Rinossinusite Crônica e Doenças Sistêmicas

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Rinossinusite 
Crônica e Doenças 
Sistêmicas
SESSÃO CLÍNICA OTORRINOLARINGOLOGIA
HUAP – UFF
JÚLIA R. MARCONDES DUTRA – RESIDENTE 2º ANO
INTRODUÇÃO
• Fisiopatogenia complexa e multifatorial
• Várias outras doenças ou fatores intrínsecos concomitantes → 
desencadear, agravar ou manter inflamação nasossinusal
• Reconhecimento das manifestações nasossinusais:
• Identificação e intervenção precoce
• Melhor tratamento e evolução dos pacientes
• RSC recalcitrantes, investigar:
• Imunodeficiências
• Discinesias ciliares
• Fibrose cística e outras doenças sistêmicas
IMUNODEFICIÊNCIAS 
PRIMÁRIAS
• Qualquer parte do sistema imune pode estar alterado → 
humoral, celular, de complemento ou fagocitário
• Mais de 120 genes associados
• 1:2000 na população geral
• Deficiência por anticorpos é o tipo mais comum
IMUNODEFICIÊNCIAS 
PRIMÁRIAS
• Mais comuns e com repercussão na ORL:
• Deficiência seletiva de IgA
• Deficiência de IgG edesuas subclasses (IgG1, IgG2, IgG3 e 
IgG4_
• Imunodeficiência comum variável
• Agamaglobulinemia
• Resposta inadequada à vacina pneumocócica polivalente
• Infecções costumam ser recorrentes, persistentes com maior 
gravidade e associada a germes atípicos
IMUNODEFICIÊNCIAS 
PRIMÁRIAS
• TRATAMENTO
• Aplicação endovenosa ou subcutânea de imunoglobulina
• Duração e doses
• Efeitos colaterais: cefaleia, náusea, taquicardia e até 
anafilaxia
IMUNODEFICIÊNCIAS 
PRIMÁRIAS
IMUNODEFICIÊNCIAS 
SECUNDÁRIAS
• Diminuição da resposta de 1 
ou mais componentes do 
sistema imune → doença 
primária ou do tratamento
• Maior incidência → aumento 
dos transplantes
• Em 2015 havia 
aproximadamente 830.000 
pacientes HIV+ no mundo 
• No Brasil, em 2017, 44.000 
novos casos
IMUNODEFICIÊNCIAS 
SECUNDÁRIAS
DOENÇA DO ENXERTO VERSUS HOSPEDEIRO (GVHD)
• Complicação do transplante de células-tronco 
hematopoieticas
• Aumento na incidência de RS (58-72%)
• Destruição celular nos órgãos acometidos do receptor → 
substâncias inflamatórias e células TCD8 ativadas
• Alterações histológicas da mucosa nasossinusal → 50% → 
dificulta o clearance mucociliar → recorrências
IMUNODEFICIÊNCIAS 
SECUNDÁRIAS
SÍNDROME DA IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA (AIDS)
• HIV-1 e HIV-2
• Infectam linfócitos TCD4, macrófagos e células dendríticas
• Maior taxa de infecções por bactérias intracelulares, fungos e 
aparecimento de tumores
IMUNODEFICIÊNCIAS 
SECUNDÁRIAS
DIABETES MELLITUS
• Produção de substâncias oxidantes → estresse oxidativo nos 
tecidos 
• Interfere indiretamente na imunidade e desenvolvimento de 
infecções bacterianas
• Menor atividade dos neutrófilos, eficiência da imunidade 
celular, menor quantidade de interleucinas
• Infecção respiratória mais importante: pneumococo
IMUNODEFICIÊNCIAS
MICROBIOLOGIA
• Predomínio de bactérias Gram-negativas
• Fungos em maior imunossupressão → neutropenia grave
• Bactérias multirresistentes em ambientes hospitalares
• Os vírus devem ser considerados agentes → aumento de 
diagnóstico de infecções respiratórias virais após transplante 
de células-tronco hematopoiéticas alogênicas
• Influenza, parainfluenza, metapneumovirus e adenovirus
IMUNODEFICIÊNCIAS
DIAGNÓSTICO
• Diretrizes Brasileiras em Rinossinusite de 2008 → conjunto de 
sintomas sugestivos, tempo de evolução e exame físico
• Febre
• Rinorreia
• Cefaleia frontal ou dor maxilar → pode ser mais intensa e 
frequente
• RSC viral → RSC bacteriana em menor período de tempo
IMUNODEFICIÊNCIAS
EXAME FÍSICO
• Baixa capacidade de produzir reação inflamatória reacional
• Comum não haver secreção purulenta em MM
• Neutropenia grave → maior risco de RSFI
• Coloração pálida ou enegrecida da columela, vestíbulo ou mucosa 
nasal → necrose
IMUNODEFICIÊNCIAS
EXAMES COMPLEMENTARES
• Endoscopia Nasal
• Avaliar coloração da mucosa
• Presença de edema, rinorreia e eventuais tumores
• Tomografia Computadorizada de Seios Paranasais
• Para casos recorrentes
• suspeita/definição de complicações
• Refratários a tratamentos clínicos com atb adequados
• Não consenso antes de procedimento imunossupressor
• Cultura
• Pedido criterioso → 40% dos pacientes graves internados na 
UTI podem mostrar alterações falso positivas
IMUNODEFICIÊNCIAS
IMUNODEFICIÊNCIAS
TRATAMENTO
• Profilaxia de infecções + tratamento
• Infusão endovenosa de gamaglobulina
• Transfusão de granulócitos
IMUNODEFICIÊNCIAS
TRATAMENTO
• RSC bacterianas:
• antibioticoterapia de amplo espectro
• Tempo habitual mínimo de 14 dias
• Esquema intra-hospitalar depende da exigência da CCIH
