artrogripose multipla congenita

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Artrogripose múltipla congênita
A artrogripose múltipla congênita, também chamada de amioplasia congênita, é uma síndrome clínica rara caracterizada por contratura persistente ao nível das articulações.
FISIOPATOLOGIA:
As causas estão relacionadas a qualquer fator limitante dos movimentos fetais uterinos (acinesia fetal) quanto mais cedo na vida fetal e quanto mais longa for a duração desta acinesia, mais graves as contraturas.
ASPECTOS CLÍNICOS:
As principais características clínicas da artrogripose múltipla congênita são: articulações de formato cilíndrico sem pregas cutâneas; articulações rígidas com contraturas significantes; luxação das articulações, especialmente do quadril e atrofia ou ausência de grupos musculares. Existem contraturas articulares geralmente simétricos, podendo envolver os quatro membros, com marcada escassez de tecido subcutâneo. A pele é fina e lisa, com pouca sudorese e cicatrização normal.
CLASSIFICAÇÃO:
A artrogripose múltipla congênita pode ser classificada de diferentes modos de acordo com diferentes autores:
Os autores; Bonilla-Musoles, Machado e Osborne sugerem uma classificação de artrogripose múltipla congênita dentro de quatro grupos básicos: 
artrogripose generalizada.
2) artrogripose distal.
3) síndrome de Pterígio.
4) síndrome das sinostoses.
Já os autores Masiero, Pinto e Lourenço sugerem uma classificação mais detalhada e elaborada, esta inclui:
Amioplasia tipos A, B e C:
Tipo A - exibe grave comprometimento dos quatro membros
Tipo B- nota-se grave acometimento global dos membros superiores com o tronco e os membros inferiores normais
Tipo C- exibe grave comprometimento dos membros inferiores, com o tronco e os membros superiores normais. 
Artrogripose distal tipo II:
II a – baixa estatura, palato fendido; 
II b – ptose palpebral; 
II c – palato fendido, lábio leporino; 
II d – escoliose 
II e – trismo.
QUADRO CLINICO:
Acredita-se que esteja relacionado a fatores etiológicos que atuam no primeiro trimestre de gestação, como exposição materna à drogas, hipertermia fetal em relatos de mães que tiveram febre acima de 37,8 ºC.
É importante ressaltar que a principal causa das contraturas articulares congênitas é a diminuição dos movimentos fetais sendo as suas principais causas às neuropatias, miopatias, anormalidades do tecido conectivo, espaço limitado no útero e doenças maternas.
SINTOMAS:
O principal sintoma da artrogripose é a perda de mobilidade da articulação. O bebê pode nascer com ela flexionada ou estendida, mas logo no nascimento o pediatra consegue notar que o pequeno não é capaz de alterar essa posição.
Ombros: inclinados, voltados para dentro.
Cotovelos: eles normalmente estão em extensão.
Punhos: em flexão.
Dedos das mãos: os dedos ficam dobrados, com o polegar preso a palma.
Quadris: É comum que alguns bebês apresentam luxação nos quadris.
Joelhos: Normalmente estão em extensão, mas também podem aparecer flexionados.
Tornozelos: voltados para dentro ou voltados para fora.
DISTURBIOS ASSOCIADOS:
Crianças com ACM podem apresentar dificuldades em algumas etapas, por exemplo, o rolar é frequentemente difícil em função das contraturas dos membros inferiores.
AVALIAÇÃO FISIOTERÁPICA :
Consistir em avaliar as etapas do desenvolvimento motor de cada criança respeitando a faixa etária, as possíveis limitações funcionais apresentadas decorrentes de um período pré ou pós-cirúrgico, avaliar amplitudes de movimento se estão ou não preservadas, o grau de força muscular.
TRATAMENTO:
O tratamento da AMC pode ser conservado ou cirúrgico, realizado por uma equipe multidisciplinar composta por: médico pediatra, cirurgião, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, assistente social e psicólogo.
1)manutenção da amplitude de movimento.
2)fortalecimento da musculatura .
3)facilitação das etapas do desenvolvimento motor e cognitivo.
4)melhor integração do esquema corporal, como forma de facilitar movimento necessários à realização das atividades da vida diária e prática. 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
Artigo: Gullino E, Abrate M, Zerbino E, Bricchi G, Rattazzi PD.Early prenatal sonographic diagnosis of neurophatic arthrogryposis multiplex congenita with osseous heterotopia.
Artigo: Diagnóstico Pré-Natal da Artrogripose Múltipla Congênita – Relato de Caso
Imagens: www.artrogripose.com 
Amanda da Silva Barbosa
R.A: T6125E-7
FISIOTERAPIA PEDIATRICA
TEMA: ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CÔNGENITA