Resumo Mitocôndrias

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Mitocôndrias 
 
Mitocôndrias 
• Organelas esféricas ou alongadas 
• Função de transformar energia química contida nos metabólitos citoplasmáticos em energia 
facilmente utilizável pela célula 
• Aproximadamente 50% dessa energia é armazenada nas ligações fosfato do ATP (adenosina 
trifosfato), e os 50% restantes são dissipados sob a forma de calor, utilizado para manter a 
temperatura do corpo. 
 
Transformação e armazenamento de energia 
• A energia utilizada pelas células eucariontes para realizar suas atividades provém da ruptura 
gradual de ligações químicas dos nutrientes 
• Hidratos de carbono, gorduras > atp + calor 
• Quando a célula necessita energia para realizar suas funções, a enzima ATPase rompe a molécula 
de ATP, liberando energia e originando a adenosina difosfato (ADP) e fosfato inorgânico (Pi). 
• Nos animais os ácidos graxos são uma fonte energética mais importante que os carboidratos. 
• 1 mol glicose – 38 mols de ATP 
• 1 mol ácido palmítico – 126 mols ATP 
 
• Homem adulto 
• Energia depositada em GLICOGÊNIO – 1 DIA 
• Energia depositada em GORDURA – 1 MÊS 
• Glicogênio e gordura – dinheiro no banco 
• ATP – dinheiro no bolso 
 
Ciclo de Krebs 
• A degradação inicial das moléculas de glicídios, lipídios e proteínas é feita no citosol. O produto 
final dessas vias extramitocondriais produz acetil-coenzima A, que entra na mitocôndria e 
combina-se com o ácido oxaloacético para formar ácido cítrico, dando início ao ciclo do ácido 
cítrico (Krebs). 
• Há várias reações de descarboxilação que produzem CO2 e quatro pares de H+ que são 
removidos por reações específicas catalisadas por desidrogenases. 
• Os íons H+ reagem com oxigênio para formar H2O. 
• Em condições aeróbias, a glicólise extramitocondrial mais o ciclo de Krebs e o sistema 
transportador de elétrons originam 36 mols de ATP por cada mol de glicose. 
• Este rendimento é 18x maior do que o obtido pela glicólise realizada em condições anaeróbias. 
 
Mecanismos celulares para retirar energia dos alimentos 
• Glicólise anaeróbica – no citosol – origina 2 mols de ATP de cada molécula de glicose 
• 1 mol glicose > enzimas da glicólise > 1 mols piruvato + 2 ATP 
• Fosforilação oxidativa – na mitocôndria – origina 36 mols de ATP de cada molécula de glicose 
• 2 mols piruvato + 2 ATP + ADP + Oxigênio > Água + 36 ATP + Gás Carbônico 
 
Fosforilação Oxidativa 
• 1. Produção de Acetil-CoA 
• 2. Ciclo do ácido cítrico ou Krebs 
• 3. Sistema transportador de elétrons 
C6H12O6 + 602 = 6CO2 + 6H20 + ENERGIA 
 
Distribuição nas células 
• A qntdade de mitocôndrias é proporcional ao metabolismo energético das células. As que 
consomem muita energia têm grande quantidade de mitocôndrias. 
• Se acumula nos locais do citoplasma onde o gasto de energia é mais intenso. Exemplo – 
Polo apical das células ciliadas 
Base das células transportadoras de íons 
Peça intermediária dos espermatozoides 
 
 
Estrutura 
• Possui 2 membranas 
• Membrana interna – apresenta projeções para o interior da organela = cristas mitocondriais 
(aumentam a superfície da membrana interna das mitocôndrias e contém enzimas e outros 
componentes da fosforilação oxidativa e do sistema transportador de elétrons, podem ser em 
formato de prateleiras ou tubulares, aumentam a eficiência da produção de ATP). Primeira 
barreira entre o citoplasma e as enzimas mitocondriais. Impermeável Transporte 
transmembrana de prótons. 
• Matriz mitocondrial – compartimento interno à membrana interna – contém muitas das enzimas 
usadas na respiração celular, tb contem ribossomos e DNA. Contém enzimas que metabolizam 
piruvato e ácidos graxos produzindo acetil-coa, bem como enzimas do acido cítrico, e rRNA, 
mRNA, tRNA. 
• Espaço intramembranoso – espaço entre as duas membranas – contém enzimas várias. Acumula 
prótons transportados da matriz. 
• Membrana externa – contém enzimas de degradação de lipídeos e ácidos graxos. Permeável a 
moléculas de até 10.000 daltons 
 
