EPILEPSIA NA INFÂNCIA

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Epilepsia na infância 
DEFINIÇÃO 
➢ Hughlings Jackson, Sec. XIX, definiu como “uma descarga ocasional, súbita, rápida e localizada 
na substância cinzenta (córtex cerebral)” 
➢ Ocorrência de paroxismos transitórios de descargas neuronais incontroláveis que podem ser 
causadas por uma grande variedade de fatores, e que resultam em crises epiléptica 
➢ Recorrentes e não provocados (sintomático). O tipo crise epiléptico depende da localização da 
descarga inicial e de sua programação 
➢ Mais prevalente em classes socioeconômicas mais baixas 
➢ Epilépticos têm uma prevalência maior de neurotransmissores excitatórios em detrimento dos 
inibitórios, o que causa atividade hiperexcitatória 
O QUE É EPILEPSIA? 
➢ É um distúrbio cerebral crônico caracterizado por uma permanente predisposição para gerar 
crises epilépticas recorrentes e por suas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas 
e sociais 
➢ Epilepsia é uma doença do cérebro caracterizado por uma das seguintes condições: 
o Ocorrência de pelo menos duas crises epilépticas não provocadas ou duas crises 
reflexas ocorre em um intervalo superior a 24 horas (em 10 anos) 
▪ Crises Reflexas = crises desencadeadas por estímulo luminoso (estímulo 
sensorial), por exemplo 
o Ocorrência de uma crise epiléptica não provocada ou uma crise reflexa e chance de 
recorrência estimada em pelo menos 60% 
o Diagnóstico de uma síndrome epiléptica 
O QUE É CRISE EPILÉPTICA? 
➢ É uma manifestação transitória de sinais e/ou sintomas causadas pela atividade neuronal 
síncrona ou excessiva no cérebro ou parte dele 
▪ Lobo Occipital: alteração visual 
▪ Lobo Frontal: alteração motora 
▪ Lobo Temporal: alteração comportamental 
▪ Todo o córtex: crise generalizada, pode haver até perda de consciência 
➢ Estes sintomas incluem fenômenos anormais súbitos transitórios, como alterações de 
consciência ou eventos motores, sensitivos/ sensoriais, autonômicos ou psíquicos involuntários; 
que são percebidos pelo paciente ou um observador 
➢ A maioria das crises é autolimitada 
SÍNDROME EPILÉPTICA 
➢ Relacionadas a idade e com características clinicas comuns 
EPILEPSIA RESOLVIDA: 
➢ Epilepsia relacionada a uma determinada faixa etária e que agora ultrapassa essa idade; ou 
indivíduos que tiveram a ultima crise há mais de dez anos e estão há pelo menos 5 anos sem 
usar FAE 
CLASSIFICAÇÃO 
➢ Generalizadas x Focais 
o Generalizadas: se originam em algum ponto de uma rede neuronal e rapidamente 
envolvem e se distribuem em redes neuronais bilaterais 
▪ Na maioria das vezes são consideradas idiopáticas 
▪ Pode haver liberação esfincteriana 
▪ Tipos: 
❖ Tônico-clônicas 
❖ Ausência 
❖ Clônicas 
❖ Tônicas 
❖ Atônicas 
❖ Miotônicas 
▪ Conduta Emergencial: 
❖ Proteger a cabeça 
❖ Posicionar lateralmente, para evitar aspiração da saliva 
❖ Oxigênio 
o Focais: se originam em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral, as quais 
