Epilepsia na infância 2011.2b

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Síndromes Convulsivas na 
Infância 
Departamento Materno-Infantil 
Disciplina de Pediatria 
Prof. Marta Lyra 
No Caminho, com Maiakóvski 
Eduardo Alves da Costa (1960) 
................................. 
Na primeira noite eles se aproximam 
e roubam uma flor 
do nosso jardim. 
E não dizemos nada. 
Na segunda noite, já não se escondem: 
pisam as flores, 
matam nosso cão, 
e não dizemos nada. 
Até que um dia, 
o mais frágil deles 
entra sozinho em nossa casa, 
rouba-nos a luz, e, 
conhecendo nosso medo, 
arranca-nos a voz da garganta. 
E porque não dissemos nada, já não podemos dizer 
nada. 
............................................ 
Síndromes Convulsivas na Infância 
• Definição: 
• A epilepsia é do ponto de vista fisiopatológico uma alteração 
do ritmo neuronal cujos mecanismos bioquímicos e 
fisiológicos são imprecisos. 
• Dependendo do local onde apareça esta descarga neuronal 
evidencia-se, as formas mais variadas de alterações do 
mecanismo Eletroencefalograma (EEG). 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Imaturidade córtical, sub-cortical 
• Incidência: 
Menor 2 anos: alterações pré-natais; 
4-8 anos: sem causa aparente e 
Puberdade: alterações bioquímicas e fisiológicas. 
FATORES CAUSAIS 
 (A maioria dos casos inicia-se na infância) 
Baixo limiar convulsivante 
(alterações metabólicas são suficientes 
para desencadear as crises) 
Síndromes Convulsivas na Infância 
 Etiopatogenia: 
 
• Orgânica: lesões adquiridas nos períodos pré, peri e pós-
natal. 
• Funcionais: hiperexitabilidade cerebral 
transmitida geneticamente 
por alterações metabólicas, 
alterações bioquímicas ou 
alterações fisiológicas (às vezes as crises funcionais são 
prolongadas, causando lesão e se transformando em epilepsia orgânica). 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Patologias associadas à síndrome convulsiva 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Não convulsivas: 
Com alteração só da consciência: 
 Breve (ausência típica e atípica). 
 Longa (estado de ausência). 
Com alteração da consciência e outros fenômenos 
Ausência típica ou atípica com: 
1. Componente clônico (ausência mioclônica). 
2. Aumento do tono postural (retropulsiva ). 
3. Diminuição do tono postural (atônica). 
4. Automatismos. 
5. Com sintomas vegetativos (abdominal, enuréticos) 
6. Mista 
Convulsivas 
1. Mioclônicas: 
2. Generalizadas 
(espasmo 
infantil) 
3. Parciais 
4. Clônicas 
5. Tônicas 
6. Tônico-
clônicas 
 
 
CLASSIFICAÇÃO: 
1. CRISES GENERALIZADAS: 
Síndromes Convulsivas na Infância 
PARCIAIS 
Com sintomatologia elementar: Com sintomatologia complexa: 
Sintomas motores: 
1. Focais 
2. Adversivas 
3. Posturais 
4. Somáticas inibidoras 
5. Que afetam a palavra. 
Com alterações só da 
consciência. 
Com sintomas sensoriais ou somato-sensoriais 
1. Sômato-sensoriais 
2. Visuais 
3. Auditivas 
4. Olfativos 
5. Gustativos 
6. Vertiginosos 
Com sintomas intelectuais: 
1.Dismnésicas. 
2.Transtornos de pensamento 
Afetiva 
Psico-sensorial 
Com sintomas vegetativos Psicomotora 
Mistos Mistas 
CLASSIFICAÇÃO 
2. CRISES HEMIGENERALIZADAS: 
Síndromes Convulsivas na Infância 
CRISES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS. 
 
• Erráticas do recém-nascido. 
• Crises não classificadas. 
