Púrpura trombocitopênica imune idiopática e Púrpura trombocitopênica trombótica by Ghizo
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Púrpura trombocitopênica imune idiopática e Púrpura trombocitopênica trombótica by Ghizo


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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE ----------------
Na púrpura trombocitopênica imune idiopática, as plaquetas são destruídas prematuramente por anticorpos que se ligam a superfície de suas membranas. As plaquetas são opsonizadas por anticorpos IgG (processo que facilita a ação do sistema imunológico em fixar opsoninas ou fragmentos do complemento na superfície do que é atacado, permitindo a fagocitose), que são reconhecidas e destruídas pelos macrófagos do baço e, mais raramente, do fígado.
Nem toda púrpura trombocitopênica imune é idiopática. Há Púrpuras trombocitopênicas Imunes secundárias. Por exemplo, plaquetopenias que ocorrem por reações cruzadas com anticorpos contra o HIV e nos linfomas Não-Hodgkin indolentes.
Na PTI idiopática os alvos dos anticorpos parecem ser as glicoproteínas GP 1A, GP 2B, GP 3A, da membrana plaquetária. Na presença desses anticorpos, o tempo médio de vida das plaquetas passa de 7-10 dias pra somente algumas horas.
Na tentativa de compensar a perda de plaquetas, ocorre na medula óssea uma expansão de megacariócitos na medula óssea, alguns de aspecto imaturo, assim como algumas plaquetas imaturas (Macro-Plaquetas) acabam sendo liberadas no sangue.
Há 2 PTI
Infantil(Aguda) = Dura menos de 6 meses, ocorre predominantemente em crianças de 1-4 anos de ambos os sexos e se resolve sozinha em 75% do casos. Quanto maior a idade da criança, maior a chance de evoluir pra uma forma crônica (adolescentes evoluem pra crônica em até 50% dos casos)
Em até 65% dos casos a trombocitopenia ocorre entre 1-4 semanas após infecção respiratória ou exantemática. Plaquetometrias inferiores a 20.000 mm³ são frequentemente encontradas, mas manifestações hemorrágicas graves ocorrem em somente 3% dos casos, e ela ocorre no SNC em somente 1% dos casos.
Adulto(Crônica) = Ocorre mais em mulheres (3:1) de 20-40 anos. Em geral, não há antecedentes de infecção e não há esplenomegalia. O início é insidioso, e costuma haver sintomas hemorrágicos de gravidade variável. Os episódios de sangramento podem durar de dias a semanas e tem caráter intermitente ou cíclico, e a cura espontânea é rara, ocorrendo em torno de 10% dos casos somente.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS GERAIS:
Os sinais mais comuns são petéquias que surgem por causa da estase vascular em área dependentes como membros inferiores ou regiões da pele submetidas à constrição como meias e cintos apertados. Equimoses na região dorsal e coxas também podem aparecer. Na cavidade oral, pode-se ver sangramento gengival, e podem também ocorrer quadros de epistaxe e sangramento menstrual excessivo (Meno-Metrorragia), que pode ser o primeiro indício da doença.
Hematomas não ocorrem, pois são típicos dos distúrbios de coagulação.
O sangramento no SNC ocorre em cerca de 1% dos casos, e a forma mais comum é a hemorragia subaracnoide. A hemorragia intra-cerebral pode dar prenúncios de que vai acontecer, com sintomas como bolhas hemorrágicas na mucosa oral (chamada de púrpura úmida) ou hemorragia retiniana.
DIAGNÓSTICO
É um diagnóstico de exclusão, devendo ser considerados em pacientes que tenham:
trombocitopenia (geralmente inferior a 50.000), 
esfregaço periférico mostrando ausência de esquizócitos, blastos, ou qualquer achado que aponte pra outra causa de trombocitopenia. 
Ausência de causas secundárias (drogas, HIV, Lúpus Eritematoso Sistêmico).
Em outra palavras, o diagnóstico deve ser cogitado quando há plaquetopenia e mais nada. 
Alguns outros achados laboratoriais indiretos são: 
Plaquetas de volume aumentado (MPV maior que 12)
PDW aumentado (indicando aumento da variabilidade de tamanho das plaquetas)
Em casos graves, anemias, pelos intensos sangramentos
O aspirado de medula óssea é indicado quando 
Paciente com mais de 60 anos (pra descartar mielodisplasia, que tbm pode causa plaquetopenia e mais nada)
Quando existir sinais e sintomas sugestivos de outros diagnósticos, como leucemia e linfoma
Quando à PTI for refratária ao tratamento
Nos pacientes com PTI o aspirado revela uma medula óssea normal ou com hiperplasia megacariocitica leve a moderada com megacariócitos imaturos. 
