Trombocitopenias

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P Contagem de plaquetas < 150.000/µL, cifra que é válida desde o recém-nascido até o 
indivíduo idoso. 
P SANGRAMENTO ANORMAL →Pode decorrer de: 
↳ Distúrbios vasculares 
↳ Trombocitopenia 
↳ Função plaquetária defeituosa ou 
↳ Defeito da coagulação 
P Distúrbios vasculares e plaquetários tendem a associar-se a sangramento das mucosas 
e na pele, enquanto, em distúrbios da coagulação, o sangramento ocorre com 
frequência em articulações ou em tecidos moles 
P Deve ser pesquisada a exposição a drogas na forma de medicamentos ou de drogas 
de abuso, e ainda o contato acidental ou profissional com agentes tóxicos. 
P Manifestações → petéquias, equimoses e sangramento de mucosas. 
P Exame físico → sinais de doenças associadas como esplenomegalia, adenomegalia, 
lesões cutâneas ou articulares, presentes em síndromes linfoproliferativas e doenças 
autoimunes. 
P Avaliação laboratorial → confirmação da trombocitopenia 
↳ Falsa trombocitopenia → pode decorrer da presença de grumos ou de 
macrocitose plaquetária que não são reconhecidos pelo contador automático. 
↳ Pseudotrombocitopenia → causada pela aglutinação das plaquetas in vitro, 
induzida pelo anticoagulante EDTA de forma inespecífica, por proteínas plasmáticas, habitualmente imunoglobulinas da 
classe IgG. 
P Causas de trombocitopenia 
↳ Falta de produção de plaquetas pela MO → substituída por leucemia, linfoma ou infiltração por neoplasia de outra 
linhagem, ou ainda por células de depósito 
↳ Agressão à MO por agentes tóxicos 
↳ Aplasia medular de origem imunológica. 
↳ Eritropoese ineficaz na anemia megaloblástica → causa, além de anemia macrocítica intensa, leucopenia e 
trombocitopenia. 
↳ Causas autoimunes → púrpura trombocitopênica imunológica, o LES, doenças linfoproliferativas ou infecções virais, como 
o HIV e o vírus da hepatite C. 
▪ Aloanticorpos também podem causar a trombocitopenia neonatal e a púrpura pós-transfusional. 
↳ Drogas podem causar por destruição periférica das plaquetas 
↳ Falta de produção decorrente de doenças congênitas da MO → como hipoplasia megacariocítica, síndrome da 
trombocitopenia e ausência de rádio, aplasia, leucemia, osteopetrose ou anemia de Fanconi 
P A trombocitopenia é relativamente frequente em crianças no período neonatal e pode ser determinada por septicemia 
bacteriana, CIVD, enterocolite necrotizante, trombose de grandes vasos, aspiração de líquido amniótico ou mecônio, 
insuficiência respiratória etc. 
↳ A trombocitopenia do RN em bom estado geral faz pensar em mecanismo imunológico → mediada por autoanticorpos 
maternos, como na PTI, ou por alo-anticorpos maternos, no caso de mães sensibilizadas a antígenos plaquetários. 
↳ Infecções virais congênitas também podem causar trombocitopenia nessa fase da vida. 
P A presença de grumos plaquetários, especialmente com distribuição não uniforme das plaquetas no esfregaço, faz pensar em 
pseudotrombocitopenia. 
P Aumento do volume plaquetário → relacionado ao aumento do “turnover” plaquetário (aumento da produção de plaquetas 
pela MO em resposta à sua destruição periférica aumentada) → PTI e CIVD. 
P Esquizócitos → sugere a PTT ou SHU 
P Alterações da série vermelha e de leucócitos auxiliam no diagnóstico de aplasia de medula, leucemia, infiltração da medula 
óssea por linfoma e de síndrome mielodisplásica. 
↳ Nesses casos, a análise da medula óssea é fundamental para que se estabeleça o diagnóstico 
 
TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR DROGAS 
P Alta prevalência, especialmente em pacientes hospitalizados 
P Critérios 
↳ 1) deve ter ocorrido após o início do tratamento com a droga em questão 
↳ 2) não deve haver outra causa plausível, relacionada à doença de base do 
paciente 
↳ 3) a contagem de plaquetas deve retornar ao normal, ou pelo menos deve se 
elevar aos níveis basais, com a suspensão 
↳ 4) o diagnóstico deve ser confirmado in vitro, na presença da droga. 
P Mecanismos 
↳ 1) a droga liga-se a um anticorpo no plasma, e o receptor para fragmento Fc da 
imunoglobulina, presente na membrana plaquetária, captura esse 
imunocomplexo; 
↳ 2) o anticorpo liga-se diretamente à droga que está adsorvida à superfície da 
plaqueta, que acaba por concentrar a droga em si mesma; 
↳ 3) a droga adsorvida à plaqueta pode sofrer alteração de conformação, tornando-se imunogênica, levando à produção de 
anticorpo que se liga à plaqueta; 
↳ 4) a ligação da droga à plaqueta pode mudar a conformação de constituintes normais da plaqueta, suscitando a produção 
de anticorpo contra a plaqueta; 
↳ 5) o anticorpo pode reconhecer novos epítopos, tanto na plaqueta quanto na droga adsorvida a ela. 
P Os testes são de realização e padronização difíceis, de modo que a decisão não deve se basear apenas neles, especialmente no 
caso de um teste in vitro negativo dentro de um contexto clínico sugestivo de TID. 
P Muitos pacientes recebem grande número de drogas simultaneamente, e a política é descontinuar todas as drogas que não 
sejam absolutamente essenciais, ou substituir as drogas necessárias por compostos químicos diferentes mas com ação similar. 
P DIURÉTICOS TIAZÍDICOS → trombocitopenia habitualmente moderada, que se recupera rapidamente após a suspensão do 
medicamento, reaparecendo com sua reintrodução. 
↳ Na maioria dos pacientes, existe mediação por anticorpo. 
↳ Ela ocorre rapidamente no indivíduo suscetível, mas este se recupera prontamente após a suspensão 
P HEPARINA → A Trombocitopenia Induzida pela Heparina (TIH) é uma complicação rara, mas grave 
↳ Ocorre após 7 a 10 dias de tratamento com heparina IV em dose alta e acompanha-se de trombose venosa e mais 
raramente de trombose arterial. 
↳ Mediada imunologicamente → o complexo formado pela heparina e o fator 4 plaquetário desencadeia a formação de um 
anticorpo do tipo IgG 
↳ O imunocomplexo liga-se à superfície de plaquetas causando sua ativação 
↳ A interação desse anticorpo com o heparan sulfato da superfície da célula endotelial, levando à lesão endotelial, poderia 
contribuir para o quadro de trombose. 
