EPILEPSIA-Síndrome de West

Prévia do material em texto

EPILEPSIA NA INFÂNCIA
Profª Ms Eliane Nóbrega Vasconcelos
 Os neurônios são os principais componentes do
cérebro. Eles se comunicam através de correntes
elétricas. Quando existe uma atividade alterada e
excessiva deste grupamento de células, estas
podem produzir as descargas epilépticas, que
induzem clinicamente à crise convulsiva.
CRISE EPILÉPTICA
 Paroxismos transitórios e intermitentes,
decorrentes de descargas elétricas neuronais
anormais, difusas ou localizadas, em alguma área
do cérebro, produzindo fenômenos: motores,
sensitivos e/ou psíquicos (a depender da área em
que estejam ocorrendo essas descargas).
 Nem todo paciente que apresenta uma convulsão é 
epiléptico.
 Não é epiléptico: 
• Crise única
• Em doenças em atividade (meningites e encefalites)
• Traumas de crânio,
• Convulsões febris.
CLASSIFICAÇÕES
 Primária ou Essencial (P): causa desconhecida
 Secundária ou Sintomática (S): seqüela de lesões 
cerebrais.
 Focal ou Parcial
 Generalizada
 FOCAIS ou PARCIAIS: quando as crises têm
origem em áreas corticais localizadas: os focos
epilépticos. Manifestações vão depender da área
afetada: lobos frontais, temporais, occipitais,
parietais. Geralmente não há perda da
consciência.
Podem ser:
- Simples (S): com sintomas motores, auditivos,
olfatórios, visuais, autossômicos, psíquicos.
- Complexas (S): automatismos, perda parcial da
consciência.
 GENERALIZADAS: crises com descargas
sincrônicas provenientes de ambos os hemisférios.
Há perda da consciência.
Podem ser:
- Tônico-clônico ou Grande mal
- Ausência ou pequeno mal
- Mioclônicas
- Sind.West
- Sind. Lennoux Gastaut
- Clônicas
- Tônicas
- Atônicas
CRISES GENERALIZADAS
TIPOS DE DISTÚRBIOS
 Distúrbios motores: movimentos tônicos,
clônicos, mioclônicos, atônicos.
 Distúrbios da consciência: perda total ou
parcial.
 Alterações do comportamento: agressividade,
agitação, automatismos: mastigatorios, fazer
caretas, despir-se, pegar e soltar repetitivamente
objetos.
 Alterações da sensibilidade ou vegetativas:
parestesias, palidez, alterações cardíacas.
DISTURBIOS MOTORES:
• Tônico: contrações musculares
• Clônico: contração e relaxamento 
• Mioclônico: contrações breves (sustos)
• Atônico: diminuição da contração muscular
ANAMNESE
• Circunstâncias do aparecimento
• Horário
• Duração
• Fenômenos ocorridos
• São crises ao acordar, durante o sono?
• Com febre? 
• Fatores desencadeantes?
EXAMES
 ESTUDO DA ATIVIDADE ELÉTRICA
Eletrencefalograma (EEG – Vídeo EEG)
 ESTUDO DA IMAGEM ESTRUTURAL
Tomografia computadorizada de crânio
Ressonância magnética
 E incluir ainda: exames séricos, exames funcionais 
e de metabolismo neuronal.
TRATAMENTO
 ANTICONVULSIVANTES (Fenobarbital, Fenitoína, 
Carbamazepina, Valproato, etc)
 CANABIDIOL*
 CIRURGIA
SÍNDROME DE WEST
CONCEITO
 A síndrome de West é uma forma grave
de epilepsia em crianças. Recebe o nome em
homenagem ao médico inglês William James West
(1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a
síndrome em 1841.
 INICIA-SE QUASE SEMPRE NO PRIMEIRO
ANO DE VIDA , PRINCIPALMENTE ENTRE
OS 4 E 7 MESES DE IDADE. O SEXO
MASCULINO É O MAIS AFECTADO, NA
PROPORÇÃO DE 2 PARA 1.
 A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000
ou 6000 nascimentos.
CAUSAS
 Criptogênio (a causa é desconhecida) - o lactente é
normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer
lesão cerebral detectável;
 Sintomático (causa conhecida) - há prévio
desenvolvimento neuropsicomotor anormal,
alterações ao exame neurológico e/ou lesões
cerebrais identificadas por exames de imagem (TC,
RM, etc).
 Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de
uma forma idiopática, com evolução benigna no
tratamento em curto prazo.
FATORES QUE PODEM DESENCADEAR:
 Privação do sono;
 Estresse; 
 Uso inadequado de anticonvulsivantes;
 Estímulos específicos ( luzes, videogames, músicas)
 Outras
QUADRO CLÍNICO
 A síndrome de West consiste numa tríade de sinais
clínicos:
• Atraso ou parada do desenvolvimento,
• Espasmos infantis,
• Traçado eletroencefalográfico com padrão de
hipsarritmia.
EEG - PADRÃO HIPSIARRÍTMICO
CARACTERÍSTICAS DAS CRISES
 As principais características são as repetições em
seqüência ou séries de contrações, cujo número pode
variar de 3 a 50, havendo descrições de até um número
superior de “ataques” ou “contrações”. Assim, as crises
são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos
 Pode chegar até uma centena ou mais de crises por dia.
 É comum a emissão de um grito ou choro por ocasião do
espasmo.
 Cada crise dura em média alguns segundos.
CARACTERÍSTICAS DAS CRISES
 As vezes as crises são representadas apenas por
extensão da cabeça (tique de salaam ou “espasmo
saudatório”), porém o padrão mais comum é a flexão
súbita da cabeça, com abdução dos membros
superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico
maciço),
 Os espasmos da síndrome podem ocorrer tanto no
sono como em estado de vigília (acordados), havendo
descrição por autores de uma freqüência maior nos
estados de transição entre o sono e a vigília.