EPILEPSIA E CRISES EPILÉPTICAS

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EPILEPSIA E CRISES EPILÉPTICAS
- Crise epiléptica é a ocorrência de sinais e/ou sintomas transitórios, decorrentes da atividade neuronal anormal excessiva e síncrona do cérebro.
- Epilepsia é uma condição caracterizada por crises epilépticas recorrentes (≥ 2 episódios), não provocadas por qualquer causa imediata.
- Epilepsia não é uma doença sintoma de um grupo de condições neurológicas diversas.
- Na gênese das crises epilépticas, 3 fatores podem estar envolvidos: predisposição individual, presença de lesão estrutural cerebral e alterações bioquímicas ou elétricas cerebrais.
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉPTICAS
· Focais: quando têm início restrito a uma parte do hemisfério cerebral.
· Simples: com preservação do nível de consciência.
· Complexas: comprometimento do nível de consciência.
· Generalizadas: quando afetam difusamente o cérebro desde o início.
- As crises focais simples podem se transformar em complexas, e ambas podem se converter em crises generalizadas secundárias.
- Nos adultos, a maioria das crises epilépticas tem início focal, esteja ou não evidente clinicamente.
MANIFESTAÇÕES DAS CRISES EPILÉPTICAS
· CRISE FOCAL
· Simples
- As manifestações dependem da região cortical afetada.
- Crises convulsivas focais de caráter não motor (ex.: parestesias, alterações visuais, auditivas, psíquicas, autonômicas) são genericamente chamadas de auras.
- Manifestações motoras: ex.: foco convulsivo localizado na área que controla os movimentos da mão no córtex motor primário causa clônus (movimentos repetitivos de flexão/extensão) da mão contralateral. Como a área representativa da mão é adjacente à área da face no homúnculo de Penfield, a ampliação do foco convulsivo pode afetar também a face contralateral.
- A expansão gradual (ao longo de segundos ou minutos) da atividade convulsiva, evidenciada por alterações motoras correspondentes, é conhecida como marcha Jacksoniana.
- Em geral, a atividade convulsiva é contida pela hiperativação reflexa de neurônios inibitórios no entorno do foco. Quando o foco não consegue ser contido, tem-se o quadro conhecido como epilepsia parcial contínua.
- A paralisia de Todd (pós-ictal) é caracterizada pela paralisia da região afetada em consequência do reflexo inibitório.
· Complexa
- 70-80% das crises originam-se no lobo temporal; os casos restantes correspondem aos lobos frontal e occipital.
- As manifestações também dependem da região cortical afetada, mas o pct perde a consciência essas manifestações ocorrem antes, durante ou depois da perda de consciência.
- Essas crises se iniciam com uma aura (ex.: sensação de cheiro forte, como borracha queimada ou querosene), que geralmente é estereotípica para cada paciente. Em seguida vem uma súbita parada comportamental, sendo frequente que ocorram automatismos nesse momento (movimentos que fazemos sem pensar, como piscar os olhos, mastigar, engolir etc.). Cessada a crise, o paciente costuma voltar confuso, levando minutos a horas para se recuperar.
- Amnésia anterógrada (a partir do início do evento) ou mesmo afasia (se o hemisfério afetado for o dominante) são comuns no período pós-ictal.
· CRISES GENERALIZADAS
· Crises de ausência
· Ausência típica (pequeno mal):
- Caracteriza-se por episódios súbitos e breves (duração de segundos) de perda da consciência sem perda do tônus postural. A consciência retorna de maneira igualmente súbita, sem que haja período premonitório ou manifestações pós-ictais.
- Podem aparecer automatismos durante o evento (ex.: piscar os olhos, mastigar, discreto clônus bilateral das mãos).
- A hiperventilação é um desencadeante previsível, e durante o EEG deve ser feita voluntariamente a fim de documentar um episódio.
- No EEG, observa-se complexos “ponta-onda” de 3 Hz bilaterais e simétricos (em todas as derivações ao mesmo tempo), sobrepostos a um traçado de base normal.
- Frequentemente associadas a síndromes genéticas de epilepsia.