↳ Diagnóstico dessa condição é baseado em critérios clínicos em razão da necessidade de pronto tratamento pela gravidade 
↳ Suspeitada sempre em paciente que desenvolve trombocitopenia entre o quinto e o oitavo dia de tratamento com 
heparina não fracionada, de moderada gravidade, e que apresente trombose venosa ou arterial, ou alguma complicação 
mais rara, também associada à THI, como necrose cutânea, infarto de adrenal ou gangrena de membros. 
↳ Manejo → suspender a heparina e administrar outros tipos de anticoagulante, como a ancrod, a hirudina ou heparinoides. 
P QUINIDINA → pode causar trombocitopenia grave, de origem imunológica, com frequência menor apenas que a heparina. 
↳ A redução da contagem de plaquetas ocorre dentro de 2 semanas e torna-se intensa 
↳ Manifestações hemorrágicas dentro de 8 semanas 
↳ Uma segunda exposição pode causar trombocitopenia grave em algumas horas. 
↳ Geralmente intensa, com plaquetas < 30.000/µL 
↳ Podendo associar-se outras manifestações como leucopenia, anemia hemolítica autoimune e síndrome que simula o 
lúpus. 
↳ Mecanismo → faz a aglutinação das plaquetas e ativação do complemento. 
▪ A plaqueta recoberta pelo anticorpo é também reconhecida e fagocitada pelas células do sistema monócitos-
macrófagos 
P RIFAMPICINA → manejo consiste na suspensão da droga e administração de corticoide ou de Ig em alta dose 
↳ A resposta ocorre em alguns dias 
↳ O anticorpo pode persistir por longos períodos de tempo, podendo causar trombocitopenia se houver nova exposição à 
droga 
P SULFAS → existe uma forma em que ocorre grave redução da contagem de plaquetas algumas semanas após, com 
manifestações hemorrágicas. 
↳ Tratamento pode requerer uso de corticoide, além da suspensão do medicamento 
↳ Existe uma outra forma de instalação mais lenta e gradual e mais frequente com a associação trimetropin-sulfametoxazol, 
especialmenteem pacientes com infecção pelo HIV, ou transplantados em uso de Azatioprina. 
P ANTIBIÓTICOS β-LACTÂMICOS → como a penicilina, meticilina, ampicilina e uma série de cefalosporinas 
↳ Raras situações. 
↳ Podendo ocorrer após semanas de exposição. 
↳ Mecanismo também é imunomediado e o manejo requer apenas a suspensão da droga. 
P INTERFERON → se desenvolve gradual e progressivamente ao longo de semanas. 
↳ Maior prevalência em tratamento de doenças linfoproliferativas que em tumores sólidos. 
↳ No caso da PTI, observa-se instalação abrupta e trombocitopenia grave, com manifestações hemorrágicas e que 
rapidamente responde ao tratamento com corticoide ou imunoglobulina em alta dose. 
P ÁCIDO VALPROICO → em geral, resolve-se espontaneamente, mesmo na continuidade da droga. 
↳ Redução moderada da contagem de plaquetas 
↳ Pode haver também comprometimento da função plaquetária. 
↳ Parece haver redução da trombopoese e o efeito é proporcional à dose administrada 
↳ A dose da medicação pode ser apenas reduzida, mas ela deve ser suspensa quando existe trombocitopenia grave. 
P ÁLCOOL → habitualmente após ingestão aguda de grandes quantidades, com redução moderada da contagem de plaquetas, 
em geral acima de 50.000 plaquetas/µL 
↳ Quadro regride em 3 a 10 dias apenas com a abstinência. 
↳ O mecanismo mais provável é a trombopoese ineficaz 
P COCAÍNA → pode levar a trombocitopenia acentuada 
↳ Ocorre em geral após o uso intravenoso da droga. 
↳ Deve ser diferenciada da trombocitopenia associada à infecção pelo HIV nesses indivíduos. 
↳ Em geral requer hospitalização com suspensão da droga e administração de corticoide e imunoglobulina 
P ABIXIMAB → complicação rara. Droga antiplaquetária usada em pacientes submetidos a angioplastia coronariana percutânea. 
↳ Reduz de forma importante a função plaquetária, a ocorrência de trombocitopenia aumenta muito o risco de hemorragia 
P ANTIPSICÓTICOS → podem causar trombocitopenia, embora o efeito mais frequente seja a leucopenia com neutropenia. 
↳ Frequência relativamente baixa, é prudente a realização de hemogramas seriados em pacientes tratados com esses 
medicamentos, como a clozapina 
 
PÚRPURA PÓS-TRANSFUSIONAL 
P Ocorre em pacientes que desenvolveram um aloanticorpo contra o antígeno plaquetário comum, o PLA-1, que é parte da 
glicoproteína IIIa da membrana plaquetária. 
P Ocorre em indivíduos PLA-1 negativos como resposta à exposição a plaquetas contendo esse antígeno 
P Por gravidez ou por transfusão. 
P Esse aloanticorpo fica quiescente por anos e seu nível se eleva após nova exposição ao antígeno 
P Trombocitopenia intensa, geralmente acompanhada de síndrome hemorrágica grave. 
↳ Ocorre por destruição periférica das plaquetas 
P Administração de imunoglobulina em alta dose e a plasmaférese são eficazes 
INFECÇÕES 
P Especialmente em pacientes em UTI e no período neonatal 
P Pode haver tanto depressão do setor megacariocítico da MO como ↑consumo das plaquetas em processo de CIVD 
PÚRPURA PÓS-TRANSFUSÃO MACIÇA 
P Condição em que o paciente recebe grande volume de sangue estocado em curto espaço de tempo 
P Além da redução do número de plaquetas, que não costuma ser acentuada, associam-se defeitos de função por causa da 
estocagem e da refrigeração. 
P O sangramento desses pacientes é difuso pelos locais de trauma 
P Responde bem à transfusão de plaquetas 
HIPERESPLENISMO 
P Condição associada à esplenomegalia de qualquer natureza 
P O baço sequestra em sua circulação tanto plaquetas como leucócitos, causando trombocitopenia e leucopenia distributiva, isto 
é, mantendo maior proporção de granulócitos que de linfócitos 
P A queda da contagem de plaquetas pode ser intensa, especialmente nos pacientes com hipertensão portal e com algum grau de 
coagulação intravascular crônica 
P Sangramento é raro nesses indivíduos 
P A trombocitopenia em geral resolve-se em poucas horas quando se realiza a esplenectomia 
P Depende de sua etiologia. 
P Destruição periférica da plaqueta (CIVD), na PTT, nas vasculites e na circulação extracorpórea → é fundamental que se 
controle o processo de base que causou o consumo de plaquetas. 
