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Ana Laura Sanches Lima – T XVIII PROBLEMA 1 o NEUROEMBRIOLOGIA, correlacionada a ANATOMIA (lobos cerebrais, estruturas diencefalicas, tronco encefálico, vascularização, circulação liquórica, meninges e estruturas ósseas) e HISTOLOGIA (células, neurônios, astrocito, oligodendrocitos, micróglia). o FISIOLOGIA do SNC, enfatizando as SINAPSES. o Influencia do meio na formação do SNC (teratógenos). Capitulo 1 O cérebro tem varias maneiras de ser estudado e interpretado em distintas áreas; Vários modos de existência do SN (níveis); Tais níveis não são uns consequência dos outros, mas sim, coexistem simultaneamente em paralelo; SNC: Anatomia Maioria dos neurônios; Encéfalo: parte do SNC contida no interior da caixa craniana; • Câmaras cheias de líquidos no interior = ventrículos; • Três partes: A. Cérebro: com dois hemisférios (esquerdo e direito) justapostos e separados por sulco profundo. a) Córtex: superfície enrugada com sulcos e giros. (Funções mais complexas). b) Núcleos da base: interior dos hemisférios. c) Diencéfalo: interior dos hemisférios. Subdividido em: tálamo, hipotálamo, epitálamo e subtálamo. • TÁLAMO: comprimento de cerca de 3 cm, compondo 80% do diencéfalo, consiste em duas massas ovuladas pareadas de substância cinzenta, organizada em núcleos, com tratos de substância branca em seu interior. Invisíveis ao exame superficial Ana Laura Sanches Lima – T XVIII • HIPOTÁLAMO: a baixo do tálamo e sulco hipotalâmico. Formações anatômicas visíveis: Corpos Mamilares: são duas eminências arredondadas de substância cinzenta evidentes na parte anterior da fossa interpeduncular. Quiasma Óptico: localiza-se na parte anterior do assoalho ventricular. Recebe fibras mielínicas do nervo óptico se dirigem aos corpos geniculados laterais, depois de contornar os pedúnculos cerebrais. Túber Cinéreo: é uma área ligeiramente cinzenta, mediana, situada atrás do quiasma e do trato óptico, entre os corpos mamilares. No túber cinéreo prende-se a hipófise por meio do infundíbulo. Infundíbulo: é uma formação nervosa em forma de um funil que se prende ao túber cinéreo, contendo pequenos prolongamentos da cavidade ventricular, o recesso do infundíbulo. A extremidade superior do infundíbulo dilata-se: a eminência mediana do túber cinéreo. Extremidade inferior continua com um processo infundibular, ou lobo nervoso da hipófise. A hipófise esta contida na sela túrcica do osso esfenoide. • EPITÁLAMO: Limita posteriormente o III ventrículo, acima do sulco hipotalâmico, já na transição com o mesencéfalo. Trígono da Habênula – área triangular na extremidade posterior da tênia do tálamo junto ao corpo pineal. Corpo Pineal – é uma estrutura semelhante a uma glândula, de aproximadamente 8 mm de comprimento, que se situa entre os colículos superiores. Os núcleos talâmicos podem ser divididos em cinco grupos: Grupo Anterior Grupo Posterior Grupo Lateral Grupo Mediano Grupo Medial Ana Laura Sanches Lima – T XVIII Comissura Posterior – é um feixe de fibras arredondado que cruza a linha mediana na junção do aqueduto com o terceiro ventrículo anterior e superiormente ao colículo superior. Marca o limite entre o mesencéfalo e diencéfalo. • SUBTÁLAMO: transição entre o diencéfalo e o tegumento do mesencéfalo d) Lobos (telencefalo) • Frontal, parietal, occipital, temporal e insular. B. Cerebelo: 2 hemisférios e sem sulco de separação; • Superfície enrugada, com folhas (giros) e fissuras (sulcos). C. Tronco encefálico: forma de haste, se continua com a medula; - A baixo do cerebelo e dentro do cérebro superiormente; Dividido em: Mesencéfalo: parte mais rostral (que está na frente) comunica-se com o diencéfalo: no centro do cérebro. Ponte: intermediaria. Bulbo: ou medula oblonga, mais caudal > se continua coma medula. De onde emerge a maioria dos nervos. Medula espinhal: parte que continua dentro do