 
Síndromes Convulsivas na Infância 
• Diagnóstico: 
Crise convulsiva e epilepsia (convulsões recorrentes) 
• Retrospectivo e baseado na anamnese (O médico raramente 
presencia as crises, a não ser em serviços de pronto socorro ou quando 
elas são muito frequentes). 
• Exames clínico, neurológico e laboratorial complementam e 
confirmam a suspeita diagnóstica. 
• Antecedentes familiares de epilepsia e doenças que além de 
convulsão outras anormalidades (p.ex. esclerose tuberosa, 
fenilcetonúria). 
Síndromes Convulsivas na Infância 
• Antecedentes gestacionais: 
1. Processos infecciosos; 
2. Hemorragia; 
3. Duração da gestação; 
4. Trabalho de parto – parto prolongado, muito rápido, pélvico, 
cirúrgico, prolapso de cordão; 
5. Peso ao nascer - pré-termo, PIG e GIG. 
• Avaliação das aquisições do desenvolvimento. 
Diagnóstico: 
• Antecedentes patológicos 
desidratação, teníase, traumas cranianos, 
infecções em geral e do SNC. 
Síndromes Convulsivas na Infância 
• Idade de aparecimento – 
1. RN: convulsões atípicas, focais ou migratórias. 
2. Após 6º mês: convulsão febril benigna (muitas vezes, 
surgem as primeiras crises no fim do primeiro ou no decurso do 
segundo ano de vida. Costumam desaparecer aos seis anos de idade). 
3. Durante o 1º anos: Síndrome de West. 
4. Entre o 3º e 4º ano: Síndrome de Lennox-Gastaut. 
5. Entre do 4º ao 8º ano: Pequeno Mal ou Ausência, 
geralmente até a puberdade. 
6. Em qualquer idade: Crises psicomotoras. 
Diagnóstico: 
Síndromes Convulsivas na Infância 
•Horário: tem importância na terapêutica. 
•Tempo e duração dos episódios pode sugerir certas patologias 
 West, pequeno Mal mioclônico e acinético g segundos; 
 Ausênciag5 a 20 segundos; 
 Febril benignag10 a 20 segundos). 
•Sintomas associados à convulsão ou no período pós ictal. 
Diagnóstico: 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Exames complementares: 
•EEG é o único relacionado com epilepsia. 
•Radiologia do crânio g pode ser útil para identificar 
calcificações – TOXO, CMV, Neurocisticercose, podem chamar atenção 
para hipertensão intracraniana ou alteração da sela turca, fratura ou 
afundamento no trauma. 
•LCR g na suspeita de processos infecciosos e nos RN, 
hemorragia subaracnóide, leucoencefalites. 
•Ecoencefalograma: Mostra os desvios das estruturas 
encefálicas em relação a linha mediana, e pesquisa de 
processos patológicos que ocupam espaço (tu, hematomas 
e abscessos supratentoriais). 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Exames complementares: 
• Estudos metabólicos:(Na+, K+, Glicemia, pH, substâncias 
tóxicas). 
• Teste para avaliação do desenvolvimento motor, 
mental e da personalidade. 
• TC de crânio, RNM de crânio e Tomografia por 
emissão de fotom. único (SPECT): Quando há sinais 
neurológicos focais ou progressivos (neoplasias, malforma-
ções vasculares, doenças degenerativas, digenesias cerebrais, 
hematomas e abscessos). 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Tratamento: 
1. Controlar a convulsão – medicação adequada para cada tipo 
clínico; 
2. Permitir a criança o exercício de suas atividades habituais 
(limitações são relativas a atividades nas quais a ocorrência de uma 
convulsão coloca em risco físico o paciente ou outras pessoas como, por 
exemplo, a natação sem supervisão) atividades recreativas, 
esportivas e escolares não necessitam restrições. 
3. Se, além das crises convulsivas, há também dificuldade 
escolar, tornam-se necessárias uma avaliação e uma 
orientação especiais. 