↳ Transfusão de plaquetas, embora de eficácia reduzida, é importante para a manutenção da contagem de plaquetas em 
níveis seguros 
P Trombocitopenia induzida por drogas → suspensão do medicamento. 
↳ Se muito intensa, a administração de corticoide e de imunoglobulina IV pode estar indicada 
↳ Transfusão de plaquetas também pode ser necessária nos casos mais graves. 
P Trombocitopenia por falta de produção → tratamento da doença de base, mas a transfusão de plaquetas é a principal 
estratégia no manejo desses casos até o restabelecimento da função da medula óssea 
Púrpura Trombocitopênica Imunológica 
P Produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas da membrana plaquetária, principalmente os complexos GPIIb-IIIa, GPIb-
IX e GPIa-IIa 
P Leva à sensibilização das plaquetas que são fagocitadas por macrófagos 
P Três tipos distintos 
↳ PTI clássica/autoimune crônica → 3ª e 4ª décadas de vida, predominantemente do sexo feminino 
▪ Não está associada a infecção prévia 
▪ Curso crônico e geralmente benigno 
↳ PTI aguda → maior incidência na infância, afeta igualmente ambos os sexos 
▪ Quase sempre é precedida de infecção viral ou vacinação. 
▪ Curso limitado e não é recorrente 
↳ PTI associada a outras doenças → geralmente de natureza autoimune ou neoplásica 
▪ Distúrbio do sistema imunológico → o curso desse tipo de PTI é semelhante ao da PTI crônica clássica 
▪ As doenças mais comumente associadas são o LES, doenças autoimunes da tireoide, doenças linfoproliferativas, 
infecção pelo HIV, após RT ou QT e após transplante de MO 
P Baseado no quadro clínico 
P Instalação abrupta de sangramento cutâneo, com petéquias e equimoses, 
podendo se acompanhar de sangramento mucoso, com epistaxe, gengivorragia, 
menorragia, hematúria, sangramento em TGI e até em SNC. 
P Exame físico → quadro purpúrico. 
↳ A ocorrência de esplenomegalia deve fazer pensar em outro diagnóstico, 
mas pode ser observada em crianças em associação ao quadro infeccioso 
que precede a PTI. 
P Hemograma → intensa trombocitopenia, usualmente < 5.000/µL 
↳ Prolongamento importante do tempo de sangramento. 
↳ Pode ocorrer leucocitose com neutrofilia com atipia linfocitária nos casos 
associados a infecção viral. 
↳ Pode haver anemia por hemorragia, mas não é a regra, além de anemia 
hemolítica autoimune associada − a síndrome de Evans. 
P Mielograma → número normal ou ↑megacariócitos. 
↳ Em muitos casos é dispensável 
↳ Mas ele é fundamental em pacientes com suspeita de outras doenças 
P A determinação direta ou indireta da presença de autoanticorpos contra proteínas da membrana plaquetária não é obrigatória 
P O diagnóstico é de exclusão das demais causas de trombocitopenia por consumo periférico das plaquetas, tais como 
hiperesplenismo, hepatopatia ou CIVD 
↳ Esplenomegalia → faz pensar em doença linfoproliferativa, que pode estar associada à doença. 
▪ Deve-se pesquisar outras doenças autoimunes, como LES e alterações da tireoide. 
↳ Pesquisa de infecção viral → especialmente HIV e hepatite C e de outros autoanticorpos, como anticardiolipina 
P Estudo com plaquetas marcadas com radioisótopos → intensa ↓vida média das plaquetas 
↳ Entretanto, estudos com radioisótopos demonstraram que alguns pacientes apresentam também ↓produção de 
plaquetas pela MO, presumivelmente pela ação dos autoanticorpos nos megacariócitos 
P Uso de corticoide e a esplenectomia, e o uso de IgIV em alta dose. 
P Casos resistentes → agentes imunossupressores tais (azatioprina, 
ciclofosfamida e alcaloides da vinca) ou outros medicamentos como o 
danazol. 
P Sangramento + plaquetas <20.000/µL → hospitalizados. 
P Não se visa à normalização da contagem de plaquetas, mas sim tratar 
pacientes sintomáticos que, em geral, apresentam plaquetas <30.000/µL. 
P Nãose deve tratar pacientes assintomáticos, mesmo com plaquetas 
< 50.000/L, considerando-se que a PTI é uma doença benigna e de curso 
crônico 
P CORTICOIDES → tratamento inicial é a prednisona de 1 a 2 mg/kg/dia 
(remissão em 80% dos casos) 
↳ Encurtamento significante do tempo de sangramento, sendo mais 
lenta a elevação da contagem de plaquetas. 
↳ A dose deve ser reduzida gradual e lentamente à medida que se 
obtém elevação da contagem de plaquetas ou após 10-14 dias 
↳ Naqueles que respondem mal, a dose é diminuída mais lentamente 
→ considerar tratamentos alternativos como esplenectomia ou 
imunossupressores 
↳ A resposta a esse tratamento ocorre dentro de 4 a 6 semanas 
↳ Efeitos colaterais → ganho de peso, com facies cushingoide, aparecimento de acne e de estrias, o aparecimento de DM, 
HA, osteoporose, insônia e psicose. 
▪ Alguns pacientes apresentam dores musculares e astenia intensa quando da suspensão da droga 
↳ Mecanismos de ação: 
▪ 1) resposta imediata deve depender do bloqueio da capacidade macrofágica do sistema reticuloendotelial; 
▪ 2) ↓síntese do autoanticorpo 
▪ 3) ↑produção de plaquetas na MO, provavelmente por interferir na ligação do anticorpo a megacariócitos. 
↳ Não há vantagem claramente demonstrada com o uso de outras preparações de corticoide, tais como metilprednisolona 
em pulsoterapia ou dexametasona, e parece haver efeitos colaterais mais intensos 
P IMUNOGLOBULINA IV EM ALTA DOSE → dose preconizada varia de 400 a 1.000 mg/kg/dia durante 2 a 5 dias consecutivos 
(400mg/kg/dia por 5 dias ou 1mg/kg/dia por 2 dias). 
↳ A resposta imediata é boa em 70 a 90%, mas também na maioria deles ela é transitória 
↳ Útil apenas no manejo do sangramento grave e na preparação do paciente para procedimentos cirúrgicos e durante 
gravidez 
↳ Reações adversas → cefaleia, febre, tremores, náuseas, vômitos e até anafilaxia e meningite asséptica. 
▪ Pacientes idosos, diabéticos ou com alteração renal prévia podem apresentar insuficiência renal aguda decorrente de 
lesão tubular associada à sacarose presente em algumas preparações 
↳ Mecanismo de ação 
▪ 1) ↓da destruição de plaquetas 
▪ 2) ↓ síntese de anticorpos anti-idiotípicos 
↳ O uso de Ig anti-D é eficaz em pacientes Rh positivos (D+) 
▪ Entretanto, a preparação de imunoglobulina anti-D para uso IV não está disponível na maioria dos países, e sua 
eficácia parece menor que a da imunoglobulina intravenosa 
P ESPLENECTOMIA → reservada para pacientes refratários ao corticoide, isto é, que mantêm trombocitopenia < 20.000/L com 
sangramento. 
