7 Sindrome Icterico

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METABOLISMO DE LOS COMPUESTOS NITROGENADOS 
DE BAJO PESO MOLECULAR
Conferencia
Alteraciones en el metabolismo de la bilirrubina
Síndrome Ictérico
BIOQUÍMICA II
Tipo de bilirrubina Valor normal
Bilirrubina directa 0 a 0,3 mg/dL
Bilirrubina indirecta 0,2 a 0,7 mg/dL
Bilirrubina total Hasta 1,2 mg/dL
La ictericia es un cambio de coloración amarilla de la piel y 
las mucosas causado por hiperbilirrubinemia. 
La ictericia se evidencia cuando el nivel de bilirrubina 
alcanza entre 2 y 3 mg/dL (entre 34 y 51 μmol/L).
TIPOS DE 
ÍCTERO CAUSAS 
BILIRRUBINA
ELEVADA 
EN SANGRE
CARACTERÍSTICA
S
DE LA ORINA 
CARACTERÍSTICAS
DE LAS HECES 
FECALES 
OTROS DATOS
DE INTERÉS
CLINICO
Hiperbilirrubinemia NO conjugada
a. Excesiva producción de bilirrubina
b. Menor captación/conjugación hepática de 
bilirrubina
TRANSTORNOS HEMOLITICOS
 Esferocitosis
 Anemia falciforme
 Deficiencias de enzimas 
eritrocitarias
 Hemolisis inmunitarias
 Parasitarias como paludismo 
y babesiosis
EXCESIVA PRODUCCIÓN DE BILIRRUBINA
ICTERICIA HEMOLÍTICA O PREHEPÁTICA:
Su causa más frecuente es la 
hemólisis patológica. 
Se denomina prehepática porque el 
hígado no se encuentra afectado, 
sino sobrecargado por el aumento 
del aporte de bilirrubina no 
conjugada, por lo que no hay 
coluria ni bilirrubinuria. 
Aumenta la concentración de urobilinógeno en orina y las heces son pleiocrómicas. 
En este cuadro clínico aparecen datos generales de hemólisis:anemia,
 insuficiencia cardiaca congestiva
 tratamientos con rifampicina
Síndrome de Gilbert
Es muy frecuente (3-12%), conjugación 
deficiente de la bilirrubina por menor 
actividad de la UDPGT. 
MENOR CAPTACIÓN/CONJUGACIÓN HEPÁTICA DE BILIRRUBINA
Defectos en la conjugación de bilirrubina se debe a 3 trastornos 
hereditarios:
Síndrome de Crigler Najjar de tipo I 
Raro, propia de recién nacido, ictericia intensa, puede llevar a la muerte en lactancia o 
infancia, carencia completa de la actividad de la enzima UDPGT. Incapaces de conjugar 
la bilirrubina por tal no se elimina. Tratamiento: trasplante de hígado. 
Síndrome de Crigler Najjar de tipo II
Más frecuente que el anterior. Llegan a la edad adulta, no anulan del todo la actividad de 
la enzima
Síndrome de Gilbert
Es muy frecuente (3-12%), conjugación deficiente de la bilirrubina por menor actividad 
de la UDPGT. Este defecto no basta por si solo para generar el síndrome clínico. 
MENOR CAPTACIÓN/CONJUGACIÓN HEPÁTICA DE BILIRRUBINA
Hiperbilirrubinemia conjugada
a. Trastorno de la eliminación por los hepatocitos de la 
bilirrubina conjugada
b. Trastorno de la conducción por las vías biliares
Son los principales mecanismos que intervienen, junto con las 
alteraciones en la captación y conjugación de bilirubina, en génesis 
de ictericia en las hepatopatís difusas. 
En dichas situaciones, la bilirrubina conjugada que no puede ser 
eliminada por el polo biliar de los hepatocitos pasa a la circulación 
sanguínea a través del polo vascular.
TRASTORNO DE LA ELIMINACIÓN POR LOS HEPATOCITOS DE LA 
BILIRRUBINA CONJUGADA: 
Ictericia hepática o hepatocelular
Ictericia hepática o hepatocelular
Aparece en las hepatopatías difusas (hepatitis 
agudas, cirrosis...). 
En este caso se altera la capacidad de los 
hepatocitos para eliminar la bilirrubina, por lo que 
aumenta la concentración sérica de bilirrubina 
directa. 
El aumento de bilirrubina conjugada produce coluria y bilirrubinuria. 
Las heces son normales o hipocólicas.
Aumento de las aminotransferasas
 TGP-ALT
 TGO-AST
La colestasis hace que la bilirrubina conjugada regurgite a la sangre. 