• Medicações coadjuvantes são úteis para reduzir edema mucoso nasal
• RSFI: anfotericina B lipossomal ou voriconazol
IMUNODEFICIÊNCIAS
TRATAMENTO CIRÚRGICO
• Sem consenso
• Pct imunossuprimido + atb endovenosa adequada + sem melhora 
em 72h
• GVHD: sinusectomia endonasal no segundo episódio de RS
• RSFI: debridamento cirúrgico urgente
• Avaliar sempre hemograma e coagulograma → plaquetopenia 
e anemia concomitantes
• Reserva de hemácias (Hb<10g/dL) e plaquetas (<50.000/mm³)
• Cirurgia pouco invasiva → não curativo
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
• Doenças heterogêneas
• Herança genética
• Alterações irreversíveis no transporte mucociliar
• “Síndromes dos cílios imóveis” → equivocado
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
EPIDEMIOLOGIA
• 1:4.000 a 1:50.000
• Heterogeneidade de apresentação clínica
• Dificuldade em estabelecer diagnóstico definitivo
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
QUADRO CLÍNICO
• Sintomas relacionados a via aérea superior e inferior
• Queixas típicas de RSC → obstrução e congestão nasal viscosa + 
diminuição do olfato
• Queixas nasais semelhantes às rinites perenes
• 50% das DCP são suspeitadas por otorrinolaringologistas
• Avaliação do histórico médico
• Neonatos → desconforto respiratório logo ao nascer, taquipneia 
e congestão nasal → admissão em UTI
• Bronquiectasia pulmonar, RSC, polipose nasal
• OMS, PA condutiva → atraso na fala
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
DIAGNÓSTICO
• Não existe padrão ouro
• Combinação de exames específicos
• Teste da sacarina → grande variabilidade técnica 
• Qualquer indivíduo com quadro clínico suspeito deve ser 
investigado
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
DIAGNÓSTICO
• DOSAGEM DE ÓXIDO NÍTRICO NASAL 
• NO exalado é baixo em comparação a indivíduos sadios
• Simples, não invasivo de custo acessível
• Crianças maiores de 6 anos ou adultos + técnica de medida 
com o véu palatino fechado + método de 
quimiliminescência
• < 6 anos: técnica pelo volume corrente
• Recomendado para triagem pela alta sensibilidade
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
DIAGNÓSTICO
• ANÁLISE DE FREQUÊNCIA E PADRÃO DE BATIMENTO CILIAR 
(por vídeo com microscopia de alta velocidade)
• Indivíduos com DCP sempre apresentam alterações no padrão de 
batimento ciliar
• Imediatamente após coleta de biópsias de mucosa respiratória
• Tardiamente por culturas epiteliais → diferenciar alterações 
funcionais primárias das secundárias
• Análise da frequência do batimento + padrão
• Ausência de braços externos de dinedeína → quase imóveis
• Alterações de braços internos de dinedeína + espículas radiais → 
rígidos
• Transposição de microtúbulos → movimentos circulares
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
DIAGNÓSTICO
• ANÁLISE ULTRAESTRUTURAL POR MEIO DE MICROSCOPIA 
ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO (MET)
• Amostra de epitélio resp por esfregaço ou biópsia das conchas 
nasais ou de bronquios → análise em microscopia eletrônica
• Já foi considerado padrão-ouro → algumas alterações são 
imperceptíveis
• Se houver alterações típicas na maiorias dos cílios → sem 
indicação de exame adicional
• Apresentação normal da ultraestrutura ciliar:
• 9 pares de microtúbulos periféricos, cada um com 1 braço 
interno e outro externode dinedeína + par central de 
microtúbulos
• Alterações ciliares secundárias:policílios, “bolhas” ciliares ou 
microtúbulos adicionais
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
DIAGNÓSTICO
• TESTES GENÉTICOS
• Padrão autossômico recessivo → história de 
cosanguinidade familiar
• 30 genes descritos → 65% de todos os casos de DCP
• Qualquer tecnologia de sequenciamento de DNA pode ser 
utilizada para confirmação de mutações em pacientes 
suspeitos
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
• Não existem dados de manejo baseado em evidências
• A maioria das terapias advém de outras doenças com 
alterações do transporte mucociliar
• Medidas para facilitar a limpeza de secreções das vias aéreas
• ATB para infecções agudas
• Medidas profiláticas → imunizações periódicas, evitar 
tabagismo
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
• Facilitar a limpeza de secreções → fisioterapia respiratória e 
lavagem nasal
• Mucolíticos sem recomendação
• Soluções hipertônicas ou manitol
• Antibioticoterapia:
• Aumento da quantidade de secreção nasal 
• Mudança na viscosidade
• Mudança na coloração
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
• RSC + DCP: Necessita de estudos específicos!
