Trombocitopenia PTT e PTI

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TrombocitopeniasÉ extremamente importante identificar a causa da trombocitopenia, já que sem ela só é possível mascarar os sintomas e medidas emergenciais para diminuir o risco sem tratar a etiologia principal. 
Definição:
É a diminuição do número de plaquetas para menos de 100.000, e deve ter sua causa identificada. 
O valor normal de plaquetas, na média populacional, é de 150.000 a 450.000 plaquetas; porém, pacientes que possui número de plaquetas entre 100.000 e 500.000 é considerado normal. 
Causas de Trombocitopenias:
Falha na contagem: Quando o valor de plaquetas está baixo, mas próxima do valor normal (Ex.: 90.000) pode ser por falha de contagem. Existem artifícios para identificar esse erro, como: 
Colher em citrato ou em heparina – para evitar a agregação plaquetária induzida pelo EDTA (anticoagulante). 
Analisar o sangue na máquina na mesma hora que colher. 
Obs.: Quando houver presença de grumos plaquetários associada a uma diminuição no número de plaquetas é sugestão de falha na contagem, já que para formar grumos plaquetários é necessária grande quantidade de plaquetas. 
***É importante saber se a plaquetopenia é real ou não antes de submete-lo a investigações desnecessárias. 
Baixa produção pela medula óssea: 
Esplenomegalia: cerca de 1/3 das plaquetas circulantes estão dentro do baço. Quando há um aumento do baço pode haver em conjunto uma queda no número de plaquetas no sangue, já que ficam sequestradas dentro do baço. 
Destruição periférica: 
Imune: por razões imunológicas, o organismo passa a destruir as plaquetas. 
Formação de microtrombos. 
Farmacológica: medicamentos como aciclovir, tamoxifeno, AINES, antifúngicos, carbamazepina, digoxina podem causar aplasia transitória de medula 
Púrpura trombocitopênica imunológica (PTI)
Definição: é um distúrbio adquirido em que ocorre destruição imunológica de plaquetas. 
Pode acontecer em qualquer idade, mas se manifesta diferente nas diversas faixas etárias:
Idosos e adultos – é comum ser crônica, ou seja, por mais que o tratamento correto seja aplicado e responsivo, vai haver recidiva e recorrência do quadro. A probabilidade dessa plaquetopenia ser consequência de alguma doença de base é grande nessa faixa etária, com investigação para neoplasia. 
Crianças – costuma ser aguda e autolimitada – melhorando com ou sem tratamento e sem recorrência ou recidiva. O quadro costuma acontecer após uma infecção leve (resfriado, diarreia) com petéquias e raramente evolui para sangramento. 
Etiologia: geralmente, é secundária a outras doenças: 
Neoplásica
Infecciosa 
Hepatite C 
HIV 
Autoimune 
Patologia: Por mais que as plaquetas estejam sendo produzidas na medula óssea, porém é destruída na circulação sanguínea, levando à trombocitopenia. Por isso, a medula óssea aumenta sua produção de plaquetas, com liberação de plaquetas imaturas, que tem potencial de adesão muito maior do que plaquetas maduras. Por isso, por mais que elas estejam baixas não é comum haver sangramento espontâneo. Em caso de pacientes que preenchem todos os requisitos abaixo, está assegurado o diagnóstico de PTI e iniciar o corticoide sem necessidade de punção de medula óssea. 
Criança 
Hemograma normal exceto pela plaquetopenia 
Bom estado geral 
Sem queixas 
Exame físico normal 
Porém, alguns pacientes podem ter leucemia ou linfoma, já que ao modular o sistema imunológico acaba matando ainda mais linfócitos, situação que mascara os casos de leucemia ou linfoma. Por isso, é recomendada fazer imunoglobulina no lugar do corticoide, já que ela faz as plaquetas aumentarem se for PTI realmente, e não mascara sintomas em caso de leucemia. 
Se houver falha na resposta ao tratamento com corticoide, para que a investigação seja adequada é necessário um desmame gradual do corticoide e esperar que todo ele saia do organismo, o que por vezes leva até 4 semanas, para fazer o diagnóstico. 
Na dengue hemorrágica há aplasia medular, ou seja, não chegam a ser produzidas plaquetas; já na PTI há destruição periférica das plaquetas, com estímulo grande para produção de novas plaquetas, com liberação, inclusive, de plaquetas jovens. 
Quadro clínico:
Assintomático – observada em exames de rotina, pré-operatórios ou outras situações em que foi feito um hemograma sem a indicação de sintomas compatíveis. 
Petéquias – não somem com a compressão 
Sangramento ativo de mucosa – é raro
Manejo do paciente com PTI
Procurar sangramentos espontâneos 
Se estiver presente, o paciente deverá ser internado, principalmente se a contagem de plaquetas não estiver muito baixa (acima de 50.000). 
Paciente com mais de 20.000 plaquetas e não estiver sangrando não é necessária iniciar tratamento, principalmente se tiver sintomas associados. 
Obs.: Em regra, sangramento espontâneo acontece com número de plaquetas abaixo de 20.000. 