4. Evitar desencadeantes conhecidos de convulsões (exposição 
muito prolongada ao sol, privação de sono por muitas horas além do 
habitual, ingestão, em uma só refeição, de exagerada quantidade de 
hidratos de carbono ou de líquidos e ainda bebidas alcóolicas). 
Tratamento: 
Síndromes Convulsivas na Infância 
5. Explicar aos familiares e dentro do grau de desenvolvimento 
à própria criança o significado das crises, as limitações, 
esclarecer sobre misticismos. 
6. Se a criança tem deficiência psicomotora ou doenças 
progressivas requer outro tipo de orientação. 
7. Tratamento do agente causal requer outras medidas, clínicas 
ou cirúrgicas (terapêutica etiológica). 
8. Em determinadas ocasiões (foco convulsivo bem delimitado 
e incontrolável pelos meios clínicos), tem indicação os 
procedimentos cirúrgicos que se devem dirigir para a 
extirpação do foco, independentementede sua causa. 
A. Uso de medicamentos anticonvulsivantes. Critérios: 
1. Determina-se a dose da medicação para cada paciente 
(mínima capaz de controlar as crises e a máxima tolerável pela criança). 
2. Administrar, nos primeiros dias, apenas frações da dose total 
prevista. Aumentá-la, de modo progressivo, a fim de avaliar 
os seus efeitos. 
3. Observar 2 a 4 semanas, para julgar o efeito droga, pois, é 
necessário algum tempo para que atinja nível efetivo. 
5. Manter o esquema estabelecido, sem interrupções e sempre 
no mesmo horário (suspensão ou troca de medicação faz-se de modo 
lento e progressivo, a não ser em face de intolerância grave). 
6. Dispensar especial atenção aos efeitos colaterais (sonolência, 
excitação) e tóxicos (hipoplasia de medula óssea) que podem 
surgir mesmo após tempo de uso de algumas substâncias. 
Tratamento: 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Síndromes Convulsivas na Infância 
SÍNDROME DE WEST ou espasmos infantis ou encefalopatia 
mioclônica com hipsiarritmia. 
• Definição: 
A síndrome de WEST é uma forma peculiar de 
epilepsia da infância que se caracteriza pela tríade: 
• espasmos, 
• deterioração neuropsíquica e 
• EEG patognomônico. 
Surge g 3 – 8 meses (maior incidência em torno dos 6 
meses). 
Síndromes Convulsivas na Infância – 
Síndrome de West 
Quadro clínico da crise 
Característico: 
1. Espasmos de aparecimento súbito, rápidos, generalizados, 
(como se tratasse de contrações mioclônicas maciças). 
Geralmente em extensão (atitude de opistótono). 
2. Pode se limitar à flexão do pescoço + tique de SALAAM. 
3. Pode apresentar um indício de lateralização (rotação da cabeça 
para um lado ou contração mais intensa de um braço). 
4. Quando em flexão g flexão da cabeça sobre o tórax, o tronco 
se encurva com flexão de todos os segmentos dos membros e 
com abdução dos membros superiores. 
Quadro clínico: 
5. É comum a associação do quadro ao de retardo 
neuropsíquico e motor. 
6. Espasmos se acompanharem de grito ou riso após e/ou 
durante a crise. 
7. Com frequência ocorrem em salvas, com h progressivo dos 
intervalos entre os espasmos e i progressiva de sua 
intensidade. 
8. Alterações no comportamento da criança, surgem 
coincidindo com o aparecimento das crises, pouco depois 
ou mais raramente precedendo-o. 
