[CIR] Feocromocitoma

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FACULDADE GOVERNADOR OZANAM COELHO – UBÁ (MG) LUCAS MAGALHÃES [ 1 ] 
 
FEOCROMOCITOMA 
LUCAS MA GALH ÃES DE OLIVEIRA – FAG OC – 2018/2 
DEFINIÇÃO 
® É uma neoplasia das células cromafins (células que 
sintetizam as catecolaminas – adrenalina e 
noradrenalina). Em condições normais, as células 
cromafins produzem e secretam muito mais adrenalina 
(90%) do que noradrenalina. 
- Os pequenos tumores intra-adrenais secretam 
predominantemente adrenalina, enquanto os 
tumores maiores produzem, sobretudo, 
noradrenalina. 
- Por outro lado, os feocromocitomas extra-
adrenais produzem apenas noradrenalina, por 
não possuir a enzima PNMT (presente nas células 
cromafins e que tem função de converter 
noradrenalina em adrenalina). 
® Os feocromocitomas tem ocorrência rara e incidência 
semelhante em ambos os sexos, com predomínio entre 
30-50 anos. Na grande maioria dos casos são benignos, 
unilaterais e de origem não familiar. 
® São tumores hipervascularizados e de tamanhos 
variados, podendo conter em seu interior áreas 
hemorrágicas ou císticas. 
® A conhecida “Regra dos 10” ajuda na memorização das 
frequências aproximadas do feocromocitoma, apesar de 
recentes estudos demonstrarem que esses valores 
podem variar muito. 
REGRA DOS 10 
10% dos tumores são bilaterais 
10% dos tumores são extra-adrenais 
10% dos tumores extra-adrenais estão localizados no tórax 
10% dos pacientes tem menos de 20 anos de idade 
10% são malignos 
10% cursam sem hipertensão 
10% recidivam após a retirada cirúrgica 
10% se apresentam como incidentalomas adrenais 
 
® Os feocromocitomas podem ter origem esporádica (de 
causa não conhecida) ou familiar (10% dos casos). Esses 
últimos são geralmente bilaterais e tendem a aparecer 
em idades mais precoces. 
CLÍNICA 
® Pacientes com feocromocitomas apresentam-se 
classicamente com crises paroxísticas de hipertensão 
arterial acompanhadas de cefaleia, sudorese profunda, 
palpitações, palidez e sensação de morte iminente. 
® Em cerca de 60% dos casos os pacientes apresentam 
hipertensão mantida com elevações ainda maiores e 
paroxísticas dos níveis tensionais. Nos outros 40%, os 
indivíduos são normotensos entre as crises, evoluindo 
episodicamente com paroxismos hipertensivos. 
® IMP! Apesar do feocromocitoma ser caracteristicamente 
uma causa de hipertensão arterial (secundária), vale 
ressaltar que estes pacientes são bastante 
hipovolêmicos, devido à contrição de todo o sistema 
vascular. Estes pacientes fazem frequentemente 
hipotensão postural e podem evoluir para o choque, que 
só responde à vigorosa reposição volêmica. Isso é 
importante, pois o preparo pré-operatório deve incluir 
uma hidratação generosa para evitar a hipotensão que se 
desenvolve após o clampeamento da veia suprarrenal do 
lado do tumor (ocorre rápida queda dos níveis de 
catecolaminas, com vasodilatação sistêmica). 
® A piora da hipertensão arterial com o uso de antagonistas 
beta-adrenérgicos é uma importante pista para o 
diagnóstico e se deve ao bloqueio do estímulo beta-2 de 
vasodilatação muscular. 
® Outros sinais e sintomas menos frequentes são: Tonteira, 
tremor, náuseas e vômitos, dor torácica e abdominal, 
dispneia, massa abdominal, febre, insuficiência cardíaca 
e anormalidades do ECG. 
® Além das catecolaminas, o tumor pode secretar produtos 
biologicamente ativos como DOPA, dopamina, 
neuropeptídios, encefalinas, eritropoietina (Policitemia), 
renina, ACTH (Síndrome de Cushing), PTH 
(Hipercalcemia) e interleucina-6 (Febre), modificando o 
quadro clínico de maneira significativa. 
DIAGNÓSTICO 
® Dosagem de catecolaminas e metanefrinas (metabolitos 
das catecolaminas), no plasma e/ou na urina. 
- A demonstração de um aumento inequívoco 
dessas substâncias (>3x o nível sérico) 
essencialmente sela o diagnóstico, 
independentemente do método diagnóstico 
utilizado. 
- Atualmente, o método mais sensível para o 
diagnóstico bioquímico do feocromocitoma é a 
dosagem plasmática de metanefrinas fracionadas 
(sensibilidade de aproximadamente 100%). 
Valores normais permitem o afastamento do 
diagnóstico. 
- Valores de referência: metanefrinas >0.3nmol/L; 
normetanefrina > 0.66 nmol/L. 
® O passo subsequente quando o rastreio bioquímico é 
positivo consiste na localização do tumor com o uso de 
métodos de imagem. 
VALORES QUE SUGEREM FEOCROMOCITOMA (URINA/24H) 
ADRENALINA > 35 mcg/24h 
NORADRENALINA > 170 mcg/24h 
DOPAMINA > 700 mcg/24h 
METANEFRINA > 400 mcg/24h 
NORMETANEFRINA > 900 mcg/24h 
 
