Vasculites
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Vasculites


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sistêmica, mas que tem mais repercussões periféricas, de pequenos e médios calibres, contando com a presença de nódulos de inflamação, que podem ser palpados. 
Ela não envolve a arteríolas, capilares ou vênulas, não causando glomerulonefrite nem capilarite pulmonar (hemorragia alveolar).
Poupa rins e pulmões 
Etiologia: desconhecida, mas de natureza imunológica. Cerca de 30% dos pacientes com PAN clássica apresentam sorologia + para hepatite B (HBsAg+), frequentemente associada a sinais de replicação viral, como HBeAg + e DNA viral positivo. Então, em caso de forma clássica, pode ser por vírus B, por isso, deve ser tratada a hepatite B sem necessidade de tratar a poliarterite. 
Quadro clínico: 
Idade: 
Média: 40-60 anos 
Envolve todas as faixas etárias inclusive crianças. 
Mais comum nos homens (2:1)
Sintomas constitucionais 
Perda ponderal 
Febre 	
Mialgias 
Poliartralgias 
Mononeurite multiplex 
Lesões cutâneas 
Livedo reticular 
Púrpuras 
Úlcera 
Nódulos subcutâneos 
Necrose digital 
Vasculite renal 
HÁ renovascular 
Falência renal progressiva 
Vasculite mesentérica 
Dor mesogástrica 
Dor testicular 
Orquite 
Diagnóstico: 
Laboratorial:
Elevação de PCR e VHS 
Anemia normocítica normocrômica 
A PAN clássica não apresenta cANCA elevado. 
Biópsia: 
Vasculite leucocitoclástica 
Inflamação necrotizante 
Sem granulomas Critérios diagnósticos:
1. Perda de peso de mais de 4 kg
2. Livedo reticular
3. Dor ou Hipersensibilidade reticular
4. Mialgias, fraqueza (excluindo as cinturas escapular e pélvica).
5. Mononeuropatia ou polineuropatia
6. Hipertensão arterial diastólica > 90 mmHg de início recente
7. Uréia > 80 mg/dL ou Creatinina > 1,5 mg/dL
8. Presença de HBsAg ou Anti-HBS
9. Aneurismas ou oclusões de artérias viscerais à arteriografia
10. Biópsia de artéria de pequeno/médio calibre contendo neutrófilos
Necessário pelo menos 3 dos 10 critérios. 
Tratamento: 
Esquemas agressivos de prednisona associada a ciclofosfamida. 
Obs.: Algumas condições, como artrite reumatóide e Lupus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, podem apresentar um quadro de vasculite que recebe a denominação de \u201cpoliarterite nodosa secundária\u201d, por ter manifestações indiferenciáveis da forma primária da doença. Por isso, as doenças de base devem ser tratadas. 
Poliangeíte microscópica 
Definição: é uma vasculite necrosante ANCA positiva, acometendo, principalmente, arteríolas, vênulas e capilares. 
Acomete rins (glomerulonefrite) e pulmões (capilarite pulmonar). 
Etiologia: desconhecida, mas de natureza imunológica. 
Quadro clínico: 
Idade: 
Média: 40-60 anos 
Envolve todas as faixas etárias inclusive crianças. 
Mais comum nos homens (2:1)
Sintomas constitucionais 
Perda ponderal 
Febre 	
Mialgias 
Poliartralgias 
Mononeurite multiplex 
Lesões cutâneas 
Livedo reticular 
 