· Ausência atípica:
- Apresenta lapsos de consciência mais duradouros, bem como não apresentam início e fim tão súbitos, isto é, a crise evolui de forma gradual.
- Em geral há sinais motores mais grosseiros durante o evento.
- No EEG observa-se complexos ponta-onda ≤ 2,5 Hz (atividade lenta), sobrepostos a um traçado de base anormal.
· Crises tônico-clônicas (grande mal)
- Tipo mais comum de crise convulsiva induzida por fatores desencadeantes (ex.: intoxicações, distúrbios metabólicos).
· Período ictal
- Inicia-se com uma fase tônica (contração em extensão simultânea dos músculos esqueléticos do corpo).
- Durante esta fase, pode ocorrer hiperatividade simpática (↑FC, ↑PA, ↑temperatura, midríase e sudorese), bem como outras manifestações devido à contratura muscular:
· Grito ictal ou epiléptico: contração dos músculos da respiração e da laringe, produzindo um som estridente;
· Mordedura dos lábios e/ou língua: contração dos músculos da mastigação;
· Cianose: parada da ventilação pulmonar e acúmulo de saliva na orofaringe, bloqueando parcialmente as vias aéreas superiores
- A fase tônica tem curta duração (10-20 segundos), sendo seguida pela fase clônica (períodos de relaxamento – ativação reflexa dos interneurônios inibitórios - sobrepostos por contração muscular de base).
· Período pós-ictal
- Ocorre uma confusão mental pós-ictal, além de paralisia flácida generalizada (predominância do reflexo inibitório), sendo comum haver também relaxamento esfincteriano e consequente incontinência urinária e/ou fecal. A respiração retorna de forma ruidosa.
· EEG: na fase tônica surge um padrão generalizado de ondas rápidas de baixa voltagem, cuja amplitude aumenta progressivamente até se transformar em polipontas de alta voltagem. A fase clônica começa quando as polipontas de alta voltagem passam a ser periodicamente interrompidas por ondas lentas, criando um padrão de ponta-onda cuja frequência vai diminuindo progressivamente até predominar um traçado difusamente lentificado, que corresponde ao término da fase ictal.
· Crises tônicas e crises clônicas puras
- São variantes da crise tônico-clônica generalizada em que predominam o componente tônico ou clônico, sem uma interpolação estereotipada de ambos.
· Crises atônicas
- São caracterizadas por uma súbita e breve (1-2 s) perda do tônus postural, geralmente acompanhada de perda da consciência.
- A recuperação é igualmente rápida, sem manifestações pós-ictais.
- Na maioria das vezes, nota-se apenas uma queda da cabeça (head drop), mas nas crises prolongadas ocorre queda da própria altura, com sério risco de traumatismo.
· Crises mioclônicas
- Mioclonia é uma contração muscular involuntária súbita e breve, que envolve apenas uma parte do corpo ou o corpo inteiro (se parece com tomar um susto).
- A mioclonia representa uma crise convulsiva quando está associada a surtos de atividade epileptiforme no EEG (complexos ponta-onda difusos).
- Em geral, as crises mioclônicas coexistem com outras formas de crise convulsiva em portadores de epilepsia. Porém, é a forma predominante na epilepsia mioclônica juvenil.
ALGUMAS SÍNDROMES EPILÉPTICAS
· Síndrome de West (espasmos infantis)
- Os casos sintomáticos resultam de diversas condições, inclusive disgenesia cerebral, esclerose tuberosa, fenilcetonúria, infecções intrauterinas ou lesões hipóxico-isquêmicas.
- Em geral, as crises se iniciam antes dos 6 meses de idade.
- As crises caracterizam-se por espasmos flexores ou extensores súbitos, que afetam simultaneamente a cabeça, o tronco e os membros.
- O tto preferido é corticotrofina (ACTH) ou prednisona e os espasmos são reconhecidamente resistentes aos FAE tradicionais.