↳ HOFFBRAND → nos pacientes com sintomas que mantém trombocitopenia < 30.000 após 3 meses de tratamento com 
corticoides ou que precisam de doses extremamente altas inaceitáveis para manter a contagem de plaquetas 
↳ Efeito imediato → relacionado à retirada do principal local de fagocitose das plaquetas sensibilizadas, e, secundariamente, 
existe também redução da produção do autoanticorpo. 
↳ A incidência de sangramento é baixa, mesmo em pacientes muito plaquetopênicos 
↳ Imunoglobulina intravenosa é útil no período perioperatório 
↳ A vacinação contra pneumococos e hemófilos deve ser feita e a profilaxia com antibióticos é preconizada em crianças. 
↳ Em pacientes que recaem longo tempo após boa resposta à esplenectomia deve ser investigada a presença de baço 
acessório, cuja retirada está associada a nova remissão. 
↳ Com as novas opções de tratamento, está cada vez sendo menos feita 
P OUTROS TRATAMENTOS → Pacientes refratários ao corticoide e à esplenectomia e que continuam apresentando fenômenos 
hemorrágicos são difíceis de manejar, pois o uso de agentes imunossupressores não é eficaz na maioria dos casos 
↳ Fármacos imunossupressores → azatioprina (1 a 2 mg/kg/dia), ciclofosfamida (1 a 2 mg/kg/dia por 3 a 12 semanas), 
vincristina 1 a 2 mg IV por semana por 2 a 4 doses, preferencialmente em infusão contínua por 6 horas 
▪ Mecanismo de ação → ↓produção de anticorpos. Entretanto, no caso da vincristina, o efeito principal parece ser a 
↓fagocitose das plaquetas sensibilizadas. 
▪ Azatioprina e a ciclofosfamida → podem causar mielossupressão e risco de segunda neoplasia a longo prazo. 
▪ Vincristina → pode causar neurotoxicidade 
↳ Danazol → 200 mg 2 a 3 vezes ao dia por 8 a 14 semanas 
▪ Tem efeitos androgênicos como ganho de peso, acne e hepatoxicidade 
▪ Andrógeno que causa virilização em mulheres 
↳ Colchicina → 0,6 mg 3 a 4 vezes ao dia. Pode causa diarreia 
↳ Anticorpos monoclonais → O rituximab, dirigido contra o antígeno CD20 → causa ↓linfócitos B → vem sendo utilizado em 
pacientes com PTI refratária ao corticoide. Ele é administrado através de infusão semanal de 375 mg/m2 por 4 semanas 
▪ A resposta é duradoura em cerca de 30%-50% dos casos tratados inicialmente com essa droga, e os pacientes que 
recaem podem novamente apresentar resposta a novo ciclo de tratamento em 75% das vezes. 
▪ A produção de anticorpos após vacinação pode ficar comprometida por meses e existe preocupação com aumento 
do risco de infecções e reativação de vírus 
P AGONISTAS DO RECEPTOR DA TROMBOPOETINA → Caro. Pacientes refratários/contraindicados ao corticosteroide e à 
esplenectomia e que continuam apresentando fenômenos hemorrágicos 
↳ Romiplostin SC e eltrombopag VO 
↳ Estimulam a trombopoiese 
↳ Efeitos colaterais → fibrose de medula óssea, trombose, toxicidade hepática, catarata, ou formação de anticorpos, que, 
ainda que raros, devem ser monitorados no uso crônico dessas drogas 
P A mortalidade por PTI situa-se abaixo de 5% e se deve a sangramento, geralmente em SNC ou TGI, em paciente refratário ao 
tratamento com corticoide e à esplenectomia, com intensa trombocitopenia, com plaquetas abaixo de 10.000/L. 
P 1. Corticoide em alta dose → seja prednisona 2 mg/kg, ou metilprednisolona 1 g IV em 30 minutos, diariamente por 3 dias, 
seguida de prednisona em dose de 2 mg/kg/dia; 
P 2. IgIV → de forma concomitante, na dose de 0,5 a 1,0 g/kg/dia 
P 3. Transfusão de plaquetas → Concentrado de plaquetas são indicados para pacientes com sangramento agudo que coloque 
em risco a vida, somente se instabilidade. 
↳ Devem ser transfundidas em grande quantidade, de 6 a 8 unidades a cada 6 horas 
↳ Benefício dura apenas algumas horas 
P 4. Plasmaférese → com retirada de 3L de plasma, pode ser considerada em pacientes que não respondam ao tratamento acima 
P 5. Esplenectomia → raramente é necessária na fase aguda, mas deve ser considerada também em pacientes refratários 
P A incidência de remissão espontânea é frequente 
P Em muitos casos nenhum tratamento é indicado. 
P Na maioria das vezes o número de plaquetas eleva-se espontaneamente em 1 a 2 semanas, sem tratamento, normalizando-se 
dentro de 6 semanas 
P Para crianças com quadro mais grave (sangramento mucoso) → tratamento com corticoide, mas somente após a realização do 
mielograma, com o objetivo de se afastar a possibilidade do diagnóstico de LLA. 
P Outra modalidade de tratamento útil nessa faixa etária é a IgIV, que pode induzir boa resposta, mesmo que temporária, 
adiando o momento da esplenectomia 
P A associação da PTI com a gravidez não é incomum. 
P Não há piora da PTI durante a gravidez 
P Há baixa incidência de sangramento materno, que fica em torno de 5 a 10%. 
P Pacientes grávidas, no segundo e terceiro trimestres, com plaquetas <50.000/µL devem ser tratadas, no sentido de prevenir 
sangramento materno e reduzir a possibilidade de trombocitopenia fetal. 
P O tratamento de escolha é a imunoglobulina intravenosa 
P O tratamento deva ser dirigido às mães, de modo a corrigir a trombocitopenia, evitando complicações hemorrágicas durante o 
parto, mas estudos mostraram que isso não é uma indicação de cesárea 
P A contagem de plaquetas do RN deve ser monitorizada por 3 a 7 dias após o nascimento, pois ela pode se reduzir ainda mais, 
fato provavelmente relacionado à maturidade esplênica. 
