PENFIGOIDE GESTACIONAL

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FACULDADE PITÁGORAS
ODONTOLOGIA
KAIQUE NASCIMENTO OLIVEIRA
1° Período, Noturno.
Propedêutica
Professor: Dr°jose luiz oliveira
TEIXEIRA DE FREITAS – BA
2018
PENFIGOIDE GESTACIONAL
Etiologia: Penfigoide gestacional é uma erupção polimórfica vesiculobolhosa que ocorre durante a gestação ou pós-parto. O penfigoide gestacional pode ser um acontecimento autoimune, que pode ser causado por anticorpos do tipo IgG direcionados para antígeno de 180 kD que se localiza na zona da membrana basal da epiderme. Pode ser intitulada por herpes gestacional, mas não é causada por herpes-vírus.
O penfigoide gestacional ocorre em 1/2.000 a 50.000 gestações; comumente se acomete entre o segundo ou trimestre podendo se acometer durante o primeiro trimestre, ou no ato imediato após o parto. Em gestações subsequentes ocorre após o uso de contraceptivos orais em aproximadamente 25% das mulheres. Recidivas são comuns em 24 a 48 h pós-parto.
Características: O penfigoide gestacional pode ser clinicamente confundido com outras erupções pruriginosas da gestação, em particular, pápulas e placas pruriginosas urticariformes da gestação. O penfigoide gestacional pode ser distinguido porque, normalmente, começa na área periumbilical; as pápulas e placas pruriginosas urticariformes, geralmente, começam nas estrias.
Diagnóstico: Avaliação clínica, e biopsia com imunofluorescência direta.
Tratamento e Progóstico: Corticoides tópicos ou, para sintomas graves, orais. Para os sintomas leves, os corticoides tópicos podem ser eficazes (p. ex., creme de triancinolona acetonida a 0,1% administrado 6 vezes/dia). Prednisona (p. ex., 40 mg VO, 1 vez/dia) alivia sintomas moderados e graves, e previne novas lesões; a dose é diminuída até que novas lesões apareçam, mas pode ser aumentada, caso os sintomas se acentuem (p. ex., durante o trabalho de parto). Corticoterapia VO, administrada no final da gestação, não parece ser prejudicial ao feto.Anti-histamínicos orais não sedativos também podem ser usados para aliviar o prurido. Pela raridade da doença, atualmente existem dados que indicam um relativo bom prognóstico fetal.
MUCOCELE
Etiologia: Mucocele é o termo clínico que engloba o fenômeno de extravasamento de muco e o cisto de retenção do muco. A causa de serem considerados isolados reside no fato de apresentarem microscopia e patogenia distintas.
O lábio inferior é o local que mais comum onde a patologia se localiza, a mucosa jugal, a superfície ventral da língua, o assoalho da boca e a região retro molar são, comumente, afetados.
Geralmente são indolores e de superfície regular, com coloração ou transparência azulada, tendo uma localização mais superficial. Seu diâmetro varia de alguns poucos milímetros a uns poucos centímetros. Adolescentes e crianças são afetados mais usualmente, ocorrendo cerca da metade dos casos relatados abaixo dos 21 anos de idade e mais de um quarto entre os 11 e 20 anos.
A etiologia de extravasamento de muco está relacionada com o trauma mecânico ao ducto excretor da glândula salivar menor, produzindo sua transecção ou ruptura. O extravasamento de muco é em estroma do tecido conjuntivo, contendo inicialmente neutrófilos, seguido por macrófagos.
Características: A mucocele forma uma espécie de bolha, que contém saliva no seu interior, sendo geralmente indolor, e de cor transparente ou arroxeada. Algumas vezes, ela pode ser confundida com afta, entretanto as aftas não costumam causar bolhas, mas sim, úlceras na boca.
Após algum tempo, a mucocele pode regredir, ou pode romper, após uma mordida ou pancada na região, podendo causar uma pequena ferida no local, que cicatriza naturalmente.
Mucoceles pode ser classificado como superficial, clássico, ou profundo, segundo se estão sob a camada a mais alta da mucosa, na parte superior da submucosa, ou nas camadas mais baixas.