Constituição 
• Constituídas principalmente de proteínas e lipídios 
• Contém DNA e RNA (rRNA, mRNA, tRNA) 
• DNA Mitocondrial – Uma ou mais cadeias duplas contendo escasso número de genes 
• Espaço Intermembranoso 
• Corpúsculos elementares – fazem parte da membrana interna e contém complexo proteico com 
atividade de ATP-sintetase 
• Ribossomos mitocondriais – contém RNA ribossômico, participam da síntese proteica 
• Suas moléculas são constantemente renovadas, vida média = 10 dias 
Membrana Lisa| Externa – Porina (proteína transportadora muito permeável) 
Membrana Interna – Cardiolipina (proteína pouco permeável) 
Cristas mitocondriais (enzimas fosforilação oxidativa) 
Matriz mitocondrial (enzimas, Ca) 
Partículas elementares (enzimas) 
 
Genoma mitocondrial 
• O DNA mitocondrial dá origem a proteínas mitocondriais. Porém, a maioria delas é sintetizada 
em polirribossomos livres no citosol e entram na mitocôndria através de processos que 
requerem energia. 
• O mtDNA duplica-se independente do DNA nuclear. Sempre que há necessidade de novas 
mitocôndrias, estas se formam pelo acréscimo de moléculas, crescimento e divisão por fissão. 
• O genoma mitocondrial é próprio, mas incompleto – não possui mecanismos de correção de 
mutações acidentais, porém possui várias cópias. 
 
Matriz 
• Localizada entre as cristas mitocondriais 
• Rica em proteínas, enzimas (ciclo de Krebs) 
• Contém dna e rna 
• O DNA mitocondrial é herdado pela mãe, porque as mitocôndrias do embrião são todas 
derivadas do óvulo, sem participação do espermatozoide. 
• As mitocôndrias tem algumas características em comum com as bactérias e por isso, muitos 
pesquisadores admitem que elas se originam de uma bactéria ancestral aeróbia que se adaptou 
a uma vida endossimbiótica numa célula eucariótica. 
 
 
Patologias Mitocondriais 
 
Encefalomiopatias mitocondriais funcionais 
• diversas e raras 
• falha pode estar na utilização do substrato, no acoplamento da oxidação e produção de ATP ou 
na cadeia respiratória 
• ME a célula muscular esquelética mostra-se repleta de mitocôndrias é uma tentativa de superar 
o déficit energético nesta patologia 
 
 
 
Febre mitocondrial 
• anormalidade funcional no acoplamento da oxidação com a produção de ATP em que a 
mitocôndria produz principalmente energia térmica, e não química 
• paciente demonstra quadro crônico, que se manifesta logo na infância, de febre, aparência 
magra, sudorese excessiva e intolerância ao calor. É importante distingui-la do hipertireoidismo. 
• O hipertireoidismo produz um aumento global da concentração de mitocôndrias nas células, 
pois os hormônios T3 e T4 estimulam a proliferação e aumento da atividade das mitocôndrias 
 
Mitocondrioma 
• anormalidade estrutural encontrada em tumores específicos das glândulas salivares e 
ocasionalmente no fígado 
• caracteriza-se por um descontrole da duplicação mitocondrial, tornando o citoplasma repleto 
da organela e comprimindo as outras estruturas celulares 
• mecanismo ainda é desconhecido. Teorias recentes sugerem que a anormalidade deve ser 
enquadrada como um tumor benigno das mitocôndrias.