Icterícia: Causas e Metabolismo

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ICTERÍCIA
Acadêmica Lucymara Ohana
Manaus-AM
Nov-2009
UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONAS
ESCOLA DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
DISCIPLINA DE BIOQUÍMICA CELULAR E METABÓLICA
CURSO DE MEDICINA
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ICTERÍCIA
É uma descoloração amarela da pele ou da esclerótica.
A icterícia ocorre quando a concentração de bilirrubina sérico for maior que 2mg/dL.
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CATABOLISMO DO HEME
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		 Hemoglobina
 Heme Proteína
Fe Porforina Globina
CATABOLISMO DO HEME
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BILIRRUBINA
 Pertence a classe química dos tetrapirróis;
 É insolúvel em água;
 Fórmula química C33H36N4O6;
 Peso molecular 584,65 daltons.
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METABOLIZAÇÃO DA BILIRRUBINA NO FÍGADO
Ocorre em três etapas:
1- Captação da bilirrubina pelas células hepáticas;
2- Conjugação da bilirrubina no retículo endoplasmático liso;
3- Secreção da bilirrubina conjugada através da bile.
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Captação da bilirrubina pelo fígado
Ligação da bilirrubina à albumina;
Captada pela superfície sinusoidal dos hepatócitos pelo sistema de transporte facilitado;
Ao entrar na célula hepática se liga as proteínas Y e Z, sendo o complexo levado ao retículo endoplasmático.
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Conjugação da bilirrubina
Adição de moléculas de
 ácido glicurônico;
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Secreção da bilirrubina
A bilirrubina conjugada é excretada do hepatócito para a bile por um transportador ATP-dependente.
Passo limitante de velocidade. 
A bilirrubina não conjugada normalmente não é excretada.
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UROBILINOGÊNIO
É um composto tetrapirrólico incolor;
Remoção dos glicuronídeos por enzimas bacterianas específicas;
Local: porção terminal do íleo e intestino grosso;
Enzima: β- glicuronidase;
A maior parte do urobilinogênio produzido é oxidado por bactérias intestinais a ESTERCOBILINA.
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UROBILINOGÊNIO
A menor parte é absorvido e vai para o:
 FÍGADO RIM
Ciclo entero-hepático UROBILINA
 do urobilinogênio
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Bilirrubinas diretas e indiretas
Classificação das hiperbilirrubinemias:
1- De retenção
Causa: Superprodução de bilirrubinas
Tipo: bilirrubinas indireta
Efeito: Kernicterus
2- De regurgitação
Causa: Obstrução biliar
Tipo: bilirrubina direta
 Efeito: Icterícia colúrica
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PATOLOGIAS QUE LEVAM À ICTERÍCIA
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Bilirrubina não conjugada elevada
ANEMIA HEMOLÍTICA
Hiperbirrubinemia discreta
 (<4mg/dL)
Causa: hiperdegradação 
das hemácias.
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Bilirrubina não conjugada elevada
“ICTERÍCIA FISIOLÓGICA” NEONATAL
É a causa mais comum;
Causa: hemólise acelerada
 e de um sistema hepático
 imaturo;
Redução da UDP-glicuronil-
transferase e do ác. UDP-
glicurônico;
 Kernicterus (20-25mg/dL)
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Bilirrubina não conjugada elevada
SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO I
Distúrbio recessivo autossômico raro;
Causa: ausência da atividade da bilirrubina-UDP-glicuronosiltransferase.
Doença fatal durante os primeiros 15 meses de vida.
A bilirrubina sérica chega a atingir 20mg/dL.
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Bilirrubina não conjugada elevada
SÍNDROME CRIGLER-NAJJAR TIPO II
Anomalia mais leve;
Bilirrubina sérica < 20mg/dL
Causa: distúrbio genético na UDP-glicuronosiltranferase
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Bilirrubina não conjugada elevada
DOENÇA DE GILBERT
Causa: defeito na captação da bilirrubina pelas células hepáticas.
HIPERBILIRRUBINEMIA TÓXICA
Causa: lesão de células hepáticas + obstrução da árvore biliar
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Bilirrubina conjugada elevada
OBSTRUÇÃO DA ÁRVORE BILIAR
Causa: impossibilidade da excreção dos digliconídeos
SÍNDROME DE DUBIN-JOHSON
Distúrbio recessivo autossômico;
Causa: defeito na excreção hepática de bilirrubina
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Bilirrubina conjugada elevada
SÍNDROME DE ROTOR
Condição rara;
Histologia hepática normal
Não se sabe a causa precisa.
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Referências Bibliográficas
Harper
Bioquímica clínica
Baynes