Diagnóstico laboratorial: 
Hemograma: na maioria das vezes é normal, com exceção da contagem de plaquetas
Biópsia de medula: após ser feita, pode ser iniciada a terapia com corticoide, não sendo necessário esperar o resultado. 
Tratamento: ele deve ter como objetivo uma modulação do sistema imunológico de forma a garantir que o organismo pare de destruir suas plaquetas. 
Imunoglobulina – tem ação rápida, necessária para a modulação do sistema. 
Intravenosa 
1 g/Kg de peso 
2 dias 
Infusão lenta 
Corticoide – deve responder em até 6 semanas. Se houver resposta, mas com o desmame recorrer a queda de plaquetas, devem ser investigadas outras causas. 
Pulso terapia 
Prednisona oral – geralmente responde melhor que a pulso terapia. 
Esplenectomia 
Anticorpo monoclonal 
Rituximabe – modula o sistema 
Imunomodulador 
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
Definição: é uma microangiopatia, ou seja, é uma lesão no endotélio da microcirculação, que leva a formação de trombos no interior dos vasos, desencadeando ainda mais produção de trombos. 
É uma condição graves em todos os casos. 
É comum em paciente com LES, que é um paciente inflamado sistemicamente, que ao exacerbar pode causar a PTT. 
É mais comum em mulheres. 
Grupo de risco:
Gestante Para suspeita diagnóstica de PTT são necessários pelo menos 3 dos critérios para tratar como se fosse. 
HIV +
Etiologia: 
Infecção 
Autoimune 
Fisiopatologia: O organismo passa a produzir uma reação inflamatória do endotélio, que desencadeia a PTT. 
Hemólise: A presença de trombos na microcirculação causa a lesão mecânica da hemácia, causando ANEMIA. 
Trombose: o endotélio lesado induz a agregação plaquetária. 
Critérios clínicos diagnósticos: Não é necessário que os cinco estejam presentes, e eles podem estar presentes mas não no mesmo momento. 
Anemia hemolítica microangiopática: ao exame da lâmina há presença de hemácias “quebradas”. 
Hemácia em capacete 
Presença de esquizócito 
Trombocitopenia 
Por vezes, nem é tão significativa. 
As plaquetas estão sendo consumidas na microcirculação. 
Insuficiência renal 
É atingido logo no início da doença, já que o abastecimento renal é diminuído significativamente pela obstrução dos canalículos. 
Febre 
Acontece pela lise celular e pelo que desencadeou a inflamação do endotélio 
Sinais neurológicos 
Muito variado, podendo ir de uma simples agitação até o estado de coma. 
Diagnóstico laboratorial: 
Dosagem de ADAMTS13: é uma proteína que está diminuída na PTT. 
Demora 3 semanas para confirmar o diagnóstico. 
Aumento de LDH (enzima intracelular) – pelo aumento da lise celular. 
Aumento de reticulócitos (acima de 2%)
Presença de esquizócitos – indica lise mecânica de hemácias
TAP e PTT normal 
EAS com sinais de lesão renal 
Aumento da bilirrubina indireta 
Biopsia: 
Pele/gengiva/medula óssea – depósito hialino abaixo do endotélio. 
Tratamento: 
Plasmaférese: é o ideal a ser feito diante de uma suspeita. 
Nela, serão retirados 40 ml/Kg do paciente que será substituído por plasma. 
O objetivo de se fazer a troca de sangue por plasma é diminuir a quantidade de mediadoresinflamatórios que estão estimulando a cascata a continuar. 
Teoricamente, em 10 dias há resposta ao tratamento. 
Transfusão de plasma: diluição do sangue para diminuir a amplitude da cascata imunológica. 
**Esses procedimentos não funcionam para todos os pacientes, e podem apresentar complicações inerentes ao próprio processo. Por isso, pode haver necessidade de uso de medicamentos, tais como:
Eculizumabi – por mais que não reduza o gatilho, vai diminuir a resposta inflamatória do organismo, com melhora dos sintomas. Ele consegue diminuir a cascata inflamatória. 
Pulso terapia 
Obs.: Por mais que haja formação de trombos, é terminantemente proibido o uso de trombolíticos e anticoagulantes na PTT, já que o paciente tem grandes chances de sangramento. 
***Na PTI não é proibido transferir plaquetas, podendo não ser eficaz; porém, na PTT é proibido transferir plaquetas, porque quanto mais plaquetas o organismo tiver mais trombos o paciente pode fazer, piorando o quadro geral do paciente. 
Síndrome hemolítica urêmica 
Definição: 
Anemia hemolítica 
Insuficiência renal aguda 
Plaquetopenia 
Etiologia: É muito comum em crianças, costuma vir após um quadro de diarreia por E coli O57H7. 
Fisiopatologia: menos formação de trombos que a PTT, por isso não causam sintomas neurológicos. 
Tratamento: 
Plasmaférese 
Transfusão de plasma – até diluir os mediadores inflamatórios 
Rituximabe e Eculizumabe
Suporte: de acordo com os sinais e sintomas presentes. 
Hemodiálise 
Suporte transfusional de plasma 
Transfusão de hemácias 
Anti-pirético – em caso de febre 
Anti-convulsivante