Mielomeningocele

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Mielomeningocele:
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A mielomeningocele é uma forma de espinha bífida (disrafismo) na qual uma parte da medula espinhal aparece como uma placa achatada que é exposta nas costas. É uma malformação congênita complexa, cuja morbidade e mortalidade têm diminuído consideravelmente com a melhor compreensão dos mecanismos fisiopatológicos que levam ao seu aparecimento.
Ao contrário do que se acreditava previamente, que durante o período embrionário o tubo neural se fecharia como um zíper, estudos recentes em camundongos sugerem que este fechamento envolve várias ondas de fechamento ao longo do neuroeixo. Desta forma, o fechamento do tubo neural ocorreria a partir da interação coordenada de pelo menos quatro ondas de fechamento descontínuas.
Apesar dos avanços na compreensão dos mecanismos bioquímicos e genéticos responsáveis pelo fechamento normal do tubo neural, das descobertas de numerosos modelos genéticos que explicam os defeitos de fechamento do tubo neural e da melhor compreensão da complexidade do metabolismo do ácido fólico, o mecanismo exato pelo qual estes fatores interagem e originam a mielomeningocele em seres humanos permanece desconhecido.
Diagnósticos
Idealmente o diagnóstico da mielo deve ser feito durante o acompanhamento pré-natal, através do exame de ultrassom gestacional. Uma vez diagnosticada, existe a possibilidade do tratamento intrauterino da lesão ou da hidrocefalia que geralmente a acompanha. A ressonância magnética fetal auxilia na delimitação da extensão da lesão
Tratamento
O tratamento da mielomeningocele deve ser iniciado o mais precocemente possível objetivando a diminuição da morbidade e mortalidade do paciente. Pacientes instáveis podem aguardar até 72 horas após o parto sem que haja um aumento significativo das complicações. É comum a coexistência de anomalias malformativas sendo que a maioria não oferece risco de vida. No caso de malformações graves e incompatíveis com a vida cabe ao profissional médico manter o paciente o mais confortável possível, orientar e oferecer o suporte familiar necessário.
O tamanho do defeito deverá ser avaliado e a integridade da bolsa acessada. Nos casos em que ocorre a ruptura da bolsa é preconizado o uso de antibióticos antes do procedimento de correção, não sendo estes necessários quando a mesma se encontra íntegra. É importante a proteção da medula espinhal exposta (placódio) com material estéril e úmido, além de se evitar deitar sobre a lesão. Além disso, o placódio não deve ser escovado e nem tensionado. Estes cuidados são importantes uma vez que o placódio é tecido funcional, havendo experimentos demonstrando condução nervosa e melhora da força no pós-operatório.
Recentemente alguns serviços começaram a preconizar o fechamento precoce da mielomeningocele durante a gestação, com resultados que apontam para uma tendência à diminuição da incidência de herniação das amígdalas cerebelares (Chiari II) e da dependência da derivação ventrículo-peritoneal.
Concomitante à abordagem cirúrgica, o paciente deverá ser avaliado pelas demais especialidades, especialmente urologia e ortopedia, a fim de se descartar lesões que necessitem de uma intervenção precoce com a finalidade de minimizar a morbidade da doença.
O neurocirurgião, no curto prazo, deverá monitorizar o tamanho da cabeça, a fim de diagnosticar precocemente quadros de hidrocefalia com características hipertensivas. Mais de 80% dos pacientes portadores de mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia, necessitando tratamento neuroendoscópico ou procedimento de derivação ventrículo-peritoneal (DVP) – retirada do excesso de líquor da cabeça a ser absorvido na cavidade abdominal pelo peritônio. A malformação de Chiari do tipo II, invariavelmente presente nestes pacientes pode se manifestar com quadros de apnéia, cianose, refluxo gástrico. No entanto, a evolução mais comum é de melhora com o tempo, devendo a cirurgia corretiva ser considerada como último recurso.
Os sintomas da malformação de Chiari II também podem se manifestar mais tardiamente como perda de força muscular e espasticidade nos membros superiores. Nestes casos, a cirurgia tem como objetivo aliviar os sintomas compressivos das amígdalas cerebelares sobre a medula espinhal cervical alta. O procedimento cirúrgico em fases mais tardias é mais efetivo que em neonatos, com menor morbidade.
Alguns pacientes durante sua evolução podem apresentar siringomielia. Nestes casos, excluindo-se como causas primárias o malfuncionamento do sistema de derivação e a malformação de Chiari II, que quando corrigidos podem resultar no desaparecimento espontâneo da siringomielia, deve-se considerar como tratamento a derivação da cavidade siringomiélica, de forma regional ou para a cavidade peritoneal.