Aula Mitocôndrias e Peroxissomos

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Mitocôndrias e Peroxissomos
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Mitocôndrias 
MMitos  alongado
Chondrion  pequeno grânulo
Sua quantidade e distribuição na célula variam conforme a demanda energética.
São formadas a partir da divisão de mitocôndrias pré-existentes.
Variáveis na forma, tamanho e quantidade.
Fibra muscular
Distribuição aleatória e concentração em áreas com maior demanda energética
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1- Origem
Existem 2 teorias para origem das mitocôndrias:
a) Teoria da associação entre um eucarioto anaeróbio e um procarioto aeróbio.
b) Teoria da invaginação da membrana de um procarioto.
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Mitocôndrias
A hipótese “a” é mais aceita devido às seguintes características:
DNA circular.
Ribossomos semelhantes aos de bactérias.
A síntese protéica é inibida pelo mesmo antibiótico que inibe a síntese protéica em bactérias.
O aminoácido que inicia a síntese protéica é o mesmo que inicia a síntese nas bactérias.
2- Estrutura
São constituídas de membrana externa, espaço intermembranas e membrana interna (circunda a matriz mitocondrial). 
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Mitocôndrias
Na matriz pode-se observar ribossomos e alguns glóbulos elétron-densos de fosfato de cálcio.
A membrana interna se invagina para o seu interior formando as cristas mitocondriais. Nesta região se localizam os componentes da cadeia respiratória, do complexo ATP sintase entre outros.
A membrana externa possui certa permeabilidade por possuir porinas e apresenta 50% de lipídios e 50% de proteínas.
Já a membrana interna é bastante seletiva e apresenta 20% de lipídios e 80% de proteínas.
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Mitocôndrias
3- Composição Química
Contém ácidos nucléicos e várias enzimas que participam do metabolismo de carboidratos, ácidos graxos e compostos aminados. 
Seu DNA é circular (1% do DNA do núcleo) e pela sua presença ocorrem a replicação, transcrição e tradução. Codifica 13 proteínas.
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Biogênese
Autoduplicação mas com dependência da célula.
Proteínas ribossomais, aminoácidos, enzimas (ciclo de Krebs), provenientes do citoplasma.
Proteínas mitocondriais são sinalizadas durante a produção para chegarem ao lugar certo.
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Mitocôndrias
4- Funções
4.1- Respiração
Os carboidratos, lipídios e aminoácidos quando degradados podem originar a molécula acetil-CoA. Esta molécula no interior da mitocôndria participa de uma série de reações cíclicas denominadas de ciclo de Krebs. Estas reações liberam coenzimas que são transportadoras de prótons e elétrons do ciclo de Krebs para a cadeia respiratória. A passagem destes prótons elétrons na cadeia respiratória gera energia para síntese de ATP através do complexo protéico ATP sintase (fosforilação oxidativa).
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Mitocôndrias
4- Funções
4.2- Outras atividades metabólicas
a) Lipólise ou - oxidação
Degradação de ácidos graxos
b) Ciclo da uréia
Formação da uréia como produto final do metabolismo de aminoácidos para ser excretada nos rins.
c) Formação de hormônios esteróides
Colesterol sintetizado no RE vai para mitocôndria, é convertido em pregnenolona e retorna para o RE para formar testosterona
d) Produção de termogenina
Proteína que promove a manutenção da temperatura corpórea através do extravasamento de prótons da cadeia respiratória. 
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Outras atividades metabólicas das mitocôndrias
Armazenamento
Mitocôndrias diferenciadas servindo como depósito de lipídios e proteínas, devido a um desacoplamento das cadeias enzimáticas.
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Defeitos mitocondriais
Miopatias (falta de energia nos músculos, compromete os movimentos).
Neuropatias (falta energia no cérebro).
Aumento de lactato no sangue serve como diagnóstico.
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Peroxissomos
Esféricos, uma membrana e com matriz finamente granulada
Encontrado em toda célula eucarionte
Tamanho e número variáveis.
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Crescimento por importação de proteínas citoplasmáticas e incorporação de membrana do RE
Divisão por fissão
Provável origem a partir do RE
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Composição química
Enzimas na face interna e na matriz
Proteínas importadas: DNA nuclear  polirribossomas  proteína com seqüência sinal.
Receptores de membrana para reconhecimento destas proteínas
 
Funções
Degradação do H2O2 
H2O2 resíduo da ação de algumas oxidases, substância tóxica pois oxida aminoácidos.
Catalase (enzima da matriz peroxissomal) quebra H2O2 em H2O.
A catalase pode ainda oxidar etanol e metanol (função de peroxidase).
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Funções
Metabolismo de lipídios
	- -oxidação de ácidos graxos (semelhante a mitocôndria, enzimas diferentes)
	- quebra cadeias longas para utilização em mitocôndrias, síntese de lipídios e excreção
	- participa da via biossintética de glicerolipídios e colesterol para formação de membranas e triglicérides de armazenagem
Funções
 Degradação do ácido úrico
	- urato oxidase (da matriz) converte ácido úrico em alantoína.
	- alantoína  alantoato  uréia  amônia (reações nas mitocôndrias e citoplasma)
	- urato oxidase ausente nos peroxissomos do homem
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 Doenças peroxissomais
São conhecidas 17 doenças relacionadas a peroxissomos, sendo 15 envolvendo o SN.
Podem ser de 2 tipos: 
	-problemas na biogênese – número reduzido, estrutura anômala, sem importação de proteínas do citoplasma.
	-falta ou defeito em uma enzima
		-resulta em acúmulo do substrato e;
		-falta do produto final