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mIELOMAS Alunos: Julio Cesar Matias Letícia Silva Nathalia Miguel Curso: Enfermagem Disciplina: Saúde do Adulto I Fisiopatologia Plasmócitos: Linfócitos B ou Células B são células do sistema imune, onde sua principal função é a produção de anticorpos, em repouso iniciam a síntese de DNA estimuladas pela interleucina 4 (IL-4), proliferam com IL-5 e diferençam-se em plasmócitos com IL-6. Fisiopatologia A IL-6 é um importante fator de crescimento para as células do mieloma. Foram detectados níveis elevados de IL-6 em pacientes com mieloma progressivo, em contraste com os que apresentam GMII. Fisiopatologia A função dos plasmócitos é produzir e libertar proteínas designadas anticorpos ou imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE), que combatem e ajudam a eliminar os agentes causadores de infecção, como as bactérias ou os vírus. fisiopatologia Fisiopatologia No mieloma múltiplo estas células plasmocitárias sofrem alterações ficando anormais (neoplásicas) e aumentam em quantidade, passando a comprometer o funcionamento da medula óssea na produção normal dos glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas. fisiopatologia O plasmócito anormal do mieloma ainda irá produzir um anticorpo único e anormal, denominado proteína M, que pode ser detectada por meio de testes laboratoriais (eletroforese de proteínas e imunofixação de proteínas) no sangue e/ou urina. Conceito de Mieloma O mieloma múltiplo é uma doença sanguínea, é um câncer onde um clone de plasmócitos anormais multiplicam- se, formando tumores na medula óssea produzindo uma grande quantidade de anticorpos anormais que se acumulam no sangue ou na urina demonstrando uma proteína monoclonal anormal. Conceito de Mieloma E quase sempre invade o osso adjacente produzindo extensa destruição do esqueleto. É muitas vezes esta proteína maligna, ou monoclonal, que é detectada e monitorizada quando a doença é descoberta. epidemiologia O mieloma é representado por menos de 1 a 2% de todas as neoplasias em adultos na América do Norte, a incidência aumenta com o envelhecimento (a partir dos 61 anos) e é duas vezes, mas comum em negros. etiologia Não há dados completos sobre as causas de Mieloma porém é conhecido que fatores como a exposição à radiação, benzeno e outros solventes orgânicos sejam correlacionados a sua causa. É relatada a ocorrência em grupos familiares de dois ou mais parentes de primeiro grau e gêmeos idênticos. Manifestações clínicas Ao contrário dos linfomas, não existe um nódulo ou gânglio. As células cancerígenas são encontradas na medula óssea/osso – coluna, crânio, costelas, ossos longos – e a proteína monoclonal produzida pode causar sintomas como : Dor óssea (iniciada pelo movimento); Fadiga; Hipercalcemia; Manifestações clínicas Anemia (por dificultar a produção de hemácias saudáveis); Trombocitopenia Fraturas ósseas; Insuficiência renal; Infecções repetitivas/graves; Crioglobulinemia; Amiloidose. Manifestações clínicas Ao exame físico o mais frequente é a palidez, pode ocorrer hepatoesplenomegalia, e em alguns casos pode ocorrer o surgimento de plasmocitomas extramedulares ( fora da medula óssea , que ocorre numa fase tardia da doença). diagnóstico O diagnóstico faz-se em função da detecção da proteína monoclonal, bem como da identificação das lesões provocadas pelo Mieloma Múltiplo nos chamados órgãos-alvo. É necessário investigar esta proteína monoclonal no sangue e na urina, bem com é necessário fazer um aspirado da medula óssea, para que possam identificar os plasmócitos anormais. Biópsia Medular diagnóstico Os critérios mínimos para o diagnóstico de mieloma múltiplo consistem em medula óssea contendo mais de 10% de plasmócitos ou plasmocitoma; Raio-x para a identificação de fraturas