Diagnóstico: Como conduta clinica, é aconselhado pela exérese total da lesão para o exame histopatológico ico clínico de mucocele ou biópsia.
Tratamento e prognóstico: O tratamento preferido para o fenômeno de extravasamento de muco é a excisão cirúrgica. A remoção das glândulas salivares menores, associada com muco acumulado, é necessária para evitar a recidiva.
RÂNULA
Etiologia: A rânula aparece como uma tumefação azulada, como uma espécie de cúpula no soalho da boca. Em danos mais profundos sua coloração pode ser normal, as rânulas tendem a serem maiores do que as mucoceles podem atingir muitos centímetros de diâmetro, ocupar todo o soalho da boca e elevar a língua. Geralmente ela se localiza lateralmente à linha média.
Assim como as mucoceles, as rânulas podem romper-se e liberar o conteúdo mucoso.
Características: As características histológicas das rânulas vão depender da etiopatogenia. O fenômeno de extravasamento de muco, geralmente, apresenta-se como uma cavidade circunscrita por grande número de neutrófilos, macrófagos, linfócitos, ocasionalmente plasmócitos e histiócitos espumosos.
Quanto ao cisto de retenção de muco, seu revestimento é variável, podendo variar de pseudo-estratificado, com células epiteliais ductais, a uma camada dupla de células colunares ou cuboidais. Pode ocorrer uma única fileira de epitélio cuboidal, em algumas áreas, contendo uma quantidade escassa de citoplasma eosinófilo. O restante da parede do cisto é formado por tecido conjuntivo de suporte, que não mostra infiltrado de células inflamatórias
A luz do cisto conterá quantidades variáveis de saliva, podendo ser viscosa ou espessada e pode conter tampões de muco ou sialólito.
Diagnóstico: As características clínicas rânula, como frequência, localização, suas dimensões, coloração, consistência à palpação, ausência de sintomatologia dolorosa, confirmaram o diagnóstico ou biópsia. 
Tratamento e prognóstico: O tratamento da rânula consiste na remoção e/ou marsupialização da glândula sublingual. A marsupialização requer a remoção do teto da lesão intra-oral, permitindo assim o ducto da glândula sublingual restabeleça a comunicação com a cavidade oral. No entanto, este procedimento, é freqüentemente mal sucedido. O mais efetivo é a remoção da glândula envolvida, assim será prevenido a recidiva da rânula.
PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO
Etiologia: É o tipo mais raro, pois é associada principalmente a doenças linfoproliferativas como linfoma não-Hodgkin, leucemia linfocítica crônica e doença de Castleman.
Pênfigo paraneoplásico (PPN) é uma doença autoimune associada a uma neoplasia. Caracteriza-se por uma erupção mucocutânea polimórfica, tendo como diagnósticos diferenciais o pênfigo vulgar, eritema multiforme, síndrome de Stevens Johnson e líquen plano1.
Foi descrito pela primeira vez em 1990. Pacientes com PPN apresentam anticorpos reativos a desmoplaquinas e proteínas de placa desmossomal presentes em todo o epitélio, não sendo, portanto, surpresa um acometimento mais extenso deste.
Características: É a presença de uma estomatite intratável com um quadro de líquen plano penfigóide se superpondo ao eritema polimorfo com bolhas cutâneas e lesões palmoplantares em alvo.
Diagnóstico: Biópsia em mucosa jugal.
Tratamento e prognóstico: Corticoides, Imunossupressores, como Azatioprina ou Micofenolato: diminuem a ação do sistema imune, impedindo que ataque as células saudáveis. No entanto, ao reduzir a função do sistema imune, há maiores chances de infecção e, por isso, estes medicamentos são usados nos casos mais graves e Antibióticos, antifúngicos ou antivirais: são usados quando surge algum tipo de infecção nas feridas deixadas pelas bolhas. É de extrema necessidade um acompanhamento por todas a s etapas da doença para ter um bom prognóstico.
 
PENFIGOIDE BOLHOSA
Etiologia: Penfigoide bolhoso é uma doença de pele autoimune, que causa o surgimento de enormes bolhas avermelhadas na pele, que não se desfazem facilmente.