canal da coluna; Ana Laura Sanches Lima – T XVIII VASCULARIZAÇÃO CIRCULAÇÃO LIQUORICA -Proteção mecaniza e nutrição e manutenção do meio bioquímico. -Produção nos plexos coroides dos ventrículos laterais (telencefalo), III (diencéfalo) e IV (tronco encefálico). Ana Laura Sanches Lima – T XVIII MENINGES Ø Dura-Máter: É a meninge mais superficial, espessa e resistente, formada por tecido conjuntivo muito rico em fibras colágenas, Ø Ricamente inervada (que é responsável pela maioria das dores de cabeça – encéfalo não possui terminações nervosas sensitivas) Ø Vasos (a principal artéria que irriga a dura-máter é a artéria meníngea média, ramo da artéria maxilar). Ø É formada por dois folhetos: um externo (lamina periosteal) e um interno (lamina meníngea). Ø Pregas da Dura-máter: em algumas áreas o folheto interno da dura-máter destaca-se do externo para formar pregas que dividem a cavidade craniana em compartimentos que se comunicam amplamente. As principais pregas são: • Foice do Cérebro: é um septo vertical mediano em forma de foice que ocupa a fissura longitudinal do cérebro, separando os dois hemisférios. Ana Laura Sanches Lima – T XVIII • Tenda do Cerebelo: projeta-se para diante como um septo transversal entre os lobos occipitais e o cerebelo. A tenda do cerebelo separa a fossa posterior da fossa média do crânio, dividindo a cavidade craniana em um compartimento superior, ou supratentorial, e outro inferior, ou infratentorial. A borda anterior livre da tenda do cerebelo, denominada incisura da tenda, ajusta-se ao mesencéfalo. • Foice do Cerebelo: pequeno septo vertical mediano, situado abaixo da tenda do cerebelo entre os dois hemisférios cerebelares. • Diafragma da Sela: pequena lâmina horizontal que fecha superiormente a sela túrcica, deixando apenas um orifício de passagem para a haste hipofisára. ü Aracnóide: muito delgada, justaposta à dura-máter, da qual se separa por um espaço virtual, o espaço subdural. ü Separa-se da pia-máter pelo espaço subaracnoideo que contem liquor. ü Delicadas trabéculas que atravessam o espaço para ligar à pia-máter, e que são denominados de trabéculas aracnoides. ü Granulações aracnoides: adaptadas à absorção do liquor, que neste ponto, vai para o sangue. Em determinada área, os dois folhetos da dura-máter do encéfalo separam-se delimitando cavidades. ü cavo trigeminal, que contém o gânglio trigeminal ü revestidas de endotélio e contém sangue, constituído os seios da dura-máter>>> ao longo das pregas. Ana Laura Sanches Lima – T XVIII ü Pia-Máter: mais interna das meninges, aderindo intimamente à superfície do encéfalo e da medula, cujos relevos e depressões acompanham até o fundo (onde recebe prolongamentos dos astrócitos – membrana pio-glial) dos sulcos cerebrais. ü Acompanha os vasos que penetram no tecido nervoso, formando a parede externa dos espaços perivasculares (existem prolongamentos do espaço subaracnoideo, contendo liquor, que forma um manguito protetor em torno dos vasos, muito importante para amortecer o efeito da pulsação das artérias sobre o tecido circunvizinho) ü ESTRUTURAS ÓSSEAS Ana Laura Sanches Lima – T XVIII HISTOLOGIA O Tecido Nervoso º Neuróglia, glia ou gliócitos: ü Células mais frequentes do SN, ü SNC: Astrócitos, Oligodendrócitos, Microgliócitos, Cél Ependimárias, (todas, menos microgliócitos, deviram do ectoderma), Macróglia: Astrócitos e oligodendrócitos Micróglia: células de origem mesodérmica, aparentadas às células do sistema imunitário em estrutura e função – são os microgliócitos. º Astrócitos: ü Abundantes e com muitos prolongamentos,pouco citoplasma, ü Astrócitos Protoplasmáticos: na substância cinzenta, prolongamentos mais expessos e curtos que se ramificam profusamente, ü Astrócitos Fibrosos: na substância branca, prolongamentos finos e longos e que se ramificam pouco, ü Tem muitos filamentos de polipeptideo da glia, que formam os pés