Mieloma Multiplo resumo

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“Os que conhecem o teu nome confiam em ti, pois tu, Senhor, jamais abandonas os que te buscam.” Salmos 9, 10
Carolina Almeida Siqueira 2017.2
Importante saber de Mieloma Múltiplo
Mieloma Múltiplo: Gamopatia monoclonal, várias cópias das Células B, em que há a proliferação de plasmócitos produtores de imunoglobulina Monoclonal (Componente M) na MO vermelha [ ativa nos adultos: costelas, esterno, vértebras, ossos do crânio, pélvis e nas partes distais dos ossos longos (fêmur, úmero)].
O papel dos plasmócitos em sua função normal é produzir anticorpos (Imunoglobulinas);
Imunoglobulina M (geralmente IgG ou IgA “do mal”) : Componente M é uma imunoglobulina que não tem efeito benéfico ( paciente susceptível a infecções→ Hipogamaglobulinemia funcional), feita a partir de 2 cadeias (pesada e leve). O componente M pode provocar síndrome de hiperviscosidade. 
A cadeia leve (FLC ou Proteina de Bence Jones) do componente M pode estar solta no plasma→ Lesão tubular renal, acidose metabólica( lesão tubular renal proximal), LRA, Amiloidose (cadeia leve compõe fibrila amiloide).
Clone plasmocitário que ocupa espaço na MO→ Anemia, fator de ativação osteoclástica (lesões ósseas líticas, hipercalcemia→ Nefrocalcinose e LRA , síndrome de compressão medular).
Clinica MM:
Dor óssea lombar intermitente precipitada pelo movimento (acometimento importante de vértebras) → 70% dos casos;
Lesões esqueléticas líticas insuflantes saca - bocado;
Anemia normocrômica normocítica;
Fosfatase alcalina normal (só estaria aumentada se houvesse aumento da atividade osteoblástica, mas no MM há aumento da atividade osteoclástica).
Critérios diagnósticos Mieloma Múltiplo: MUITO IMPORTANTE!
Presença de dois critérios:
Plasmócitos clonais (MO) > 10% OU Plasmocitoma ósseo ou extramedular comprovado (biopsia);
Presença de eventos definidores : CRAB2
Cálcio > 11 mg/dl (HIPERCALCEMIA);
Renal insuficiência→ Cr sérica > 2 e/ou Cl.Cr < 40ml/min;
Anemia → Hb < 10 mg/dl;
Bone lesions → Rx, Tc, RNM, PET- CT;
Biomarcadores :
 - Plasmócitos clonais (MO) > 60%;
 - FLC envolvidas / FLC não envolvidas > 100;
 - > 1 lesão local em RNM óssea.
OBS.: Mieloma Múltiplo assintomático 
Proteína Monoclonal sérica (IgG ou IgA) > 3 g/dl e/ou Plasmócitos monoclonais (MO) entre 10 - 60%;
Ausência de eventos definidores;
Difere da gamopatia monoclonal de significado indeterminado ( MGUS : Proteína monoclonal < 3, Plasmócitos monoclonais < 10% e ausência de eventos definidores).
Diagnóstico do Mieloma Múltiplo:
Mielograma ( Plasmócito > = 10%) + CRAB2;
Pesquisa de proteina M : Eletroforese // Imunofixação sérica e/ou urinária;
Sangue periférico : Rouleaux de hemácias ( “empilhamento”);
Rx: Lesões ósseas ( líticas em saca - bocado, osteopenia ou fraturas);
TC/ RNM/ PET - CT indicada quando :
Dor óssea sem alteração no Rx;
Déficit neurológico (verificar compressão medular);
Plasmocitoma solitário (avaliar);
Incerteza sobre extensão da doença.
Estadiamento do Mieloma Múltiplo:
Estádio 1 (sobrevida→ 62 meses) : Todos os critérios:
Hb > 10;
Ca sérica < 10,5;
Rx sem lesões ou plasmocitoma solitário;
Baixa proteína monoclonal : IgG < 5000, IgA < 3000, componente M urinário < 4000 mg/24hs.
Estádio 2 (sobrevida 44 meses) : Não se encaixa no 1 nem no 3.
Estádio 3 (sobrevida 29 meses) : 1 ou mais dos critérios:
Hb < 8,5 ;
Ca sérica > 12; 
Lesões ósseas líticas avançadas;
Alta proteína monoclonal : IgG > 7000, IgA > 5000, componente M urinário > 12000 mg/24hs.
→ Resuminho : E. 3 = HIPERCALCEMIA, LESÕES ÓSSEAS, ALTA PROTEINA M e ANEMIA.
Subclassificação MM: 
A→ Função renal normal ( Cr sérica < 2);
B→ Insuficiência renal avançada (Cr sérica > 2).
Prognóstico Mieloma Múltiplo: Beta 2- microglobulina é o melhor marcador, quanto maior será pior.
Estádio 1 → Beta 2 - microglobulina < 3,5 + Albumina >= 3,5 ;
Estádio 3→ Beta 2- microglobulina >= 5,5.
Tratamento Mieloma Múltiplo: Doença incurável. Tratamento aumenta sobrevida. Contudo, só se inicia o tratamento em sintomáticos, restante deverá apenas monitorar até início de sintomas.
Opção 1 de tratamento MM : Paciente < 65 anos e boas condições clínicas:
→ QTX + TMO autólogo
Indução : Terapia tripla ( 4 - 6 ciclos)
→ CyBorD : Ciclofosfamida, Bortezomib, Dexametasona;
→ VTD : Bortezomib (Velcade), Talidomida, Dexametasona;
Consolidação: Transplante de células tronco hematopoiéticas;
Manutenção: Talidomida e Lenalidomida.
Opção 2 de tratamento MM : Paciente > 65 anos e/ou má condições clínicas ( ICC, Insuficiência hepática, doença pulmonar);
→ MPT : Melfalan, Prednisona e Talidomida;
→ MPV : Melfalan, Prednisona, Bortezonib (Velcade) → Se o paciente tiver alterações citogenéticas de risco.
Tratamento de suporte do MM:
Bifosfonados → Corrigir a hipercalcemia e reduzir as complicações ósseas
( Zolendronato e Pamindronato);
Cirurgias → Estabilizar fraturas patológicas;
Eritropoietina→ Anemia apesar da terapêutica específica;
Aciclovir → Pacientes em uso de Bortezonib;
Analgesia → Conforto e qualidade de vida;
Plasmaférese → Síndrome de hiperviscosidade.