podem ser restritas ou distribuídas de forma mais ampla 
▪ Tipos: 
❖ Motora 
❖ Autonômica 
❖ Contato 
▪ Na maioria das vezes são consideradas lesionais 
CRISES GENERALIZADAS 
➢ Conduta 
o Valproato 
o Fenobarbital 
o Fenitoina 
o EEG 
o Exames de imagem 
CRISE FOCAL COM ALTERAÇÃO DA PERCEPTIVIDADE OU NÃO 
➢ Sem perda de perceptividade: consegue interagir com o médico, respondendo às perguntas 
➢ Com perda da perceptividade: não consegue interagir com o médico, porem se encontra 
consciente 
CRISES FOCAIS 
➢ Conduta 
o Carbamazepina 
o Fenitoina 
o Topiramato 
o EEG 
o Exames de imagem 
SÍNDROMES ELETROCLÍNICAS LISTADAS DE ACORDO COM A IDADE DE INÍCIO 
PERÍODO NEONATAL 
Crises neonatais autolimitadas Encefalopatia mioclônica 
Epilepsia neonatal familiar autolimitada Precoce(EME) Síndrome de Ohtahara 
LACTÂNCIA (inicio abaixo dos dois anos) 
Crises Febris Epilepsia mioclônica do lactente 
Crises febris plus Epilepsia infantil familiar autolimitada 
Epilepsia do lactente com crises focais 
migratórias 
Sindrome de Dravet 
Síndrome de West Encefalopatia mioclônica em distúrbios não 
progressivos 
INFÂNCIA 
Crises Febris Epilepsia occipital na infância do tipo tardia (tipo 
Gastaur) 
Crises febris plus Epilepsia ausência da infância 
Epilepsia occipital de início na infância precoce 
(Síndrome de Panayiotopoulos) 
Epilepsia com ausências mioclonais 
Epilepsia mioclônica com crises atônicas 
(anteriormente astáticas) 
Sindrome de Lennox-Gastatut 
 
Epilepsia autolimitada com descargas 
centrotemporais 
Encefalopatia epiléptica com descargas de ponta-
onda continuas durante o sono 
Epilepsia frontal autossômica dominante Sindrome de Landau-Kleffner 
ADOLESCENTE-ADULTO 
Epilepsia ausência juvenil Epilepsias mioclonicas progressivas 
Epilepsia mioclônica juvenil Epilepsias parcial autossômica dominante com 
manifestações auditivas 
Epilepsia com crises tônico-generalizadas apenas Outras epilepsias do lobo temporal familiar 
SINDROMES EPILEPTICAS FAMILIARES 
Epilepsia focal familiar com focos variáveis 
Epilepsia Genéticas com crises febris plus (GESF*) 
ENTIDADES CLINICO-RADIOLOGICAS 
EPILEPSIAS AUTODISTRIBUIDAS E ORGANIZADAS POR CAUSAS 
Genéticas, estruturais, metabólicas, imunes e infecciosas 
Epilepsias de causas desconhecidas 
CONDIÇÕES COM CRIESE EPILEPTICAS QUE NÃO SÃO TRADICIONALEMNTE 
CLASSIFICADAS COMO FORMAS DE EPILEPSIAS POR SI SÓ 
Crises Neonatais benignas 
Crises febris 
 
TRATAMENTO FARMACOLOGICO 
FARMACOS TRADICIONAIS NOVOS FARMACOS 
BROMETOS OXCARBAMAZEPINA 
FENOBARBITAL DIVALPROATO 
CARBAMAZEPINA LAMOTBENRIGINA 
VALPROATO VIGABATRINA 
BENZODIAZEPNICOS TOPIRAMATO 
 GABAPENTINA 
 LACOSAMIDA 
 LEVETIRACETAM 
 
FÁRMACOS ANTIGOS NOVOS FÁRMACOS 
Kwan & Brodie 2000: jan 1984- jan 1997 → 64% 
livres de crises 
Stephen et al 2012: apesar dos novos FAEs → 
68% livres de crises 
VALPROATO: antiga, maior espectro clinico, atua em todos os tipos de crises epilépticas e não piora 
quaisquer delas 
