HEMATOLOGIA – AULA 07 – LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA)

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HEMATOLOGIA – AULA 07 – LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) 
 LEMBRANDO QUE: Diagnóstico e exames são IGUAIS aos da leucemia mieloide aguda! 
1. CASO CLÍNICO 2 
 JAS, 18 anos, branco, solteiro, sexo masculino, católico, estudante e ajudante de pedreiro, natural e procedente de 
Ribeirão dos Índios. 
 Queixa e duração: “Fraqueza e manchas na pele há 5 dias”. 
 HMA: Paciente refere que há aproximadamente 1 semana vem apresentando cansaço, fraqueza e adinamia. Sem 
disposição e há 3 dias com petéquias e equimoses pelo corpo difusamente. Ontem teve hemorragia gengival 
espontânea e hoje pela manhã com percebeu manchas roxas dentro da boca. Decidiu procurar o médico, pois está 
com medo de sangramentos e fraco. 
 Antecedentes pessoais: nega cirurgias prévias, sem comorbidades, sem filhos, sem alterações de desenvolvimento 
motor, vacinação completa e em dia. Nega uso de medicações. 
 Hábitos e vícios: Nega. 
 Antecedentes familiares: Mãe hipertensa controlada e pai saudável e nunca vai ao médico. Tem um irmão com 10 
anos, saudável e sem queixas. 
 História social e pessoal: mora em casa de alvenaria, com água encanada e rede de esgoto. Casa com 4 cômodos. 
Mora com os pais e tem quarto próprio. 
 ISDA: Hematológico: Palidez cutânea, equimoses e petéquias pelo corpo, petéquias úmidas na boca, adenomegalias 
cervicais. Urológico com edema e eritema no sacro escrotal. 
 Exame Físico Geral: REG, acianótico, anictérico, afebril, pálido (3+/4+) LOTE. PA 120X 80 mmHg, FC 100 bpm, FR 16 
irpm, Peso 60 kg, Altura 1,60m, IMC 23. Com linfonodos palpáveis em cervical bilateral. 
 Exame Físico Tórax: Normal. AC: BNF, 2T, RCR, SS. AP: MVF sem RA. 
 Exame Físico do Abdomen: COM hepato e esplenomegalia. E lesão escrotal. 
 
 
OBS: No PET scan observamos a esquerda o paciente doente, e a direita ele após tratamento. 
 Cite hipótese diagnóstica. 
De início quando pegamos um quadro de paciente com sangramentos (petéquias e equimoses), pensamos logo em 
distúrbios da coagulação. Porém, nesse caso, o paciente apresenta dados semiológicos que não batem com um quadro de 
distúrbio da coagulação, sendo eles: cansaço, fraqueza e adinamia  As doenças de coagulação não causam esse mal 
estar todo. 
Poderíamos pensar em CIVD porque ela é uma complicação de outra doença, não uma doença propriamente dita (e ela é 
a única manifestação possível que sobrou de distúrbios da coagulação). 
De acordo com o exame físico do paciente, ele apresentava mucosas pálidas, e púrpura não dá anemia assim, ou seja, já 
se exclui essa possibilidade. 
O paciente ainda apresenta adomegalia cervical, hepatomegalia, esplenomegalia e ainda infiltração bem mais prevalente 
 As leucemias linfoides TÊM MUITA ATRAÇÃO por mamas, ovários, testículos, SNC (santuários). 
As petéquias estão relacionadas à hemostasia primária, e o sangramento de mucosa está relacionado à hemostasia 
secundária (além disso, a CIVD mexe com hemostasia secundária)  Além disso, podemos pensar que ele tem algum 
problema de produção sanguínea, porque as plaquetas deveriam segurar o sangramento da mucosa. 
Portanto com essa anamnese e exame físico, sem pedir exames, a possível hipótese diagnóstica seria: síndrome 
hematológica com possível distúrbio da coagulação e produção sanguínea medular. 
 Solicite e justifique exames complementares para a hipótese diagnóstica. 
Primeiro um esfregaço periférico e um hemograma. 
 Esfregaço sanguíneo: 
 
 Hemograma: 
 Eritrócitos: 3,2 x 106/mm3, Ht: 21%, Hb: 6,2 g/dl, VCM: 88, HCM: 31 
 Leucócitos: 1200/mm3 
 Neutrófilos 5% (60), linfócitos 95% (1140). 
 Plaquetas: 28.000 / mm3 
OBS: Nesse caso temos uma pancitopenia (baixa de hemácias, leucócitos e plaquetas). 
OBS: Basicamente existem apenas duas doenças que causam esse tipo de neutropenia: Leucemia ou aplasia medular. 
OBS: Esse paciente tem praticamente zero de defesa celular. 
 Explique fisiopatologia da principal hipótese diagnóstica. 
Ocorre uma alteração da hematopoiese, causando parada da maturação de células, levando a um aumento de linfoblastos 
(mais de 20%), com anemia súbita e pancitopenia. 
 Sugira tratamento 
Como a paciente está com baixa de plaquetas, deveria fazer uma transfusão de plaquetas para diminuir o sangramento, e 
de sangue também, e deixar a paciente em repouso (a grande quantidade de leucócitos pode causar complicações)  A 
inflamação desencadeia a diapedese, e nesse caso a paciente apresenta 78% de células alteradas que causam inflamação, 
e os leucócitos poderiam causar leucostase no pulmão (a paciente apresentaria falta de ar). 
 