® RARAMENTE podem haver feocromocitomas não-
secretores, nesses casos, as dosagens de metanefrinas e 
catecolaminas serão negativas. O diagnóstico, então, 
pode ser confirmado através de outro marcador, a 
metoxitiramina plasmática. 
® Localização Anatômica: As lesões podem ser visualizadas 
com precisão pela tomografia computadorizada (TC) ou 
pela ressonância magnética (RNM). 
- Tumores intratorácicos são identificados pela TC 
de tórax ou mesmo pela radiografia simples. 
- Tumores abdominais podem ser topografados 
tanto com TC quanto com RNM. 
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- A cintilografia (MIBG) é recomendada quando 
todos os outros exames falham em localizar o sítio 
tumoral. 
TRATAMENTO 
® A cirurgia, com retirada total de todos os focos de tecido 
tumoral, constitui o único tratamento definitivo para o 
feocromocitoma. 
® O preparo pré-operatório adequado com drogas 
bloqueadoras alfa-adrenérgicas reduziu de maneira 
importante o risco cirúrgico desses pacientes. 
® Controle Pré-Operatório: É realizado bloqueio alfa-
adrenérgico por um período de 10 a 14 dias antes do 
procedimento cirúrgico (a droga empregada é um 
bloqueador alfa não seletivo – fenoxibenzamina oral 20-
240mg/dia). 
- São efeitos colaterais de fenoxibenzamina: 
taquiarritimia e hipotensão ortostática (pós-OP). 
- Em casos de intolerância a fenoxibenzamina, 
substituir por prazosina (0,5-20mg, 2-4x/dia). 
- O ressurgimento de hipotensão arterial é o sinal 
clínico de que o bloqueio alfa está sendo efetivo. 
O beta-bloqueador deve ser iniciado somente 
após o bloqueio alfa ser conseguido. 
® A via de acesso de eleição para realização de 
adrenalectomia unilateral é a laparoscópica. Nos casos 
de feocromocitomas bilaterais, uma opção cirúrgica é a 
adrenalectomia que poupa o córtex adrenal, retirando 
somente a medula bilateralmente (essa conduta evita 
que ocorra insuficiência adrenal). 
® Controle Operatório: As elevações intraoperatórias da 
PA são tratadas geralmente com fentolamina, 
nitroprussiato de sódio intravenoso ou propranolol em 
caso de taquicardia ou ectopia ventricular. 
® Controle Pós-Operatório: Os principais problemas no 
pós-operatório são: 
- (1) Hipotensão: Resulta de hipovolemia e 
responde à infusão de solução salina. 
- (2) Hipertensão: Pode resultar dos níveis ainda 
presentes das catecolaminas circulantes, da 
presença de tumor residual ou dano renal prévio. 
A determinação das catecolaminas urinárias duas 
semanas após a retirada do tumor geralmente 
define diagnóstico. 
® O tratamento do feocromocitoma maligno (10% dos 
casos) consiste no bloqueio alfa e beta adrenérgico e na 
utilização de um inibidor tirosina hidroxilase 
(alfametilparatirosina) nos casos refratários. 
- Os locais mais comuns de metástases incluem o 
retroperitônio, ossos, linfonodos e fígado. 
- Quimioterapia e radioterapia possuem valor 
secundário no tratamento desses pacientes. A 
sobrevida em cinco anos é inferior a 50%. 
CONCEITOS 
® Os feocromocitomas extra-adrenais secretam 
preferencialmente noradrenalina. 
® Os feocromocitomas associados às NEM são bilaterais, 
raramente malignos, intra-adrenais e secretam 
adrenalina.® O melhor exame de triagem é a dosagem cirúrgica das 
metanefrinas urinárias. 
® O tratamento do feocromocitoma é cirúrgico 
(adrenalectomia laparoscópica). 
® O controle pré-operatório é realizado com drogas 
bloqueadoras alfa-adrenérgicas (fenoxibenzamina e 
prazosina).