· Síndrome de Lennox-Gastaut
- É definida pela tríade:
(1) Múltiplos tipos de crise convulsiva (tônico-clônica, tônica, atônica, ausência atípica);
(2) EEG com descargas difusas do tipo ponta-onda < 3 Hz, associado a anormalidades do traçado de base;
(3) Alterações neuropsicomotoras, podendo incluir retardo mental.
- Possui diversas etiologias possíveis, como síndromes genéticas, anomalias do desenvolvimento cerebral, lesão hipóxico-isquêmica perinatal, trauma,infecções etc.
- Tem má resposta ao tto anticonvulsivante.
· Epilepsia mioclônica juvenil (Síndrome de Janz)
- Em geral começa no início da adolescência (12-16 anos).
- Caracteriza-se por mioclonias bilaterais isoladas ou repetitivas, em sincronia com alterações eletroencefalográficas correspondentes (complexos ponta-onda difusos).
- Os episódios são mais comuns pela manhã, ao despertar, e aumentam em frequência se houver privação de sono.
- Boa parte dos pacientes apresentam outras formas de crise convulsiva, como ausência (1/3 dos pacientes) e tônico-clônica generalizada.
· Epilepsia do lobo temporal mesial
- É a principal causa de crise focal complexa.
- Apresenta uma lesão estrututal característica evidenciada pela RM: esclerose do hipocampo (porção mesial do lobo temporal).
- Responde mal aos FAE (fármacos antiepilépticos), porém, pode ser curada por neurocirurgia, através da ressecção do foco das crises.
ABORDAGEM AO PACIENTE
- Antecedentes patológicos pessoais, como crises febris na infância, complicações perinatais, trauma craniano ou AVE pévios e doenças sistêmicas associadas (neoplasias, imunodeficiências, doenças autoimunes etc.) são importantes para ajudar a estabelecer um possível diagnóstico etiológico.
- História familiar de crises e/ou epilepsia também deve ser questionada quando possível.
· Exame físico
- O exame inicial deve ser semelhante ao de qualquer paciente em avaliação de urgência, devendo estar voltado para a identificação de sinais de instabilidade clínica.
- O exame neurológico deve ser detalhada, com enfoque para:
· Nível e conteúdo de consciência
· Linguagem (capacidade de nomear objetos, manter discurso, compreensão de comandos e perguntas)
· Presença de sinais focais – déficits motores, sensitivos e atencionais (heminegligência) paralisia de Todd, doenças neurológicas agudas ou sequelas prévias
· Fundo de olho
· Rigidez de nuca
· Eletroencefalograma (EEG)
- Todos os pcts suspeitos de um distúrbio epiléptico devem ser avaliados com EEG tão logo possível, assim como aqueles que tiveram a primeira crise epiléptica.
- A presença de atividade epiléptica eletrográfica durante o evento clinicamente evidente estabelece o diagnóstico claramente. Porém, a ausência de atividade epiléptica eletrográfica não exclui um distúrbio epiléptico, porque crises focais podem originar-se de uma região do córtex que não pode ser detectada por eletrodos no couro cabeludo.
- O EEG sempre é anormal durante crises tônico-clônicas generalizadas.
- A monitorização contínua por longos períodos em unidades de telemetria com vídeo-EEG de pacientes hospitalizados ou o uso de equipamento portátil para registrar o EEG continuamente por ≥ 24 h em pcts ambulatoriais facilita a captura dos achados eletrofisiológicos associados aos eventos clínicos.
· Atividade epileptiforme: anormalidades no período interictal que são altamente sugestivas do diagnóstico de epilepsia. Pode estar presente em indivíduos saudáveis isoladamente não são indicativos da necessidade de se instituir tratamento anticonvulsivante.
- O EEG também é utilizado para classificar os distúrbios epilépticos e ajudar na seleção de fármacos anticonvulsivantes.
· Exames de imagem
- Indicados para quase todos os pcts com crises epilépticas de início recente.
- A RM é mais sensível que a TC para detectar lesões potencialmente epileptogênicas, inclusive displasia cortical, hamartoma, tumores gliais diferenciados e angioma cavernoso.