↳ A criança comtrombocitopenia < 30.000/µL deve ser avaliada no sentido de diagnosticar hemorragia intracraniana, 
mesmo na ausência de sintomas neurológicos, e quando há trombocitopenia com < 20.000 plaquetas/µL ela deve ser 
tratada com IgIV e corticoides 
Púrpura Trombocitopênica Trombótica 
P Doença caracterizada pela presença de Microangiopatia Trombótica (MAT) 
P Pico de incidência ocorre entre 30 e 50 anos de idade 
P Parece afetar mais os afro-descendentes e as mulheres 
P Ocorre nas formas hereditária e adquirida 
P Definida pela presença de trombocitopenia + hemólise microangiopática. 
P Hemólise microangiopática → presença de hemácias fragmentadas (esquizócitos) no esfregaço do sangue periférico 
↳ Edema da parede dos capilares e arteríolas 
↳ Separação entre as células endoteliais edemaciadas e a membrana basal 
↳ Acúmulo de fibrina e proteínas plasmáticas no espaço subendotelial 
↳ Diminuição do lúmen vascular, onde pode ocorrer a trombose 
P A microangiopatia trombótica é encontrada também na Síndrome 
Hemolítico-Urêmica (SHU) e pode estar presente em outras doenças como na 
pré-eclâmpsia/síndrome HELLP, nas doenças autoimunes (LES, síndrome do 
anticorpo antifosfolípide), nas infecções sistêmicas, nos cânceres 
disseminados e na hipertensão maligna. 
↳ Apesar de compartilharem do mesmo substrato morfológico, essas doenças apresentam mecanismos fisiopatológicos 
distintos 
 
P No plasma de indivíduos com PTT, a presença de multímeros de von Willebrand de peso molecular muito 
alto (ULVWF) que não eram encontrados em indivíduos normais 
P Deficiência de uma protease capaz de clivar os multímeros de ULVWF e impedir a agregação plaquetária e trombose → 
protease ADAMTS13 
P CONGÊNITA → deficientes dessa protease 
P ADQUIRIDA → autoanticorpos IgG inibidor dirigidos contra a protease 
↳ Estimulada por infecções, doenças autoimunes e do tecido conectivo, certos fármacos, transplante de células-tronco ou 
cirurgia cardíaca 
P Em condições fisiológicas, os polímeros do FVW (secretados pelos corpúsculos de Weibel-Palade) são clivados pela ao 
ingressarem na microcirculação, tornando-se multímeros progressivamente menores. 
↳ Na ausência dessa protease, a proteólise dos multímeros e polímeros não ocorre e, dessa maneira, essas extensas 
moléculas de FVW, ao passarem pela microcirculação, onde são expostas à tensão de cisalhamento, são “desdobradas” e 
transformadas em formas alongadas e ativas, predispondo à agregação plaquetária e trombose. 
↳ A trombose plaquetária intravascular contribui para o aumento da tensão de cisalhamento na microcirculação, o que 
favorece o desdobramento e alongamento de mais moléculas de FVW, com consequente trombose adicional 
 
P Manifestações clínicas → A PTT pode se apresentar de forma súbita ou insidiosa 
↳ Classicamente, a PTT afeta o sistema nervoso central, o coração, o sistema hematopoético e os 
rins. 
↳ Sinais e sintomas neurológicos de grande heterogeneidade 
▪ Pode variar de leve cefaleia até o coma. 
▪ Crises convulsivas são relativamente comuns. 
↳ Podem apresentar hemorragia cutânea, gengivorragia e epistaxe. 
Deficiência da 
metaloprotease 
ADAMTS13 
Trombocitopenia, 
anemia hemolítica 
microangiopática, 
alterações 
neurológicas, IR e febre 
▪ Sangramento grave é incomum. 
↳ Cerca de 50% tem febre à apresentação. 
↳ Função renal costuma estar alterada 
▪ Insuficiência renal é rara na PTT clássica. 
↳ Palidez e icterícia → em razão da hemólise microangiopática. 
↳ A deterioração clínica pode ser muito rápida. 
P Achados laboratoriais 
↳ Anemia hemolítica microangiopática → anemia normocrômica e normocítica + ↑reticulócitos, desidrogenase Lática (LDH), 
bilirrubina indireta + presença de esquizócitos no esfregaço do sangue periférico + trombocitopenia 
P A presença de anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia são suficientes para se considerar e iniciar o tratamento 
com plasmaférese 
P No entanto, esses achados não são específicos da PTT e, por isso, a avaliação com vistas a afastar outras patologias deve ser 
realizada e, uma vez detectada outra etiologia, o tratamento deve ser readequado. 
P Testes de coagulabilidade são normais, ao contrário da CIVD 
P ADAMTS13 → metaloproteinase produzida pelos hepatócitos, células endoteliais e plaquetas. 
↳ PTT aguda → atividade dessa protease é <10% (ou 5% dependendo do método) em decorrência da presença de inibidores 
da ADAMTS13 (PTT idiopática) ou de mutações no gene ADAMTS13 (PTT congênita) 
↳ PTT secundária → em geral, não apresentam ↓ADAMTS13. 
↳ Pacientes com ↓ADAMTS13 respondem bem ao tratamento com troca plasmática. 
↳ O papel da determinação da ADAMTS13 para o diagnóstico e instituição de tratamento ainda não está estabelecido. 
↳ Muitas vezes a diferenciação entre PTT idiopática e secundária, e consequente instituição do tratamento, pode ser feita 
sem a mensuração da ADAMTS13, por exemplo nos casos de PTT secundária ao transplante alogênico de medula óssea ou 
ao uso de ciclosporina 
P Classificada em congênita e adquirida 
P CONGÊNITA → também conhecida como Síndrome de Upshaw-Schulman, é rara e pode-se manifestar em qualquer idade. 
↳ Muitas vezes é recorrente e desencadeada por algum fator como infecção, cirurgia, gestação, constipação intestinal, 
pancreatite, entre outros. 
↳ Está associada à deficiência da ADAMTS13 decorrente de mutações no gene ADAMTS13. 
↳ Quando o primeiro episódio de PTT acomete o indivíduo na fase adulta, torna-se difícil a distinção entre essa forma e a 
forma adquirida da doença. 
P ADQUIRIDA 
↳ Idiopática → quando sintomas ocorrem na ausência de uma etiologia alternativa como hemólise autoimune, CIVD, câncer, 
eclâmpsia, drogas (como inibidores da calcineurina), transplante de células-tronco hematopoéticas ou hipertensão 
maligna. 
▪ Na maioria dos casos encontra-se uma ↓atividade da ADAMTS13 
↳ Secundária → Caso alguma dessas condições esteja presente 
▪ Raramente tem diminuição da atividade da ADAMTS13 
P PTT IDIOPÁTICA → troca plasmática por plasmaférese automatizada 
↳ Tratamento de manutenção → medidas de assistência ventilatória e circulatória e a transfusão de hemocomponentes [em 
pacientes com anemia, moderada ou acentuada, com disfunção de órgãos (hipóxia)]. 