CARBAMAZEPINA: crises parciais 
 
EPILEPSIA NA INFÂNCIA 
PERÍODO NEONATAL 
➢ RN é caracterizado por uma intensa imaturidade cerebral (mielinização incompleta) 
o Focais > generalizadas 
o Sintomáticas > idiopáticas 
➢ Etiologia 
o Anóxia, infecções, distúrbios metabólicos, malformações cerebrais, aminoacidopatias, 
encefalopatia bilirrubínica, encefalopatia hipóxico‑isquêmica, abstinência de drogas, 
distúrbios metabólicos, distúrbios dos ácidos orgânicos, doenças infecciosas, traumas 
cranianos decorrentes de complicações no parto, dependência de piridoxina e de ácido 
fólico, incontinência pigmentar, doenças neurocutâneas 
➢ Avaliação diagnostica 
o História Pré e Perinatal, Exames Laboratoriais (pesquisar infecções, distúrbios 
metabólicos, teste do pezinho...) e Exames de Imagem 
o EEG: diagnostico e prognóstico (surto-supressão) 
➢ Tratamento 
o Etiológico e Sintomático 
o Fenobarbital: 20mg/kg/dia EV → o tratamento é tanto para a crise, quanto para a 
manutenção (EV para crise e Oral {5mg/kg/dia} para manutenção) 
o Diazepam: deve ser evitado no RN, pois pode precipitar kernicterus 
o Fenitoína: evitar, pois pode causar dano cardíaco (é altamente cardiotóxica) 
➢ Sinais de Mau Prognóstico 
o EG de baixa voltagem, multifocal ou surto-supressão (alternância entre ausência de 
atividade elétrica e surto de atividade) 
o Lesões nos exames de imagem 
o Persistência de exames neurológicos anormais 
o Crises por mais de 72 horas 
LACTENTE (CONVULSÃO FEBRIL) 
“Crise febril (CF) é definida como ´uma crise epiléptica que ocorre entre 6 meses e 6 anos de idade, 
associada à doença febril, não causada por uma infecção do sistema nervoso central (SNC), sendo 
excluídas as crianças que apresentaram crise neonatais ou crises não provocadas ou, que se encaixam 
nos critérios de outra crise sintomática aguda´.” 
➢ Evolução benigna (não é considerada uma crise epiléptica) 
➢ Febre de origem não neurológica➢ Seis meses a cinco anos de idade (prevalência maior de 9-18m) 
➢ Ocorre em associação com infecções virais das vias aéreas superiores, pulmonares, intestinais e 
do trato urinário, assim como associada à febre decorrente de vacinação 
➢ Ocorrem nas primeiras 24h de febre 
➢ Quanto maior a temperatura da febre, menor a chance de recorrência 
➢ Típicas (80-90%) 
o Generalizadas clônicas ou tônicas 
o Duração: até 15 min 
o Não recorrente em 24h (são ÚNICAS) 
o Sem anormalidades neurológicas pós-crise 
o EEG interictal normal 
➢ Atípicas 
o Focais, se repetem em 24hrs 
o Duração prolongada (> 15 min) 
o Anormalidades neurológicas prévias 
o Anormalidades neurológicas transitórias ou permanentes (Todd) 
o Pode desencadear hemiplegia após a crise, graças ao grau de exaustão neuronal 
o EEG anormal 
➢ Fatores de Risco para a 1ª Crise Febril: 
o História de crise febril em parentes de 1º e 2º graus; 
o Internação hospitalar no período neonatal; 
o Atraso do desenvolvimento neuropsicomotor; 
o Atendimento frequente em hospital‑dia. 