ósseas no esqueleto; Exames de sangue para verificar o nível de cálcio, proteína total e função renal; diagnóstico Hemograma completo Exames de sangue e urina para identificação de proteínas ou anticorpos (imunofixação); Exames de sangue para medir com rapidez e precisão o nível específico de certas proteínas chamadas imunoglobulinas (nefelometria). tratamento O mieloma é incurável, mas onde é possível ter acesso a tratamentos que visam debelar ao máximo a doença, podendo ficar largos períodos sem necessidade de tratamentos e sem sintomas ou complicações. O tratamento é adaptado a cada doente Corticoterapia (cortisona); Radioterapia tratamento Quimioterapia oral ou intravenosa Alta dose de quimioterapia seguida de auto-transplante de medula óssea; O auto-transplante de medula óssea é um procedimento que permite aos doentes suportar altas doses de quimioterapia, sendo depois transfundidos com as células progenitoras hematopoiéticas, previamente recolhidas, para que a medula volte a produzir novamente os componentes sanguíneos. tratamento Bifosfonatos ( ↓↓ Remodelação Óssea) Pode ainda ser necessário recorrer ao tratamento cirúrgico para estabilização de faturas ou tratamentos anti-dor. Tipos de mieloma Mieloma múltiplo latente Leucemia plasmocitária Mieloma não secretor Mieloma IgD Mieloma osteoesclerótico Plasmocitoma solitário do osso Plasmocitoma extramedular Mieloma Múltiplo Latente O diagnóstico depende da presença de níveis de proteína M > 3g/dl no soro e de mais de 10% de plasmócitos na medula óssea, na ausência de anemia, insuficiência renal o lesões esqueléticas. Com frequência, verifica-se pequena quantidade de proteína M na urina, e a concentração sérica das imunoglobulinas normais está diminuída. O índice de marcação dos plasmócitos apresenta-se baixo. O MML deve ser identificado, porque os pacientes não devem receber tratamento, a menos que ocorra progressão. Leucemia plasmocitária Presença de mais de 20% de plasmócitos no sangue periférico Leucemia Plasmocitária Primária Manifestações clínicas mais comuns: Hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, plaquetas ↑↑, Lesões ósseas ↓↓. O tratamento é insatisfatório mas respostas parciais foram alcançadas com melfalan e prednisona. Leucemia Plasmocitária Secundária Não reponde a quimioterapia pois já estão resistentes a mesma. Mieloma Não- Secretor Os pacientes com mieloma não secretor não apresentam proteína M no soro nem na urina e constituem apenas 1% dos pacientes com mieloma. Para o diagnostico deve-se identificar uma proteína M nos plasmócitos através dos métodos de imunofluorescência. Já se descreveu mais de uma dúzia de pacientes em que não foi possível detectar nenhuma proteína M na célula do mieloma. Mieloma IgD Aumento de IgD Presença de proteína M menor que em outros tipos de mielomas Proteinúria de Bence Jones tipo ג Normalmente o diagnóstico é tardio quando a doença já está num estágio muito avançado. Mieloma Osteoesclerótico (Síndrome POEMS) Esta síndrome é caracterizada por polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alterações cutâneas. Manifestações Clínicas Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, com incapacidade motora e lesões escleróticas do esqueleto. Hepatomegalia Esplenomegalia Linfadenopatia Mieloma Osteoesclerótico (Síndrome POEMS) Hiperpigmentação Hipertricose Ginecomastia e atrofia testicular Baqueteamento dos dedos das mãos e dos pés Trombocitose Diagnóstico É confirmado pela identificação de plasmócitos monoclonais obtidos em uma biópsia de lesão osteosclerótica. Mieloma Osteoesclerótico (Síndrome POEMS) Tratamento Lesões em área limitada: Radioterapia. Lesões disseminadas: Quimioterapia com melfalan e prednisona. Mieloma Solitário (Plasmocitoma Solitário do Osso) O Diagnóstico dessa doença baseia-se