▪ A transfusão de plaquetas em geral não está indicada na PTT, até porque o fenômeno patológico mais importante é o 
da obstrução da microvasculatura e não o do sangramento grave. 
▪ A transfusão pode precipitar piora da oclusão vascular 
▪ Quando o paciente não tiver acesso venoso periférico calibroso o suficiente para suportar o procedimento de 
aférese, os autores recomendam a implantação do cateter de duplo lúmen em veia femoral, que permite razoável 
controle de eventual sangramento com compressão do local 
↳ Tratamento específico → dois objetivos principais e complementares: 
▪ 1) remoção dos autoanticorpos anti-ADAMTS13 e dos multímeros de alto peso molecular do fator de von Willebrand, 
▪ 2) administração da enzima ADAMTS13 
▪ Esses objetivos podem ser atingidos por meio plasmaférese terapêutica (reposição de plasma fresco congelado) 
 Iniciada tão logo seja possível, de preferência nas primeiras horas após a internação hospitalar 
 Frequentemente, antes mesmo da exclusão de outras formas de microangiopatia trombótica, em razão do 
caráter muitas vezes fulminante da PTT 
TROMBICITOPENIA + ESQUIZÓCITOS + ↑LDH 
 Recomenda-se a realização de plasmaférese diária, de 1 a 1,5 volemia plasmática, até alguns dias depois do 
controle da doença, definido por melhora clínica significativa, normalização da contagem de plaquetas, redução 
significativa dos sinais laboratoriais de hemólise microangiopática e dos níveis da DHL. 
 Controlada a doença → manter plasmaférese em esquema diário por alguns dias para consolidar os resultados 
 A partir de então, costuma-se reduzir paulatinamente a sua frequência, de diária para dias alternados, duas 
vezespor semana, e assim por diante. 
 A sugestão da Sociedade Americana de Aférese é seja realizada até que a contagem plaquetária atinja níveis 
>150.000/µL e haja o restabelecimento de valores normais de LDH por 2 a 3 dias consecutivos. 
 A maioria apresenta alguma melhora clínico-laboratorial depois de 2-3 sessões de plasmaférese 
▪ Adicionalmente pode ser útil a instituição concomitante de tratamento imunossupressivo para reduzir a formação 
do autoanticorpo anti-ADAMTS13. 
 Sua indicação é em grande parte intuitiva 
 Alguns autores recomendam o início de corticosteroides no momento do diagnóstico nos indivíduos em que se 
suspeita de PTT por deficiência autoimune de ADAMTS13.13 
 Outros agentes imunossupressores, tais como vincristina, azatioprina ou ciclofosfamida, podem ser usados em 
casos de refratariedade ou recidiva 
↳ Tratamento da refratariedade e da recidiva → A refratariedade ao tratamento foi como a persistência de 
trombocitopenia (< 150.000/µL) ou desidrogenase lática em níveis elevados depois de pelo menos 7 dias de plasmaférese 
▪ Importante reavaliar o paciente quanto à presença de infecção oculta 
▪ Excluídas essas possibilidades, recomenda-se intensificar a troca de plasma, aumentando de 1 para 1,5-2,0 volemias 
de troca plasmática, e administrar corticosteroides aos pacientes que ainda não o estiverem usando. 
▪ Se, mesmo depois de 2-3 semanas de plasmaférese terapêutica, não se obtiver melhora clínica → adoção de 
tratamento de segunda linha, em que se incluem a esplenectomia, rituximabe e agentes imunossupressores. 
▪ A esplenectomia é frequentemente indicada para induzir remissão em doenças hematológicas autoimunes, seu 
índice de sucesso é de mais de 80%, o que justifica sua indicação 
▪ Rituximabe é um anticorpo quimérico com especificidade anti-CD20, proteína presente nas células B. Portanto, sua 
administração ↓linfócitos B e, consequentemente, o título de anticorpo anti-ADAMTS13 com uma taxa de remissão 
clínica superior a 95%, embora a efetividade de longo prazo não esteja demonstrada 
P PTT CONGÊNITA (SÍNDROME DE UPSHAW-SCHULMAN) → como nesse tipo de PTT não existe anticorpo inibidor da ADAMTS13, 
não há a necessidade de procedimento de troca plasmática. 
↳ A suplementação da enzima pode ser conseguida com a transfusão simples de plasma, na dose de 10-15 mL/Kg, 
geralmente a cada 2 a 3 semanas, indefinidamente. 
P A remissão é atingida em 80-90% dos pacientes 
P Entretanto, a recidiva, precoce (menos de 30 dias após atingir a remissão) ou tardia, ainda ocorre em 35-50% dos pacientes. 
P Pacientes > 40 anos, que tiveram febre > 38,5°C, ou anemia (hemoglobina < 9,0 g/dL) parecem ter pior prognóstico 
Síndrome Hemolítico-Urêmica 
P A SHU e a PTT compartilham o mesmo substrato morfológico, a MAT. 
P Ambas as doenças se caracterizam por apresentar trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática 
P A patogênese dessas doenças é diferente. 
P A SHU é relativamente comum na infância e é uma das principais causas de insuficiência renal nessa faixa etária. 
P Pode ser classificada em típica e atípica 
P A transfusão de plaquetas é contraindicada na síndrome hemolítico-urêmica e na PTT 
P SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA TÍPICA 
↳ A maioria dos casos de SHU (90%) é causada pela infecção por uma toxina Shiga-símile produzida pela Escherichia coli 
↳ Acomete crianças 
↳ Quadro súbito de diarreia hemorrágica, acompanhada de falência renal. 
↳ Palidez cutânea + hematúria + edema periférico + hipertensão arterial. 
↳ Manifestações neurológicas podem estar presentes → letargia, irritabilidade, convulsão e, nos casos mais graves, paresia, 
coma e edema cerebral. 
↳ Tratamento → não há tratamento específico 
▪ Medidas de manutenção e de controle da IR 
▪ Diálise é frequentemente necessária, assim como a transfusão de hemácias. 
▪ A transfusão de plasma ou a sua troca por aférese parecem não trazer benefícios. 
▪ No entanto, especialmente nos adultos, em que a distinção da SHU da PTT pode ser muito difícil, a plasmaférese 
pode ser indicada. 
↳ A resolução espontânea do quadro ocorre em aproximadamente 1 a 3 semanas do diagnóstico, com recuperação da 
função renal em 80-90% dos casos 
P SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA ATÍPICA 
↳ Cerca de 5-10% dos casos de SHU apresentam anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal, 
porém sem história de diarreia hemorrágica ou de infecção prévia por STEC. 
↳ Pode ser familiar ou esporádica. 
↳ Familiar → prognóstico ruim, evoluindo para óbito ou doença renal terminal em 50 a 80% dos casos. 