Todavía se desconoce la vía que sigue la bilirrubina para ingresar en el torrente 
sanguíneo; las dos zonas más probables son los hepatocitos y los espacios 
intercelulares de la pared de los conductos biliares de pequeño calibre.
TRASTORNO DE LA CONDUCCIÓN POR LAS VÍAS BILIARES: 
 Trastornos en la vesícula y en la bilis (piedras en la vesícula o en la vías biliares, 
algunos tumores (por ejemplo el cáncer de vesícula, o adherencias tras 
inflamaciones u operaciones, pueden ocluir las vías biliares)
 Cáncer de páncreas
https://www.onmeda.es/enfermedades/piedras_en_la_vesicula.html
https://www.onmeda.es/enfermedades/cancer.html
https://www.onmeda.es/enfermedades/colangiocarcinoma.html
TRASTORNO DE LA CONDUCCIÓN POR LAS 
VÍAS BILIARES: 
Ictericia obstructiva o posthepática
Corresponde a la detención del flujo biliar. 
En este caso observamos un aumento de 
la bilirrunina sérica conjugada, 
por tanto, aparecen coluria y bilirrubinuria.
Las heces son hipocólicas o acólicas
TIPOS DE 
ÍCTERO CAUSAS 
BILIRRUBINA
ELEVADA 
EN SANGRE
CARACTERÍSTICA
S
DE LA ORINA 
CARACTERÍSTICAS
DE LAS HECES 
FECALES 
OTROS DATOS
DE INTERÉS
CLINICO
Pre hepáticos/
Hemolíticos
Destrucción excesiva 
de los hematíes 
(Anemia falciforme)
Bilirrubina 
Indirecta/ No 
conjugada
No hay bilirrubina 
Heces Fecales 
muy coloreadas/
PleycromÍa Fecal
Disminución de 
la Hemoglobina 
Anemia 
H
E
P
Á
T
I
C
O
S
Disminución 
en la 
captación
Déficit de receptores; enfermedades genéticas. Ej. Síndrome de Gilbert
Disminución 
en la 
Conjugación
Déficit de la enzima glucuronil transferasa. Ej. Íctero Fisiológico del Recién Nacido.
(Primeros 7 días de nacido)Aumenta la Bilirrubina Indirecta/ No conjugada. Baños de sol
Disminución 
en la 
Excreción
Hepatitis
Cirrosis hepática
Cáncer hepato celular
Bilirrubina 
Directa/
Conjugada
Coluria: Color 
oscuro de la orina:
Bilirrubina Directa
Heces Fecales 
poco coloreadas
Hipocolia
Aumentan las 
Transaminasas
TGO y TGP
Post- hepáticos Tumor en la cabeza del 
Páncreas
Enfermedades de la 
Vesícula y los 
conductos biliares
Bilirrubina 
Directa/
Conjugada
Coluria: Color 
oscuro de la orina:
Bilirrubina Directa
Heces Fecales 
poco coloreadas
Hipocolia-
Acolia
Aumento de la
Fosfatasa 
Alcalina/
Presente en las 
células de la 
vesícula
TIPOS DE 
ÍCTERO CAUSAS 
BILIRRUBINA
ELEVADA 
EN SANGRE
CARACTERÍSTICA
S
DE LA ORINA 
CARACTERÍSTICAS
DE LAS HECES 
FECALES 
OTROS DATOS
DE INTERÉS
CLINICO
Pre hepáticos/
Hemolíticos
Destrucción excesiva 
de los hematíe (Anemia 
falciforme)
Bilirrubina 
Indirecta/ No 
conjugada
No hay bilirrubina 
Heces Fecales 
muy coloreadas/
PleycromÍa Fecal
Disminución de 
la Hemoglobina 
Anemia 
H
E
P
Á
T
I
C
O
S
Disminución 
en la 
Conjugación
Déficit de la enzima glucuronil transferasa. Ej. Íctero Fisiológico del Recién Nacido.
(Primeros 7 días de nacido)Aumenta la Bilirrubina Indirecta/ No conjugada. Baños de sol
Disminución 
en la 
Excreción
Hepatitis
Cirrosis hepática
Cáncer hepato celular
Bilirrubina 
Directa/
Conjugada
Coluria: Color 
oscuro de la orina:
Bilirrubina Directa
Heces Fecales 
poco coloreadas
Hipocolia
Aumentan las 
Transaminasas
TGO y TGP
Post- hepáticos Tumor en la cabeza del 
Páncreas
Enfermedades de la 
Vesícula y los 
conductos biliares
Bilirrubina 
Directa/
Conjugada
Coluria: Color 
oscuro de la orina:
Bilirrubina Directa
Heces Fecales 
poco coloreadas
Hipocolia-
Acolia
Aumento de la
Fosfatasa 
Alcalina/
Presente en las 
células de la 
vesícula