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PROTOCOLO DE SÍNDROME HELLP Protocolo Nº 03 Versão 01/2017 Elaborado em: Maio/2003 Última Revisão: Março/2017 Página: 1/5 Elaborado por: Dr. Inácio Teruo Inoue Revisado por: Aprovado por: SÍNDROME HELLP Uma paciente diagnosticada com síndrome HELLP é automaticamente classificada como portadora de pré-eclâmpsia grave. HEMÓLISE: 1. Presença de esquizócitos no sangue periférico 2. Baixos níveis de haptoglobina 3. Bilirrubinas totais ≥ 1.2 mg/dl *** DHL elevada e nível de haptoglobina sérica diminuido são marcadores sensíveis e precoces de síndrome HELLP, que ocorrem antes das elevações da concentração de bilirrubina indireta e níveis de hemoglobina. O início precoce da diminuição da haptoglobina sugere que a hemólise ocorre tão precoce quanto o início da patologia. Elevação das enzimas hepáticas: 1. Desidrogenase láctica (DHL) maior que 2x o limite superior da normalidade ( 600UI/L) 2. TGO (aspartato aminotransferase sérica - AST) 70 UI/L PLAQUETAS < 100.000/µL 1. A trombocitopenia é a mais precoce e principal anormalidade de coagulação da síndrome HELLP. 2. A trombocitopenia materna não é uma indicação fetal para cesárea. 3. Bilirrubinas 1,2 mg/dL 4. Embora seja observado algum grau de hemólise, a anemia é incomum nestas pacientes. Queixas mais comuns → mal-estar coma alguns dias de duração (90%), náuseas e vômitos (50%); dor epigástrica ou em hipocôndrio direito (65%), dor abdominal vaga, dor em ombro ou flanco, icterícia, hematúria, sangramento gastrointestinal, hemorragia gengival. Ocorre anteparto em 70% dos casos e pós-parto em 30% dos casos. No pós-parto o início de suas manifestações clínicas pode variar de algumas horas a uma semana, com a maioria se desenvolvendo dentro de 48 horas. Dentro dos dois terços das pacientes com síndrome HELLP anteparto 10% serão identificadas antes de 27 semanas, 20% após 37 semanas, e 70% entre 27 e 37 semanas de gestação. Manejo conservador por 48 horas é aceitável para se realizar a corticoterapia para aceleração do amadurecimento pulmonar fetal. Recorrência = 5% Classificação a) Baseada na presença das características básicas 1. Síndrome HELLP = presença das 3 características 2. Síndrome HELLP parcial = presença de no mínimo uma característica, mas não das três. As pacientes com síndrome HELLP parcial, assim como as com pré-eclâmpsia grave , podem ser manejadas com expectância. b) Baseada na trombocitopenia ( Mississipi and Tennessee Classification for HELLP syndrome ) 1. Classe 1 = nadir das plaquetas < ou = a 50.000/L 2. Classe 2 = trombocitopenia moderada (nadir das plaquetas entre 50.000/L a 100.000/L) 3. Classe 3 = trombocitopenia leve (nadir das plaquetas entre 100.000/L a 150.000/L) PROTOCOLO DE SÍNDROME HELLP Protocolo Nº 03 Versão 01/2017 Elaborado em: Maio/2003 Última Revisão: Março/2017 Página: 2/5 Elaborado por: Dr. Inácio Teruo Inoue Revisado por: Aprovado por: c) Eventos associados com a morte materna: Hemorragia cerebral = 45% Parada cardiorrespiratória = 40% CIVD = 39% SARA = 28% IRA = 28% Sepsis = 23% Hemorragia hepática = 20% Encefalopatia hipóxico-isquêmica = 16% DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA SÍNDROME HELLP Púrpura trombocitopênica autoimune Síndrome hemolítico urêmico Púrpura trombocitopênica trombótica Esteatose hepática da gestação Hemorragia cerebral Hepatite Pielonefrite Colecistite Glomerulonefrite Pancreatite Apendicite supurada Gastroenterite grave Doença renal crônica Diabete insipido Lúpus eritematoso sistêmico Síndrome anticorpo antifosfolípidio PROTOCOLO DE SÍNDROME HELLP Protocolo Nº 03 Versão 01/2017 Elaborado em: Maio/2003 Última Revisão: Março/2017 Página: 3/5 Elaborado por: Dr. Inácio Teruo Inoue Revisado por: Aprovado por: MANEJO INTRAPARTO DA PRÉ- ECLÂMPSIA COM SÍNDROME HELLP Princípios básicos na condução da HELLP síndrome anteparto (enumerada por prioridades) 1. Avaliar e estabilizar a condição materna: a. Profilaxia anticonvulsivante com sulfato de magnésio b. Tratamento da hipertensão severa (se presente) c. Se houver suspeita de hematoma subcapsular de fígado = USG ou tomografia computadorizada de abdômen d. Tratar CIVD (se presente) 2. Avaliar a vitalidade