em evidencias histológicas de tumor constituído por plasmócitos monoclonais idênticos aos observados no mieloma múltiplo. As radiografias de todo o esqueleto não devem revelar outras lesões de mieloma; o aspirado da medula óssea não deve exibir sinais de mieloma múltiplo, e a imunoeletroforese ou imunofixação do soro e da urina concentrada não devem revelar nenhuma proteína M. O tratamento consiste em irradiação na faixa de 40 a 50 Gy. Plasmocitoma Extramedular É um tumor plasmocitário que surge fora da medula óssea. O tumor é observado nas vias aéreas superiores em cerca de 85% dos casos, sobretudo na cavidade nasal e seios paranasais, nasofaringe e laringe. Também podem ocorrer no trato gastrintestinal,no sistema nervoso central, na bexiga, na tireoide, na mama, nos testículos, nas glândulas parótidas e em linfinodos. Plasmocitoma Extramedular O diagnóstico baseia-se no achado de tumor plasmocitário em local extramedular, na ausência de mieloma múltiplo no exame da medula óssea, radiografias e estudos apropriados do sangue e da urina. O tratamento consiste em irradiação tumoricida. - Proteção ineficaz FR: câncer, distúrbios imunológicos, perfis sanguíneos anormais. CD: deficiência na imunidade, fadiga, fraqueza. -Conforto Prejudicado FR: efeito secundário relacionado ao tratamento CD: Choro, incapacidade de relaxar, medo. Possíveis diagnósticos de enfermagem - Risco de infecção FR: imunossupressão. - Fadiga FR: anemia, estado de doença. CD: relato de cansaço, letárgico, falta de energia. - Risco de trauma FR: fraqueza . Possíveis diagnósticos de enfermagem Risco de Sangramento FR: Efeitos secundários relacionados ao tratamento, trauma, história de quedas. Risco de baixa autoestima crônica FR: Evento traumático, falta percebida de pertencimento. Autocontrole ineficaz da saúde FR: Barreiras percebidas, complexidade do regime terapêutico, gravidade percebida CD: Expressão de desejo de controlar a doença Possíveis diagnósticos de enfermagem Monitoração de sinais vitais Avaliação diária de exames laboratoriais ( hemograma, leucograma, coagulograma, urina, glicemia, etc) Manter a pele hidratada Verificar integridade de pele e mucosas Atentar-se à náuseas e vômitos bem como suas complicações Atentar para sangramentos Cuidados de enfermagem Avaliar dor através da escala padrão da instituição Promover conforto do paciente Mudança de decúbito Promover repouso e sono adequados Estimular a verbalização de medos e dúvidas do paciente e da família Desenvolver a empatia Monitorar balanço hídrico Monitorar sinais e sintomas de embolia Cuidados de enfermagem Promover ingesta de água Monitorar eliminação intestinal e intervir conforme prescrições Manter grade elevadas Manter higiene do leito e de regras antissépticas Promover aceitação das refeições e oferecer dieta adequada sem ingestão hídrica. Enfatizar a importância de um estudo nutricional coadjuvante Cuidados de enfermagem referências Diagnósticos de enfermagem da NANDA: definições e classificação 2012-2014. NANDA International; tradução Regina Machado Garcez. - Porto Alegre: Artmed, 2013. GOLDMAN, Lee; AUSIELLO,Dennis. Cecil – Tratado de Medicina Interna. 20. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1997. O valor da imunofenotipagem para o diagnóstico do Mieloma Múltiplo e na avaliação da doença residual mínima. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1516-84842007000100003&Scr ipt=sci_arttext>. Acesso em 23/11/2014. Subconjunto de conceitos da classificação internacional para a prática de enfermagem para o cuidado aos pacientes com mieloma múltiplo.Disponível em:<http://www.bdtd.ndc.uff.br/tde_arquivos/32/TDE-2013-07-24T123043Z-3862/Publico/Luiz%20Fernandes%20Goncalves% 20Fialho.pdf>. Acesso em 18/11/2014.
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