9. A criança deixa de sorrir, reage pouco aos estímulos. 
Síndromes Convulsivas na Infância – 
Síndrome de West 
Síndromes Convulsivas na Infância – 
Síndrome de West 
1. Perda de condutas já adquiridas, 
2. Há o reaparecimento de reflexos primitivos que a 
haviam desaparecido e 
3. Acentuada hipotonia muscular. 
Exame Físico 
Síndromes Convulsivas na Infância – 
Síndrome de West 
ETIOPATOGENIA: 
Podemos considerar: 
• Grupo idiopático a criança tem desenvolvimento normal 
até o início dos sintomas e dai em diante ela passa a 
apresentar regressão. 
• Grupo sintomático processo patológico nítido, o retardo 
de desenvolvimento anterior ao aparecimento dos 
espasmos - o fator mais comum é a anóxia neonatal. 
Outras causas: meningencefalites, toxoplasmose, hematoma 
subdural, sífilis, doença de STURGE-WEBER, esclerose tuberosa, 
TAY-SACHS, fenilcetonúria. 
Síndromes Convulsivas na Infância – 
Síndrome de West 
• Diagnóstico Diferencial: 
1. O mais importante é com a síndrome de LENNOX (muitos 
autores se referem a casos de WEST ocorrendo na idade de um, dois anos ou 
até mais tarde, quando na realidade se trata de síndrome de LENNOX). 
2. Reflexo de MORO, este ocorre até os quatro meses e 
meio no máximo e nunca em salvas. Além disso, no 
reflexo de MORO, os dedos se refletem como que em 
preensão e, nos espasmos, eles se estendem. 
3. Como o espasmo é geralmente associado ao grito, há 
possibilidade de ser confundido com cólica do lactente. 
PROGNÓSTICO 
É reservado. 
Depende: 
1. do diagnóstico precoce, 
2. da etiologia e 
3. da fase de início do tratamento. 
Grupo idiopático: 
• tratado precocemente (na 1ª semana), a evolução é 
muito boa. Pode chegar a haver cura total e definitiva. 
• entre uma semana e um mês há cura em 50% dos casos. 
• entre um mês e quatro meses, o prognóstico é para cura 
em 1/3 dos casos. 
• 2 meses sem tratamento específico constitui o limite a 
partir do qual o QI médio diminui de modo muito rápido. 
Síndromes Convulsivas na Infância – 
Síndrome de West 
Síndrome de Lennox-Gastaut ou encefalopatia 
epiléptica da infância com pontas-ondas lentas difusas 
ou variante de pequeno mal. 
Definição: 
A síndrome de LENNOX é: 
1. Uma forma grave de epilepsia da infância em 
que é fundamental o diagnóstico EEG. 
2. Surge entre 1 a 6 anos de idade (h incidência 
3 anos ½ a 4 anos). 
3. São definidas como crises clínicas atípicas, 
diferente das crises tipo pequeno mal. 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Síndromes Convulsivas na Infância - 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
Quadro clínico: 
A síndrome de LENNOX se caracteriza por: 
1. Uma crise convulsiva associada à deficiência mental. 
2. As crises epilépticas tem início na infância em torno dos três 
anos (raramente após os dez anos, excepcionalmente, no adulto). 
3. Frequentemente são as crises tônicas (em cerca de 70% dos 
casos e que podem ser axiais (musc. axial), axorizomélicas(raízes 
dos membros)). 
4. Às vezes unilaterais com ou sem subsequente automatismo, 
5. Às vezes reduzidas a simples desvio conjugado do olhar para 
cima. 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
a) Lennox: perda de consciência de curta duração (5’’) + início e 
término gradativos + sem perda total de consciência (durante 
a crise, pode mesmo responder às perguntas). 
b) Ausências: acompanhadas por automatismo (por ex.: andar, 
movimentos deglutição) + fenômenos vegetativos (salivação, 
lacrimejamento) ou por alterações de tônus. Nesta última 
eventualidade, ocorre, às vezes, uma total atonia limitada ao 
segmento cefálico. São crises acinéticas como foram 
denominadas por LENNOX. 