vasculares (apoiam-se nos capilares), ü Outros filamentos entram em contato com o axônio, corpo cel, e dendritos, isolando a sinapse, ü Função: Isolamento e sustentação, participam do controle dos níveis de potássio extraneuronal, captando o K, ajudando na manutenção da baixa concentração extracel, armazenamento de glicogênio no snc, havendo evidências de que liberam glicose pro neurônio, faz a nutrição também, barreira hemato-encefálica. º Oligodendrócitos: ü Menores e menos prolongamentos, tb possuem pés vasculares, ü Oligodendrócito Satélite/Perineural: Ficam junto ao pericárdio e dendritos, ü Oligodendrócitos Fascicular: Junto às Fibras Nervosas e responsáveis por produzir a bainha de mielina do SNC, º Microgliócitos: ü São cél pequenas e alongadas, em menor número, contorno irregular, ü Cél fagocitária, remoção de células mortas, ü Fica na subst. branca e na subst. cinzenta, ü Aumentam no caso de injúrias e inflamações, ü Se originam do mesoderma e penetram o sistema nervoso pelos vasos sanguíneos o Microgliócitos ramificados: não proliferam nem atuam em processos patológicos o Microgliócitos ameboides: macrófagos cerebrais, que tem atividade fagocítica e proliferam bastante na vigência de agressões e traumatismos do SNC. º Células Ependimárias: ü Cél Cuboides ou Prismáticas. Epitélio Simples Pavimentoso, ü Recobrem: Parede dos Ventrículos, Aqueduto cerebral e canal central da Medula, ü Tem cílios, movimentação do Líquor, ü Nos ventrículos elas tem projeções para dentro do tecido nervoso, constituindo o Plexo Coróide (cheio de vasos sanguíneos), que são as estruturas que formam o LCR, Ana Laura Sanches Lima – T XVIII º Células de Schwan: ü Ficam ao redor do axônio, formando os envoltórios (bainha de mielina), ü Função: Em caso de morte celular, participam da regeneração das fibras, tem capacidade fagocítica, Neurônios ü Unidade sinalizadora do sistema nervoso. ü Tem vários locais para recepção de sinais, mas apenas um para a emissão dos sinais. ü Células excitáveis que se comunicam através de corrente elétrica, ü Potencial elétrico da membrana é estabelecido pela diferença de íons do meio extra (Na e Cl) e do meio intra (K e ânios), ü Neurônio em repouso -60, -70mV, com excesso de cargas negativas dentro da célula, ü Íons utilizam os canais iônios (formados por proteínas) para atravessar a membrana, ü Tem uma permeabilidade seletiva que permite troca de íons entre o meio interno e o externo º Corpo Celular: ü Núcleo vesiculoso com um ou mais nucléolos, ü Citoplasma (pericárdio) com organelas: Ribossomos, RER, REL, CG, corpúsculos de Nissl ü Função: centro metabólico responsável pela síntese de proteínas e constituintes celulares, renovação (lisossomos), ü O tamanho e a forma deles variam, podem ser piriformes, esferoidais, estrelados e piramidais. ü O citoplasma é composto por um líquido denso (citosol – sopa protéica) e por proteínas organizadas na forma de fibrilas, que compõem o citoesqueleto. o É o citoesqueleto que mantém a forma peculiar de cada neurônio e é ele que permite a migração do neurônio juvenil. o É um sistema de transporte de moléculas sinalizadoras, nutrientes e fatores tróficos. o É composto por 3 coisas: § Microtúbulos: estruturas tubulares compostas por tubulina e outras associadas (MAP). Fazem o fluxo axoplasmático. § Neurofilamentos compõem-se de diferentes proteínas enroladas em trança. § Microfilamentos composto por actina – movimentação celular. “Neuritos” = dendritos e axônios º Dendritos: ü Recebem os estímulos e traduzem em alterações do potencial de repouso da membrana, ü Os distúrbios elétricos que ocorrem ao nível dos dendritos e do corpo celular constituem potenciais graduáveis/eletrônicos/que somam-se, de pequena amplitude, e que percorrem pequenas distâncias, ü Espinhas dendríticas: (são como microvilosidades dos enterócitos), servem para aumentar a área superficial para