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HEMATOLOGIA CLINICA II Alterações plaquetárias Prof.ª: Josiana Bernardo Thomazelli Matuszak Trombocitopenia Está presente em pacientes com contagem de plaquetas no sangue periférico abaixo do limite inferior da normalidade. 150.000 CAUSAS 1. Pseudotrombocitopenia: Ocorre em 0,1% dos casos; Aglutinação de plaquetas que formam macroagregados plaquetários; Contagem automatizada baixas (não identifica os agregados); Ao microscópio: visualização de grumos plaquetários; È um fenômeno in vitro, no ocorre in vivo; Confirmação diagnóstica: coletar sangue em tubo contendo citrato de sódio. 2. Hiperesplenismo: Presença do baço aumentado; Até 90% das plaquetas podem estar represadas nele (percentual normal 30%); Apresenta trombocitopenia moderada, proporcional ao tamanho do baço; Não há sangramentos; Não há indicação de tratamento; A contagem pode ser normalizada após esplenectomia. 3. Transfusão maciça: Ocorre em pacientes que recebem 15 ou mais unidades de papa de hemácias em 24 horas; 4. Formas hereditárias/congênitas: Doenças relacionadas a trombocitopenia hereditária: Anemia de fanconi – anemia por deficiência de produção eritrocitária; Trombocitopenia com ausência de rádio – autossômica recessiva, associada à intolerância ao leite de vaca, cardiopatia e ausência de ambos os ossos rádios; Anomalia de May-Hagglin – autossômica dominante, caracterizada por plaquetas gigantes, trombocitopenia não é severa, pacientes assintomáticos; Sindrome de Alport – associada a nefrite hereditária, surdez, entre outros; trombocitopenia severa; Síndrome de Wiskott-Aldrich – Associada à herança recessiva ligada ao cromossomo X, eczema e suscetibilidade a infecção; Síndrome de Bernard Soulier – Autossômica recessica, trombocitopenia discreta ou moderada; Trombocitopenia familiar isolada – autossômica dominante, diagnosticada na infância ou somente na fase adulta; Síndrome de Kasabach-Merritt – associada a angiomas cavernosos gigantes e causada pelo consumo, devido à coagulação intravascular disseminada que ocorre no interior do tumor. 5. Trombocitopenias adquiridas devidas à produção deficiente: Aplasia megacariocítica – doença rara que pode ser devida a uma agressão auto-imune dos megacariócitos ou cursar como uma etapa da evolução clínica de uma mielodisplasia; Infecção – pode ser secundária a infecções virais como CMV, EBV, HIV, hantavírus e de outros microrganismos, como micoplasma, plásmodio ou micobactérias. Alcoolismo – associada a cirrose com esplenomegalia, deficiência de folato e também a inibição dos megacariócitos diretamente pelo álcool; Deficiência de vitamina B12 e ácido fólico 6. Trombocitopenias adquiridas por excesso de destruição: Púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) e Síndrome hemolítico - urêmica (SHU): Distúrbios graves e sérios que envolvem a formação de pequenos coágulos de sangue por todo o corpo que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais como o cérebro, o coração e os rins. São síndromes que cursam clinicamente com uma combinação de trombocitopenia, anemia microangiopática, disfunção renal, neurológica e febre; Pode haver manifestações hemorrágicas; Alterações laboratoriais: trombocitopenia, anemia hemolítica com a presença de esquizócitos no esfregaço, aumento de LDH e bilirrubina indireta. Trombocitopenia na gravidez: É discreta; Assintomática; Ocorre em cerca de 5% das gestantes em geral no final da gravidez e se resolve espontaneamente após o nascimento; Não está associada a trombocitopenia fetal; Deve ser diferenciada dos casos de trombocitopenia associada a pré-eclâmpsia e eclâmpsia. Púrpura trombocitopênica crônica ou idiopática (PTI): Causada pelo sequestro e destruição, no nível do baço, de plaquetas associadas a anticorpos anti-antígenos (IgG) expressos na superficie plaquetária; Doença relativamente comum, maior incidência em mulheres (15 e 50 anos); É a causa mais comum de trombocitopenia sem anemia ou neutropenia; Geralmente idiopática, mas pode ter associação com outras doenças como LES, infecções por virus (HIV, HCV), entre outros; O inicio quase sempre é insidioso, com petéquias, esquimoses fáceis e, em mulheres, menorragia. Sangramento das mucosas, como epistaxe ou sangramento gengival. Casos graves sangramentos no SNC. Púrpura pós-transfusional: Trombocitopenia súbita e severa que ocorre 10 dias após transfusão de sangue; Atribuida a anticorpos do receptor contra o antígeno plaquetário humano; O motivo pelo qual as plaquetas do paciente são destruidas é desconhecido. Trombocitose Define-se trombocitose como aumento persistente do número de plaquetas acima de 450.000/mm³. Pode ter varias causas: Trombocitemia essencial e outras doenças mieloproliferativas; Trombocitose familiar; Trombocitose secundária (perda de sangue aguda, deficiência de ferro, associada a drogas, associada a doenças infecciosas). Trombocitemia essencial: É uma doença do grupo das mieloproliferativas assim como a leucemia mielóide crônica, policitemia vera e mielofibrose; Caracteristica típicas: plaquetas em número superior a 1.000.000/mm³; Acomete pacientes entre 50 e 70 anos de idade; Independente de sexo; Os pacientes tem caracteristicamente esplenomegalia, equimoses e podem ocorrer fenômenos trombóticos ou hemorrágicos. Trombocitose familiar: Condição rara; Herança autossômica dominante; A contagem de plaquetas está aumentada, com o VPM normal. Policitemia Vera Doença mieloproliferativa; Promove aumento da produção de todas as linhagens celulares, como eritrócitos, leucócitos e plaquetas; A produção de eritrócitos evolui independentemente da eritropoietina; Os sintomas estão relacionados com a hiperviscosidade sanguínea, o que compromete a microcirculação; Sintomas: cefaléias, tonturas, vertigens, zumbidos, disturbios visuais, prurido após o banho e pele avermelhada na face, mãos, leito ungueal, mucosas e conjuntivas. Complicações: trombose arterial e venosa, hemorragia, embolia pulmonar, entre outros. Atividades
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