· Exame do LCR
Indicações: suspeita de infecção do SNC ou de neoplasia; pcts com imunodepressão (HIV, transplantados e aqueles com doença autoimune); situações em que não há causa definida para a crise.
TRATAMENTO
· NA EMERGÊNCIA
- Ainda quando o pct chega em crise, deve ser instituído tto de urgência:
· Diazepam IV: dose inicial de 10 mg p/ adultos; 0,15-0,2 mg/kg/dose p/ crianças ou pcts c/ menor peso, podendo ser repetida dose adicional, se necessário (até 2 vezes). 
OU
· Midazolam IM: dose inicial de 10 mg se > 40 kg; 5 mg se peso entre 13-40 kg; não há recomendação de repetição.
- Se houver uma causa de resolução menos imediata, como sepse ou lesão aguda (AVE, TCE), recomenda-se o uso por tempo limitado de um antiepiléptico (~12 sem. após resolução do quadro agudo).
· EXCLUSÃO DOS FATORES PRECIPITANTES
- Caso apresente crises em caso de privação de sono manter horário de sono normal.
- Se em caso de consumo de álcool modificar consumo
- Se estresse psicoterapia, técnica de redução de estresse, meditação
· TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
- A terapia farmacológica deve ser iniciada em todo paciente com crises recorrentes de etiologia desconhecida ou com uma causa conhecida que seja irreversível.
- Os determinantes de sucesso terapêutico são a frequência das crises epilépticas e a presença de efeitos colaterais.
- A monoterapia deve ser o objetivo, sempre que possível não se demonstra superioridade da adição de uma segunda droga quando a primeira não proporciona controle das crises.
· Suspensão do tratamento:
- Pode-se suspender, após 2 anos em uso, o tto dos pacientes que preencham todos os critérios abaixo:
(1) Controle clínico completo das crises por 1-5 anos
(2) Um único tipo de crise, seja focal ou generalizada
(3) Exame neurológico normal, incluindo a inteligência
(4) EEG normal
· Tratamento da epilepsia refratária:
- Os fármacos de primeira linha são carbamazepina, oxcarbazepina, lamotrigina, ácido valproico e fenitoína. Se estes fármacos não lograrem êxito, indica-se o acréscimo de um fármaco mais recente, como levetiracetam, topiramato e zonisamida. Se não houver melhora, um terceiro fármaco pode ser acrescentado enquanto os dois primeiros são mantidos. Se houver resposta, o menos eficaz ou o menos tolerado dos dois primeiros fármacos deve ser retirado gradualmente.
· TRATAMENTO CIRÚRGICO
- Indicado para pcts sem controle da doença com a terapia farmacológica.
- Após a cirurgia, os pacientes geralmente precisam continuar a usar a terapia farmacológica antiepiléptica, mas a acentuada redução das crises pode ter um efeito muito benéfico sobre a qualidade de vida.
- Epilepsia do lobo temporal: lobectomia temporal ou amigdaloipocampectomia; crises focais originadas de regiões extratemporais podem ser abolidas por uma ressecção neocortical focal, com remoção precisa de uma lesão identificada (lesionectomia).
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO (EME)
- Refere-se a crises epilépticas contínuas ou crises distintas repetitivas com perda da consciência no período interictal.
- Tradicionalmente expressa como duração > 15-30 min., porém, praticamente, no EMECG (convulsivo generalizado) essa duração é de > 5 min.
QUESTÕES RELACIONADAS COM MULHERES
- Como o dano em potencial das crises convulsivas não controladas sobre a mãe e o feto é considerado maior que o dos efeitos teratogênicos dos fármacos antiepilépticos, atualmente recomenda-se que as mulheres grávidas sejam mantidas sob tratamento farmacológico eficaz se possível, em monoterapia e com a menor dose eficaz, principalmente no 1º trimestre.
- As exceções a essa regra são o topiramato e o valproato.
- Os FAE que induzem a atividade do sistema enzimático do citocromo P-450 (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, primidona e, em menor grau, topiramato e oxcarbazepina) interferem com a eficácia dos anticoncepcionais hormonais à base de estrogênio.