captar mais sinais. ü Tem as mesmas organelas que a soma, exceto nas porções mais finas, onde não se encontra a substância de Nissl nem o CG e os microtúbulos. Ana Laura Sanches Lima – T XVIII º Axônios: ü Veicula os sinais de saída do neurônio ü Origina-se do cone de implantação, segmento inicial ou zona de disparo (sinônimos), uma região muito excitável. ü Comprimento variável, ü É cilíndrico, ü Contém citoplasma com mitocôndrias, REL, ü Ele conduz o potencial elétrico, partindo da “Lei do Tudo ou Nada”, ü Gera e conduz o potencial, ü A Zona de Gatilho é a região do axônio com canais iônicos mais sensíveis às mudanças de potenciais de membrana, ü Em sua porção terminal sofrem arborizações (chamadas de telodendro) para comunicar-se com outro neurônio, órgãos ou células o Cada ramo de telodendro forma múltiplos botões sinápticos. ü A membrana do axônio recebe o nome de axolema e o citoplasma de axoplasma. ü No axoplasma não temos RER (substância de Nissl), mas contém mitocôndrias, vesículas em trânsito e microtúbulos, neurofilamentos e microfilamentos. ü Os microtúbulos fazem o fluxo axoplasmático: o Movimento contínuo de moléculas e organelas que utilizam os microtúbulos como trilhos do axônio para a soma. Se for da soma para o axônio, dá se o nome de “fluxo anterógrado” e da extremidade em direção à soma “fluxo retrógrado”. o Fluxo anterógrado: transporte de vesículas em movimento saltatório (muito rápido), neurotransmissores e outros componentes. Também tem um outro componente que carreia proteínas do citoesqueleto, mais lento. o Fluxo retrógrado: utiliza os microtúbulos para levar fragmentos de membrana e outras moléculas dentro de lisossomos para degradação ou reutilização no soma neural. DESENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO 1. Determinação da identidade neural – uma região do ectoderma se transforma em neuroectoderma 2. Proliferação celular controlada 3. Migração das células jovens 4. Diferenciação celular, com aquisição da forma e propriedades das células maduras 5. Formação dos circuitos neurais 6. Eliminação programada de células e circuitos extranumerários Zigoto Células se dividem Forma-se o Sulco Ana Laura Sanches Lima – T XVIII O SNC se origina do folheto mais externo, o neuroectoderma, que tem origem no ectoderma. A formação da notocorda e do mesoderma são indutoras da formação da placa neural. INDUÇÃO (o mesoderma induzindo o ectoderma a virar neuroectoderma) Logo, neurulação consiste no direcionamento da expressão gênica das células ectodérmicas no sentido da síntese de proteínas específicas do tecido nervoso, resultando na gradativa transformação dessas células precursoras em células neurais. Fechamento do tubo neural: 1º anterior (25ª dia) 2º posterior (27º) è O córtex cerebral e o córtex cerebelar são lisos nessa fase, mas depois seus crescimentos são maiores do que o da caixa craniana, o que leva à formação das dobraduras: giros e folhas e sulcos (16ª semana) e fissuras. (medula ocorre o oposto) o No crescimento do Arquencéfalo aparecem curvaturas ou flexuras no seu teto ou no assoalho: a 1ª é a flexura cefálica. 2º Flexura cervical. 3ª flexura pontinha. 1. Fatores morfogenéticos secretados (como as BMPs): provoca nas células adjacentes uma cadeia de reações -> diferenciação neuronal 2. Fatores indutores difusíveis(cordina, noguina e folistatina), secretados por células próximas, mas podem atuar na diferenciação neuronal à distância. 3. Moléculas de transdução (enzimas), encarregadas das ações intracelulares que acabarão por influenciar a expressão genica. 4. Fatores de transcrição que regulam a expressão genica 5. Segmentos gênicos encarregados da síntese de proteínas específicas de cada tipo celular. NEURULAÇÃO 1. Espessamento do ectoderma situado em cima da notocorda 2. Forma-se a Placa Neural 3. A placa cresce progressivamente e adquire um sulco longitudinal, que é chamado de Sulco Neural. 