PAB (1)

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Anomalias congênitas da parede abdominal
Marcelo Marcondes Stegani
Disciplina de Cirurgia Pediátrica
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Embriologia
 Anel umbilical – 4a semana
 Hérnia fisiológica – 6a semana
 Ducto vitelino – desaparece na 7a semana
 Retorno do intestino à cavidade – 10a semana
 Fechamento local – 12a semana
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Hérnia umbilical
 Forma mais leve de anomalia da parede abdominal anterior
 Fáscia dos músculos retos abdominais
 Algumas semanas após a queda do coto umbilical
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Hérnia umbilical
 Incidência
 Raça negra
 6 a 10 x mais freqüente
 6 semanas
 32% negros
 4% brancos
 1 ano
 13% negros
 2% brancos
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Hérnia umbilical
 Incidência
 Baixo peso ao nascimento
 80% - < 1200 g
 21% - > 2500 g
 Idade
 Fechamento espontâneo
 80% - 3 a 4 anos
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Hérnia umbilical
 Incidência
 Sexo
 1M:1F
 Associações
 Síndrome de Down
 Hipotireoidismo congênito
 Mucopolissacaridoses
 Síndrome de Beckwith-Wiedemann
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Hérnia umbilical
 Diagnóstico
 Raramente sintomática
 Protrusão umbilical
 Aumento local com esforço
 Anel herniário bem definido
 Raramente > 2 cm
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Hérnia umbilical
 Diagnóstico diferencial
 Hérnia epigástrica
 Diástase de músculos
 	 retos abdominais
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Hérnia umbilical
 Complicações
 Incomuns
 Posição supina – facilita redução espontânea
 < 2% encarceram
 Adultos
 Erosão da pele
 Dor
 Outra causa
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Hérnia umbilical
 Tratamento
 Resolução espontânea
 Até 4 ou 5 anos
 Tranqüilizar os pais
 Não colocar moedas, bandagens ou faixas
 Desconforto
 Irritação
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Hérnia umbilical
 Cirurgia
 Encarceramento
 Persistência
 Muito grande
 Anel > 1,5 cm em criança > 3 anos
 Pressão muito grande dos pais
 Cosmética
 Raramente fecham
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Hérnia umbilical
 Cirurgia
 Incisão infra-umbilical curvilínea transversa
 Hematoma local
Hemostasia
 Infecção
 Rara
 Recorrência
 Rara
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Hérnia epigástrica
Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo
 Prevalência - 0,5%
 3M:1F
 Pequena quantidade de gordura – epiplocele
 Tratamento cirúrgico
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Síndrome de Prune-Belly
 Síndrome de Eagle-Barrett
 Ausência ou deficiência da musculatura da parede abdominal
 Criptorquidismo
 Mal-formações do trato urinário
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Onfalocele e gastrosquise
 1:2.000 NV
 2x > atresia de esôfago
 6a semana
 Hérnia fisiológica
 10a semana
 Retorno à cavidade abdominal
 Rotação e fixação do intestino médio
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Gastrosquise
 Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo
 Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto
 Ponte de pele intacta
 Não há saco peritoneal
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Gastrosquise
 Perfuração intestinal – 5 a 6%
 Cavidade abdominal pequena
 1M:1F
 20-25% - mães adolescentes
 40% - prematuro ou PIG
 1:20.000 NV
 Incidência vem aumentando
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Gastrosquise
 Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0) peritonite química
 Membrana edematosa espessa
 Vísceras opacas e encurtadas
 Mal-rotação intestinal – sempre presente
 Intestino não fixo à parede abdominal
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Gastrosquise
 Baixa incidência de MF associadas
 Atresia intestinal
 10-15%
 Volvo intra-útero
 Interrupção da irrigação devido ao pequeno tamanho do defeito
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Gastrosquise
 Fígado – quase nunca
 Estômago, intestino delgado e intestino
	 grosso
 Ovários, trompas
 Testículo não-descido
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Gastrosquise
 Síndromes – raras
 Detecção pré-natal
 US
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Gastrosquise
 Aumento da perda insensível de líquido
 Hipotermia
 Hipovolemia
 Sepsis
 Saco estéril
 Metade inferior do corpo até axilas
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Gastrosquise
 Tratamento
 Passagem de SOG
 Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo gastro-intestinal – íleo adinâmico
 Antibióticos
 Ampicilina + gentamicina
 Cirurgia
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Gastrosquise
 Cirurgia
 Preparo local
 Evitar soluções alcoólicas
 Verificação das alças intestinais
 Atresia ou perfuração
 Defeito é aberto superior e inferiormente
 Distensão manual da cavidade abdominal
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Gastrosquise
 Cirurgia
 Redução do conteúdo herniado
 Fechamento primário do defeito
 Umbigo pode ser preservado
 Pós-operatório
 Ventilação mecânica
 24-48 horas
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Gastrosquise