A pesquisa de anticorpos anti-plaquetas não funciona bem, pois as plaquetas saudáveis apresentam imunoglobulinas no interior de seus grânulos alfa, que podem se fixar na superfície da membrana da plaqueta quandro extruídas, dando um falso-positivo. (ou seja, tem baixa acurácia)
TRATAMENTO CRIANÇA: 
O tratamento não parece reduzir a chance de eventos hemorrágicos graves, mas acelera a recuperação da plaquetometria. 
Pacientes assintomáticos, apenas com sangramento cutâneo e pouco expressivo sem fatores de risco podem ser manejados apenas com observação ambulatorial, e recomendação de evitar esportes de contato.
Os medicamentos de primeira linha na PTI infantil que podem ser administradas com ou sem associação são os Glicocorticoides, Imunoglobulinas Humanas Intravenosas, e Imunoglobulina Anti-D. 
Em crianças os glicocorticoides são feitos na dose imunossupressora (prednisona 1-2mg/kg/dia por 2-4 semanas). E parecem atuar diminuindo a síntese de anticorpos antiplaquetas.
A Imunoglobulina Humana Intravenosa é feita na dose 0,8-1,0 g/kg/dia por 1-2 dias. Parece atuar na saturação dos receptores de imunoglobulina presentes nos macrófagos esplênicos, que assim ficam indisponíveis pra mediar a fagocitose plaquetária.
A Imunoglobulina Anti-D é feita em dose única de 50-75 mcg/kg, e funciona de forma parecida aom a imunoglobulina humana intravenosa, mas só funciona em quem é Rh positivo (portador do antígeno D)
A transfusão é contraindicada, exceto se a hemorragia for muito grave. Afinal, os anticorpos do paciente também atacam as plaquetas recebidas na transfusão.
Se houver sangramento com ameaça a vida (como hemorragia no SNC), tem que usar juntamente:
PulsoTerapia com MetilPrednisolona (30mg/kg/dia por 3-5 dias)
Imunoglobulina Humana Intravenosa 
Transfusão de plaquetas
Em casos refratários, esplenectomia de urgência passa a ser uma opção
Nas crianças que ficam PTI por mais de 12 meses (forma crônica), usa-se as mesmas drogas, e se não funcionarem, pode dar Rituximab (anticorpo anti-CD20, que depleta linfócitos B) e agonistas do receptor de trombo-poietina (que estimulam produção de plaquetas).
TRATAMENTO ADULTO:
Assintomáticos com +30.000 plaquetas = Só monitorar
Se tiver sintomas ou -30.000 plaquetas, tratar. A primeira linha são os Glicocorticoides em monoterapia. Os dois esquemas mais usados são Prednisona 1mg/kg/dia e Dexametasona 40mg/dia por 4 dias.
Se continuar com -30.000 após a corticoterapia, usar alguma medida de segunda linha: Rituximab, Imunoglobulina Humana Intravenosa, Imunoglobulina Anti-D.
Pra pacientes que não conseguem desmamar do corticoide (voltam sintomas quando para de usar) tem-se preferido esplenectomia. 
PTI INDUZIDA POR DROGAS
Os mais comuns são a ingestão de Quinidina e uso de Heparina. Na Quinidina, um autoanticorpo contra a droga age também na Glicoproteína 2B/3A da membrana plaquetária. Na Heparina, a trombocitopenia é mediada pela formação de anticorpos que reagem contra o complexo Heparina-Fator 4 Plaquetário. Esse imunocomplexo, ao se ligar na superfície das plaquetas, faz ativação e agregação plaquetária, levando a uma paradoxal predisposição à trombocitopenia e trombose vascular.
A trombocitopenia por hepatina ocorre em 5-10% dos casos e entre 5-15 dias após início da hepatinização, geralmente com 50.000-100.000 plaquetas.
As PTI induzidas por drogas costumam ter manifestações hemorrágicas graves como sangramento e bolhas hemorrágicas em mucosas, petéquias e equimoses. O tratamento envolve a suspensão da droga, e a contagem plaquetária voltaria ao normal em torno de uma semana.
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA----------------------
É uma doença caracterizada pela oclusão trombótica disseminada na microcirculação. Ocorre mais em mulheres (2:1) na faixa dos 20-40 anos. 
A fisiopatologia está na injúria endotelial, que é causada por estímulos ainda não conhecidos. O endotélio danificado