4. Este se aprofunda e forma a chamada Goteira Neural 5. Os lábios da Goteira são denominados Pregas Neurais 6. Estas pregas se unem e descolam do neuroectoderma, formando o Tubo Neural (22º, 23º dia) e a Crista Neural 7. O ectoderma não diferenciado se fecha sobre o tubo neural, isolando-o. 8. O tubo neural dará origem ao SNC e as cristas dará origem ao SNP. 9. Após a formação do tubo neural a proliferação celular se intensifica. Ana Laura Sanches Lima – T XVIII DIFERENCIAÇÃO 3. Migração Neuronal: logo que a célula precursora de um neurônio para de se dividir, inicia-se um movimento migratório que leva o neurônio juvenil ao local definitivo onde se estabelecerá. Isso ocorre tanto no Tubo neural quando nas Cristas Neurais. • O neurônio se locomove como um caracol. Ele pode ter ajuda ou não das células da Glia Radial (depois serão os astrócitos). 2. Proliferação: (ocorrem nos 4 primeiros meses de gestação) • NEUROGÊNESE: intensa atividade proliferativa, seguida da interrupção do ciclo que precede a migração. • GLIOGÊNESE: intensa proliferação dos precursores neurogliais. Prosencéfalo Telencéfalo Diencéfalo Córtex Infra-córtex Tálamo Hipotálamo Extensões ganglionares Mesencéfalo (NÃO SE MODIFICA MUITO) Mesencéfalo Rombencéfalo Metencéfalo Mieloencéfalo Cerebelo Ponte Bulbo Formação Reticular Gânglios Basais Ana Laura Sanches Lima – T XVIII • As proteínas do citoesqueleto sofrem transformações que arrastam o citoplasma atrás dos prolongamentos-líderes • A formação das camadas de neurônios no prosencéfalo (no córtex) se dá devido à migração neuronal. o A formação dessas camadas também se dá em sequência “inversa”, as mais profundas primeiro e as mais superficiais depois. Os sinais de parada dos neurônios migrantes são ainda mal conhecidos. 4. Diferenciação Neuronal: células juvenis viram adultas • Acontece já durante a migração, mas principalmente depois que os neurônios juvenis se estabelecem em seus locais definitivos. • Gradativa expressão de fenótipos nos níveis morfológicos, funcionais e bioquímicos. • O corpo celular cresce em volume e vão se formando os prolongamentos dendríticos • Em um dos polos da soma de cada neurônio ocorre a emissão de um axônio, que cresce para buscar alvos sinápticos. • As células começam a sintetizar as moléculas que garantirão a função neuronal madura, especialmente as enzimas que participam do metabolismo de neurotransmissores e neuromoduladores, as proteínas que compõem os canais iônicos embutidos na membrana, participantes dos processos de produção e sinais elétricos e muitas outras moléculas • Começam a aparecer e a amadurecer os diferentes sinais elétricos que serão utilizados pelos neurônios para gerar, receber e transmitir informações. • A diferenciação da neuroglia é semelhante, mas mais demorada. • As células da glia radial perdem seus prolongamentos radiais e se transformam nos astrócitos. • Outros tipos celulares se formam a partir de precursores que migraram. • O que leva algumas células a se tornarem neurônios e outras gliócitos? O que faz com que alguns neurônios sejam piramidais e outros granulares? As moléculas difusíveis (noguina, cordina e folistatina) agem à distância ligando e desligando certos genes, modificando assim o padrão de expressão do genoma. Diferenciação regional: Dorsal x Ventral, Rostral x Caudal De que modo o tubo neural, inicialmente homogêneo nesses dois eixos, se transforma em uma estrutura com essas pronunciadas diferenças regionais? Essas transformações são comandadas por sinais moleculares de comunicação entre essas células. Dorsal x Ventral: O principal fator é a proteína SHH (Sonic hedgehog). A porção dorsal secreta essa proteína, portanto, quando o neurônio está num ambiente cheio de SHH, ele sabe que está na porção dorsal e se transforma em um neurônio sensitivo. Em baixas concentrações ele se transforma em motoneurônios. Rostrocaudal: os fatores indutores folistatina, noguina e cordinha ativam genes rostrais, enquanto fatores diferentes ativam genes mais caudais. 