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ICTIOSE I SEMINÁRIO DE HISTOLOGIA PATOLOGIA QUE ACOMETE O TECIDO EPITELIAL LORHAYNE SILVEIRA DORES RA: 109857 O QUE É?? Patologia dermatológica do tecido epitelial de caráter genético. Resulta em uma pele extremamente seca. Trata-se de uma doença hereditária, transmitida geneticamente dos pais para os filhos. O quadro clínico é causado por mutações dos genes que codificam a proteína filagrina, uma das moléculas responsáveis pela impermeabilidade da pele e por sua hidratação. . TAMBÉM CHAMADA DE DOENÇA DA ESCAMA DE PEIXE, APRESENTA TIPOS E VARIAÇÕES: É o tipo mais comum e leve de ictiose que causa o surgimento da pele seca, espessa e com aspecto de escamas até os 5 anos de idade aproximadamente. Normalmente o bebê nasce com uma camada amarelada que escama ao longo do tempo. Ao longo da vida o paciente apresenta ressecamento na pele semelhante à ictiose vulgar. ICTIOSE ARLEQUIM É o tipo mais grave de ictiose caracterizado pelo intenso ressecamento que pode esticar a pele e virar os lábios e pálpebras do avesso. Normalmemente, os bebês com esse tipo de ictiose devem ser internados na UTI logo após o nascimento. ICTIOSE LIGADA AO CROMOSSOMO X Acomete o sexo masculino logo após o nascimento, provocando o surgimento de pele com escama na mão, pés, pescoço, tronco ou bumbum. Bebê com sintomas de ictiose genética. Foto: Melekler Mekani. Casos desse tipo de ictiose em indivíduos do sexo feminino são extremamente raros. TRATAMENTOS A hidratação da pele é fundamental para o tratamento da ictiose vulgar, por exemplo. Cremes que contêm ureia, lactato de amônia e outros componentes hidratantes são benéficos. Podem ser utilizados, ainda, compostos tópicos que auxiliem na descamação da pele, como o ácido salicílico. Em casos mais graves, medicações orais podem ser necessárias – retinóides. O dermatologista é o profissional capacitado para decidir a melhor terapia indicada. DOENÇA RARA Menos de 150 mil casos por ano (Brasil) O tratamento pode ajudar, mas essa doença não tem cura Diagnóstico específico: desafio para o clínico, dada a complexa heterogeneidade clinicopatológica e a diversidade dos mecanismos causais deste tipo de dermatoses. Crônico: pode durar anos ou a vida inteira CASO CLÍNICO Lâmina tecido epitelial com ictiose vulgar http://dermatopatologia.com/2015/10/28/ictiose-vu lgar/ HISTÓRIA: Menina, 9 anos, branca, apresenta desde o primeiro ano de vida pápulas foliculares nos braços, nádegas e coxas, acompanhada de “secura” da pele, com descamação fina nas pernas e braços, poupando as dobras, face, pescoço, mas afetando o couro cabeludo. Mãe refere que melhora no verão, e que um irmão apresenta quadro semelhante. Refere ainda episódios de “bronquite”, quando gripada. Etiopatogenia: Deficiência de filagrina Histopatologia: – Hiperqueratose – Hipogranulose – Quando há hiperqueratose o normal é ocorrer uma hipergranulose, o que não notamos na ictiose vulgar. CONSEQUÊNCIAS DIRETAS DA DOENÇA ➥ Aumento execessivo da temperatura corporal devido ao espessamento da pele - mecanimo de respiração se torna deficitário; ➥ Dificuldade respiratória - causada também pelo aumento da rigidez da pele, o que pode levar a uma parada cardiorespiratória em recém-nascidos; ➥ Elevação nas taxas de infecções - doenças oportunistas pelo déficit na função protetora do tecido epitelial; ➥ Outros sintomas indiretos como: febre acima de 38°C, cansaço excessivo, confusão ou vômitos. PREVENÇÃO O aparecimento da doença, por ter caráter genético, não pode ser totalmente prevenido. No entanto, as manifestações podem ser controladas. Recomenda-se ao portador da ictiose vulgar, por exemplo, que evite comportamentos que aumentem a secura da pele, como banhos demorados e quentes, além do uso excessivo de sabonete. Objetos de limpeza da pele, como escovas, lixas e buchas para banho também devem ser evitados. REFERÊNCIAS http://dermatopatologia.com/2015/10/28/ictiose-vulgar/ https://guiamedicobrasileiro.com.br/ictiose/ https://www.gstatic.com/healthricherkp/pdf/ichthyosis_pt_BR.pdf http://www.sbd.org.br/dermatologia/pele/doencas-e-problemas/ictiose/42/ http://portalarquivos.saude.gov.br/images/pdf/2015/novembro/26/Ictioses-Heredit--rias---PCDT-Formatado---port1162-2015.pdf https://books.google.com.br/books?id=X0HBjckNlY4C&pg=PA23&lpg=PA23&dq=ICTIOSE+GARTNER&source=bl&ots=bKeyvOPXi6&sig=MnzAktT6-z2rehIIlccb6bhN5aU&hl=pt-BR&sa=X&ved=0ahUKEwintf7W8L3aAhXFIZAKHY6wBw8Q6AEINDAB#v=onepage&q=ICTIOSE%20GARTNER&f=false Moreira do Couto, Joana - TESE PARA DOUTORADO: Ictioses-O Estado da Questão; Covilhã, Junho de 2012 OBRIGADA PELA ATENÇÃO.
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