No esfregaço podemos encontrar 
blastos menores e maiores. Alguns 
com nucléolo e outros com 
vacúolo. A morfologia é muito 
alterada. 
Aqui temos LINFOBLASTOS, não 
mieloblastos. 
 
2. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA 
 -se na medula óssea. 
 igna mais comum na infância 
 75% dos casos ocorrendo antes dos 6 anos. 
 85% dos casos têm origem em células de linhagem B, os restantes em células de linhagem T. 
 85%. 
 A curabilidade em adultos diminui significativamente com a idade, chegando a < 5% após os 70 anos. 
2.1. lassi ca da leucemia lin lás ca a uda se und a r aniza undial de a de (modificada) 
 Não precisamos saber a classificação, apenas saber que eles classificam como LEUCEMIA/LINFOMA porque caso o 
linfoma seja tão ruim quanto uma leucemia, ele é classificado como uma leucemia. 
 Porém a diferença aqui é que NÃO EXISTEM mutações de bom prognóstico. A citogenética nesse caso serve para dizer 
se é pior prognóstico. 
 O que determina o bom prognóstico do paciente com leucemia linfoide é o fator clínico do paciente (está abaixo). 
 Neoplasias de precursores linfoides 
 
 
 - v; 
11q23); MLL rearranjado 
 Leuce (12; 21) (p13; q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1) 
 (LLA 
hipodiploide) 
 
2.2. FATORES DE MAU PROGNÓSTICO 
 Idade: < 1 ano ou > 10 anos 
 Sexo: Masculino 
 Leucócitos > 30 x 109/L 
 SNC: Blastos no líquor 
 Citogenética: (9;22) ou (4;11) ou hipodiploidia +8, -7 
 Remissão: Não remitir no primeiro curso. 
2.3. TRATAMENTO 
 Suporte clínico e transfusional: É o MESMO da leucemia mieloide. 
1. INDUÇÃO: Acabar com a doença  Deve ter uma remissão completa, ou seja, todos os exames de diagnóstico devem 
ficar normais. 
2. CONSOLIDAÇÃO: D “ ” ã 
3. MANUTENÇÃO: Faz o tempo certo de tratamento para garantir que não escape nenhuma célula e a leucemia não 
retorne. 
 Profilaxia SNC 
 Tratamento alogênico  É o transplante medular de outra pessoa. É muitas vezes a principal opção para o paciente 
com mais de 10 anos. 
3. QUESTÕES SOBRE AMBAS AS LEUCEMIAS 
Paciente feminina, 23 anos, previamente hígida, vem notando hematomas aparentemente espontâneos em membros 
inferiores há cerca de 3 semanas. Refere também aumento importante do fluxo menstrual e gengivorragia. Na última 
semana passou a apresentar cansaço aos médios esforços. 
Seu hemograma evidencia: Leucometria de 8.000/mm3 ; Hb 7,8g/d; contagem de Plaquetas 25.000/mm3. Função renal, 
hepática e eletrólitos normais. TAP e PTTaalargados. 
Ao avaliar a hematoscopia, você observa presença de células blásticas hipergranulares (promielócitos blásticos), algumas 
contendo múltiplos bastonetes de Auer. 
QUESTÃO 1 
A medida inicial mais importante é: 
(A) Suporte transfusional para evitar morte por CIVD. 
(B) Início de quimioterapia com antraciclina. 
(C) Esperar confirmar o diagnóstico através da imunofenotipagem do sangue periférico. 
(D) Iniciar dexametasona. 
(E) Esperar mielograma com análise citogenética. 
QUESTÃO 2 
Em relação à estratificação do risco desta paciente é correto afirmar que: 
(A) É de baixo risco 
(B) É de risco intermediário. 
(C) É de alto risco. 
(D) É de muito alto risco. 
(E) Não é possível estratificar o risco com as informações disponíveis. 
Explicação da resposta: A estratificação de risco do paciente com leucemia promielocítica. Quando tem muitos leucócitos 
é ruim. Quando tem poucos leucócitos é bom. Se der mais de 10.000 leucócitos é alto risco da leucemia retornar. 
QUESTÃO 3 
Assinale qual é o exame laboratorial que confirmaria a CIVD deste paciente: 
a) Fibrinogênio baixo; 
b) Cininogênio alto; 
c) Fator VIII baixo; 
d) Fator IX baixo; 
e) Fator Von Willebrand alto. 
Explicação da resposta: Como a paciente tem TAP e TTPA alargados, DEVE pedir o fibrinogênio, que nesse caso será baixo. 
QUESTÃO 4 
São considerados fatores de mau prognóstico na leucemia Linfoblástica aguda do adulto, EXCETO: 
(A) Blastos com morfologia L2. 
(B) Idade avançada. 
(C) Fenótipo T com leucometria acima de 100.000/mm3. 
(D) T (9;22). 
(E) Tempo para atingir remissão hematológica superior a 4 semanas. 
Explicação da resposta: Basicamente o que a professora disse foi “Não falamos desse fator certo? Mas falamos dos outros 
e eles são fatores de mau prognóstico”.