5. Formação de novos circuitos Ainda durante a migração, o neurônio emite um axônio que cresce ao longo de um trajeto preciso e consistente até a proximidade das células-alvo. Ana Laura Sanches Lima – T XVIII è A precisão dos circuitos formados garantirão o funcionamento do sistema nervoso adequado. O axônio emerge como um prolongamento do corpo celular, e logo forma uma estrutura característica na sua extremidade, chamada cone de crescimento. (também na ponta dos dendritos). É uma estrutura especializada em conduzir o axônio ao longo do trajeto certo até o alvo. Possui uma ultra-estrutura especializada para movimentar-se e sensores químicos capazes de reconhecer pistas presentes no microambiente no qual o axônio cresce. Os sensores são como dedos (“filopódios”) que tateiam o ambiente. Eles são unidos por uma membrana, “lamelipódios”, que se movem como bandeiras ao vento durante o deslocamento do cone de crescimento. O cone se movimenta graças a actina e microtúbulos presentes no filopódio. Teoria da quimioafinidade ou quimioespecificidade (Roger Sperry, 1940): Os receptores são proteínas incrustradas na membrana do cone, geralmente com uma parte voltada para o exterior (a que reconhece a pista externa) e outra voltada para o citoplasma (que produz sinais intracelulares para modificar o movimento dos filopódios e do próprio cone). O cone se defronta também com diversas células ao longo do caminho, e estas apresentam proteínas de membrana que podem promover a sua adesão a elas, direcionando seu crescimento ao longo de uma fileira de células. Exemplo as caderinas e as imunoglobulinas. Outras fazem justamente o contrário: provocam repulsão do cone de crescimento, fazendo com que ele se afaste delas (Inibição ou Repulsão de contato). Fasciculação: os axônios também apresentam moléculas de adesão, então quando um cone encontrar um axônio, vai crescer paralelo a ele. Isso forma os fascículos, feixes, nervos e demais conjuntos de fibras nervosas do SNC e SNP. Tem também moléculas que mudam o gradiente de concentração e os cones percebem isso. Quimioatratoras: netrinas. Quimiorrepulsoras: semaforinas e as efrinas. Quando chega na região alvo, a região do axônio arboriza. 6.Sinaptogênese É a formação de sinapses. Em cada ramo aparecem pequenos botões que tocam os dendritos ou o corpo das células-alvo. Nessa região se estabelece uma complexa maquinaria molecular que permite a comunicação entre os neurônios. 7.Eliminação e Morte Anunciada As etapas descritas até agora resultam num excesso de neurônios, de circuitos neurais e de sinapses. Isso ocorre em todas as espécies animais, dos invertebrados até os mamíferos superiores. O número cresce durante a embriogênese e decresce depois do nascimento. Essa fase de morte celular é regulada pela quantidade de tecido-alvo presente no embrião. Esta morte celular é apenas parcial, comoum mecanismo de ajuste numérico. Fatores neurotróficos substâncias capazes de garantir a sobrevivência dos neurônios juvenis, sem as quais estes morrem. São produzidos pelos alvos e também pelos aferentes. São captados pelos neurônios que esses aferentes fazem sinapses. Dentro desse neurônio, bloqueiam um processo ativo de apoptose, inibindo a síntese de proteínas que matam a célula. è Fator de crescimento neural NGF As células que conseguem estabilizar suas sinapses obtém suficiente quantidade de fatores neurotróficos do alvo e sobrevivem, mas as que não conseguem entram em apoptose e desaparecem. Ana Laura Sanches Lima – T XVIII Além da morte de células em excesso, ocorre também a eliminação seletiva de axônios e de sinapses, ambos produzidos em excesso. 