Quadro clínico: 
6. 32% dos casos ocorrem ausências (são m do pequeno mal). 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
7. Menos frequentes são as tônico-clônicas, 
generalizadas ou parciais, e as crises com 
características psicomotoras. 
8. Combinação dos vários tipos de crises (cerca de 50% 
dos casos), sendo que a mais comum é a de crise 
tônicas com ausências. 
Quadro clínico: 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
Frequência das crises: 
• Cerca da metade dos pacientes apresenta mais de uma 
crise por dia. 
 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
Exame: 
• Exame Neurológico não é característico da 
síndrome (as poucas manifestações, como hemiplegia 
distonia ou comprometimento de pares cranianos são 
resultantes de uma encefalopatia preexistente). 
• A deficiência mental é de grau variável 
(geralmente severa, quando as crises se iniciam 
tardiamente o grau de comprometimento mental é 
menos acentuado) e é uma característica 
fundamental na síndrome de Lennox. 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
Alterações Radiológicas: 
• TC e RMC mostra atrofia global, unilateral ou localizada 
(geralmente temporal). 
Eletroencefalograma: 
• EEG: constituído por complexos de espículas-ondas 
lentas, isoladas ou em surtos de 1,5 a 2 ciclos por 
segundo. Podem ser bilaterais, síncronos e simétricos ou 
assimétricos (as alterações se tornam mais evidentes com o sono). 
Síndromes Convulsivas na Infância - 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
Diagnóstico Diferencial (DD) 
 
1. Síndrome de WEST quando ela ocorre mais tarde que o 
habitual, mas o EEG apresenta alteraçõescaracterísticas. 
2. Epilepsia generalizada comum (o QI não costuma estar 
comprometido, a TC e a RMC não apresenta atrofia e o EEG não é 
característico). 
3. Estado de mal do pequeno mal: o DD é difícil, porque no 
EEG as espículas-ondas, podem perder o ritmo regular 
de 3 ciclos/segundo e se tornarem mais lentas e 
irregulares. O melhor meio de DD é a prova terapêutica 
(o diazepan endovenoso tem efeito imediato sobre o estado de mal 
do pequena mal). 
Síndromes Convulsivas na Infância - 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
Diagnóstico Diferencial (DD) 
 
4. Epilepsia psicomotora – O DD se faz pelo EEG e o 
QI não costuma estar comprometido. 
5. Algumas doenças degenerativas que se acompanham de 
epilepsia (idiopatia amaurótica infantil tardia, doença de 
UNVERRICHT-LUNDBORG). O DD se faz pela progressão dos 
sinais neurológicos nas doenças degenerativas. 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
Etiopatogenia: 
• Formas primárias 
A deficiência mental é menos acentuada e podem se 
encontrar nesse grupo crianças com inteligência limítrofe 
(30% dos casos, a síndrome de LENNOX parece ocorrer como uma 
afecção primária em crianças normais sem nenhum antecedente 
patológico). 
• Formas secundárias 
As alterações neuropsiquiátricas e a atrofia cerebral são 
encontradas com maior intensidade (33% dos casos trauma 
obstétrico. Citam-se outros fatores etiológicos como encefalite, traumas 
cranioencefálicos, malformações arterio-venosas, hidrocefalia, meningite e 
abscesso cerebral, esclerose tuberosa, oligofrenia fenilpirúvica). 
Síndromes Convulsivas na Infância 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
PROGNÓSTICO: 
O prognóstico a longo prazo é quase desconhecido. 
Como um quadro clínico completo dessa afecção nunca 
foi encontrado em adulto supõe-se que esses sintomas 
desapareçam gradualmente para ser substituídos por 
outras manifestações. 
O que mais me impressiona nos 
fracos, é que eles precisam de 
humilhar os outros, para se sentirem 
fortes... Gandhi 
Amar não é aceitar tudo. 
Aliás: onde tudo é aceito, desconfio que há falta de amor. 
Vladimir Maiakóvski 
Obrigada