazilian patients with
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POORTHUIS, B. J. H. M.; WEVERS, R. A.; KLEIJER, W. J. et al. The frequency
of lysosomal storage diseases in the Netherlands. Hum Genet, v.105, n.1-2:
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PYERITZ, R. E. Genética e Doença Cardiovascular. In: BRAUNWALD, E. Tratado de Medicina Cardiovascular. 5 ed. Roca. São Paulo, v.2, cap. 49, p. 1767-1806, 1999.
SAVCI, S.; OZTURK, M.; INAL-INCE, D.; GULTEKIN, Z.; ARIKAN, H.; SIVRI, H. S. Inspiratory muscle training in Morquio's syndrome: a case study. Pediatr Pulmonol, v.41, n.12: 1250-3, 2006.
SÉRON, P.; RIEDEMANN, P.; MUÑOZ, S.; DOUSSOULIN, A.; VILLARROEL, P.; CEAB, X. Effect of Inspiratory Muscle Training on Muscle Strength and Quality of Life in Patients With Chronic Airflow Limitation: a Randomized Controlled Trial. Arch Bronconeumol. v.41, n.11: 601-6, 2005.
SOLYOM, E. Incidence data for Mucopolysaccharidosis in Hungary. In: 4th
International Symposium in Mucopolysaccaride and Related Diseases
Program. Wollongong (Austrália), p. 75, 1996. 
WALKER, P. P.; ROSE, E.; WILLIAMS, J. G. Upper airways abnormalities and tracheal problems in Morquio’s disease. Thorax, v.58: 458-459, 2003.
8. ANEXOS
ANEXO A – Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
1 – Titulo do projeto: “EFEITOS DO TREINAMENTO MUSCULAR INSPIRATÓRIO EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE.”
2 – Essas informações estão sendo fornecidas para sua participação voluntária neste estudo, que visa realizar uma avaliação respiratória em pacientes com Mucopolissacaridose.
3 – Descrição dos procedimentos que serão realizados: Será feita uma avaliação do paciente, na qual o mesmo ou seu responsável será questionado sobre o quadro atual da doença, se já teve alguma doença no pulmão, se tem alguma doença na família e se já fez alguma cirurgia. Também será realizado um exame físico, no qual verificaremos a temperatura do corpo, a pressão arterial, os batimentos do coração e quantas respirações são feitas em um minuto. A avaliação respiratória constará de escutar o som do pulmão com um aparelho que se chama estetoscópio, observação do formato do tórax e avaliação da tosse e do catarro. Será medida a quantidade de ar que entra e sai do pulmão durante a respiração e a força dos músculos responsáveis pela respiração. 
4 – Desconfortos e riscos esperados nos procedimentos: O desconforto será pequeno, não causando nenhum riscofísico ou psicológico ao voluntário.
5 – Benefícios para o participante: Não há benefício direto para o participante. Trata-se de estudo feito para detectar possíveis alterações na função respiratória dos pacientes com Mucopolissacaridose, e assim, elaborar um programa de atenção fisioterapêutica para auxiliar no tratamento medicamentoso.
6 – Garantia de acesso: em qualquer etapa do estudo, você terá acesso aos profissionais responsáveis pela pesquisa para esclarecimento de eventuais dúvidas. O principal investigador é o fisioterapeuta Milena Vidotto, que pode ser encontrado no endereço: Av. Ana Costa, 95 – Departamento de Ciências da Saúde, UNIFESP – Baixada Santista. Telefone: 13 3221 8058. Se você tiver alguma consideração ou dúvida sobre a ética da pesquisa, entre em contato com o Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) – Rua Botucatu, 572 – 1º andar – cj 14, 5571-1062, FAX: 5539-7162 – E-mail: cepunifesp@epm.br
7 – É garantida a liberdade da retirada de consentimento a qualquer momento e deixar de participar do estudo, sem qualquer prejuízo à continuidade de seu tratamento na Instituição.
8 – Direito de confidencialidade: As informações obtidas serão analisadas em conjunto com outros pacientes, não sendo divulgada a identificação de nenhum paciente.
9 – Direito de ser mantido atualizado sobre os resultados parciais das pesquisas, quando em estudos abertos, ou de resultados que sejam do conhecimento dos pesquisadores.
10 – Despesas e compensações: não há despesas pessoais para o participante em qualquer fase do estudo, incluindo exames e consultas. Também não há compensação financeira relacionada à sua participação. Se existir qualquer despesa adicional, ela será absorvida pelo orçamento da pesquisa.
11 – Em caso de dano pessoal, diretamente causado pelos procedimentos ou tratamentos propostos neste estudo (nexo causal comprovado), o participante tem direito a tratamento médico na Instituição, bem como às indenizações legalmente estabelecidas.
12 - Compromisso do pesquisador de utilizar os dados e o material coletado somente para esta pesquisa.
Acredito ter sido suficientemente informado a respeito das informações que li ou que foram lidas para mim, descrevendo o estudo: “EFEITOS DO TREINAMENTO MUSCULAR INSPIRATÓRIO EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE SUBMETIDOS À TERAPIA DE REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA.”
Eu discuti com o fisioterapeuta Milena Vidotto sobre a minha decisão em participar nesse estudo. Ficaram claros para mim quais são os propósitos do estudo, os procedimentos a serem realizados, seus desconfortos e riscos, as garantias de confidencialidade e de esclarecimentos permanentes. Ficou claro também que minha participação é isenta de despesas e que tenho garantia do acesso a tratamento hospitalar quando necessário. Concordo voluntariamente em participar deste estudo e poderei retirar o meu consentimento a qualquer momento, antes ou durante o mesmo, sem penalidades ou prejuízo ou perda de qualquer benefício que eu possa ter adquirido, ou no meu atendimento neste Serviço.
____________________________________________ Data         /       /       
Assinatura do paciente/representante legal 
____________________________________________ Data         /       /       
Assinatura da testemunha * 
* para casos de pacientes menores de 18 anos, analfabetos, semi-analfabetos ou portadores de deficiência auditiva ou visual.
Declaro que obtive de forma apropriada e voluntária o Consentimento Livre e Esclarecido deste paciente ou representante legal para a participação neste estudo.
�ANEXO B – FICHA DE AVALIAÇÃO RESPIRATÓRIA
Nome:__________________________________________________________ Data: ____/___/____
Data de nascimento: ___ /___/______ 	 Idade: ______anos 		Sexo: F( ) M( )
Endereço:_________________________________________________________________________ 
Fone: ( ) ________________/ ( )_______________Cidade: _________________ Estado: ______
Responsável:______________________________________________________________________
 	 