O penfigoide bolhoso tem cura, no entanto, não se sabe precisamente quais as causas do principio destas bolhas, mas estão associadas com a exposição à radiação ultravioleta,radioterapia ou após o uso de determinados remédios.
Características: Bolhas moderadamente avermelhadas que surgem na pele ,seguidos por coceira, que quando se rompem, apesar de muito dolorosas, não deixam cicatrizes. Estas bolhas podem afetar todo o corpo, mas são mais frequentes nas regiões de dobras, como na virilha, cotovelos e joelhos.
Diagnóstico: O diagnóstico do penfigoide bolhoso pode ser feito pelo médico dermatologista após observar a região afetada, podendo utilizar exames complementares, como biópsia.
Tratamento e prognóstico: O tratamento para penfigoide bolhoso é feito com o consumo de remédios anti-inflamatórios corticoides ou imunossupressores. O tempo de duração da doença depende do estado do paciente, podendo levar semanas, meses ou anos. Apesar de não ser uma doença de fácil resolução, o penfigoide bolhoso tem cura, podendo ser alcançada com a os remédios indicados pelo médico dermatologista. Sem o tratamento, o penfigoide bolhoso geralmente desaparece após 3 a 6 anos, mas pode ser fatal em aproximadamente um terço dos idosos debilitados. A morte parece ocorrer com mais frequência entre pessoas tratadas com altas doses de corticosteroides por via oral.
LIQUEN PLANO
Etiologia: Líquen Plano é uma doença inflamatória que aflige a pele, mucosas, unhas e couro cabeludo. Esta doença é descrita por lesões curtas, com o aspecto enrugado, têm um brilho característico, seguido por intensas coceiras. As lesões dificilmente apresentam-se no rosto, sendo capaz de afetar homens e mulheres, seja qual for à idade.
O fator que provoca a causa de líquen plano é desconhecido, porém, lesões parecidas as da doença costumam se revelar em sujeitos expostos a substâncias, como o ouro, quinacrina e quinidina, e aparece com mais frequência em situações de estresse.
O líquen plano aparece repentinamente, podendo durar semanas. A doença tende a ocultar-se por si só, mas volta a aparecer em poucos meses. Esses episódios podem durar anos, sendo incômodo e desconfortável para o indivíduo.
Características: lesões características na boca, tronco, punhos e vagina, intensa coceira, aftas, queda de cabelo, manchas escuras na pele, sensação de ardência, queimação na boca, diminuição da espessura das unhas.
São mais frequentes no tronco, braços e pernas.
Diagnóstico: O diagnóstico é feito por um dermatologista através da biópsia da pele. Essa é a maneira mais segura, pois o líquen plano se assemelha clinicamente a outras doenças dermatológicas.
Tratamento e prognóstico: O tratamento utiliza um anti-histamínico, como difenidramina ou hidroxizina, que diminui a coceira, mas provoca sonolência. Podem ser utilizados corticoides ou outros medicamentos, como tretinoína, aplicados diretamente sobre a pele ou administrados via oral.
Muitos casos regridem sem tratamento, presumivelmente pelo fato de o agente causal não estar mais presente. Recidivas após anos podem ocorrer por reexposição do fator desencadeante ou alguma alteração nesse mecanismo. Algumas vezes, o tratamento de uma infecção prévia oculta, como abscesso dentário, cura o processo.
O LP vulvovaginal pode ser crônico e refratário ao tratamento, causando diminuição da qualidade de vida e cicatrizes vaginais ou vulvares. Lesões nas mucosas orais geralmente persistem por toda a vida.
DERMATITE HERPETIFORME
Etiologia: A dermatite herpetiforme, chamada também como doença de Duhring ou dermatite herpetiforme celíaca, é uma doença auto-imune, que provoca a prdução de pequenas bolhas na pele que coçam, similares às lesões provocadas pelo herpes.
Apesar de que esta doença possa aparecer em qualquer pessoa, é mais comum em quem sofre com doença celíaca, pois parece estar relacionada com a sensibilidade ao glúten.
A dermatite herpetiforme não tem cura, mas o tratamento com uma dieta sem glúten e o uso antibiótico, nos casos mais graves, ajuda a aliviar os sintomas, permitindo tem melhor qualidade de vida.