▪ Em geral, na infância 
▪ Associada tanto à herança autossômica dominante quanto recessiva. 
↳ Esporádica → se desenvolve em indivíduos sem história familiar 
▪ Muitas vezes se associa à presença de um fator desencadeante como a infecção pelo HIV, câncer, transplante de 
órgão, gestação, uso de drogas antineoplásicas, agentes imunossupressores (como o tacrolimus e a ciclosporina) e 
antiagregantes plaquetários (como ticlopidina e clopidogrel). 
↳ Alterações na regulação da via alternativa do complemento. 
↳ Tratamento → plasmaférese terapêutica. 
▪ Mais comumente, há uma resposta inicial que não se mantém, e os pacientes acabam evoluindo para IRC. 
▪ Alternativa promissora parece ser o anticorpo monoclonal eculizumabe, dirigido contra a proteína C5 do sistema do 
complemento 
Coagulação Intravascular Disseminada 
P É de uma síndrome clínico-patológica caracterizada por ativação desregulada da coagulação e deposição de fibrina 
intravascular 
P É síndrome que é invariavelmente desencadeada por outras doenças 
P Doenças capazes de desencadear a CIVD apresentam em comum o fato de induzirem a ativação da hemostasia de forma 
patológica e desregulada. 
P O evento básico da CIVD é uma atividade aumentada de trombina na circulação que ultrapassa a capacidade de remoção 
pelos anticoagulantes naturais 
↳ A ação combinada de trombina e plasmina causa depleção do fibrinogênio e dos demais fatores de coagulação. A 
trombina intravascular também causa agregação disseminada de plaquetas nos vasos. Os problemas de sangramento, 
característicos de CIVD, são agravados pela trombocitopenia causada por consumo de plaquetas 
P Componentes que contribuem: 
↳ (1) expressão de fator tissular 
↳ (2) incapacidade das vias anticoagulantes naturais em conter o processo de ativação da coagulação 
↳ (3) bloqueio de mecanismos naturais de controle da fibrinólise, caracterizado tanto pelo aumento, quanto pela inibição 
desregulada da fibrinólise, mediadas pela plasmina e pelo Inibidor do Ativador do Plasminogênio do tipo 1 (PAI-1), 
respectivamente. 
P Pode levar tanto a fenômenos trombóticos quanto hemorrágicos. 
P Em linhas gerais, as doenças capazes de levar à CIVD podem ser 
divididas em dois grupos 
↳ Desencadeada como parte de uma resposta inflamatória 
sistêmica mais exuberante. 
▪ Sepse → durante a qual ocorre, entre outras coisas, 
expressão anômala intravascular de fator tissular, 
deficiência funcional de proteína C ativada, e ↑PAI-1.2 
▪ Traumas graves, reações hemolíticas agudas e lesões 
teciduais graves como nas pancreatites. 
↳ Condições em que o contato do meio IV com substâncias pró-coagulantes precede a ocorrência da resposta inflamatória 
sistêmica. 
▪ Nessas condições é a própria presença dessas substâncias que ativa a coagulação. 
▪ Embolia de líquido amniótico, melanoma maligno (neoplasia capaz de produzir neovasos para nutrição tumoral que 
expressam de forma anômala o fator tissular levando à ativação da coagulação) 
Estado de hipercoagulabilidade → ativação de plaquetas → consumo de fatores 
da coagulação → deficiência desses fatores → plaquetopenia → sangramentos 
 
P Deve ser considerado em qualquer paciente que apresente sangramentos em mais de 
um sítio e/ou tromboses, e que concomitantemente apresente uma doença de base 
em que a ativação desregulada da coagulação possa ocorrer.P Manifestações → sangramento, sobretudo em locais de punção venosa ou de 
ferimentos. 
↳ Pode haver sangramento generalizado no TGI, na orofaringe, nos pulmões ou no 
trato urogenital. 
↳ Em casos obstétricos, o sangramento vaginal pode ser particularmente grave. 
P Dados laboratoriais 
↳ Prolongamento do Tempo de Protrombina (TP), Tempo de Tromboplastina 
Parcial ativada (TTPa) e Tempo de Trombina (TT) 
↳ Consumo progressivo dos níveis de fibrinogênio 
↳ Plaquetopenia progressiva 
↳ Presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico 
↳ ↑níveis de Produtos de Degradação de Fibrina (PDF) ou de dímeros-D. 
P Manifestações clínicas e laboratoriais → são determinadas por duas variáveis 
relacionadas ao mecanismo responsável pela ativação desregulada da coagulação. 
↳ (1) a velocidade de instalação 
↳ (2) a extensão do processo 
P Assim, no paciente com CIVD aguda em que a ativação da coagulação ocorre de 
forma rápida, maciça e persistente, as manifestações hemorrágicas tendem a prevalecer sobre as trombóticas, e o laboratório 
mostrará aumento do TP, TTPa, TT e dímeros-D, associado a diminuição da contagem de plaquetas e do fibrinogênio. 
P Um paciente com uma neoplasia oculta pode apresentar apenas fenômenos trombóticos de repetição, com alterações mínimas 
ou mesmo ausentes no TP, TTPa e TT. 
P Escore para o diagnóstico de CIVD → a presença de uma doença de base é a condição primária para a aplicação do algoritmo. 
↳ ≥5 pontos → compatível com CIVD franca 
↳ <5 pontos → CIVD não plenamente estabelecida 
↳ Periodicamente reavaliado. 
 
P Fundamentado no controle da doença de base e na terapia de suporte. 
P A terapia de suporte está baseada nas manifestações clínicas e não necessariamente apenas nos dados laboratoriais. 
P Transfusão de hemocomponentes e concentrados de plaquetas e plasma fresco congelado → considerada de acordo com a 
presença de manifestações hemorrágicas ou necessidade de manutenção da hemostasia pré-procedimento 
P Tratamento anticoagulante também pode ser discutido. 
P Quando há predominantemente a ocorrência de trombose e o risco hemorrágico é baixo, pode-se considerar o uso de heparina 
P Os medicamentos com ação antifibrinolítica devem ser de maneira geral evitados 
SUSPEITA CLÍNICA + ALTERAÇÕES DE TESTES 
DE HEMOSTASIA DE ROTINA (contagem de 
plaquetas, TP e dosagem de fibrinogênio) 
São suficientes para o diagnóstico e para o 
manejo clínico da CIVD 
Defeitos Da Hemostasia De Origem Vascular 
P Alguns pacientes apresentam sangramento aos pequenos traumas, sem que exista qualquer 
alteração das plaquetas ou de fatores de coagulação. 
P O defeito reside na parede vascular e pode ser decorrente de vasculite, como a púrpura de 
Henoch-Schönlein, malformações vasculares como hemangiomas e telangiectasias ou doenças do 
colágeno. 
