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METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA UNIVERSIDADE DA AMAZÔNIA CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE Prof. MSc. Camila Lorena R. Machado Belém/2017 Ø O ciclo da uréia tem uma função central no metabolismo; Ø Constituintes das proteínas, os aminoácidos podem ser usados como precursores de moléculas biológicas; Ø O excesso de aminoácidos da dieta não é armazenado nem excretado; Ø Produção de energia; Ø O processo envolve a eliminação do grupo amina ou desaminação; INTRODUÇÃO Anabolismo e no catabolismo de aminoácidos e elos com o ciclo de Krebs •Fígado: centro de distribuição de nutrientes •Período absortivo METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA •Fígado: centro de distribuição de nutrientes •Período de jejum METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA •Tecido muscular esquelético •Período absortivo METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA •Tecido muscular esquelético •Período de jejum METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA Ø Como ocorre o catabolismo dos aminoácidos? Ø Metabolizado Incorporado ou excretado Desaminação Piruvato, Acetil-CoA e intermediários do Ciclo de Krebs. METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA Ø Ciclo da Uréia Ø Principal forma de eliminação dos grupos amino; Ø Ocorre no fígado; Ø A uréia produzida passa para a corrente sanguínea e vai para o rim onde é excretada na urina; INTRODUÇÃO METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E CICLO DA URÉIA Ø Defeitos Genéticos no Ciclo da Uréia pode causar sérios danos à saúde. Ø Enzimas do ciclo da uréia; Ø Ex: Fenilcetonúria. Ø Causa: Ausência de fenilalanina hidroxilase. ØDiagnóstico: “Teste do Pezinho”;. DEFEITOS GENÉTICOS NO CICLO DA URÉIA ØDeficiência intelectual; ØProblemas comportamentais ou sociais; ØConvulsões, tremores; ØHiperatividade; ØAlteração no crescimento; ØDermatite atópica; ØTamanho da cabeça pequena; ØUm odor desagradável na respiração da criança, pele ou urina, causado pelo excesso de fenilalanina no organismo. REFERÊNCIAS ØCHAMPE, P. C., HARVEY, R.A.; FERRIER, D. R. Bioquímica ilustrada. 3 ed. Porto Alegre: Artes Médicas, 2007.
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