➢ Risco de Recorrência 
o História familiar febril ou afebril 
o Idade de início: <12 meses 
o Período de Febre: < 1h de febre 
o Delta Temperatura: baixa 
o Crises atípicas 
o Exame neurológico anormal 
o Após a segunda crise 
➢ Risco de Epilepsia Subsequente 
o Crise febril simples: 1% 
o Crise febril complexa focal: 29% 
o Anormalidades do neurodesenvolvimento: 33% 
o História familiar de epilepsia: 18% 
o Crises atípicas de qualquer tipo: 6% 
o Crises febris recorrentes: 4% 
➢ Conduta (Cuidado com meningite) 
o LCR 
▪ Crianças < 6m – 1 ano → Deve colher o liquor 
▪ Sinais de acometimento do SNC 
▪ Recuperação lenta ou alteração neurológica pós-crise 
▪ Sem foco infeccioso encontrado 
o EEG: >2 sem 
o Terapêutica: 
▪ Controle da febre: antitérmicos, banhos, compressas frias... 
▪ Contínuo: Fenobarbital ou Valproato → não é tão indicado 
▪ Intermitente: Clobazan ou Diazepam (via retal ou retrolabial, durante a crise) 
Obs.: A profilaxia secundária não é indicada no caso de CF simples, mas no caso de CF complexa, 
prolongada ou focal, a profilaxia secundária intermitente pode ser considerada. 
SÍNDROME DE WEST 
 
➢ 3-7 meses 
➢ Criptogênica ou assintomática 
➢ Pode não ter uma causa determinante ou etiologia variável (erros inatos de metabolismo, lesões 
cerebrais hemorrágicas, insulto hipóxico‑isquêmico, distúrbios da migração neuronal, esclerose 
tuberosa) 
➢ Tríade: Espasmos infantis + Atraso no DNPM + Hipsiarritmia 
➢ As crises podem ser flexoras, extensoras ou mistas 
➢ Geralmente acontece mais quando a criança está prestes a dormir ou imediatamente após 
despertar 
➢ Geralmente são simétricos; quando são assimétricos, refletem a presença de uma lesão 
estrutural 
➢ Regressão cognitiva e retardo neuropsicomotor manifestam‑se logo no início do quadro, com a 
perda do sorriso social, desinteresse pelo ambiente, involução das aquisições motoras 
adquiridas, como controle de tronco, sentar, engatinhar 
➢ Etiologia 
o Afecções pré e perinatais 
o Infecções e distúrbios metabólicos 
o Malformações cerebrais 
o Síndromes neurocutâneas (Esclerose Tuberosa → nesse caso, tratar com Vigabatrina) 
➢ Tratamento: ACTH ou Vigabatrina 
o Controle medicamentoso muito difícil 
o Tratamento deve ser iniciado imediatamente após o diagnóstico 
➢ Evolução 
o Evoluem para Lennox-Gastaut 
➢ Prognóstico 
o Geralmente ruim 
➢ Conduta 
o ACTH, Vigabatrina, VPA e BZP 
➢ Etiologia 
o Afecções pré e perinatais 
o Infecções e distúrbios metabólicos 
o Malformações cerebrais 
o Síndromes neurocutaneas (Esclerose Tuberosa ou Bourneville) 
PRÉ-ESCOLAR, ESCOLAR E ADOLESCENTE 
➢ Período Benigno 
➢ Prevalecem as Idiopáticas 
o Ausência clássica 
o Generalizada tônico-clônicas 
o Mioclônica juvenil 
o Parcial rolândica 
o Parioxísmos occipitais 
➢ Encefalopatias Epilépticas 
o Síndrome de Lennox-Gastaut (comprometimento cognitivo) 
o Síndrome de Doose 
o Rasmussen 
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT 
 
➢ Idade de inicio 
o 1-7 anos 
➢ Semiologia Clínica 
o Ausência atípica (perda de consciência é incompleta, permitindo de alguma forma a 
manutenção parcial da atividade que vinha sendo desenvolvida), crises tônicas e/ou 
atônicas 
➢ Se caracteriza por também ter 