fetal a. Se maturidade pulmonar fetal ou IG > 34 semanas = Resolução da gestação b. Se imaturo ou IG ≤ 34 semanas = Corticóide e resolução em 24-48 horas 3. Se gestação < 34 semanas a. Estado materno e fetal estável = Corticoterapia/ Neuroprofilaxia (<32 sem) b. Estado materno ou fetal em risco = Resolução da gestação Vitalidade fetal anormal = Resolução da gestação Deterioração progressiva do estado materno = Resolução da gestação 4. Via de parto IG ≥ 30 semanas e Bishop favorável = Ocitocina e parto vaginal IG < 30 semanas e Bishop desfavorável = Cesárea eletiva 1. O primeiro passo é avaliar e estabilizar a condição materna e, então avaliar a vitalidade fetal. PROTOCOLO DE SÍNDROME HELLP Protocolo Nº 03 Versão 01/2017 Elaborado em: Maio/2003 Última Revisão: Março/2017 Página: 4/5 Elaborado por: Dr. Inácio Teruo Inoue Revisado por: Aprovado por: 2. Controles de PA, pulso, reflexos, frequência respiratória, proteinúria. 3. Controle de diurese (sondagem vesical) e infusão de líquidos (restringir a 100 ml/h para se evitar o edema agudo de pulmão). Se houver suspeita de edema pulmonar realizar Rx de tórax, e administrar diuréticos se houver confirmação do mesmo. 4. Conduta conservadora da síndrome HELLP apresenta um risco significativo de DPP, edema agudo de pulmão, SARA, ruptura de hematoma hepático, insuficiência renal aguda, CIVD, eclampsia, hemorragia intracerebral e morte materna. Portanto não há benefícios da conduta conservadora por mais que 48 horas, pois a partir de então aumentam os riscos de morte materna com mínimo benefício fetal. 5. Indução com ocitocina e permitir o parto vaginal nos casos de cérvix favorável ou idade gestacional 32 semanas. Se o colo estiver impérvio e a idade gestacional < 32 semanas considerar a cesárea eletiva ou dilatação cervical com PGE1 (misoprostol). Anestesia: Analgesia para parto vaginal → meperidina (DOLANTINA) 25-50mg EV. É preferível a anestesia epidural à geral no caso de cesárea se houver um especialista habilitado para tal procedimento. O bloqueio pudendo é contra-indicado, pois pode causar a formação de hematoma. Trombocitopenia: Deve ser corrigida antes da cirurgia 10 unidades de plaquetas se a contagem das mesmas for < 40.000/µL. MANEJO PÓS- PARTO A maioria dos casos se resolve dentro de 24 horas após a resolução da gestação. Os casos graves como aqueles de 2º trimestre, síndrome HELLP ou eclampsia requerem monitoramento rigoroso por 2 a 3 dias. As anormalidades laboratoriais retornam ao normal dentro de um curto período de tempo após o parto. Entretanto não é incomum se observar uma piora progressiva tanto da trombocitopenia (“rebote”) quanto da função hepática nas primeiras 24-48 horas pós-parto. Um declínio da DHL e uma elevação das plaquetas devem ocorrer em pacientes sem complicações até o 4ºdia pós-parto. Naquelas pacientes que apresentavam uma contagem < 50.000/µL, observa-se um retorno ao normal das plaquetas (>100.000/µL) dentro de 11 dias; e naquelas que tinham uma contagem em torno de 50.000/µL., dentro de 6 dias. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS :01. GABBE SG , NIEBYL JR , SIMPSON JL, LANDON M, GALAN H, JAUNIAUX ERM, DRISCOLL DA. Obstetrics : normal and problem pregnancies : Expert Consult . 7 ed., Elsevier , 2016. 02. CUNNINGHAM, F.G. et. Al. Williams Obstetrics. 24. ed. McGraw-Hill Education, 2014. 03. CUNNINGHAM, F.G. et. Al. Obstetrícia de Williams . 24. ed. McGraw-Hill , 2016. 04. BERGHELLA V. Obstetric Evidence Based Guidelines. 3 ed, CRC Press, 2017. 05. BERGHELA V. Maternal-Fetal Evidence Based Guidelines. 3 ed, CRC Press, 2017. 06. QUEENAN JT , SPONG CY, LOCKWOOD CJ. Protocols for High-Risk Pregnancies . 6 ed , Wiley- Blackwell , 2015. PROTOCOLO DE SÍNDROME HELLP Protocolo Nº 03 Versão 01/2017 Elaborado em: Maio/2003 Última Revisão: Março/2017 Página: 5/5 Elaborado por: Dr. Inácio Teruo Inoue Revisado por: Aprovado por: 07. FOLEY M , STRONG TJ, GARITE T. Obstetric Intensive Care Manual. 4 ed. , McGraw-Hill Education , 2014. 08. SAADE GR, FOLEY MR, PHELAN JP, DILDY GA, Critical Care Obstetrics. 5 ed. , Wiley-Blackwell , 2011. APROVAÇÃO Diretoria Enfermagem Núcleo Segurança do Paciente Diretoria Superintendente Data / /