Características: Os sintomas característicos da dermatite herpetiforme incluem:
Placas vermelhas com descamação;
Pequenas bolhas que coçam muito;
Bolhas que estouram facilmente ao coçar;
Sensação de queimação nas regiões afetadas.
Além disso, também é muito frequente o surgimento de feridas em volta das bolhas, que surgem por se coçar a pele com muita intensidade.
As regiões mais afetadas geralmente são o couro cabeludo, o bumbum, os cotovelos, os joelhos e as costas e, geralmente, aparecem de forma simétrica, ou seja, aparece em ambos os cotovelos ou ambos os joelhos, por exemplo.
Diagnóstico: O diagnóstico normalmente é feito com uma biópsia da pele afetada, na qual o médico retira um pequeno pedaço de pele que será avaliado em laboratório para avaliar se existe a presença de imunoglobulina A no local.
Tratamento e prognóstico: O tratamento consiste em eliminar da dieta o glúten, evitando alimentos como: pães, bolos, biscoitos, massas, salgadinhos, leite maltado e outros produtos que contenham farinha de trigo, cevada, aveia e centeio. É importante a orientação médica sobre a doença, recidivas, exames complementares a serem seguidos e controle da patologia. Quanto à medicação, há diversos medicamentos que podem ser indicados como sulfa (dapsona, sulfapiridina), com acompanhamento médico rigoroso por longo período de meses ou anos.
Muitos pacientes que seguem uma dieta sem glúten atingem períodos prolongados de inatividade da doença. O mesmo ocorre com aqueles em uso de dapsona ou de sulfapiridina. Porém, com a interrupção da medicação ou o retorno a uma dieta normal, a doença pode acabar voltando. E essa recidiva é imprevisível, isto é, pode não ocorrer logo  após a suspensão do tratamento. Por isso a dermatite herpetiforme é considerada uma doença crônica, para a qual não há uma cura conhecida.
EPIDERMÓLISE BOLHOSA
Etiologia: Epidermólise bolhosa é uma doença hereditária rara que caracteriza-se pela vulnerabilidade da pele e das mucosas. O inicio está num problema genético que se imiscui na produção de colágeno e queratina, proteínas que unem as células das camadas externa e interna da pele. Normalmente se manifesta já em recém-nascido e acompanha a pessoa até ao fim da vida, uma vez que a mesma não se conhece a cura.
Pessoas com epidermólise bolhosa têm a pele muito frágil devido à falta de colágeno e queratina, que dão firmeza e garantem a integridade da pele. Como resultado, as camadas da pele se descolam facilmente ao menor atrito, dando origem a bolhas dolorosas parecidas com as de uma queimadura de 3º grau.
As bolhas podem se formar com atrito, pequenos traumas, calor ou até mesmo espontaneamente. Ao se romperem, formam feridas difíceis de cicatrizar, sobretudo quando não são devidamente tratadas. A intensidade dos sintomas varia conforme o tipo de epidermólise.
Características: De acordo com a gravidade do quadro, a epidermólise bolhosa congênita pode ser classificada do seguinte modo:
1) simples – é a forma menos grave; sua principal característica é a formação de bolhas, que cicatrizam sem deixar marcas. As áreas mais vulneráveis são mãos, pés, joelhos e cotovelos, por causa da maior exposição aos traumas e atritos;
2) distrófica – há formação de bolhas em quase todo o corpo, inclusive na boca e no esôfago. As lesões do tubo digestivo, quando cicatrizam, podem provocar fibrose que dificulta a passagem dos alimentos. A repetição dos episódios no mesmo local pode resultar na perda das unhas e na distrofia dos pés e mãos;
3) juncional – as bolhas se espalham pelo corpo todo, inclusive na mucosa da boca, no esôfago e nos intestinos, o que aumenta a dificuldade para engolir e compromete a absorção dos alimentos. Nos pacientes desnutridos, os problemas de cicatrização se agravam e o prognóstico pode não ser favorável.