• Corticoide tópico?
• Macrolídeos longa duração
• Acometimento de OM:
• Audiometria 6/6m cças e anual em adultos
• TV?
• Aparelhos auditivos
• Cirurgia endoscópica nasal com abertura amplas dos SPN
• SAOS
• Espirometria + exames microbiológicos da VAS a cada 3m
• TC pulmonar
DISCINESIA CILIAR 
PRIMÁRIA
PROGNÓSTICO
• Tratados de forma agressiva e intensa → piora progressiva da 
função respiratória
• 50% gravidade para transplante pulmonar
• Corretamente → estabilização da função respiratória
FIBROSE CÍSTICA
• Autossômica recessiva
• 1:2.500 nascidos vivos
• Disfunção do canal de cloro do epitélio:
• Inflamação respiratória crônica
• Insuficiência pancreática
• Desnutrição
• Alteração do braço longo do cromossomo 7 → alterações do 
regulador da condutância transmembranar (CFTR)
• Maior predisposição a infecções por Staphylococcus aureus e 
Pseudomonas aeruginosa
• Poucos estudos avaliando vias aéreas superiores
FIBROSE CÍSTICA
RINOSSINUSITE CRÔNICA
• 92-100% dos casos
• Mutações do gene CFTR em pacientes sem FC
• Acometimento difuso do SPN → etmoidais e maxilares
• Ultraestrutura ciliar normal → transporte mucociliar reduzido
• Poucos apresentam sintomas 
• Abaulamento da parede medial dos seios maxilares
• Relacionada a infecções bacterianas endobronquicas + 
reatividade pulmonar
• Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus
• Antrostomias maxilares com lavagens nasais com atb → pré 
requisito realizar transplante pulmonar
FIBROSE CÍSTICA
ENDOSCOPIA NASOSSINUSAL
• Alterações no meato médio:
• Polipose, secreção
• Medialização da parede lateral do nariz
• Correlação com dados da TC
FIBROSE CÍSTICA
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE SEIOS DA FACE
• Alteradas em 90-100% dos pacientes
• Principais alterações:
• Velamentos
• Mucocele
• Agenesia e/ou hipoplasia de seios frontais (40% >10 anos)
• Pseudomucocele: desmineralizaçao e deslocamento da 
parede lateral do nariz e processo unciforme + muco espesso
Minimizar as solicitações a pré-operatórios ou complicações 
sinusais em potencial
FIBROSE CÍSTICA
POLIPOSE NASOSSINUSAL EM CRIANÇAS
• Pólipos nasais na FC: 7-67%
• Pouco frequentes < 5anos, mais raro < 2anos
• Associação ainda desconhecida
• Não houve alteração histopatológico em pólipos eosinofílicos 
de pacientes com ou sem FC
• Alguns autores pensam ser um grupo distinto
• Sem correlação positiva entre genótipo FC + polipose nasal
FIBROSE CÍSTICA
TRATAMENTO
• Simultâneo ao tto da via aérea inferior
• Basear o início de atb pela queixa do paciente, não pela 
imagem
• Sem estudos sobre solução salina hipertônica
• Uso de dornase alfa sob nebulização após cirurgia sinusal → 
bons resultados
• Antibióticos tópicos pós cirurgia → tobramicina ou colistina
• Indicação cirúrgica:
• Melhor resultado em pct sintomáticos
• Pré-transplante pulmonar (?)
• Doença nasossinusal versus doença pulmonar
DOENÇAS 
GRANULOMATOSAS
• Persistências dos sinais de sintomas de RSC após tratamento 
adequado
• Persistência da inflamação mucosa e da formação de 
crostas
• Ulceração da mucosa nasal e septal
• Nariz em sela
• Ponta nasal arroxeada
• Massas nasais
• Nódulos submucosos
• Manifestações extra sinusais
• Sintomas sistêmicos
Aula de granulomatoses nasais!