8.Mielinização ü Ocorre: durante a última parte do desenvolvimento fetal até a vida adulta. ü O processo de mielinização marca o estágio final de maturação ontogênica do sistema nervoso. ü A mielina é um material isolante que faz parte da membrana dos Oligodendrócitos e das células de Schawn. ü Quando essa membrana glial toca as fibras nervosas, vai se enrolando em torno delas até formar uma espessa espiral que cobre a fibra toda, a não ser em alguns pontos – nódulos de Ranvier. ü Nem todas as fibras são mielinizadas FATORES QUE INFLUENCIAM NA FORMAÇÃO DO SNC Incompatíveis com a vida: Craniorraquisquise Total: falha total no fechamento do tubo neural Mielosquise: falha no fechamento da porção posterior. Anencefalia: • Falha no fechamento da porção anterior. • Não há formação dos ossos do crânio. • Não ocorre depois de 24ºdias de gestação. • 75% resultam em abortamentos. • 25% RN que falem no período neonatal. • Diagnóstico: US no 2ºtrimestre. Compatíveis com a vida Encefalocele • É um defeito craniano que geralmente ocorre na região occipital, com herniação cística preenchida por líquido ou tecido cerebral. • O tecido nervoso não sofre danos, apesar de estar protraído em direção ao cisto. • 50% acompanha hidrocefalia • O US só diagnostica os casos mais graves • Tratamento cirúrgico (as vezes contraindicado quando está muito grave) Meningomielocele • Defeito no fechamento da porção posterior, quase sempre lombar • O tecido neuronal está deslocado dorsalmente, protraindo-se para o interior do saco da meningocele. • A coluna vertebral adjacente é mal formada, com ausência dos arcos dos corpos vertebrais. • O tecido neuronal é coberto por uma fina camada de pele que se rompe facilmente durante o parto • Não ocorre depois do 26º dia de gestação. • Fatores nutricionais e deficiência de vitaminas, principalmente o ácido fólico! • Comprometimento da motricidade e sensibilidade abaixo da lesão (paralisia) • Gravidade aumenta conforme a altura da lesão. • Hidrocefalia em 60-90% dos pacientes • A criança nasce com macrocefalia e abaulamento da fontanela bregmática. • Tratamento Cirúrgico nas primeiras 24-48 horas de vida – plástica das meninges e da pele que recobre o defeito. Ana Laura Sanches Lima – T XVIII Influência das Infecções Congênitas • Citomegalovírus e Toxoplasmose principalmente • Termo “STARCH” S de Sífilis, T de Toxoplasmose, A de Aids, R de Rubéola, C de Citomegalovírus e H de Herpes simples • O risco da transmissão vertical é de: o 90% na Rubéola no 1º trimestre, sendo que só tem risco da mal formação do SNC se a transmissão ocorrer até o 17º dia de gestação. • 15, 30 e 60% de chance da transmissão de toxoplasmose (1,2,3º trimestre) • Na AIDS não existe relação entre a época da transmissão e o acometimento neurológico. Essas doenças geralmente causam: è Necrose neuronal è Alteração global ou regional de perfusão è Microcefalia, calcificações è Encefalite em evolução (irritabilidade, letargia, convulsões) è Alterações em órgãos sensoriais: surdez neurossensorial, coriorretinite, catarata e microftalmia. No caso da Herpes congênita, é raro, mas o bebê pode nascer com microcefalia, catarata e, mais raramente, rash vesicular. HIV: meningoencefalite, rash vesicular, letargia e convulsões. Podem nascer assintomáticos e começarem a ter sintomas entre 1 e 4 meses de idade ou depois do primeiro ano (80% dos casos). ALCOOL Tabagismo • A nicotina é um neuroteratogênico e age causando danos celulares, diminuição no numero de células e alterando a atividade sináptica. • Depois da exposição a nicotina, ativa-se uma proteína no cérebro (protooncogene c-fos) que induz a apoptose neuronal. Algumas regiões depois se recuperam, mas se a exposição for prolongada não há como recuperar. Ana Laura Sanches Lima – T XVIII • Logo, o efeito causado pela nicotina é irreversível! • Hipoatividade colinérgica • Déficit de noradrenalina e dopamina • Crises de abstinência
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