MPS Tipo:__________ Tempo TRE: _____________________ 	Freqüência TRE:__________ 
HDA:______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
HDP:______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
 
Antecedentes familiares:_____________________________________________________________
_________________________________________________________________________________
EXAME FÍSICO
FC:_________bpm	FR:_________rpm	PA:_____x_____mmHg		T:_____°
Peso: ___________kg		Altura: __________m		SpO2: __________%
TIPO DE TÓRAX: ____________________________________________________________
PADRÃO RESPIRATÓRIO: ____________________________________________________
SDR: ______________________________________________________________________
TOSSE: ____________________________________________________________________
AUSCULTA PULMONAR:______________________________________________________
FUNÇÃO PULMONAR:
VEF1/CVF:__________ VEF1:__________		CVF:__________	
 __________ __________ __________
 __________ __________ __________
	 __________ __________		 __________
MANOVACUOMETRIA:
PImax:__________	 PEmax: __________
 __________ __________
 __________ __________
 __________ __________
 __________ __________
ANEXO C – Ficha de Reavaliações
	NOME:
	 
	 
	 
	
	
	
	
	 
	DATA
	PI max
	CARGA
	AVALIAÇÃO INICIAL
	 
	 
	 
	1ª SEMANA
	 
	 
	 
	2ª SEMANA
	 
	 
	 
	3ª SEMANA
	 
	 
	 
	4ª SEMANA
	 
	 
	 
	5ª SEMANA
	 
	 
	 
	6ª SEMANA
	 
	 
	 
	7ª SEMANA
	 
	 
	 
	8ª SEMANA
	 
	 
	 
	AVALIAÇÃO FINAL
	 
	 
	 
ANEXO D – Planilha de Acompanhamento
	NOME:
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	DATA
	CARGA
	TEMPO
	X
	
	DATA
	CARGA
	TEMPO 
	X 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	
	 
	 
	 
	 
 Pauletti, Hayanne Osiro
	Efeitos do Treinamento Muscular Inspiratório em pacientes 
 com Mucopolissacaridose / Hayanne Osiro Pauletti. - - Santos, 2009.
	XV, 46.
Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação) – Universidade 
 Federal de São Paulo – UNIFESP – CampusBaixada Santista, 2009
	Curso: Fisioterapia
	Orientador: Milena Carlos Vidotto Crescentini
	
Exercícios respiratórios 2. Mucopolissacaridose I. Milena Carlos
 Vidotto Crescentini II. Efeitos do Treinamento Muscular Inspiratório em 
 pacientes com Mucopolissacaridose. III. Santos
 – Campus Baixada Santista.
CDD 616.2
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