Diagnóstico: O diagnóstico da epidermólise bolhosa leva em conta os sintomas, especialmente a localização e a aparência das bolhas, assim como o histórico clínico do paciente e de sua família. Exames, como microscopia eletrônica e biopsia, são de grande ajuda para o diagnósticodiferencial.
Tratamento e prognóstico: Ainda não se conhece a cura para a epidermólise bolhosa. O tratamento deve ser multidisciplinar e voltar-se para o alívio da dor e para evitar o agravamento das lesões e a desnutrição. A cirurgia pode ser um recurso necessário quando as cicatrizes provocaram o estreitamento do esôfago, a ponto de impedir a alimentação adequada do paciente ou quando houve degeneração dos pés e mãos. Em doenças de grave escala o prognóstico pode ser benigno.
DOENÇA DA IgA LINEAR
Etiologia: A dermatose por IgA linear (DAL) é definida como doença bolhosa adquirida, autoimune, caracterizada pela deposição linear de IgA ao longo da zona da membrana basal (MB). Apesar das dificuldades na distinção das buloses subepidérmicas, a partir de 1979, a DAL foi diferenciada da dermatite herpetiforme. Desde então, as doenças bolhosas com clivagem subepidérmica e depósito linear de IgA ao longo da MB passaram a ser automaticamente classificadas como DAL.Em 1998, Honokik e cols. demonstraram a presença de IgG contra antígenos epidérmicos circulantes em pacientes com DAL.Relatos subsequentes comprovaram os achados desse grupo. A presença de deposição linear simultânea de IgA e IgG foi fundamental para a concepção de uma nova entidade clínico-patológica: a dermatose por IgA e IgG linear (DAGL). Contudo, a magnitude e relevância clínica desta classificação permanecem controversas, pois não parece haver diferenças na apresentação dermatológica e no espectro terapêutico das duas doenças. A razão para tal semelhança tem sido atribuída ao fato de a IgA ser um anticorpo com antígenosalvos muito heterogêneos, contra vários componentes da MB. Um possível mecanismo de expansão intermolecular de epítopos seria responsável pela extensão da autoimunidade do antígeno BP180 até o BP230.
Características: A forma do adulto ocorre principalmente depois dos 60 anos. Caracteriza-se por lesões vésico-bolhosas, tensas, de conteúdo claro ou hemorrágico, policíclicas que aparecem sobre pele normal ou sobre pápulas e placas urticariformes. Geralmente, o aparecimento é agudo. O prurido varia de ausente a severo. As lesões tendem a concentrar-se em abdome inferior, períneo, membros inferiores e região perioral, mas podem generalizar-se. O envolvimento mucoso é comum (70%), podendo ocorrer ulcerações em mucosa oral, epistaxe e conjuntivite com cicatrizes e cegueira. A maioria dos pacientes entram em remissão em cerca de 3 a 6 anos. Entretanto, quando a doença persiste, usualmente torna-se menos severa com o tempo.
A forma infantil tem surgimento usual antes dos cinco anos de idade sendo a face e o períneo mais envolvidos. Quase sempre remite dentro de 2-4 anos.
Diagnóstico: A histopatologia revela bolha subepidérmica contendo principalmente neutrófilos e ocasionalmente eosinófilos, podendo ser confundida com a dermatite herpetiforme e o perfigóide bolhoso.
Imunofluorescência direta. Deve ser feita da pele clinicamente normal. O diagnóstico é firmado pela presença de depósito linear de IgA ao longo da membrana basal, porém IgG, IgM e C3 também podem ser visualizados.
Imunofluorescência indireta. Demonstra anticorpos circulantes do tipo IgA anti-membrana basal, usualmente, em 80% das crianças e em 30% dos adultos.
Imunomicroscopia eletrônica. Os depósitos lineares de IgA se encontram na lâmina lúcida, como no perfigóide bolhoso, ou por baixo da membrana basal na zona das fibrilas de ancoragem.
Tratamento e prognóstico: Dapsona na dose de 1,5 a 2mg/Kg/dia ou sulfapiridina de 250mg a 3g/dia geralmente controla a doença. Nos pacientes que não respondem adequadamente, pode-se associar baixas doses de prednisona (até 40mg/dia). Prognóstico não favorável a depender das circunstancias.