Púrpuras 
 
Úlcera 
 
Nódulos subcutâneos 
Necrose digital 
 
Vasculite renal 
Glomerolunefrite focal e segmentar necrosante
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Capilarite pulmonar 
Infiltrado 
Hemorragia alveolar (hemoptise)
Síndrome pulmão-rim
Diagnóstico: 
Laboratorial:
Elevação de PCR e VHS 
Anemia normocítica normocrômica 
ANCA positivo 
Biópsia: 
Vasculite leucocitoclástica 
Inflamação necrotizante 
Sem granulomas 
Obs.: Critérios diagnósticos iguais ao da poliarterite nodosa clássica. 
Tratamento: 
Esquemas agressivos de prednisona associada a ciclofosfamida. 
Sem tratamento o prognóstico é ruim, já que atinge órgãos nobres. 
Síndrome de Churg-Strauss
Definição: é uma angeíte granulomatosa alérgica com necrose sistêmica que acomete pequenos e médios vasos. 
Angiíte granulomatosa alérgica
Rara
Vasculite necrosante sistêmica que acomete vasos de médio e pequeno calibres.
Coexistência de rinite, asma, eosinofilia, IgE elevada \u2013 o que sugere reações de hipersensibilidade imediata. 
Forte associação ao ANCA
Relação H/M = 2:1 \u2013 mais comum nos homens 
Pico de incidência: 30-40 anos.
Etiologia: desconhecida, porém há indícios de estar relacionada a diversos fenômenos imunomediados. 
Manifestações clínicas:
Sintomas constitucionais 
Febre 
Mialgias
Artralgias 
Respiratório
Asma 
Grave 
Precede o início do quadro 
Sinusite 
Rinite 
Pólipo nasal 
Infiltrado pulmonar eosinofílico migratório 
Neurológico 
MNM 
Cardíaco 
Miocardite eosinofílica \u2013 grande causa de óbito 
Gastrointestinal 
Gastroenterite eosinofílica 
Diarreia 
Dor abdominal 
Renal 
Glomerulonefrite focal e segmentar 
Lesões cutâneas 
Púrpura palpável 
Nódulos subcutâneos Critérios Diagnósticos
- Asma
- Eosinofilia > 10%
- Mononeuropatia ou polineuropatia
- Infiltrados pulmonares migratórios nas radiografias
- Anormalidades dos seios paranasais
- Eosinófilos extravasculares á biópsia
	**Pelo menos 4 dos 6 critérios devem estar presentes.
Diagnóstico Laboratorial 
Hemograma 
Anemia 
Leucocitose 
Trombocitose 
Aumento do VHS 
Eosinofilia 
IgE aumentada 
ANCA + no padrão pANCA
Biópsia 
Vasculite necrosante granulomatosa com infiltrado eosinofílico perivascular. 
Púrpura de Henoch-Shonlein (anafilactóide)
Definição: é uma vasculite sistêmica que acomete preferencialmente pequenos vasos. 
É mais comum na infância. 
Discreta predominância no sexo masculino 
De resolução espontânea \u2013 autolimitada e benigna, com duração de 4-6 semanas. 
Etiologia: desconhecida, mas 50% dos casos são precedidos por infecções do trato respiratório superior (vírus/bactérias antigênicas) e os outros se relacionam com drogas (penicilina), vacinação, alimentos, picadas de insetos e até exposição ao frio. 
Obs.: Não é uma alergia com placas eritematosas, mas sim uma condição onde o medicamento é capaz de gerar imunogenicidade. 
Manifestações clínicos: 
Púrpura palpável em nádegas e membros inferiores \u2013 presente em 100% dos casos 
Exantema maculopapular 
 
Artralgia ou artrite \u2013 mais comum em joelhos e tornozelos 
Dor abdominal 
Nefropatia por IgA: glomerulonefrite 
Branda 
Geralmente não evolui para insuficiência renal. 
Diagnóstico: 
Clínico:
Púrpura palpável 
Exantema maculopapular 
Relação temporal com uso de medicamentos 
Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica 
Tratamento: 
Analgésicos 
Repousos 
Prednisona \u2013 em caso de acometimento abdominal mais intenso ou nefrite grave Grupo das vasculites cutâneas leucocitoplásticas:
Vasculite crioglobulinêmica 
Púrpura de Henoch\u2014Schonlein
Vasculite por hiperssensibilidade
Vasculite crioglobulinêmica 
Definição: Nessa vasculite, imunocomplexos (crioglobulinas) se precipitam no plasma a temperatura de 4oC e se redissolvem a 37oC. As crioglobulinas são compostas por IgM e IgG. 
Podem ser uma manifestação extra-hepática da Hepatite B e C. 
Etiologia: 
Vírus hepatite C (50% dos casos)
Ao tratar a hepatite, a vasculite também involui. 
Ele é o responsável por ser o fator antigênico, interagindo com o anticorpo e permitindo a deposição de imunocomplexos nos vasos. 
Secundária a doenças como:
Síndrome de Sjogren 
LES 
Dermatopolimiosite
Artrite reumatoide 
HIV 
Varicela Zoster 
Citomegalovírus 
Rubéola 
Classificação: 
Tipo 1: costuma se manifestar por fenômenos de obstrução microvascular, como acrocianose e gangrena dos dígitos. 
Tipo 2: relacionada a hepatite C, mas outras condições também podem ser desencadeadoras. 
Tipo 3: relacionada a hepatites, endocardites e colagenoses. 
Manifestações clínicas: 
Púrpuras 
Artralgias ou artrite 
Fraqueza 
Polieneuropatias distais multiplex 
Diagnóstico: 
Biópsia 
ANCA negativa 
Vasculites de médios vasos 
Doença de Kawasaki
Definição: 
Vasculite que acomete crianças, sendo mais comum em meninos. 
Por mais que seja predominantemente de médios vasos, pode acometer também grandes vasos. 
É uma vasculite semelhante a arterite