P Manifestação hemorrágica característica → lesão em pele, em geral, uma equimose, 
como as que ocorrem nas púrpuras por defeitos plaquetários ou nas 
trombocitopenias. 
↳ Às vezes ocorrem lesões hemorrágicas sobrelevadas, que são características das 
púrpuras associadas a vasculites. 
P Investigação laboratorial é normal, a não ser pela presença de uma prova do laço 
positiva, eventualmente. 
P Caracterizada pelo aparecimento de lesões purpúricas sobrelevadas, avermelhadas, por vezes com áreas de necrose isquêmica. 
P Atinge principalmente crianças, mas pode ocorrer em adultos, com frequência associada a drogas ou após infecções virais 
↳ Ocorre entre as idades de 3-15 anos (principalmente entre os 4-6 anos). 
↳ Predominância do sexo masculino 
↳ Principalmente no outono, inverno e primavera 
P Vasculite de hipersensibilidade, mediada por imunocomplexos associada à deposição de IgA 
↳ Os tipos de células predominantes no infiltrado inflamatório são neutrófilos e monócitos 
↳ Os estudos de imunofluorescência mostram IgA, componente do complemento 3 (C3) e deposição de fibrina dentro das 
paredes dos vasos envolvidos. 
↳ IgA, c3, fibrina e IgG se depositam nas cels endoteliais e mesangiais do rim 
P Causas 
↳ Infecções (estreptococcias, hepatite B, citomegalovírus e vírus Epstein-Barr) 
▪ Metade dos casos de PHC são precedidos por infecção do TRS 
↳ Medicamentos (sulfa, alopurinol, penicilina, iodetos, cimetidina) 
↳ Produtos químicos como inseticidas e conservantes ou corantes usados em alimentos industrializados. 
P Distribuição → ocorrendo sobretudo em membros inferiores, ascendendo progressivamente. 
↳ O critério obrigatório é púrpura (geralmente palpável e em cachos) ou petéquias, com predomínio de membros inferiores 
e sem trombocitopenia ou coagulopatia 
P Manifestações → A doença é caracterizada por uma tétrade de manifestações clínicas: 
↳ Púrpura palpável em pacientes sem trombocitopenia nem coagulopatia 
▪ O rash é o sinal de aproximadamente 75% dos pacientes. 
▪ A erupção começa com pápulas eritematosas, macualres ou urticariformes. 
▪ Pode causar coceira, mas raramente é dolorosa. 
▪ A erupção inicial pode coalescer e evoluir para as equimoses típicas, petéquias e púrpura palpável 
▪ Geralmente aparece em plantas dos pés ou mãos, simetricamente distribuídas e localizada principalmente em áreas 
dependentes de gravidade, como as extremidades inferiores. 
▪ As nádegas geralmente estão envolvidas em bebês e o rosto, o tronco e as extremidades superiores em crianças que 
não andam 
↳ Artrite/Artralgia (> 50%) 
▪ Geralmente transitória ou migratória, geralmente oligoarticular (1 a 4 articulações) e não deformadora 
▪ Geralmente afeta as grandes articulações dos membros inferiores (joelhos, quadril e tornozelos) ou, menos 
comumente, os membros superiores (mãos, punhos e cotovelos) 
↳ Dor abdominal, tipo cólica (20-30%) 
↳ Doença renal (21-54%) 
▪ É mais prevalente em crianças mais velhas e adultos. 
▪ A apresentação mais comum é hematúria com ou sem cilindros eritrocitários e leve ou nenhuma proteinúria 
▪ Os achados da biópsia são idênticos a nefropatia por IgA 
↳ Pode se acompanhar de artralgia ou artrite mesmo, dores abdominais, cefaleia e hematúria. 
P Glomerulonefrite é a complicação mais temida, embora não seja frequente e não evolua habitualmente para insuficiência renal 
P Avaliação laboratorial 
↳ Níveis séricos de IgA evelados em 50-70% dos pacientes (quanto mais elevado maior a chance de envolvimento renal) 
↳ Os pacientes podem ter anemia normocrômica por causa do sangramento do TGI 
Esses pacientes não 
possuem alteração da 
hemostasia que justifique 
o sangramento. 
↳ O tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial (PTT), tempo de sangramento e contagem de plaquetas 
são geralmente normais. 
↳ A urinálise inicial é geralmente normal, embora proteinúria e/ou hematúria possa se desenvolver com o tempo 
↳ Hipocomplementemia é relatada em uma significativa parte das crianças (diminuição de C3 e/ou C4) 
P Diagnóstico → baseia-se na aparência da lesão purpúrica e nos sintomas associados, que nem sempre estão presentes 
↳ Hemograma e os testes da hemostasia são normais 
↳ Eventualmente a biópsia é necessária para firmar o diagnóstico 
▪ Em pacientes com apresentações incompletas ou incomuns, uma biópsia de um órgão afetado que demonstra 
vasculite leucocitoclástica com predominância de deposição de IgA confirma o diagnóstico 
↳ Estudos renais → a análise de urina deve ser realizada em todos os pacientes para a triagem de evidências de 
envolvimento renal 
P Tratamento → sintomático → hidratação adequada, repouso e alívio 
sintomático da dor 
↳ Corticosteroides são úteis em aliviar os sintomas, mas não previne a 
ocorrência de comprometimento renal 
↳ 
P Prognóstico → curso benigno e se resolve espontaneamente em 4 a 6 
semanas 
↳ Os resultados de curto a longo prazo de crianças são geralmente 
excelentes. 
↳ Na ausência de doença renal significativa, o episódio inicial de IgAV 
geralmente se resolve em 1 mês. 
↳ Em 2/3 das crianças não há episódios recorrentes↳ Alguns pacientes apresentam crises recorrentes 
P Acompanhamento → cerca de 90% das crianças que desenvolvem envolvimento renal o fazem dentro de 2 meses de início, e 
97% dentro de 6 meses. 
↳ Consequentemente, todos os pacientes devem ser acompanhados com urinálise e monitoramento da PA semanalmente 
ou quinzenal durante o primeiro a 2 meses após a apresentação inicial. 
↳ A creatinina sérica deve ser obtida para avaliação da função renal em qualquer paciente com anormalidade urinária 
significativa ou persistente ou PA elevada 
 
HOSPITALIZAÇÃO: 
▪ Incapacidade de manter hidratação adequada 
com ingestão oral 
▪ Forte dor abdominal 
▪ Sangramento gastrointestinal significativo 
▪ Mudanças no estado mental 
▪ Envolvimento articular grave, limitando a 
deambulação e / ou autocuidado 
▪ Insuficiência renal (creatinina elevada), 
hipertensão e / ou síndrome nefrótica