 Fechamento primário pode não ser possível em 10 a 20%
 Comprometimento cardio-respiratório
 Elevação diafragmática e restrição ventilatória
 Compressão da veia cava
 Compressão do mesentério
 Perfusão intestinal diminuída – isquemia e necrose intestinal
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Gastrosquise
 Fechamento estagiado
 Silo de Dacron reforçado com silástico
 Redução gradual a partir do 2o ou 3o pós-operatório
 Remoção e	 fechamento do defeito
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Gastrosquise
 Íleo prolongado – NPT
 Início da alimentação
 2 a 3 semanas
 Redução da absorção de carboidratos, proteínas e gorduras
 Normal aos 6 meses
 Atresia
 Anastomose pode ser retardada
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Gastrosquise
 Complicações
 Sepsis
 Pneumonia aspirativa
 Celulite da parede abdominal
 Edema temporário
 Enterocolite necrosante
 Colestase relacionada à NPT
 RGE e hérnia inguinal
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Gastrosquise
 Sobrevida
 Superior a 90%
 Mortes
 Sepsis
 Atresia
 Síndrome do intestino curto
 Doença hepática progressiva associada à NPT
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Onfalocele
 Defeito coberto do anel umbilical em que há conteúdo abdominal herniado
 3a semana
 Umbigo se insere no saco herniário
 1:5.000 NV
 M>F
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Onfalocele
 > 50%
 Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito-
	 urinário, musculo-esquelético e SNC
 Prematuridade
 Associações
 Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21
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Onfalocele
 Menor o defeito – melhor o prognóstico
 Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical
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Onfalocele
 Fígado – 35%
 Anomalias de rotação e fixação intestinal
 Divertículo de Meckel
 Menor capacidade abdominal
 Dificuldade para cirurgia
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Onfalocele
 Síndrome de Beckwith-Wiedemann
 Gigantismo
 Macroglossia
 Defeito umbilical
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Onfalocele
 Síndrome de Beckwith-Wiedemann 
 Visceromegalia
 Hiperplasia das ilhotas
	 pancráticas
 Hipoglicemia
 Convulsões 
 Maior incidência de tumores
 Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais
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Onfalocele
 Hipogástrio
 Extrofia de bexiga ou em cloaca
 Fissura vesico-intestinal
 Atresia de cólon
 Ânus imperfurado
 Defeito vertebral sacral
 Lipomeningocele ou mielomeningocele
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Onfalocele
 Hipogástrio
 Duplicação do apêndice
 Genitália ambígua
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Onfalocele
 Epigástrio
 Pentalogia de Cantrell
 Onfalocele
 Hérnia diafragmática anterior
 Fissura esternal
 Deslocamento inferior do coração
 Defeito intracardíaco – septo ventricular
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Onfalocele
 Diagnóstico
 US pré-natal
 Tamanho
 Fígado
 MF associadas
 Parto
 CST – grandes defeitos
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Onfalocele
 Tratamento
 Descompressão gástrica imediata - SOG
 Proteção estéril do saco herniário intacto
 Transporte em ambiente neutro
 Antibióticos
 10% - ruptura do saco herniário
 Diversas modalidades de tratamento
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Onfalocele
 Defeito < 2 cm
 Fechamento primário
 Tamanho médio
 Remoção do saco, ligadura dos elementos do cordão umbilical
 Distensão manual da parede abdominal
 Redução do conteúdo
 Fechamento primário
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Onfalocele
 Fechamento da pele
 Hérnia ventral
 Evita colocação de prótese
 Prótese
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Onfalocele
 Fechamento estagiado
 Silo de Dacron reforçado com silástico
 Schuster, 1967
 Redução do conteúdo em 3 a 10 dias
 Reoperação
 Retirada da prótese
 Fechamento da parede abdominal
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Onfalocele
 Tratamento não-cirúrgico
 Defeito muito grande (> 10 cm) com pequena capacidade abdominal
 Síndromes cromossômicas
 Tratamento temporário
 Defeitos cardíacos instáveis
 Prematuridade – membrana hialina, hipertensão pulmonar persistente e/ou sepsis
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Onfalocele
 Tratamento não-cirúrgico
 Merbromin 0,25% esolução de nitrato de prata 0,5%
 2 x/dia
 Espessamento e epitelização
 Ruptura do saco herniário, infecção local, hospitalização prolongada e grande hérnia ventral
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Onfalocele
 Complicações
 Sepsis
 Silo
 RGE
 Aumento da pressão intra-abdominal
 Hérnia inguinal
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Onfalocele
 Sobrevida
 Tamanho do defeito
 Prematuridade
 Ruptura do saco
 MF congênitas associadas
 Mortalidade
 30 a 60%
Marcelo Marcondes Stegani
Cirurgia Pediátrica
Diagnóstico diferencial
Marcelo Marcondes Stegani
Cirurgia Pediátrica
Diagnóstico diferencial
Marcelo Marcondes Stegani
Cirurgia Pediátrica
Diagnóstico diferencial
Marcelo Marcondes Stegani
Cirurgia Pediátrica
Diagnóstico diferencial
Marcelo Marcondes Stegani
Cirurgia Pediátrica
Diagnóstico diferencial