o Estado de mal de ausência atípica, crises mioclônicas, tônico-clônicas generalizadas e 
parciais complexas 
o Quadro de sonolência, dificuldade de aprendizagem e lentidão psicomotora 
o Progressivo déficit cognitivo (com o passar das recorrências das crises) 
➢ EEG 
o Complexos ponta onda 1-2,5 Hz, Polipontas difusas, ritmo recrutante 
➢ Evolução 
o Retardo mental, déficit cognitivo 
➢ Prognóstico geralmente ruim, apesar de múltiplos FAE, dieta cetogênica, calosotomia 
➢ Antecedentes positivos 
➢ Tratamento 
o VPA + CBZ + Benzodiazepínicos, Dieta Cetogênica, Topiramato, Levitiracetam, 
Calosotomia 
AUSÊNCIA SIMPLES 
 
➢ Idade de Início 
o 3-11 anos 
➢ Acomete mais meninas 
➢ Epilepsia generalizada primária 
➢ Etiologia genética 
➢ A resposta ao tratamento é eficiente em 80% dos casos, eas crises são bem controladas com 
ácido valproico, etossuximida e/ou lamotrigina 
➢ Remissão até os 12 anos de idade 
➢ Bom prognóstico 
➢ Perda de consciência, olhar vago 
➢ Duração de 5-25 minutos (inúmeras vezes ao dia) 
➢ Fatores desencadeantes → hiperventilação 
➢ Início e término abruptos 
➢ Piscamentos palpebrais com perda fugaz da consciência 
➢ Se caracteriza por também ter 
o Componente tônico ou atônicas discretos, automatismos gestuais, midríase, 
incontinência urinária 
➢ EEG 
o Complexos ponta onda 3 HZ difusas e bilaterais 
➢ Evolução normal 
➢ Prognóstico favorável 
➢ Conduta 
o Etosuximida, Valproato, Lamotrigina 
EPILEPSIA ROLÂNDICA 
➢ Idade de inicio 
o 4- 10 anos com pico em 8 anos 
➢ Semiologia Clinica 
o Manifestações motoras orofaciais, tremores parestesias de língua, bloqueio fonatório 
sem perda de consciência 
➢ Se caracteriza por também ter 
o Mais comum epilepsia desta faixa etária; Meninas > meninos 
➢ EEG 
o Normal ou foco centrotemporal contralateral 
➢ Evolução 
o Normal 
➢ Prognóstico 
o Evolução benigna (20% desfavorável) 
➢ Conduta 
o FNB, CBZ ou Fenitoína 
MIOCLONIA DE JANS 
➢ Idade de início 
o 12-18 anos 
➢ Epilepsia generalizada idiopática, de etiologia genética 
➢ Semiologia Clinica 
o Caracteriza‑se por crises mioclônicas, irregulares, simples ou repetitivas, arrítmicas, 
predominantemente nos membros superiores, em geral ao despertar ou após privação 
de sono 
o Fatores precipitantes: privação de sono, exposição à fotossensibilidade e uso de álcool 
➢ Se caracteriza por também ter 
o Mioclonias ao despertar e contrações súbitas da musculatura, podendo levar a quedas 
➢ EEG 
o Atividade de base normal, espiculas e poliespiculas difusas, complexo ponta-ondas 4-
6Hz, PP frontal 
➢ Prognostico 
o Crises controladas em 90% dos pacientes remissão difícil 
➢ Conduta 
o Valproato (não pode ser administrado a mulheres em idade fértil, pois tem alto potencial 
teratogênico) 
SÍNDROME LANDAU-KLEFNER 
➢ Predomínio masculino, entre 3-5 anos 
➢ Afasia adquirida + alteração do comportamento + crises epilépticas generalizadas raras 
➢ A criança gradativamente passa a ser incapaz de atribuir um valor semântico a sinais acústicos, 
reduz ou perde a espontaneidade da expressão verbal, passa a apresentar estereotipias, 
perseveração, parafasias, hiperatividade e oscilações do humor 
➢ Linguagem pode ser readquirida pelo menos parcialmente, dependendo do início e desde que 
haja intervenção precoce 
➢ Achados no EEG não são típicos